Панникулит как междисциплинарная проблема
Трудности верификации диагноза
Дифференциально-диагностический поиск
Гистологическое исследование биоптата
1.19M

НЧ 22.04.26 с текстом

1.

ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ
«XIV НЕСТЕРОВСКИЕ ЧТЕНИЯ»
24-25 апреля 2026 года
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
ЛИПОИДНОГО НЕКРОБИОЗА
ПОД МАСКОЙ СЕПТАЛЬНОГО
ПАННИКУЛИТА
Колосова Е.В., Григорьева И.И.
Научный руководитель: к.м.н., доцент Летаева М.В.
Кафедра пропедевтики внутренних болезней
ФГБОУ ВО «Кемеровский государственный медицинский университет»
Минздрава России, г. Кемерово

2. Панникулит как междисциплинарная проблема

Отсутствие унифицированной
классификации2, 3
«Молодость» проблемы1
Термин «панникулит» впервые
предложен в 1911 г. J. Salin
Первые описания относят к 18921894 гг. (V. Pfeifer и А.Н. КаземБек; М. Rotmann)
Не определена частота в
популяции4
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Классификация панникулитов до
сих пор обсуждается
Наиболее
часто
используют
классификацию, основанную на
особенностях
этиологии
и
гистоморфологической картины
Гетерогенная
группа
заболеваний
Отсутствуют данные о частоте
в популяции
Чаще наблюдаются у женщин
в
любом
возрасте,
но
особенно часто в фертильном
периоде – у 3–47% населения
Егорова О.Н., Белов Б.С. Панникулиты в практике интерниста и дерматолога (лекция). Consilium Medicum. 2020 (22); 7: 78–83;
Caputo V, Rongioletti F. Panniculitis in the setting of dermato/rheumatologic diseases. G Ital Dermatol Venereol 2018; 153 (2): 194–207;
Mar Llamas Velasco, Yosmar Carolina Pérez-Gónzalez, Werner Kempf et al. Clues in histopathological diagnosis of panniculitis. Am J Dermatopathol 2018; 40 (3): 155–67;
Wick MR. Panniculitis: а summary. Semin Diagn Pathol 2017; 34 (3): 261–72;
Requena L, Yus ES. Panniculitis. Part I. Mostly septal panniculitis. J Am Acad Dermatol 2001; 45 (2): 163–83;
Requena L, Yus ES. Panniculitis. Part II. Mostly lobular panniculitis. J Am Acad Dermatol 2001; 45 (3): 325–61.
Нет единой концепции
этиологии и патогенеза5,6
Единая
концепция
патогенеза
отсутствует
Установлена роль инфекционных
агентов,
травматических
повреждений,
лекарственных
препаратов,
иммунои
аутовоспалительных заболеваний,
ЗНО

3. Трудности верификации диагноза

Панникулит1
Липоидный некробиоз2
• Гетерогенная группа
заболеваний
• Хронический дерматоз,
ассоциированный с СД и
ожирением
• Множество клинических
форм и проявлений
• Часто проявляется бляшками
с атрофией, реже - узлами
• Маска десятков нозологий
(инфекции, васкулиты,
онкология)
• Гранулематозное воспаление
с некробиозом коллагена
«Золотой стандарт» верификации диагноза –
патоморфологическое исследование
1.
2.
Егорова О.Н., Белов Б.С. Панникулиты в практике интерниста и дерматолога (лекция). Consilium Medicum. 2020 (22); 7: 78–83;
Смирнова Л.М., Семенчак Ю.А., Панченко Л.А. Липоидный некробиоз: обзорная статья. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2018; 21(2): 40-44.

4.

Пациентка Ч., 50 лет
Госпитализирована в отделение в ноябре 2025 г.
Жалобы:
• Наличие участков гиперпигментации на передней поверхности обеих голеней;
• Высыпания в виде плотных болезненных подкожных узлов округлой формы
размером от 3 до 10 см, локализованных на голенях и в области нижней трети
обоих бедер;
• Наличие участка атрофии кожи и подкожно-жировой клетчатки на передней
поверхности левой голени;
• Плотные симметричные отеки стоп и голеней до уровня нижней трети,
усиливающиеся при физической нагрузке;
• Повышение температуры тела в вечерние часы до субфебрильных цифр,
сопровождающееся ознобом;
• Общая слабость, повышенная утомляемость.

5.

Схема истории заболевания
Лечение
Диагноз
Топические ГК
Фототерапия
Данные
обследований
НПВП
Дерматолог:
локализованная
склеродермия.
УЗИ вен н/к:
ретикулярный
варикоз, отек и
индурация мягких
тканей
Госпитализация в
стационар
УЗИ артерий н/к:
признаки атеросклероза,
проходимость не
нарушена. Признаки
лимфостаза обеих голеней
Ревматолог:
узловатая эритема
Ревматолог:
панникулит?
Hb 130 г/л
СОЭ 35 мм/ч
глюкоза 6,3 ммоль/л
КФК 34 Ед/л
ЛДГ 161 Ед/л
Hb 115 г/л
СОЭ 50 мм/ч
глюкоза 6,2 ммоль/л
РФ 64 МЕ/мл
СРБ 35 мг/л
АНФ 1:160
Т = 37.3 С°
с ознобами
Температура
тела
Кожный
синдром
Травма голени→
гиперпигментация →
атрофия кожи
Январь 2024 г.
Плотные отеки
стоп и голеней
Август 2024 г.
Появление
узлов
на голенях
Уменьшение
размеров узлов
Рецидив и
прогрессирование:
множественные узлы,
распространение
на бедра
Сентябрь 2024 г.
Сентябрь 2025 г.

6.

Объективный статус (1)
Кожные покровы
• Бледные, снижение тургора и
эластичности
• Видимые слизистые чистые, розовые
• Участки локальной гиперпигментации на
голенях
• Линейный очаг атрофии на левой голени
15×3 см (кожа по типу «папиросной
бумаги»)
•Множественные плотные болезненные
подкожные узлы округлой формы размером
от 3 до 10 см, кожа над узлами не изменена,
определяется локальная гиперемия и
гипертермия.
• Плотные симметричные отеки стоп и
голеней до уровня нижней трети
Фотографии из личного архива авторов
представлены с согласия пациентки

7.

Объективный статус (2)
Дыхание везикулярное,
хрипов нет
Лимфоузлы не увеличены
Печень не увеличена,
при пальпации
безболезненная
Тоны сердца ясные,
ритмичные, ритм
правильный, шумов нет
Почки не
пальпируются
Селезенка не увеличена
Суставы правильной формы,
безболезненны при пальпации
Живот мягкий, пальпация
безболезненна

8.

Лабораторные данные (1)
Общий анализ крови
Показатель
Результат
Hb
117 г/л (110 - 140)
RBC
4.22*10^12 (3.7 - 5.1)
PLT
392*10^9 (150 - 400)
WBC
7.99*10^9 (4 - 10)
СОЭ
50 мм/ч (2-20)
Общий анализ мочи
Показатель
Цвет
Прозачность
Результат
Желтая
Прозрачная
Уд. вес
Реакция
Белок
Сахар
Эпителий
Лейкоциты
Эритроциты
Прочее
1022
Кислая
Нет
Нет
Плоский 2-4 в п/зр
2-4 в п/зр
0-1 в п/зр
-

9.

Лабораторные данные (2)
Биохимическое исследование крови
Биохимическое исследование крови
Показатель
Результат
Показатель
Результат
Общий белок
Билирубин
общий
Мочевина
68.8 г/л (66 – 83)
4.8 мкмоль/л (3,4 – 20,5)
ЛПНП
ЛПВП
3,64 ммоль/л (≤3,0)
1,37 ммоль/л (0,10–1,15)
Кальций общий
2,13 ммоль/л (2,15–2,55)
Креатинин
67.69 мкмоль/л (50 – 98)
ТТГ
4,1 мкМЕ/мл (0,4–4,0)
Глюкоза
6.2 ммоль/л (3,4–6,1)
6.1 % (4,0–6,0)
Т4 свободный
1,03 пмоль/л (0,8–1,9)
АТ к ТПО
20,3 МЕ/мл (≤34)
10,5 Ед/л (≤31)
13,8 Ед/л (≤31)
АТ к ТГ
19,6 МЕ/мл (≤115)
Кортизол
15,9 мкг/дл (4,3–22,4)
24,0 мг/л (≤6,0)
ЛДГ
161 Ед/л (135–214)
КФК
34 Ед/л (≤145)
Фибриноген
5,52 г/л (1,8–4,0)
HbA1c
АСТ
АЛТ
СРБ
Общий
холестерин
4.82 ммоль/л (2,8 – 7,2)
5,53 ммоль/л (3,1–5,2)

10.

Лабораторные данные (3)
Блок инфекций
Иммунологические тесты
Показатель
Ревматоидный
фактор
АЦЦП
АНФ
Иммуноблот
АНА
АТ к
двуспиральной
ДНК
АПФ
Результат
64 МЕ/мл (0 – 8)
Отрицательно
1:160
(митохондриальный
тип)
Не обнаружены
Отрицательно
43.1 (20 -70)
Показатель
Гепатит В, С
Результат
Отрицательно
ВИЧ
Отрицательно
ПЦР на клещевой
боррелиоз
Отрицательно
АТ к иерсиниям,
шигеллам
Менингококк,
гемофильная
палочка,
стрептококк
Диаскин-тест
Не обнаружены
Отрицательно
Отрицательный

11.

Инструментальное обследование
Исследование
УЗИ вен нижних конечностей
Заключение
Ретикулярный варикоз, отек и индурация мягких тканей
УЗИ мягких тканей
нижних конечностей
Выраженный отек и инфильтрация мягких тканей голеней
УЗИ внутренних органов
Без клинически значимых изменений
КТ ОГК
Поствоспалительные линейные фиброзные тяжи в обоих
легких
ФГДС
Поверхностный антральный гастрит
ФКС
Без патологии
Rg кистей и стоп
ОА I-II ст., эрозивных изменений нет

12. Дифференциально-диагностический поиск

Инфекционные
процессы
1
Диаскин-тест – отрицательный; АПФ в норме;
КТ ОГК (фиброз без активности) - данных за
активный ТБ нет, признаков саркоидоза нет.
Системные
заболевания
УЗИ внутренних органов,
ФГДС, ФКС – без патологии.
Вирусные гепатиты, ВИЧ, сифилис,
иерсиниоз, боррелиоз – отрицательно.
2
Саркоидоз, туберкулез
АНФ 1:160 (митохондриальный тип свечения);
АТ к ДНК, АЦЦП, АФС - отрицательно; РФ 64.
3
4
Онкопоиск
Ds?
Биопсия кожно-мышечного лоскута

13. Гистологическое исследование биоптата

Микроскопия: в подкожной клетчатке располагаются узловые инфильтраты,
образованные смесью гистиоцитов и эпителиоидных клеток, встречаются
редкие гигантские многоядерные клетки. Сосуды с утолщенными отечными
либо склерозированными стенками без клеточной инфильтрации
Заключение: Картина характерна для
липоидного некробиоза, гранулематозного
варианта.
Пациентка направлена к дерматологу,
инициирована терапия циклоспорином в дозе 5
мг/кг массы тела

14.

Благодарю за внимание!
English     Русский Rules