Болезнь Виллебранда. Гусейнова Г.Р. 501-13А

1. Болезнь Виллебранда – редкий клинический случай или вершина айсберга?

Бюджетное учреждение высшего образования Ханты-Мансийского автономного
округа – Югры «Сургутский государственный университет»
Медицинский институт
Кафедра внутренних болезней
Болезнь Виллебранда – редкий
клинический случай
или вершина айсберга?
Работу выполнила:
Студентка 501-13А группы
Гусейнова Гюльнур Рафиговна
Работу проверил: преподаватель
Кушникова Ирина Павловна
г. Сургут, 2026 г.

2.

■ На амбулаторный прием обратился пациент В., 19 лет,
■ С жалобами на повторные носовые кровотечения с 16 лет. Кровотечения из обеих
сторон носа, то справа, то слева. Иногда кровотечения обильные, могут длиться
до 15 минут; иногда менее интенсивные, длятся около 4–5 минут, была передняя
тампонада, выполненная бригадой скорой помощи.
■ Выполнен осмотр, в том числе с телеэндоскопией (рис. 1). По QR коду на рис. 1
возможен просмотр видео телеэндоскопии. При эндоскопическом исследовании в
передних отделах носовой перегородки выражен сосудистый рисунок, умеренное
кол-во корочек, в том числе слева с геморрагическим компонентом. Слизистая
оболочка умеренно отечная, местами цианотичная.
QR-код со ссылкой на
видео
телеэндоскопии.
Эндоскопическая картина передних отделов носа справа (А) и слева (В) пациента В.
1 – нижняя носовая раковина; 2 – носовая перегородка

3.

■ Пациент В. в течение нескольких месяцев получает лечение
мометазона фуроатом в дозе 100 мкг/сут по поводу персистирующего
аллергического ринита (сенсибилизация к клещу домашней пыли), что
также могло быть фактором риска рецидивирующих носовых
кровотечений.
■ Ранее пациенту выполнялось рентгенологическое исследование –
конусно-лучевая компьютерная томография околоносовых пазух
(заключение – искривление носовой перегородки).

4.

Пациенту выполнены общий анализ крови и коагулограмма
Показатель
Результа Норма
т
0,61 ×
0,02–0,4 ×
10⁹/л
10⁹/л (≈0,5–
5%)
7,9%
0,5–5%
Эозинофилы,
абсолютное
значение
Эозинофилы,
относительное
значение
RDW-SD
48,1 фл
(ширина
распределения
эритроцитов)
RDW-CV
14,9%
(RDW-СМ), %
~39–46 фл
11,5–14,5%
Интерпретация
Незначительная
эозинофилия
Повышено
Умеренно повышено
Повышено
Показатель
Результат
Норма
Интерпретация
АЧТВ (сек.)
34,7 сек.
25,4–36,9 сек.
В пределах нормы
АЧТВ, ratio
1,14
~0,8–1,2
В пределах нормы
Фибриноген (г/л)
2,1 г/л
2,0–4,0 г/л
В пределах нормы
10,9 сек.
10,3–16,6 сек.
В пределах нормы
0,8
0,8–1,2
В пределах нормы
1,16
0,8–1,2
В пределах нормы
14,7 сек.
9,0–15,0 сек.
В пределах нормы
87,2%
~70–120%
В пределах нормы
Тромбиновое
время (сек.)
Тромбиновое
время, ratio
МНО
Протромбиновое
время (сек.)
Протромбин по
Квику (%)

5.

■ При уточнении анамнеза было выявлено, что помимо носовых
кровотечений последние месяцы присутствует кровоточивость десен,
есть привкус железа во рту.
■ В анамнезе: после циркумцизии длительно останавливалась кровь, что
потребовало коагуляции сосуда урологом.
■ В соответствии с таблицей «Шкала оценки тяжести геморрагического
синдрома» получается 7 баллов, в связи с чем пациенту требуется
консультация гематолога.

6. Шкала оценки тяжести геморрагического синдрома Scale for assessing the severity of hemorrhagic syndrome

7.

■ При консультации гематолога изменений в коагулограмме на первом приеме
не было выявлено, однако были обнаружены изменения в оптической
агрегатограмме (исследование агрегации тромбоцитов).
■ После выполнения повторных анализов (через 1,5 месяца), помимо
сохраняющихся изменений в агрегатограмме, были выявлены следующие
изменения в коагулограмме:
Показатель
Ваш результат
Норма (взрослые) Интерпретация
АЧТВ (сек.)
59 сек.
25,4–36,9 сек.
Резко удлинён; нарушение внутреннего пути
свёртывания
АЧТВ, ratio
1,94
0,8–1,2
Повышен пропорционально АЧТВ
2,0–4,0 г/л
Снижен; может усугублять риск
кровотечения
Фибриноген (г/л)
1,56 г/л
Тромбиновое
время (сек.)
17,5 сек.
10,3–16,6 сек.
Удлинено; возможна дисфункция
фибриногена или наличие ингибиторов
Тромбиновое
время, ratio
1,32
0,8–1,2
Повышен
0,8–1,2
Умеренно повышен; может быть связан с
нарушением внешнего пути или лёгким
гипопротромбинемией
50–150%
Существенный дефицит; указывает
на тяжёлую или среднетяжёлую гемофилию
A (дефицит фактора VIII)
МНО
Фактор VIII,
активность (%)
1,25
16,8%

8.

■ Установлен диагноз «нарушение первичного гемостаза со снижением
активности фактора Виллебранда; рецидивирующие носовые и
десневые кровотечения».
■ Пациенту было рекомендовано заменить мометазона фуроат на
антилейкотриеновый препарат перорально, гематологом – определение
активности фактора виллебранда перед плановыми оперативными
вмешательствами с введением за 30 минут до операции транексамовой
кислоты внутривенно.
■ Также в зависимости от активности фактора виллебранда
непосредственно перед операцией гематологом будет приниматься
решение о необходимости заместительной терапии.
■ Особенностью данного случая являлось сочетание носовых
кровотечений с применением интраназального спрея мометазона
фуроата, вероятный побочный эффект которого мог быть расценен как
основная причина рецидивирующих кровотечений из носа .

9. Используемый источник

Перминов, А. Б. Болезнь Виллебранда - редкий клинический случай или
вершина айсберга? / А. Б. Перминов, А. Р. Сакович, Е. Н. Кабаева //
Оториноларингология. Восточная Европа. – 2025. – Т. 15, № 2. – С. 235-244.
– DOI 10.34883/PI.2025.15.2.034. – EDN GXWRNN.

10.

Благодарю за внимание!