Bolezn-Shenlejna-Genoha

1.

Болезнь Шенлейна-Геноха
Аллергическая
(иммунокомплексная) пурпура
Подготовил: Семёнов К.А., гр. 2.5.24

2.

Что это такое?
Системный васкулит
Воспаление сосудов
Наиболее распространенный у детей.
Поражение мелких кровеносных сосудов (капилляров,
венул, артериол).
Механизм
Проявление
Иммунокомплексное поражение с отложением IgA.
Несимметричная геморрагическая сыпь (пурпура),
преимущественно на ногах и ягодицах.

3.

Причины и провоцирующие факторы
Точная причина неизвестна. Часто пусковыми факторами являются:
Инфекции (70-80%)
Другие факторы
Верхних дыхательных путей (стрептококк, стафилококк,
Лекарства (антибиотики, НПВС)
респираторные вирусы)
Укусы насекомых
Желудочно-кишечные
Переохлаждение
Вирусы (герпеса, Эпштейна-Барр)
Вакцинация
Пищевые аллергены
Важно: Не заразно. Аномальный иммунный ответ у предрасположенных лиц.

4.

Патогенез: Как развивается болезнь
Пусковой фактор
Инфекция, лекарство.
Иммунные комплексы
Образование патогенных комплексов с IgA.
Отложение
В стенках мелких сосудов (кожа, суставы, ЖКТ, почки).
Повреждение сосудов
Воспаление, повышение проницаемости.
Клинический результат
Сыпь, отеки, боли, нарушение функций.

5.

Клиническая картина:
Классическая тетрада
Кожный синдром (100%)
Пальпируемая пурпура: мелкопятнистая сыпь, не исчезает при
надавливании.
Локализация: голени, стопы, ягодицы.
Суставной синдром (до 75%)
Артрит/артралгия крупных суставов (коленные, голеностопные).
Обратимый: симптомы проходят бесследно.

6.

Клиническая картина:
Продолжение
1
Абдоминальный синдром (до 65%)
Схваткообразные боли в животе, тошнота, рвота, кишечные кровотечения.
Опасность: инвагинация, перфорация (редко).
2
Почечный синдром (30-60%)
Самое серьезное проявление, определяющее прогноз.
Гломерулонефрит: гематурия, протеинурия, отеки, гипертензия.
Может прогрессировать в хроническую болезнь почек.

7.

Диагностика
Клинические
критерии
Лабораторные
исследования
• Пальпируемая пурпура
• Неспецифичны: СОЭ, IgA,
(обязательно)
• Абдоминальные боли
• Артрит/артралгия
• Почечное поражение
лейкоцитоз
• Исключение: нормальные
свертываемость,
тромбоциты
• Почки: анализ мочи,
креатинин
Инструментальные: УЗИ, биопсия (в сложных случаях).

8.

Лечение
Тактика зависит от тяжести и поражения органов.
Немедикаментозная
Медикаментозная
Госпитализация, постельный режим.
Антиагреганты (дипиридамол)
Антикоагулянты (гепарин)
Глюкокортикостероиды (преднизолон)
Цитостатики (циклофосфамид)

9.

Прогноз и заключение
Прогноз
Выводы
• Чаще полное
• Острый IgA-
выздоровление (4-6
ассоциированный васкулит.
недель).
• Рецидивы (30-40%) в
первый год.
• Главный фактор: поражение
почек.
• Классическая тетрада
симптомов.
• Диагноз: клиническая
картина.
• Лечение: контроль
воспаления, профилактика
осложнений.
• Требует диспансерного
наблюдения.

10.

Спасибо за внимание!