Ревм

1.

Ревматизм - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов,
волнообразным течением, периодами обострения (атак) и затихания (ремиссий).
Этиология: бета-гемолитический стрептококк группы А.
Патогенез: АГ-стрептококка попадает в организм
замедленного типа
вырабатываются АТ
к АГ стрептококка
возникает реакция гиперчувствительности немедленного и
к АГ сердца
Ферменты стрептококка (некоторые) расщепляют комплексы гликозаминогликанов с белками в основном
веществе соединительной ткани и оказывают протеолитическое действие.
Развивается системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, поражение сосудов, особенно
микроциркуляторного русла и иммунопатологические реакции.

2.

Изменения в сердце (клапаны, пристеночный эндокард)
мукоидное набухание
фибриноидные изменения
воспалительные клеточные реакции
склероз.
Воспалительные клеточные реакции (образование специфической ревматической гранулемы ):
I.
В соединительной ткани начинаются фибриноидные изменения
накапливаются МФ и трансформируются в
крупные клетки с гиперхромными ядрами
располагаются веерообразно/палисадаобразно возле очага
поражение – ЭТО «ЦВЕТУЩАЯ»/ЗРЕЛАЯ гранулема.
II.
Клетки гранулемы вытягиваются, приходят фибробласты
гранулема
фибриноидных масс меньше
III. Фибробласты вытесняют клетки гранулемы
появляются сначала аргирофильные волокна
волокна
фибриноид полностью рассасывается «РУБЦУЮЩАЯСЯ» гранулема.
Формирование ГРАНУЛЕМА АШОФФА – ТАЛАЛАЕВА– 4 МЕСЯЦА.
«УВЯДАЮЩАЯ»
коллагеновые

3.

Эндокардит (клапанный, хордальный и пристеночный)
4 вида ревматического клапанного эндокардита:
- Диффузный эндокардит – диффузное поражение створок клапанов без изменений эндотелия и тромботических
наложений.
- Острый бородавчатый эндокардит- сопровождается повреждением эндотелия и образованием по замыкающему
краю створок (в местах повреждения эндотелия) тромботических наложений в виде бородавок.
- Фибропластический эндокардит - развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита при особой
склонности процесса к фиброзу и рубцеванию.
- Возвратно-бородавчатый эндокардит - характеризуется повторной дезорганизацией соединительной ткани
клапанов, изменением их эндотелия и тромботическими наложениями на фоне склероза и утолщения створок
клапанов.

4.

Миокардит:
- Узелковый продуктивный (гранулематозный) миокардит характеризуется образованием в периваскулярной
соединительной ткани миокарда ревматических гранулем - специфический ревматический миокардит.
МИКРО: гранулемы рассеяны по всему миокарду (в разных фазах).
Исход: кардиосклероз.
- Диффузный межуточный экссудативный миокардит характеризуется отеком, полнокровием интерстиция
миокарда и значительной инфильтрацией его лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эозинофилами.
Ревм.гр. встречаются редко – неспецифический диффузный миокардит.
МАКРО: Сердце становится очень дряблым, полости его расширены, сократительная способность миокарда
нарушена. (Встречается у детей
декомпенсация смерть)
- Очаговый межуточный экссудативный миокардит - характеризуется
незначительной очаговой инфильтрацией миокарда лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами (латентная
форма)
Перикардит:
Серозное, серозно-фибринозное или фибринозное воспаление
спайки
облитерация полости перикарда и
обызвествление образуемой в ней соединительной ткани - <<панцирное сердце>>.
Поражение: сосудов, суставов, нервной системы.

5.

Ревматоидный артрит - хроническое ревматическое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая
дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща сустава, ведущая к его деформации.
Этиология: бета -гемолитический стрептококк группы В, генетический фактор (носители антигена гистосовместимости
HLA-B27 и D-DR4), ревматоидный фактор.
Ревматоидный фактор: в синовиальной оболочке синтезируется IgG
связывается с Fс-фрагментом
иммуноглобулина-антигена
образование иммунных комплексов
активация комплемента
и хемотаксис нейтрофилов + реакция с моноцитами, макрофагами, активация синтеза простагландинов и
интерлейкина-1
стимуляция выброса клетками синовиальной оболочки коллагеназы
усиление повреждение
тканей.
Иммунные комплексы (содержат ревматоидный фактор) циркулируют по сосудам и осаждаясь на базальных
мембранах сосудов, в клетках и тканях вызывают воспаление.

6.

Синовит:
3 стадии:
1. В полости сустава скапливается мутноватая жидкость
синовиальная оболочка набухает
полнокровие
Суставной хрящ – норм, но с появлением мелких трещин.
Ворсины – отечные, в строме - участки мукоидиого и фибриноидного набухания
некроз
выпадают в полость
сустава
слипаются и образуют «рисовые» тельца.
Сосуды: полнокровны, окружены макрофагами, лимфоцитами, нейтрофилами, плазматическими клетками. В
стенках - обнаруживают иммуноглобулины.
В ЦП: ревматоидный фактор.
Синовиальная жидкость: увеличено количество нейтрофилов.
В ЦП НЕЙТРОФИЛОВ есть РФ
РАГОЦИТЫ
выделяют медиатор воспаления.
2. Разрастание ворсин и разрушение хряща.
По краям суставных концов костей постепенно возникают островки грануляционной ткани, которая в виде пласта
(паннуса) наползает на синовиальную оболочку и на суставной хрящ.
МАКРО: в мелких суставах – утолщение капсулы, внутренняя поверхность неровная, неравномерно полнокровная,
хрящевая поверхность тусклая, в хряще видны узуры, трещины.
В крупных суставах - срастание соприкасающихся поверхностей синовиальной оболочки .
МИКРО: фиброз синовиальной оболочки, в утолщенных ворсинах формируются очаговые лимфоидные скопления в
виде фолликулов, которые формируют ревматоидный фактор.
Разрастание грануляционной ткани, которая нарастает на поверхность хряща и проникает в его толщу, хрящ
истончается.
3. Появление фиброзно-костного анкилоза.

7.

Системная красная волчанка
Этиология: вирусная.
В крови появляется большое количество иммунных комплексов, которые вызывают в тканях воспаление и
фибриноидный некроз.
5 групп:
1. Острые некрозы и дистрофические изменения соединительной ткани. Некроз стенок мелких кровеносных сосудов.
Фибриноид при СКБ имеет особенности: в нем содержится много распавшегося ядерного белка и глыбок хроматина.
2. Подострое межуточное воспаление всех органов, включая нервную систему, с вовлечением сосудов
микроциркуляторного русла. Преобладают лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки. Воспаление в серозных
оболочках – полисерозит.
3. Склероз, который развивается в исходе 1 и 2 группы. Характерный признак СКБ - периартериальный
<<луковичный>> склероз в селезенке.
4. В костном мозге, лимфатических узлах, селезенке обнаруживают очаговые скопления лимфоцитов и плазматических
клеток, продуцирующих иммуноглобулины.
5. Ядерная патология, наблюдаемая в клетках всех органов и тканей, в лимфатических узлах.
Конфигурация ядер сохранена, но они постепенно теряют ДНК.

8.

Гематоксилиновые тельца – это когда ядро распадается на глыбки и появляются плохо очерченные, гомогенные
базофильные остатки целых ядер.
Волчаночный фактор - нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют клетки с поврежденными ядрами и образуют
волчаночные LЕ-клетки.
Эти клетки появляются в крови, костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, стенке сосудов.
Изменение в почках: два вида изменений: волчаночный нефрит или гломерулонефрит.
При волчаночном нефрите
МАКРО: почки увеличены, пестрые, с участками кровоизлияний.
МИКРО: патологические изменения в ядрах (гематоксилиновые тельца), утолщение капиллярных мембран
клубочков, принимаюших вид проволочных петель, появление гиалиновых тромбов и очагов фибриноидного
некроза с фиксацией в них иммунных комплексов.
Исход: сморщивание почек и уремия.

9.

Системная склеродермия
Этиология: Продукция несовершенного коллагена вызывает усиленный его распад и развитие фиброза.
В коже и внутренних органах наблюдают все виды дезорганизации соединительной ткани со слабовыраженной
клеточной реакцией, заканчивающиеся грубым склерозом и гиалинозом.
Кожа становится плотной и малоподвижной. В суставах отмечают васкулиты, иногда с тромбами.
Истинная склеродермическая почка - некроза коркового слоя почек и острой их недостаточности.
Склеродермическое сердце - крупноочаговый кардиосклероз с сердечно-сосудистой недостаточностью.