ревматические_болезни_Microsoft_Office_PowerPoint_1

1.

Ревматические
болезни

2.

Ревматические болезни –
представляют собой группу
заболеваний,
характеризующуюся
поражением соединительной
ткани в связи с нарушением
иммунного гомеостаза
• (системные заболевания соединительной
ткани с иммунными нарушениями)

3.

К ревматическим заболеваниям относят:
Ревматизм
Ревматоидный артрит
Системная красная волчанка
Системная склеродермия
Дерматомиозит
Узелковый периартериит
Болезнь Шегрена

4.

Диффузные болезни
соединительной ткани
Системная красная
волчанка
Системная
склеродермия
Дерматомиозит

5.

Этиология и патогенез
• В развитии ревматических болезней
имеет
значение
наследственная
предрасположенность;
• триггером обычно является хроническая
инфекция, чаще вирусная.

6.

Этиология и патогенез
• Ведущее звено патогенеза – нарушение
иммунного гомеостаза с развитием
аутоиммунизации;
• Образование токсичных иммунных
комплексов и сенсибилизированных
клеток, повреждающих
микроциркуляторное русло;
• Последующая системная
прогрессирующая дезорганизация
соединительной ткани

7.

Этиология и патогенез
• Основное морфологическое
проявление ревматических
болезней – системная
прогрессирующая дезорганизация
соединительной ткани.

8.

Общая характеристика ревматических
болезней
• 1. Наличие хронического очага инфекции
(вирусно11111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111111й,
микоплазменной, стрептококковой
1. Наличие хронического очага инфекции (вирусной,
микоплазменной, стрептококковой).
2. Нарушение иммунного гомеостаза представлено в
виде реакций ГНТ (с развитием экссудативнонекротических проявлений) и ГЗТ (с образованием
клеточных инфильтратов, диффузных или очаговых).

9.

Общая характеристика ревматических
болезней
• 3. Генерализованные васкулиты, в сосудах
микроциркуляторного русла. Воспалительные
реакции
могут
быть
деструктивными
(проявление
РГНТ),
пролиферативными
(проявление
РГЗТ)
и
деструктивнопролиферативными.
• 4.Системная прогрессирующая дезорганизация
соединительной
ткани,
представлена:
мукоидным набуханием,
фибриноидными
изменениями, клеточными реакциями
и
склерозом.
• 5.Хроническое
волнообразное
течение
с
чередованием периодов обострения и ремиссии.

10.

Ревматизм (Ревматическая
лихорадка, Болезнь СокольскогоБуйо)
• Инфекционно-аллергическое
заболевание
с преимущественным
поражением
сердца
и
сосудов,
волнообразным
течением,
чередованием периодов обострения и
ремиссии. Чаще болеют дети в возрасте
5-15 лет.

11.

Этиология
• Развивается после инфекции и характеризуется
повышенной иммунологической реактивностью
к
стрептококковым
антигенам,
которые
вызывают
синтез
антител,
перекрестно
реагирующих с тканевыми антигенами человека.
• 3% - это больные стрептококковым фарингитом,
поэтому
полагают,
что
индивидуальная
чувствительность может быть связана с
генетически детерминированным ответом на
антигены стрептококков.

12.

Патогенез
• Большую роль отводят механизму
перекрестно реагирующих антигенов и
антител:
• антистрептококковые антитела могут
реагировать с антигенами сердца, почек
и других тканей вследствие общности их
некоторых антигенов.
• Возникает процесс аутоиммунизации,
приводящий
к
дезорганизации
соединительной ткани, прежде всего в
сосудах и сердце.

13.

• Кардиоваскулярная
Клинико- • Полиартритическая
морфоло• Нодозная
гические
формы • Церебральная

14.

Кардиоваскулярная форма
• Самая часто встречающаяся форма
• Характерно поражение сердца и
сосудов

15.

Поражение сердца
• Эндокардит
• Миокардит
• Перикардит
Поражение сосудов
• Васкулиты (ревматические)

16.

Эндокардит
• Клапанный
• Хордальный
• Пристеночный

17.

Клапанный эндокардит
• чаще
возникает
в
створках
митрального(65-70%), митрального и
аортального клапанов (25%);
• поражение трехстворчатого клапана
встречается примерно у 5% больных,
а клапанов легочной артерии – очень
редко.

18.

При локализации
процесса в париетальном
эндокарде образуются
очаговые утолщения
известные под названием
бляшек Мак - Каллума

19.

20. Морфологические варианты По А.И. Абрикосову

Клапанный эндокардит
Диффузный эндокардит (вальвулит)
Острый бородавчатый эндокардит
Фибропластический эндокардит
Возвратно-бородавчатый эндокардит

21. Диффузный эндокардит

• Изменения в клапанах – от мукоидного и
фибриноидного набухания до
формирования в редких случаях узелков
Ашоффа.
• Эндотелий не поврежден.

22. Отложение фибрина в створке клапана

23. Ревматический вальвулит

24. Острый бородавчатый эндокардит

• Более
выраженные
фибриноидные
изменения эндокарда с повреждением
эндотелия, в результате чего по краю
смыкания створок клапанов, чаще на
предсердной
поверхности,
возникают
пристеночные тромботические наложения,
имеющие вид бородавок.
• В соединительной ткани клапана могут
обнаруживаться диффузные лимфоидномакрофагальные инфильтраты, реже узелки
Ашоффа.

25.

26. Фибропластический эндокардит

• Является следствием двух указанных выше
форм;
• Выраженный фиброз ткани клапана, в
результате чего возникают фиброзные
спайки между створками, укорачиваются и
срастаются хордальные нити.

27. Возвратно-бородавчатый эндокардит

• При этом варианте эндокардита на фоне
фибропластических
изменений
вновь
возникают
процессы
повреждения
соединительной ткани;
• Повреждается эндотелий и на клапанах
образуются бородавки (тромбы разных
размеров).

28.

Первые два варианта возникают на
неизмененных клапанах (при первых
атаках ревматизма)
Остальные два – на склерозированных,
т.е. на фоне ревматического порока – у
людей перенесших ревматический
эндокардит

29.

В исходе эндокардита развиваются
склероз и гиалиноз створок клапана
Створки
клапана
деформируются,
утолщаются,
срастаются,
в
них
откладывается известь
Отмечается
склероз
и
петрификация
фиброзного кольца. Хордальные нити
утолщаются и укорачиваются, в результате
чего створки клапанов притягиваются к
папиллярным мышцам.

30. Образование фиброзного кольца

31.

Деформацию
клапанного
аппарата
классифицируют как порок сердца
Порок может быть представлен –
недостаточностью либо стенозом. Может
быть комбинированным или сочетанным
Сформированный
митральный
и/или
аортальный пороки вызывают тяжелые
расстройства кровообращения сначала в
малом, затем
в большом круге
кровообращения (ХССН)

32. Стеноз митрального отверстия

33. Далеко зашедшая форма стеноза митрального отверстия

34.

• Продуктивным
гранулематозным
(чаще у взрослых)
• Межуточным
Миокардит экссудативным
диффузным (чаще
у
детей)
или
очаговым

35. Морфология

• Наиболее типично образование узелков
Ашоффа или ревматических гранулем.
• В центре узелков – зона фибриноидного
некроза, которая окружена лимфоцитами,
макрофагами, иногда плазматическими
клетками,
а
также
набухшими
гистиоцитами
- клетками Аничкова и
многоядерными клетками Ашоффа.

36. Морфология

• Гранулемы состоящие из таких крупных
клеток называют цветущими.
• В миокарде узелки Ашоффа чаще
располагаются диффузно в интерстиции
вокруг сосудов.
• Находящиеся рядом кардиомиоциты могут
повреждаться.

37. Ревматические гранулемы (Ашофф- Талалаева ) в миокарде

38. Исход

• Диффузный миокардит может привести к развитию
аритмий и фибрилляции предсердий.
• Фибрилляция
в
свою
очередь
нередко
сопровождается тромбозом в ушке предсердия, а
затем и тромбоэмболией.
• При
миокардите
снижается
сократительная
способность желудочков и развивается дилатация.
• Может развиться ОСН, которая часто служит
причиной смерти больных на ранних этапах
заболевания.
• В исходе развивается диффузный мелкоочаговый
кардиосклероз.

39.

Перикардит
• Серозным
• Фибринозным
• Серознофибринозным

40.

Серозный перикардит
• Прозрачный серозный выпот накапливается
в полости перикарда.
Фибринозный перикардит
• Экссудат придает сердцу вид «хлеба с
маслом», за счет фибринозных наложений. В
исходе образуются спайки, иногда
происходит полная облитерация полости
перикарда с обызвествлением фибринозных
наложений (панцирное сердце)

41.

42.

Ревматические
васкулиты
• Развиваются
преимущественно в
сосудах
микроциркуляторного
русла
• Характерен
фибриноидный некроз,
тромбоз, пролиферация
эндотелиальных и
адвентициальных клеток.
Возможны диапедезные
кровоизлияния.
• В исходе развивается
склероз.

43.

Полиартритическая форма
• Встречается у 10-15% больных.
• Поражаются преимущественно крупные суставы:
коленные, локтевые, плечевые, тазобедренные,
голеностопные.
• В полости суставов возникает серозное (чаще)
воспаление или серозно-фибринозное воспаление.
• В синовиальной оболочке развивается мукоидное
набухание.
• Суставной хрящ не вовлекается в патологический
процесс, поэтому деформации и анкилозы не
характерны.

44.

Нодозная форма
• Характеризуется появлением под кожей
в околосуставных тканях безболезненных
узелков представленных очагами
фибриноидного некроза, окруженными
инфильтратом содержащим макрофаги и
лимфоциты.
• В коже возникает нодозная эритема.
• При благоприятном течении на месте
узелков остаются небольшие рубчики.

45.

Церебральная форма
•Характерна для детского возраста.
•Поражение мозга связано с
ревматическими васкулитами.
•Проявляется хореей –
непроизвольными мышечными
движениями и гримасами.

46.

Ревматоидный артрит
• Хроническое заболевание, основу которого
составляет прогрессирующая дезорганизация
соединительной ткани синовиальных оболочек и
хряща суставов, приводящая к их деформации.
• Чаще встречается у женщин в возрасте 20-50 лет.
• Аутоиммунизация связана с наличием
сывороточного ревматоидного фактора –
иммуноглобулина, чаще Ig M, направленного
против собственных иммуноглобулинов – IgG.

47. Этиология и патогенез

• Этиология неизвестна.
• Болезнь возникает в результате аутоиммуных
нарушений
на
фоне
наследственной
предрасположенности с образованием аутоантител
к IgG.
• У больных отмечаются отклонения в клеточном и
гуморальном звеньях иммунитета.
– У 75% больных обнаруживают Ig M-антитела к
(ревматоидный фактор).
Ig G
• !Наличие ревматоидного фактора не является
решающим в постановке диагноза, так как может
появляться при других заболеваниях (СКВ, болезнь
Шегрена, инфекционный мононуклеоз, вирусный
гепатит, малярия. туберкулез).

48. Морфогенез

• Характерно
множественное
и
симметричное поражение мелких суставов.
• Возникает в мелких суставах кистей, стоп,
лучезапястных, локтевых, голеностопных
суставах.
• Процесс развивается в синовиальной
оболочке в виде воспалительной реакции
(синовита) и дальнейшем разрастании в
полости сустава грануляционной ткани и
образованием паннуса.

49. Морфогенез

• Синовит в своем развитии проходит три
стадии.
• 1-я стадия синовита – возникает острое
воспаление с образованием отека и
клеточного инфильтрата состоящего из
нейтрофилов,
к
которым
позже
присоединяются плазмоциты и лимфоциты.
• Клинически проявляется припухлостью,
покраснением, повышением температуры и
болезненностью суставов.

50. Морфогенез

• 2-я стадия синовита – гипертрофия и
гиперплазия
синовиальных
клеток
с
разрастанием
ворсин,
образование
грануляционной ткани, которая в виде пласта
– паннуса, наползает на хрящевую ткань
сустава и костную ткань разрушая их.
Суставная щель сужается.
• Некротизированные ворсины и фибринозный
экссудат выпадают в суставную щель
формируя
«рисовые
тельца»,
которые
вызывают болезненные ощущения и также
разрушают гиалиновый хрящ.
• Клинически может проявляться вывихами и
подвывихами из-за разрушения суставных
поверхностей.

51. Синовиальный паннус

52.

53. Морфогенез

• 3-я стадия синовита – формируются рубцы,
контрактуры и деформация вследствие
поражения связок, сухожилий и суставной
сумки.
• В околосуставной соединительной ткани
под
кожей
могут
образовываться
ревматоидные
узлы
–
очаги
фибриноидного некроза, величиной с
лесной орех.
• Формируется фиброзно-костный анкилоз.

54.

55. Морфогенез

• Внесуставные проявления ревматоидного
артрита:
Лимфаденопатия и спленомегалия
Анемия
Вторичный синдром Шегрена
Полисерозиты с образованием спаек в
плевральных полостях полости перикарда
Увеит и склерит
Вторичный амилоидоз, на фоне которого
развивается ХПН, которая часто является
причиной смерти больных ревматоидным
артритом

56. Ревматоидная кисть

57. Ревматоидный артрит

58. Ревматоидный артрит

59.

60.

Системная красная волчанка (Болезнь
Либмана - Сакса)
• Остро или хронически протекающее
системное аутоиммунное заболевание с
выраженной иммунизацией.
• Болеют в основном молодые женщины.

61.

Этиология и патогенез
• Генетическая предрасположенность (наличие
мутации или полиморфизм генов, отвечающих за
формирование аутотолерантности)
• Инфекционные заболевания вирусной или другой
этиологии могут вызвать аутоиммунные реакции
из-за перекрестного иммунитета, некроза тканей, а
также общей стимуляции иммунной системы.
• Провоцирующим фактором часто являются
инсоляция, вакцинация, беременность и прием
некоторых лекарств.

62.

Этиология и патогенез
• Поражается практически любой орган в
организме,
так
как
заболевание
характеризуется
широким
спектром
аутоантител, которые не имеют ни органной
ни видовой специфичности.
• Процесс аутоиммунизации сопровождается
появлением антинуклеарных аутоантител к
компонентам
клеточного
ядра,
образованием
токсичных
иммунных
комплексов,
вызывающих
системные
васкулиты и полиорганные повреждения.

63.

Морфогенез
• Васкулиты
развиваются
на
уровне
микроциркуляторного
русла
и
представлены
–
деструктивными
артериолитами
венулитами
и
капилляритами, приводящими к склерозу
и гиалинозу сосудов.

64.

Морфогенез
• При
СКВ
иммунные
комплексы
чаще
обнаруживаются:
• В коже – проявляется гранулематозными
отложениями
иммунных комплексов вдоль
базальной мембраны, разделяющей эпидермис и
дерму.
• В почках – иммунные комплексы откладываются
в капиллярах клубочков, кровеносных сосудах и в
базальной мембране канальцев.
• В сердце – иммунокомплексные депозиты
располагаются на клапанах сердца (чаще на
митральном клапане).

65.

Морфогенез
• Клинически это проявляется :
• образованием «красной бабочки» на лице
из-за
расширенных
сосудов
и
кровоизлияний с последующей атрофией
эпидермиса и гиперкератозом;
• вокруг артериол фолликулов селезенки
возникают концентрические наслоения
коллагена – луковичный склероз;

66.

Морфогенез
• в почках может возникать волчаночный
гломерулонефрит, для которого характерно
образование «проволочных петель» из
изменненных капилляров;
• в сердце - абактериальный бородавчатый
эндокардит Либмана-Сакса, перикардит,
неспецифический миокардит, ускоренный
атеросклероз коронарных артерий;
• в легких – диффузный интерстициальный фиброз
в исходе пневмонита или фиброзирующего
альвеолита.

67.

68.

69.

70.

71.

72.

Характерные клинические
проявления СКВ
• Классически – это молодая женщина от 20 до 40
лет, у которой может быть обнаружено:
• Эритематозная сыпь на лице в виде «бабочки».
• Фотосенсибилизация.
• Лихорадка, потеря веса, общее недомогание.
• Боль и воспаление суставов.
• Синдром Рейно.
• Гломерулонефрит с гематурией и протеинурией.
• Эндокардит
• Неврологические расстройства и поражение глаз.

73.

Осложнения
• Хроническая почечная недостаточность.
• При кризе может развиться ДВС-синдром с
множественными кровоизлияниями.
• На фоне лечения кортикостероидами и
цитостатиками может развиться гнойносептические осложнения и стероидный
туберкулез.
• Смерть пациентов чаще связана с ХПН.

74.

Системная склеродермия
• Это
системное
заболевание,
характеризующееся
повреждением
сосудов микроциркуляторного русла и
распространенным фиброзом, а также
признаками аутоиммунной реакции с
активацией клеточного и гуморального
иммунитета и поражением кожи и
внутренних органов.

75.

Этиология и патогенез
• Этиология неизвестна.
• Неизвестный этиологический фактор вызывает
активацию лимфоцитов. Они выделяют цитокины,
которые стимулируют продукцию фибробластами
коллагена, что заканчивается фиброзом тканей.
• Поражение сосудов микроциркуляторного русла
сопровождается ишемическими повреждениями
тканей.
• Наиболее часто встречается у молодых женщин.
• Характерны повреждения кожи, легких, ЖКТ,
пищевода, сердца, почек, а также синдром Рейно.

76.

Морфогенез
• Кожа – вначале отмечается периваскулярная
лимфоцитарная
инфильтрация
с
отеком.
Впоследствии происходит атрофия и фиброз
кожи с исчезновением ее придатков, а также
гиалиноз артериол и капилляров. Кожа
уплотняется и становится малоподвижной,
появляется маскообразность лица, «кисет»
вокруг рта, склеродактилия с укорочением и
деформацией пальцев, гиперпигментация и
телеангиэктазии.
• Пищевод (в меньшей степени) и тонкий
кишечник – атрофия мышечной оболочки и
прогрессирующий фиброз. Нарушается глотание.
замедляется моторика, нарушается всасывание.

77.

78.

Морфогенез
• Опорно-двигательная система – синовит и
миозит.
• Почки - изменение артериол и междольковых
артерий, в которых происходит мукоидное
набухание и фибриноидный некроз сосудистых
стенок. Возможно развитие ОПН.
• Сердце – диффузный фиброз миокарда, часто
крупноочаговый кардиосклероз –
«склеродермическое сердце».
• Легкие – интерстициальный фиброз с развитием
«сотового легкого».

79.

80.

81.

82.

83.

84.

85.

86.

Осложнения
• У пациентов со склеродермией наиболее
часто проявляется недостаточность тех
органов и систем, в которых наиболее
выражены склеротические процессы.

87.

Дерматомиозит
• Характеризуется поражением
поперечнополосатой, в меньшей
степени гладкой мускулатуры и кожи.
• Возможно поражение только мышц, и
тогда заболевание обозначают как
миозит.
• Чаще поражается скелетная
мускулатура, мышцы глотки, гортани,
глаз и диафрагмы.

88.

Этиология и патогенез
• Этиология неизвестна, допускается вирусная
природа. У некоторых больных обнаруживаются
структуры, сходные с парамиксовирусами,
которые рассматриваются как пусковой фактор.
• Имеется связь с опухолями, при этом опухолевые
антигены могут быть перекрестно реагирующими
с антигенами мышц, что усугубляет аутоагрессию.
Отмечается улучшение состояния больных после
удаления опухоли.

89.

Морфогенез
• Макроскопия: скелетная мускулатура
атрофирована – мышцы имеют вид тонких тяжей
с белесоватыми прослойками, иногда с очагами
кальциноза. В период обострения заболевания
мышцы отечны, желтого цвета с очагами
некрозов и кровоизлияний.
• Микроскопия: в мышцах дистрофические
изменения, исчезает исчеренность, уменьшается
количество гликогена. Часть мышечных волокон
подвергается коагуляционному некрозу с
активным фагоцитозом некротизированных
участков. В соединительной ткани – отек,
очаговая инфильтрация лимфоцитами,
макрофагами и единичными лейкоцитами.

90.

Морфогенез
• Во внутренних органах изменения
выражены:
• Сердце – диффузный или очаговый межуточный
миокардит. При хроническом течении
развивается диффузный кардиосклероз и
атрофия кардиомиоцитов.
• Легкие – утолщение межальвеолярных
перегородок. Может развиться гнойная
бронхопневмония , приводящая к смерти
больного.

91.

Морфогенез
• Желудочно-кишечный тракт: в стенке пищевода,
желудка, тонкой и толстой кишки определяется
дистрофия и атрофия мышц, склероз слизистого и
подслизистого слоя.
• Другие органы: в них также наблюдают
воспалительные и склеротические изменения.
• Выделяют идиопатическую(чаще встречается у
детей) и опухолевую(у взрослых) формы
дерматомиозита. Морфология этих форм
идентична.

92.

93.

94.

Осложнения
• Бронхопневмония, развивающаяся на фоне
мышечной
слабости
дыхательной
мускулатуры. Возможны кахексия, ССН
связанная
с
миокардитом
или
кардиосклерозом.
• Часто возникают осложнения гормональной
терапии в виде кровотечений из сосудов язв
ЖКТ.

95.

Узелковый периартериит
(узелковый полиартериит)
•Ревматическое
заболевание
характеризующееся
некротическим
иммунокомплексным
воспалением артерий малого и
среднего калибра

96.

Этиология и патогенез
• Этиология неизвестна.
• У 30% больных обнаруживается связь с вирусом
гепатитаВ.
• Типичен некроз средней оболочки сосуда и
внутренней эластической мембраны с
инфильтрацией стенки лимфоцитами,
плазматическими клетками, и эозинофилами и
присоединением тромбоза.
• Характерно развитие аневризм сосудов,
кровоизлияний и инфарктов с образованием
микроаневризм (узелков) и тромбов.

97.

Морфогенез
• Наиболее часто поражаются почки, сердце,
скелетно-мышечная система, ЖКТ и ЦНС.
• Почки - развивается иммунокомплексный
артериолит и гломерулонефрит, инфаркты.
• Сердце – поражение коронарных артерий
приводит к ишемическим повреждениям
миокарда.
• Скелетно-мышечная система – миалгии,
артралгии или артриты.
• ЖКТ – ишемические поражения кишечника, что
клинически сопровождается тошнотой или
абдоминальными болями.

98.

Осложнения
• Возможно развитие артериальной гипертензии
при поражении почек и это чаще всех причин
приводит к смерти пациентов.
• Кровоизлияния.
• При поражении кишечника возможно развитие
гангрены.
• Ишемическое повреждение сердца к развитию
инфаркта.

99.

Болезнь Шегрена
•Это аутоиммунное заболевание
сопровождающееся поражением
экзокринных желез.
•Чаще поражаются слюнные и
слезные железы.

100.

Этиология и патогенез
• Этиология неизвестна.
• 90 % это женщины среднего и пожилого
возраста (чаще 35-45 лет).
• У 80 % пациентов выявляются антитела к
рибонуклеопротеинам.
• Может проявляться в виде синдрома и
сопровождать такие аутоиммунные
заболевания, как ревматоидный артрит, СКВ,
системную склеродермию.

101.

Морфогенез и осложнения
• Аутоиммунное поражение желез вследствие
диффузной инфильтрации лимфоцитами и
плазматическими клетками, которые полностью
или частично замещают ткань железы.
• Характерен «сухой синдром» - ксерофтальмия
(сухие глаза) и ксеростомия (сухой рот).
• Наиболее часто поражаются околоушные
железы.
• В крови выраженная поликлональная
гипергаммаглобулинемия.
• Часто развивается злокачественная лимфома.