Развитие сердца. Врожденные пороки сердца

1. Развитие сердца. Врожденные пороки сердца

2. Термин система используется в ряде дисциплин для обозначения группы органов и/или систем, которые совместно выполняют какую-то

важную для организма
функцию

3. Сосудистая система

система трубчатых органов, по которым
совершается транспорт к тканям и
органам питательных веществ,
обеспечивается удаление продуктов
жизнедеятельности и перенесение их к
экскреторным органам

4. Сосудистая система включает:

сердце
кровеносную систему
лимфатическую систему
систему микроциркуляции

5. Кровеносная система включает

• артериальную систему
• капилляры
• венозную систему

6.

Кровеносная система представляет
единую замкнутую систему
обеспечения транспорта крови и
обменной функции, известную под
названием большой и малый круги
кровообращения

7.

8.

• Функция насоса обеспечивается
сердцем, которое состоит из двух
насосов, соединенных воедино.
• Правое сердце обеспечивает
кровообращение в малом, легочном
круге кровообращения.
• Левое сердце поддерживает
кровообращение в остальных частях
организма, этот круг кровообращения
называется большим (системным)
кругом.

9. РАЗВИТИЕ сердца

10.

• В течение 3-й недели в
шейной области над
желточным мешком
сердце образуется из
парных
мезодермальных
закладок, которые
соединяются в прямую
двустенную трубку,
подвешенную передней
части целома

11.

Из слоя сердечной
трубки,
образованного
миоэпикардиальной
пластинкой
формируется
миокард и эпикард,
а из
эндокардиального
слоя – эндокард

12.

• Сердечная трубка
соединяется с
развивающимися
кровеносными сосудами
• В ее задний отдел –
венозный синус впадают
пупочные и желточные
вены
• От переднего отдела
сердечной трубки отходят
две первичные аорты,
которые формируют 6
артериальных дуг

13.

В дальнейшем
первичная сердечная
трубка увеличивается в
длину быстрее полости,
в которой сердце
расположено
• Сердце в процессе
своего роста делает Sобразный изгиб в
сторону и
сворачивается в
своеобразную петлю
• В этот период
дифференцируются и
основные отделы
сердца

14.

Венозный синус расположен в
каудальном конце
сердечной трубки.
За венозным синусом следует
область предсердий (1).
Венозный синус сдвигается
вправо, теряя свое
срединное положение.
При последующем разделении
предсердий он будет
впадать в правое
предсердие.

15.

• Участок сердечной
трубки, расположенный
между первичными
желудочком (2) и
предсердием
сравнительно узок,
это
атриовентрикулярный
канал

16.

• Краниальная часть
трубки образует
артериальный ствол,
который соединяет
желудочек с корнями
вентральной аорты
• Место перехода
артериального
ствола в дугу аорты
расширено - это
луковица аорты (3)

17.

• Изогнутая в виде петли
часть сердечной трубки
образует общий
желудочек (2).
• К концу 1 месяца
намечаются признаки
разделения сердца на
правую и левую
половины.

18.

• Предсердия формируются в виде двух
мешков – выпячиваний, расположенных
по бокам от средней линии.
• Разделение первичного предсердия
осуществляется формированием
первичной межпредсердной
перегородки в виде складки из задней
части стенки предсердия, которая
растет по направлению к
атриовентрикулярному каналу.

19.

• Правое предсердие оказывается
отделенным от левого, между ними
остается лишь небольшое
сообщение – межпредсердное
(овальное) отверстие
• В этот период образуется вторичная
межпредсердная перегородка – не
сплошная, формируя своими краями
овальное окно

20.

Параллельно происходит развитие
межжелудочковой перегородки
из 3 компонентов:
мышечная часть межжелудочковой
перегородки,
соединительная ткань
эндокардиальных подушек
эндокардиальные складки
артериального конуса

21.

• Разделение
атриовентрикулярного
канала на правую и
левую половины
осуществляется
слиянием
эндокардиальных
подушек –утолщений,
образовавшихся на
дорсальной и
вентральной стенках
канала

22.

• Их двух зачатков
клапана левого ПЖО
развиваются створки
двустворчатого
клапана
• Из 3 зачатков
правого ПЖО
развиваются створки
трехстворчатого
клапана

23.

• В этот же период в
устье трункуса
развиваются
эндокардиальные
подушки - зачатки
полулунных клапанов
• При делении трункуса
на легочный ствол и
аорту делится и общее
отверстие трункуса

24.

• Одновременно
осуществляется
поворот трункуса так,
что легочный ствол
оказывается лежащим
кпереди от аорты
• Устья вновь
образованных сосудов
имеют одинаковое
число зачатков
будущих клапанов

25.

• К 40-му дню внутриутробной жизни
формирование сердца в основном
заканчивается
• Происходит смещение сердца с
уровня шеи к месту нормального его
расположения – вниз в грудную
полость
• Полное разделение потоков крови
правого и левого сердца
оканчивается в постнатальном
периоде

26. Врожденные пороки сердца

27.

• Врожденные пороки сердца –
групповое понятие, объединяющее
аномалии положения и
морфологической структуры сердца и
крупных сосудов, возникающие в
результате нарушения или
незавершенности их
формообразования в периоды
внутриутробного и постнатального
развития.

28. История

• В 17 веке появились анатомические описания
отдельных форм пороков сердца, в частности
описание Стеноном эктопии сердца и сложного
порока, известного сейчас как тетрада ФАЛЛО.
• В 18 веке были впервые описаны врожденный стеноз
устья легочного ствола и коарктация аорты, что
связано с именами Де Сенака, Меккеля, Морганьи.
• Хирургическое лечение пороков сердца в нашей
стране связывают с именами Н.М. Амосова,
А.Н.Бакулева, В.И.Бураковского, А.А,Вишневского,
Б.В. Петровского.

29. Этиологии:

• Наследственность, хромосомные
аномалии, гормональный дисбаланс
• Экзогенные факторы, тератогенные
воздействия: ионизирующее излучение,
интоксикации вирусные инфекции,
применение некоторых лекарственных
препаратов в период беременности

30. Классификация врожденных пороков сердца

31.

I. Отклонение от нормального развития
сердца вследствие неправильного его
формирования в процессе эмбриогенеза.
А. В результате нарушений положения и
размеров сердца
Б. В результате нарушений развития
отдельных частей сердца
II. Вторичное изменение отдельных частей
сердца.
III. Изменения вследствие сохранения во
внеутробной жизни анатомического
строения, свойственного потребностям
внутриутробного кровообращения.

32.

А. Нарушения местоположения и размеров сердца
1.Нарушения
положения сердца
a) Эктопия сердца
b) Ротация сердца
c) Декстрокардия
2. Нарушение
размеров и формы
сердца и его отделов
a) Гигантское сердце
b) Малое сердце
c) Дивертикулы сердца

33.

Б. Нарушения развития отдельных частей сердца
1. Нарушение развития
мышцы сердца (удвоение
верхушки сердца)
2. Нарушение
закладки
предсердножелудочкового
клапана
сердца (болезнь Эбштейна)
3. Нарушение развития
продольной перегородки
сердца (межпредсердной и
межжелудочковой)
а) полное отсутствие (неразделенность
сердца, желудочка, предсердия)
б) частичное недоразвитие (частичная
деленность сердца, желудочка,
предсердия)
в) неправильная установка перегородки
сдвиг вправо или влево (право- или
леводеленность сердца, желудочка,
предсердия)

34.

4. Нарушение развития
предсердно-желудочковых
отверстий как следствие а) сужение
несимметричного деления
первичного
предсердноб) атрезия
желудочкового отверстия
5. Нарушения развития
венозного синуса:
праводеленность
или
леводеленность
предсердножелудочкового
отверстия
а) аномальное впадение полых
вен
в
левое
предсердие
(праводеленность синуса)
б)
аномальное
впадение
легочных
вен
в
правое
предсердие
(леводеленность
синуса)

35.

6. Нарушения развития а)недоразвитие бульбарной части
артериального бульбуса
б)нарушение
развития
перегородки бульбуса
в) нарушения развития клапанов
бульбуса
7. Нарушения развития а) недоразвитие
артериального трункуса
трункуса
перегородки
8. Нарушения развития
венечных сосудов
9. Нарушение развития
аортальных дуг
а) недоразвитие
восходящей
аорты
б) аномальное положение аорты
(правосторонняя аорта)
в) недоразвитие ствола легочной
артерии

36. В. Комбинированные пороки

Болезнь Лютембахера
Атрио-вентрикулярная коммуникация
Болезнь Эйзенмегера
Триада Фалло
Тетрада Фалло
Пентада Фалло

37. Вторичное изменение отдельных частей сердца.

Возникновение сеткообразных
перегородок в предсердиях
Вторичное открытие овального окна
(во внеутробной жизни)
Деформация атриовентрикулярных
клапанов как следствие вторичного
процесса – эндокардита

38.

Надклапанные стенозы как следствие
вторичного процесса – эндокардита
Деформация полулунных клапанов как
следствие вторичного процесса –
эндокардита
Сужение перешейка аорты
Вторичная реканализация
артериального протока во
внеутробной жизни

39. III. Изменения вследствие сохранения во внеутробной жизни анатомического строения, свойственного потребностям внутриутробного

кровообращения.
• Образование дополнительных
перегородок
• Незаращение овального окна
• Незаращение артериального протока