Poddubskaia_amgpi

1.

Электростимуляция переднемедиальных отделов
внутреннего сегмента бледного шара при синдроме Туретта
XXV Всероссийская научно-практическая конференция «Поленовские чтения»
15—17 апреля 2026 года
Поддубская А. А., Гамалея А. А., Асриянц С. В., Зайцев О. С., Томский А. А.
ФГАУ НМИЦ нейрохирургии им Н.Н. Бурденко

2.

Диагностические критерии СТ (DSM-V)
Множественные моторные тики; одиночные или множественные вокальные тики,
клиническое течение может варьировать, но у пациента представлены оба вида
двигательных нарушений в течение жизни
Тики могут варьировать по тяжести и частоте, но представлены в течение более
чем одного года
Начало тиков до 18 лет
Непроизвольные движения / вокализации не могут быть объяснены другим
неврологическим/психическим заболеванием
Моторные тики
ОКР подобные тики
Вокальные тики
У 5% возможно злокачественное течение СТ.
Синдром дефицита внимания
и гиперактивности; РАС
Обсессивно-компульсивное
расстройство / ОКР подобное
поведение
Аффективные расстройства
Самоповреждающее
поведение

3.

Терапия
Первая линия
Комплексная
поведенческая
интервенция
(тренинг замещения)
Экспозиция (для
снижения симптомов
ОКР, редукции тиков)
Альфа 2 агонисты:
Клонидин
Гуанфацин
Вторая линия
Атипичные
антипсихотики:
Рисперидон
Арипипразол
Зипрасидон
Типичные
антипсихотики:
Галоперидол
Пимозид
Флуфеназин
Антиконвульсанты:
Топирамат
Инъекции БТА
Фармакологическая
Поведенческая
Хирургическая
Третья линия
Ингибитор VMAT2:
Тетрабеназин
Нейрохирургическое
лечение (DBS)

4.

Критерии отбора пациентов с СТ на нейрохирургическое лечение (DBS)
Установленный диагноз СТ
Тики выраженные, постоянные, являются причиной инвалидизации
Тики устойчивы к консервативной терапии (применение 3х
разных классов фармакологических препаратов +
поведенческие интервенции)
Скорректированные и находящиеся в стабильном состоянии в
течение 6 мс. коморбидные психические нарушения
Ожидаемая комплаэнтность со стороны пациента и его
психосоциального окружения
Отсутствие выраженных когнитивных нарушений
YGTSS > 35/50 б.
Возраст старше 18 лет. Проведение ВК для
педиатрических пациентов
American Academy of Neurology, 2015;
Martino D, Deeb W, Jimenez-Shahed J, Malaty I, Pringsheim TM, Fasano A, Ganos C, Wu W, Okun MS. The 5 Pillars in Tourette Syndrome Deep Brain
Stimulation Patient Selection: Present and Future. Neurology. 2021

5.

Синдром Туретта = «расстройство нейросетей»
(network disorder)
Тики —
дисбаланс в кортико-стриато-таламо-кортикальных
петлях,
следствие нарушенного торможения в сенсомоторной
кортико-базально-ганглиарной сети
Аномальная интероцепция (островковая кора,
синий) + экстероцепция (сенсомоторная кора,
розовый) → генерация премоторного позыва.
Передняя поясная кора (зеленый) →
инициация действия.
Кортико-базально-ганглиарная
сенсомоторная сеть → исполнение тика.

6.

37 пациентов с СТ, которым проводилась таламическая DBS
22 случая очаговых поражений мозга, вызвавших появление тиков.
Основные функциональные сети
•CON (cingulo-opercular network) – сеть, связанная с поддержанием
готовности к действию, обработкой ошибок, неприятных ощущений (actionmode network).
•SCAN (somato-cognitive action network) – сеть, участвующая в
планировании сложных движений и связывающая моторную кору с
лимбической областью
•Эффективность DBS определяется не
столько анатомической точкой,
сколько включенностью зоны
стимуляции в сети CON и SCAN.
•Эти сети играют критическую роль в
патофизиологии GTS (подтверждено
поражениями).
•CON, вероятно, отражает премоторное
побуждение (premonitory urge), а SCAN –
переход от побуждения к
действию (тику).

7.

Мишени DBS, включённые в анализ
•CM/Voi (центромедианное ядро / nucleus ventro-oralis internus)
•CM-Pf (центромедианное / парафасцикулярное ядро)
•VA/VL (вентральное переднее / вентролатеральное ядро таламуса)
•amGPi (антеромедиальный внутренний бледный шар)
•pvGPi (постеровентральный внутренний бледный шар)
•7 пациентов с GTS (имплантация в CM/Voi).
•Nacc/ALIC (прилежащее ядро / передняя ножка внутренней капсулы)
Проведена вероятностная трактография (FSL probtrackx2) от каждой
мишени к:
префронтальной коре,
M1, S1,
SMA, pre-SMA,
миндалевидному телу,
гиппокампу.
Анализ выполнен как на собственных DTI пациентах, так и
на нормативном коннектоме здоровых лиц (HCP).
•pvGPi наиболее связана с сенсомоторными зонами.
•amGPi наиболее связана с префронтальной корой.
•CM/Voi может быть предпочтительнее при обсессивно-компульсивных симптомах (связь с
миндалевидным телом).
•VA/VL может быть предпочтительнее при тяжёлых тиках без психиатрических коморбидностей

8.

https://tourettedeepbrainstimulationregistry.ese.ufhealth.org/

9.

Поиск литературы в PubMed (1999 – 8
июля 2021)
Включено 65 исследований,
376 пациентов.
Снижение баллов по шкале YGTSS (глобальная
тяжесть тиков) более чем на 50% наблюдалось
у 69% пациентов.
Медиана снижения YGTSS: с 79,9 до 34,7 балла
(−56,6%).
Оценивались также шкалы
mRVRS, YBOCS, BDI.
Паллидарные мишени (GPi) давали большее снижение тиков и
ОКС, чем таламические.
Разница между amGPi и pvlGPi не была статистически значимой.
CM-Voi
CM-Pf
amGPi
pvlGPi

10.

Одноцентровое когортное исследование
Мишень: переднемедиальный бледный шар (GPi)
34 пациента
Длительность наблюдения
В среднем 46.7 месяцев
Результаты
Шкала тиков (YGTSS): улучшение в среднем на 35.9%
Шкалы ОКР, депрессии, тревоги (YBOCS, BDI-II, BAI): статистически значимых изменений не выявлено
Оптимальные зоны: передние, медиальные и вентральные отделы Gpi
Связи с ассоциативными сетями (префронтальная, затылочная, нижнетеменная области) коррелировали с лучшим
ответом
• Корректность положения электрода в выбранной структуре-мишени важна для клинического
эффекта;
• Связь с ассоциативной сетью ассоциирована с лучшим ответом на DBS;
• Клиническая эффективность DBS варьируется в зависимости от индивидуальных паттернов
функциональной связности пациента.

11.

YGTSS (Йельская шкала оценки тяжести
тиков)
50
47 46 48
43
16
20
15
26
23
30
20
18
11
9
14 13
9
10
Пол
ж
м
м
P1
P2
P3
8
5
10
Возраст С какого возраста тики
20 7 лет
21 3 года
22 7 лет
0
0
P1
P2
YGTSSpreop
YGTSS6m
P1
P3
YGTSS12m
20
16
P2
mRVRSpreop
YBOCS (шкала оценки тяжести ОКР Йеля Брауна)
18 19
15
10
16
14
35
40
mRVRS (шкала оценки тяжести тиков
по видеозаписи)
P3
mRVRS6m
mRVRS12m
27
30
27
25
26
20
7
0
0
0
P2
P3
24
23
P1
P2
P3
21
P1
YBOCSpreop
YBOCS6m
YBOCS12m
25
22
0
P1
25 25
23
5
0
26
24
10
2
26
25
15
5
5
MOCA (Монреальская шкала оценки когнитивных
функций)
BDI (опросник депрессии Бека)
BDIpreop
BDI6m
P2
P3
BDI12m
MOCApreop
MOCA6m
MOCA12m

12.

Видео

13.

Выводы
1. Синдром Туретта рассматривается как дизрегуляция кортико-стриато-таламо-кортикальных
нейросетей в большей степени, чем патология отдельных анатомических структур.
2. Электростимуляция amGPi демонстрирует клинически значимый регресс моторных и вокальных
тиков, и как правило снижение выраженности коморбидных психопатологических состояний.
3. Предиктором эффективности может выступать оценка индивидуальных структурнофункциональных связей мишени, в частности вовлечённость лимбических и префронтальных,
ассоциативных отделов.
4. В дальнейшем возможно появится дифференцированный подход к выбору мишени в
зависимости от клинического фенотипа и доминирующего симптомокомплекса синдрома
Туретта.
5. Необходимы рандомизированные контролируемые исследования и проспективные
наблюдения с длительным катамнезом, а также нейровизуализационные и биологические
маркеры синдрома Туретта.

14.

Спасибо за внимание!
Поддубская Анна Андреевна
anna.poddubsk@gmail.com
+79165858916