Дифференциальная диагностика геморрагических высыпаний при системных васкулитах сосудов мелкого и среднего калибра

1. Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова  Кафедра госпитальной терапии и кардиологии им. М.С.

Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И.
Мечникова
Кафедра госпитальной терапии и кардиологии им. М.С. Кушаковского
Дифференциальная диагностика
геморрагических высыпаний при
системных васкулитах сосудов мелкого
и среднего калибра
Подготовила: студентка ФИУ 681 группы
Козловска Анастасия
Руководитель: проф. Олесин А.И.

2. Пурпура

Термин «Пурпура» используют для описания краснофиолетовых высыпаний, образующихся в результате
экстравазации крови в кожу или слизистые.
Пурпура может быть пальпируемой и непальпируемой.
Непальпируемая пурпура подразделяется на
морфологические виды в зависимости от размера:
• Петехии – высыпания < 3 mm
• Экхимозы - >3 mm
Тип высыпаний указывает на их патогенез:
• Пурпура не пальпируется, если она вызвана диапедезом
эритроцитов через невоспаленные стенки сосудов
• Пальпируемая пурпура указывает на воспаление стенки
сосуда (васкулит)

3. Петехии и экхимозы

4.

5. Причины непальпиремой пурпуры

Петехии
• тромбоцитопения
• идиопатическая
•лекарственно индуцированная
• ДВС-синдром и инфекции
• нарушение функции тромбоцитов
• внутрисосудистая венозная гипертензия
• воспалительные заболевания кожи
Экхимозы
• наружная травма
• ДВС-синдром и инфекции
• дефекты системы коагуляции
• слабость и хрупкость кожи
• гипергаммаглобулинемическая пурпура
Вальденстрема

6. Пальпируемая пурпура

Пальпируемая пурпура образуется в результате
воспаления мелких сосудов кожи.
В результате воспаления сосудов повреждается
сосудистая стенка, происходит экстравазация
эритроцитов, что проявляется на коже, как пурпура.
Васкулиты могут быть, как первичным процессом, так
и вторичными по отношению к основной
патологии.
Пальпируемая пурпура является отличительным
признаком высыпаний при лейкоцитокластических
васкулитах (васкулиты мелких сосудов).

7.

Васкулитом мелких сосудов кожи является
лейкоцитокластический васкулит, при котором в
первую очередь поражаются мелкие
посткапиллярные венулы.
Основным гистологическим признаком этого
васкулита является лейкоцитоклазия, т.е.
инфильтрация тканей полиморофноядерными
лейкоцитами с фрагментированными ядрами.
Клиническим эквивалентом
лейкоцитокластического васкулита является
пальпируемая эритема. Обычно она развивается
первоначально как макулярная эритема или
уртикарная сыпь, а затем трансформируется в
пурпуру.

8.

9. Классификация системных васкулитов (Chapel Hill Consensus Conference, 2012 г.)

Васкулит с поражением сосудов крупного калибра
• артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит)
• гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и ревматическая
полимиалгия
Васкулит с поражением сосудов среднего калибра
• узелковый полиартериит
• болезнь Кавасаки
Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра
Васкулиты ассоциированные с антинейтрофильными
цитоплазматическими антителами (АНЦА):
• микроскопический полиангиит
• гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
• эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс)
Иммунокомплексные васкулиты:
• заболевания, ассоциированные с антителами к БМК (синдром Гудпасчера)
• криоглобулинемический васкулит
• IgA- ассоциированный васкулит (геморрагический васкулит, пурпура
Шенлейна- Геноха)
• гипокомплементемический уртикарнй васкулит (анти- C1q васкулит)

10. Классификация системных васкулитов (Chapel Hill Consensus Conference, 2012 г.)

Вариабельный васкулит
• болезнь Бехчета
• синдром Когана
Васкулит с поражением сосудов единственного органа
• кожный лейкоцитокластический ангиит
• кожный артериит
• первичный васкулит центральной нервной системы
• изолированный аортит
• другие
Васкулит ассоциированный с системными заболеваниями
• васкулит при СКВ
• ревматоидный васкулит
• саркоидный васкулит
• другие
Васкулит, ассоциированный с определенными этиологичесими факторами
• криоглобулинемический васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита С
• васкулит, ассоциированный в вирусом гепатита В
• аортит, ассоциированный с сифилисом
• лекарственный иммунокомплексный васкулит
• лекарственный АНЦА- ассоциированный васкулит
• паранеопластический васкулит
• другие

11.

12. Классификация системных васкулитов Американской Академии дерматологии (2011 г.)

Васкулиты мелких сосудов
• пурпура Henoch-Schonlein
• уртикарный васкулит
• другие:
• идиопатические
• при онкологических заболеваниях
• ревматологические
• инфекционные
• лекарственные

13. Классификация системных васкулитов Американской Академии дерматологии (2011 г.)

Васкулиты преимущественно средних и мелких
сосудов
• синдром Churg-Strauss
• гранулематоз Вегенера
• микроскопический полиартериит
• эссенциальный криоглобулинемический васкулит
Преимущественно средние артерии
• узелковый полиартериит
• болезнь Кавасаки
Преимущественно крупные сосуды
• артериит Такаясу
• гигантоклеточный артериит

14.

Классификация системных васкулитов по D. Scott и R. Watts; J. Jannette и
соавт., 1994; J. Lie, 1994
Калибр
пораженных
сосудов
Вторичные васкулиты
Первичные
васкулиты
(развивающиеся на фоне какого-либо
заболевания)
(системное поражение
сосудов является
самостоятельным
заболеванием)
Крупные,
средние и
мелкие
артерии
Гигантоклеточный
артериит,
артериит Такаясу,
изолированный
ангиит ЦНС
Средние
артерии
Kлассический
узелковый
полиартериит,
болезнь Kавасаки
при
ревматических
заболеваниях
при других
заболеваниях
Аортит при
ревматоидном
артрите,
аллергическом
сепсисе
Инфекция
(сифилис,
туберкулез и
др.), саркоидоз
-
Инфекция
(гепатит В и
др.), опухоли

15.

Классификация системных васкулитов по D. Scott и R. Watts; J. Jannette и
соавт., 1994; J. Lie, 1994 (продолжение)
Калибр
пораженных
сосудов
Первичные
васкулиты
Мелкие и
средние
артерии
§ гранулематоз
Вегенера*,
§ синдром Черджа Стросса*,
§ микроскопический
полиангиит*,
§ облитерирующий
тромбангиит
Мелкие
сосуды
§ пурпура
Шейнлейна - Геноха,
§ эссенциальная
смешанная
криоглобулинемия,
§ кожный
лейкоцитокластический васкулит
Вторичные васкулиты
при ревматических
при других
заболеваниях
заболеваниях
§ васкулит при
ревматоидном
артрите,
§ системная красная
волчанка,
§ болезнь Шегрена,
§ дерматомиозит и
полимиозит,
§ ревматическая
лихорадка
§ инфекции (ВИЧ
и др.),
§ лекарственные
воздействия,
§ саркоидоз,
§ пересадка
органов
§Васкулит при
болезни Шегрена
§ лекарственные
воздействия,
§ инфекции
(гепатит С и др.),
§ опухоли,
§ гипокомплементемический
уртикарный
васкулит
Примечание. * - васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными антителами

16. Патогенез системных васкулитов

В настоящее время большинство исследователей полагают, что при
васкулитах в развитии повреждения сосудов одновременно
играют роль несколько иммунных, а, возможно, и неиммунных
патогенетических механизмов [1, 2, 3, 4]. Предполагается, что
эти механизмы включают:
1) образование патогенных иммунных комплексов и их отложение
в стенках сосудов;
2) образование аутоантител, таких как антитела к цитоплазме
нейтрофилов и антитела к клеткам эндотелия;
3) клеточный и молекулярный иммунный ответ, включающий
образование цитокинов и молекул адгезии;
4) образование гранулем;
5) повреждение и нарушение функций эндотелиальных клеток
микроорганизмами, опухолевыми клетками или токсинами.

17.

18. Диагностика системных васкулитов

Следующие лабораторные тесты могут быть использованы для
диагностики системных васкулитов:
• общий анализ крови (тромбоциты)
• СОЭ (> 50)
• ANA (положительный тест на антинуклеарные антитела
предполагает наличие основного заболевания соединительной
ткани)
• ANCA (помогают в диагностике гранулематоза Вегенера,
микроскопического полиангиита, Churg-Strauss, лекарственноиндуцированных васкулитов)
• Комплемент (низкий уровень сывороточного комплемента может
быть признаком криоглобулинемическго васкулита,
уртикарного васкулита, СКВ)
• Анализ мочи (помогает обнаружить вовлечение почек)
Дополнительные тесты : криоглобулины, HIV тест, серология
HBV и HCV, анализ кала, титр антистрептолизина-О, посев из
зева на стрептококк.

19. Кожная биопсия

При биопсии и гистологическом исследовании
кожи из мест новых геморрагических
высыпаний получают лейкоцитокластический
васкулит мелких кожных сосудов.
Метод прямой иммунофлюоресценции
демонстрирует периваскулярные IgA, C3 и
депозиты фибрина.
Биопсия кожи зачастую необходима для
постановки диагноза васкулита.

20. Гранулематоз Вегенера – некротизирующий васкулит с образованием гранулем, при котором поражаются мелкие и средние сосуды

верхних дыхательных путей, легких,
почек, кожи.

21. Этиология гранулематоза Вегенера

• Наличие хронических очаговых инфекций, длительный прием
антибиотиков, генерализованная вирусная инфекция
• наличие антигена, изначально фиксированного в дыхательных
путях или проникающего через них
• обнаружение ЦИК в сочетании с гранулематозной активностью
предполагает 2 механизма - гиперчувствительности
замедленного типа и иммунокомплексного воспаления или
гранелуматозной реакции на сами иммунные комплексы.
Типично наличие АТ к миелобластину
• Генетические аспекты: ассоциации с Аг HLA-В7, HLA-В8,
HLA-DR2; миелобластин (177020, 19р13 3, ген PRTN3) - аутоАг
Вегенера (белок 7 азурофильных гранул, сериновая протеаза
нейтрофилов)
• При дефектах гена PRTN3 - врожденная форма (80 % умирают
в возрасте до 1 года)

22. Клинические проявления гранулематоза Вегенера

1. Поражение верхних дыхательных путей –
первый признак! У 100 %
• пансинусит
• носовые кровотечения
• седловидная деформация носа в исходе
гнойно-некротической реакции
2. Поражение легких у 56-100%
Легочные инфильтраты с распадом и
образованием полостей
3. Поражение почек
• мочевой синдром
• прогрессирующая почечная недостаточность

23.

3. Поражение органа слуха у 1/3
- нейросенсорная тугоухость
4. Поражение глаз у ½
- экзофтальм, увеит, склерит, конъюнктивит
5. Поражение кожи
буллезные, геморрагические и папулезные
высыпания, язвы и некротические узелки
чаще на нижних конечностях
6. Суставной синдром – артриты, артралгии
7. Поражение сердца у 15-25 % миокардит,
перикардит, коронариит
8. Поражение нервной системы у 20 %
полинейропатия, множественные мононевриты

24. КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ГРАНУЛЕМАТОЗА ВЕГЕНЕРА

1. Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта;
гнойные или кровянистые выделения из носа.
2. Изменения в легких при рентгенологическом
исследовании: узелки, инфильтраты или полости в
легких.
3. Изменения мочи: микрогематурия (>5 эритроцитов
в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке
мочи.
4. Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке
артерии или в периваскулярном и
экстраваскулярном пространстве.
Наличие у больного двух и более любых критериев
позволяет поставить диагноз с
чувствительностью 88% и специфичностью
92%.

25. Диагностика гранулематоза Вегенера

• КАК: нормохромная нормоцитарная анемия,
увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз;
• БАК: гипергаммаглобулинемия
• Ig G
• ANCA
• ЦИК
• РФ в 60 % положителен; антинуклеарный фактор - в
низких титрах

26. Диагностика гранулематоза Вегенера

• Биопсия мягких тканей - обнаружение гранулем
• Биопсия почек – очаговый или диффузный
интракапиллярно-мембранозный или пролиферативно
–мембранозный гломерулонефрит с формированием
полулуний; некротизирующий васкулит
• Рентгенологическое исследование:
КТ придаточных пазух носа; легких - узелковые
затемнения, часто в центре некроз или полость

27.

ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА
Седловидная деформация носа
Поражение сосудов конъюнктивы
(конъюнктивит, склерит, увеит)

28.

ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА
Поражение легких (легочные
инфильтраты, пневмосклероз)
Компьютерная томография легких этого
же пациента
Гистологическое исследование легочной
ткани - обнаружение гранулем

29.

ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА

30.

Синдром Churg – Strauss –
эозинофильное, гранулематозное
воспаление респираторного тракта и
некротизурующий васкулит, поражающий
мелкие и средние сосуды, часто
сочетающийся с бронхиальной астмой и
эозинофилией.
Ревматология - Насонов Е.Л. - Национальное руководство – 2008 г

31. Клинические проявления синдрома Churg – Strauss

1. ! Первый признак болезни – аллергические
проявления (аллергический ринит, синусит,
поллиноз) и приступы БА
2. Поражение кожи - кожный зуд, уртикарная
или эритематозная сыпь
3. Поражение ССС у 59-100%
- эндокардиальный фиброз, прогрессирующая
СН, тромбоэмболичексие осложнения
4. Очаговые или диффузные нарушения ЦНС,
периферическая нейропатия, множественные
мононевриты

32.

5. Поражение легких –
транзиторные легочные
инфильтраты, бронхоспазм, эозинофильный
экссудативный плеврит
6. Поражение ЖКТ – кровотечения и
перфорации кишечника
7. Гепато- , спленомегалия

33.

34.

35. Диагностические критерии синдрома Churg – Strauss

1. Бронхиальная астма Затруднение дыхания или диффузные хрипы при вдохе.
2. Эозинофилия
Эозинофилия > 10% от общего количества лейкоцитов.
3. Моно- или полинейропатия
Мононейропатия, множественная мононейропатия или
полинейропатия по типу перчаток или чулок.
4. Рентгенологические признаки легочных инфильтратов
Мигрирующие или преходящие легочные инфильтраты,
выявляемые при рентгенологическом исследовании.
5. Патология гайморовых пазух
Боль или рентгенологические изменения.
6. Экстраваскулярная эозинофилия по данным биопсии
Скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве.
Наличие 4 и более критериев позволяет поставить диагноз
с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.

36.

Микроскопический полиангиит –
некротизирующий васкулит, с
минимальными иммунными депозитами,
поражающий мелкие сосуды, редко артерии
малого и среднего калибра, в клинической
картине которого доминируют признаки
некротизирующего гломерулонефрита, реже
легочного капиллярита.
Ревматология - Насонов Е.Л. - Национальное руководство – 2008 г.

37. Клинические проявления микроскопического полиангиита

Дебют – лихорадка, общая слабость,
недомогание, артралгии.
1. Поражение кожи – пурпура, возможно
образование подкожных узелков, язв.
2. Поражение почек у 100% - мочевой
синдром, нефротический синдром, ГН с
быстрым развитием ХПН
3. Поражение легких в 35-50% инфильтраты, не подвергающиеся распаду!

38.

39. Диагностика МПА

• Гипохромная анемия, умеренный
лейкоцитоз, острофазовые белки
• Перинуклеарные АНЦА в 80%
• Гистология - острый пандермальный
лейкоцитокластический васкулит,
отличающегося от такового при
гранулематозе Вегенера отсутствием
экстравазального воспаления.

40.

Эссенциальный
криоглобулинемический васкулит –
васкулит с криоглобулинемическими
иммунными депозитами, поражающий мелкие
сосуды преимущественно кожи и клубочков
почек и сочетающийся с сывороточной
криоглобулинемией.
Инфицирование HCV рассматривают в
качестве этиологичексго фактора.
Ревматология - Насонов Е.Л. - Национальное руководство – 2008 г

41. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

Патогенез - отложением в стенке мелких сосудов
иммунных депозитов, состоящих из криоглобулинов
Криоглобулины подразделяют на типы в зависимости от
составляющих компонентов:
• тип I (простые криоглобулины) включают
моноклональные иммуноглобулины одного класса (A, G
или М);
• тип II (смешанные криоглобулины) состоят из двух
иммуноглобулинов, один из которых моноклональный
(чаше IgM или IgG), соединённого с поликлональным
IgG;
• тип III (смешанные криоглобулины) состоят из
нескольких классов поликлональных иммуноглобулинов
и неиммуноглобулиновых компонентов сыворотки
(компоненты комплемента, фибронектин и др.).

42. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит  

Эссенциальный
криоглобулинемический васкулит
«Триада Мельтцера» – пурпура, артралгии, слабость
1.Поражение кожи.
- Частая локализация – кожа нижних конечностей(голени),
- Уртикарная сыпь;
- Пальпируемая пурпура, провоцируемая переохлаждением,
длительным пребыванием на ногах;
- Erythema elevatum diutinum (папулы красного цвета. В
дальнейшем цвет изменяется на коричневый или желтый отложение гемосидерина)
- Вазоспастические проявления (синдром Рейно, акроцианоз)
- гангрена кончиков пальцев
2. Множественные мононевриты
3. Диффузный ГН с формированием ХПН
4. Гепатоспленомегалия, лимфаденопатия

43.

44.

45. Пурпура Henoch Schonlein (геморрагический васкулит)

Пурпура Henoch Schonlein (HSP) самая частая
форма системных васкулитов ,
встречающихся у детей (3 -15 лет), но могут
заболеть и взрослые.
Клинически заболевание проявляется
пурпурой в сочетании с поражением
суставов, желудочно-кишечного тракта и
почек.

46. Этиология пурпуры Henoch Schonlein

Эндогенные факторы
• наличие хронических очагов инфекции
• хроническая сенсибилизация
Экзогенные факторы
• острая бактериальная или вирусная инфекция
(ОРВИ, скарлатина)
• пищевые аллергены
• укусы насекомых
• лекарственные средства (вакцины, Ig)

47. Патогенез пурпуры Henoch Schonlein

• В основе - иммунокомплексное воспаление
• ИК (АТ класса IgA) оседают на стенках мелких
сосудов и вызывают внутрисосудистую
гиперкоагуляцию. Тромбообразование нарушает
микроцикуляцию
• Повышение проницаемости сосудистой стенки,
экссудация жидкости и появление геморрагий
• Характерна кровоточивость васкулитно-пурпурного
типа

48. Клинические проявления HSP

Острое начало с повышение температуры,
нарастания интоксикации
1) кожная форма
2) суставная
3) абдоминальная
4) почечная
5) быстропротекающая или церебральная форма

49. Кожная форма HSP

• Пальпируемая пурпура — отёчные геморрагические пятна
различной величины (обычно от 3 до 10 мм)
• В начале заболевания сыпь появляется в области дистальных
отделов нижних конечностей, затем может распространяется на
бедра, ягодицы, сгибательные поверхности лучезапястных и
локтевых суставов
• Не бледнеет при надавливании, оставляет после себя
пигментацию.
• Сливной характер сыпи
• Сопровождается отеком нижних конечностей
• Возможны некротические изменения (геморрагические пузыри,
эрозии, язвы)
• Угасание сыпи на 2 сутки, остаются участки гиперпигментации
• 2-4 волны высыпаний

50.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (БОЛЕЗНЬ ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА)

51. Суставная форма HSP

Проявления суставного синдрома (артралгии,
артриты) совпадают по времени с появлением
геморрагической сыпи.
• Симметричное поражение крупных суставов
нижних конечностей
• Признаки местного воспаления - боль, отек,
гиперемия, нарушение функции суставов
• Волнообразное течение
• Поражение суставов обратимо

52. Абдоминальная форма HSP

• Кровоизлияния в слизистую оболочку кишки,
брыжейку: боли в животе внезапные,
приступообразные, интенсивные
• Диспепсические расстройства: тошнота,
рвота, жидкий стул (в кале определяется
кровь)
• перфорация кишечника - редко

53. Почечная форма HSP

! После появления пурпуры
• Изолированная микро- или макрогематурия
• Умеренная протеинурия
• Развитие гломерулонефрита

54. Быстропротекающая или церебральная форма HSP

• при кровоизлияниях в оболочки головного мозга
или жизненно важные области

55. Диагностические критерии HSP (J.A. Miles и соавт., 1990)

1.Пальпируемая пурпура: слегка возвышающиеся
геморрагические кожные изменения, не связанные с
тромбоцитопенией.
2.Возраст: возраст начала болезни менее 20 лет.
3.Боли в животе: диффузные боли в животе,
усиливающиеся после приѐма пищи, или ишемия
кишечника (может быть кишечное кровотечение).
4.Биопсия: обнаружение гранулоцитов: гистологические
изменения, проявляющиеся гранулоцитарной
инфильтрацией стенок артериол и венул.
Наличие у больного двух и более любых критериев
позволяет поставить диагноз с чувствительностью
87,1 % и специфичностью 87,7%.

56. Варианты течения HSP

молниеносное
острое
подострое
хроническое
Заболевание заканчивается спонтанным
выздоровлением или длительной ремиссией.
Возможны рецидивы

57. Диагностика HSP

Постановка диагноза –
клинические проявления +/- кожная биопсия
увеличение титров антистрептолизина- О – у 30% детей
увеличение концентрации IgA и ЦИК в сыворотке
РФ у 30- 40%
Кожная биопсия - лейкоцитокластический васкулит
посткапиллярных венул, отложением в их стенке
иммунных комплексов содержащих IgA.
• Биопсия почек – гранулоциты в стенках артериол и
венул, или периваскулярно. От минимальных
изменений до тяжелого гломерулонефрита с
«полулуниями». Аналогично IgA-нефропатии
• Ирригография, колоноскопия, Rg ОБП

58.

Гипокомплементемический
уртикарный васкулит –
аутоиммунное воспалительное заболевание с
поражением мелки сосудов и частым
вовлечением почек в патологический процесс.
Патогенез опосредован аутоантителами к С1q,
молекулярному комплексу, входящего в состав
первого комплемента первого пути активации
комплемента (С1).
Гипокомплементемический уртикарный васкулит: введение в клинику и иммунобиологию Cтатья из журнала "Нефрология", 2011, том 15, №1, с. 17-26 В.А. Добронравов

59. Гипокомплементемический уртикарный васкулит

Патогенез ГУВ ассоциирован с образованием аутоантител к
С1q-компоненту комплемента и нарушениями процессов
нормального апоптоза.
C1 – первый компонент классического пути активации
комплемента представляет собой мультимолекулярный
комплекс, состоящий из C1q и кальций-зависимого
тетрамера C1r/C1r -C1s/ C1s.
Основные биологические функции C1q в организме связаны с
клиренсом ИК и клеток, подвергающихся апоптозу.
Нарушение этих процессов может приводить к возникновению
аутоиммунных реакций и иммунокомплексному
повреждению тканей.
Гипокомплементемический уртикарный васкулит: введение в клинику и иммунобиологию - Cтатья из
журнала "Нефрология", 2011, том 15, №1, с. 17-26 В.А. Добронравов

60.

61.

62. Клинические проявления уртикарного васкулита

1. Поражение кожи - пурпура
- локализуется на туловище и
проксимальных отделах конечностей
- зуд, жжение, умеренная боль,
болезненность при пальпации
- разрешается в течение нескольких дней и
без лечения прогрессирует
2. Поражение почек - гломерулонефрит

63.

3. Общая симптоматика - повышение
температуры тела, слабость и недомогание
4. Артралгии/артриты, миалгии
5. Поражение глаз - конъюнктивит,
эписклерит
6. Ангиоедема у 40% с частым вовлечением
губ, языка, периорбитальных тканей, рук.

64.

65.

66.

Диагноз ГУВ согласно критериям,
предложенным H.R. Schwartz, устанавливается на
основании рецидивирующих не менее 6 месяцев
уртикарий и гипокомплементемии в сочетании с не
менее чем двумя дополнительными признаками:
1. лейкоцитокластический васкулит кожи при
биопсии
2. артралгия или артрит
3. увеит или эписклерит
4. гломерулонефрит
5. возвратные боли в животе
6. анти-C1q со снижением уровня C1q в крови.

67.

Болезнь Бехчета –
системный васкулит неустановленной
этиологии.
Впервые клинические признаки заболевания
систематизировал турецкий дерматолог
H.Behcet в 1937 г., описав триаду
симптомов: рецидивирующие язвы ротовой
полости, язвы гениталий и увеит.

68. Болезнь Бехчета

В.П.Адаскевич, М.А.Катина Витебский государственный медицинский университет,
Республика Беларусь. Болезнь Бехчета: современные аспекты . Дерматология. 2009; 02:

69.

В 1990 году были разработаны международные
диагностические критерии болезни Бехчета (Internal Study grup
for Behcet’s disease, 1990):
• Рецидивирующие язвы полости рта — малые и/или большие афты,
герпетиформные изъязвления, рецидивирующие не менее 3 раз
в течение года, выявленные врачом или больным.
• Рецидивирующие язвы гениталий — афтозные или рубцующиеся
изъязвления, выявленные врачом или больным.
• Поражение глаз — передний увеит, задний увеит, клетки
в стекловидном теле при исследовании щелевой лампой, васкулит
сетчатки, выявленные офтальмологом.
• Поражение кожи — узловатая эритема, псевдофолликулит,
папулопустулезные высыпания, акнеподобные узелки, выявленные
врачом у больных в период постпубертатного развития, не
применяющих глюкокортикоиды.
• Положительный тест патергии
В соответствии с этими критериями диагноз считается
достоверным, если язвенный стоматит сочетается с двумя
из нижеперечисленных признаков

70. Тест патергии

Он представляет собой неспецифическую реакцию
кожной гиперчувствительности в виде появления
пустулы на месте минимальных травм и
инъекций.
Механизм развития патергии связан с повышением
хемотаксической реакции нейтрофилов.
Положительный тест патергии — эритематозная
папула (пустула) >2 мм через 24–48 ч после укола
стерильной иглой под кожу на глубину 5 мм,
оценивается врачом.

71. Клинические типы ББ

1. Слизисто-кожный тип
- афтозные изъязвления слизистой оболочки полости рта
и гениталий
- поражение кожи: узловатая эритема на коже нижних
конечностей (нейтрофильная сосудистая
инфильтрация); фолликулярные высыпания.
2. Глазной тип
- рецидивирующий увеит с болью в глазах и светобоязнь
- Задний увеит встречается чаще и является основной
причиной слепоты!

72.

3. Суставной тип
- мигрирующий моно- или олигоартрит, несимметричный, в
основном в процесс вовлекаются коленные, голеностопные,
локтевые и запястные суставы
4. Неврологический тип
- менингоэнцефалит, поражение периферическиих нервов,
черепно-мозговых нервов, гемиплегия
- Аневризмы церебральных сосудов
• Поражение сердечно-сосудистой системы
- тромбофлебит, как поверхностный, так и глубокий
- аневризмы (артериальные афты)
васкулит коронарных артерий
• Эрозивно-язвенные дефекты ЖКТ с клиническими признаками
гастрита, энтерита, колита

73.

74. Диагностика ББ

• Общий анализ крови - повышение СОЭ, анемия,
нейтрофильный лейкоцитоз
• Биохимический анализ крови – повышение СРБ,
компонентов комплемента (С3, С4, С9 и фактор
В), фибриногена
• Повышение IgG, IgM, IgA, ЦИК
• Повышение ИЛ-8 как серологического маркера
при оценке активности заболевания
• Кожная биопсия - нейтрофильная сосудистая
реакция или лейкоцитокластический васкулит

75. Вторичные васкулиты Лекарственно-индуцированные васкулиты. Этиология

• Аллопуринол
• Тиазиды
• Препараты золота
• Сульфаниламиды
• Фенитоин
• Пенициллины и другие
В результате сочетания указанных токсических
лекарственных препаратов, возможно развитие
васкулитов, связанных с миелопероксидазой ANCA.

76. Лекарственно-индуцированные васкулиты

Поражение кожи
• Пальпируемая пурпура – генерализованная или
локализованная (нижние конечности)
• Уртикария
• Язвы
• Геморрагические волдыри
Наряду с кожными проявлениями может отмечатся
лихорадка, недомогание, полиартралгия.
Поражение почек – гломерулонефрит
Легочные кровотечения
Harrison's Rheumatology, by Anthony S. Fauci (Editor), Carol A.
Langford (Editor)

77. Васкулит при сывороточной болезни

Иммунокомплексное поражение стенки сосудов.
Проявления на 7-10 день после первичного введения
или на 2-4 день вторичного введения
гетерологичных протеинов (альбумины, ростовые
факторы, вакцины):
• Лихорадка
• Уртикария
• Полиартралгия
• Лимфаденопатия
Более частыми проявления являются кожные
венулиты, которые редко трансформируются в
системные васкулиты.
Harrison's Rheumatology, by Anthony S. Fauci (Editor), Carol A. Langford (Editor)

78.

79. Васкулиты, ассоциированные с инфекционными заболеваниями

• Бактериальный эндокардит
• Вирус Эпштейна-Барра
• ВИЧ-инфекция
Протекают по типу лейкоцитокластических
васкулитов.
• Риккетсии вызывают пролиферацию
энтотелиальных клеток сосудов мелкого
калибра.
Harrison's Rheumatology, by Anthony S. Fauci (Editor), Carol A. Langford (Editor)

80. Васкулиты, ассоциированные с ДЗСТ

• СКВ
• Ревматоидный артрит
• Дерматомиозит
• Болезнь Шегрена
В большинстве случаев это поражение сосудов
мелкого калибра – изолированное поражение
кожи.
Но у ряда пациентов заболевание начинается с
бысропрогрессирующего системного
некротизирующего васкулита.
Harrison's Rheumatology, by Anthony S. Fauci (Editor), Carol A. Langford (Editor)

81.

Васкулиты, ассоциированные с
онкологическими заболеваниями:
Зачастую ассоциированы с опухолями лимфоидной
и ретикулоэндотелиальной системы
(волосатоклеточный рак).
Васкулиты при язвенном колите,
первичном билиарном циррозе, дефиците
альфа-1-антитрипсина, после Bypass
операций.
Harrison's Rheumatology, by Anthony S. Fauci (Editor), Carol A. Langford (Editor)

82. Общие принципы лечения системных васкулитов

• Основные (ГК, цитостатики)
• Вспомогательные: пентоксифиллин, плазмаферез,
иммуноглобулин циклоспорин А, плаквенил,
антиагреганты (аспирин, тиклид), вазодилататоры
(синтетические простагландины), прямые
антикоагулянты, ИАПФ и др.)
• Экспериментальные (моноклональные антитела,
половые гормоны селективные ингибиторы ЦОГ-2,
ингибиторы ангиогенеза, апоптоза)

83. Общие принципы лечения системных васкулитов

Индукционная терапия: циклофосфамид 2
мг/кг/сут (макс. 150 мг/сут) - 1 мес, снизить дозу
на 25 мг, если больной >60 лет. Количество
лейкоцитов должно быть >4,0х109/л
+преднизолон 1 мг/кг/сут (макс. 80 мг/сут;
снижать каждую неделю до 10 мг/сут в течение 6
мес.
• Поддерживающая терапия: азатиоприн 2
мг/кг/сут, метотрексат 0,15 -0,3 мг/кг/сут
+преднизолон 5 -10 мг/сут

84.

Спасибо за внимание!