Çocuklarda opti̇k nöropati̇

1.

ÇOCUKLARDA OPTİK
NÖROPATİ
ayırıcı tanı
OP.DR. ÖZLEM BURSALI
DR. ASEL KERİMBAEVA

2.

PARAENFEKSİYÖZ
OPTİK NÖRİT:
- ENFEKSİYON
SONRASI
- AŞI SONRASI
-
ÇOCUKLARDA EN SIK GÖRÜLEN NÖROPATİ
-
PARAENFEKSİYÖZ ON’DE GÖRME ÇOK
CİDDİ DERECELERE DÜŞEBİLİR (P+,EH)
-
ERİŞKİNLERE GÖRE PRODROMAL DÖNEM
DAHA KISA
-
PAPİLLİT’E EŞLİK EDEN SEREBRAL
BULGULAR GELİŞEBİLİR
-
PROGNOZ İYİ

3.

ENFEKSİYÖZ ON
NÖRÖRETİNİT +
BARTONELLA
(kedi tırmığı hastalığı)
öyküsünde kedi tırmalaması,
solunum sıkıntıları
LAB: Bartonella hensalae serolojisi
LYME
Öyküsünde kene ısırması,
kalp- eklem tutulumu,
ciltte döküntü
LAB: Borellia burgdordorferi serolojisi
TOKSOKARİAZİS
Eozinofili görülebilir
TÜBERKÜLOZ
TB öyküsü
LAB: Quantiferon, ppd
- PATOJENİN DİREK İNVAZYONU
- HEMATOJEN YOLU
- KOMŞULUKLARDAKİ ENFEKSİYONU YAYILIMI
İLE GELİŞİYOR
SİFİLİZ
HIV+ hastalarda sık görülüyor
LAB: RPR, FTA ABS
Enfeksiyon hastalık şüphesi varsa
BOS analizi ve kültürü
yapılması gerekiyor

4.

ENFEKSİYOZ ON
TEDAVİ
A) KTH B) 1 AY DOKSİSİKLİN + 4 AY ORAL STEROİD SONRASI
■ KTH eritromisin, doksisiklin, steroid
■ Oküler TB için önerilen anti-TB tedavi
pulmoner TB için önerilen tedavi protokolü
ile aynıdır. 6-18 ay
■ Okular sifilis’te tedavi nörosifilis ile aynı:
penisilin G İV 3-4 mln ünite 4 sb 10-14gün
■ Lyme hastalıkta: oral doksisiklin 100 mg +
oral steroid
a) Okular TB
b) 1 ay anti TB tedavi
c) 3 ay anti TB tedavi

5.

İNFLAMATUAR OPTİK
NÖROPATİLER
- Sistemik inflamatuar
hastalıklar ile ilişkili
- izole optik nörit
SİSTEMİK İNFLAMATUAR HASTALIKLARLA
İLİŞKİLİ OPTİK NÖROPATİLER:
BEHÇET, SARKOİDOZ, ŞÖGREN, SLE,
WEGENER :
-
OPTİK DİSK ÖDEMİ SIKLIKLA POSTERİOR
ÜVEİT, VASKULİT, VE/VEYA RETİNİT İLE
İLİŞKİLİ OLABİLİR
-
OKULAR TUTULUMU OLMADAN İZOLE
OPTİK SİNİR TUTULUMU DA OLABİLİR
-
TEKRARLAYABİLEN VE STEROİDE CEVAP
VEREN OPTİK NÖROPATİLER

6.

NÖRÖRETİNİT
GÖRÜLEN DİĞER NONENFEKSİYÖZ HASTALIKLAR
■ SLE
Sistemik organ tutulumu,
Lab: ana+, ds-dna+
■ BEHÇET
HASTALIĞI
Ağız, genital bölgede ülserler,
paterji test +
■ SARKOİDOZ
AC tutulumu, lenfadenopati, vitrit, üveit
Lab: serum ace, lenf nodul biyopsi
■ MALİGN HİPERTANSİYON genelde böbrek hastalıklarla
ilşkili
■ DEMİYELİNİZAN HASTALIKLAR (MS, MOGAD)
MRG

7.

MALİGN HİPERTANSYON
12 k, bil böbrekte vesiko-uretral reflu tanı konulmuş
Böbrek aml yapılmış, 2 ay sonraki kontrolünde

8.

DEMİYELİNİZAN ON
Bu grup hastalıklar pediyatrik yaş grubunda
daha geri planda
Serebral parankim ve medulla spinalis tutulum
olabileceğinden mutlaka MR çekilmesi
- MONOFAZİK ON
- İZOLE REKÜRREN
- ADEM
- MULTİPL SKLEROZ
- NMO/NMOSD
- MOGAD
gerekmektedir
Ayırıcı tanı, tedavi, prognozda önemli rol
oynamaktadır

9.

MS
-kısa segment
(intrakanaliküler)
- tek taraflı
MOGAD
-Uzun segment(>%50),
kiazma tutulumu olmaz
-bilateral
- Fundus bulguları yoğun
(on+hemaraji)
NMO
-uzun segment
Kiazma ve traktus
Tutuluyor
- Prognoz kötü

10.

11.

ADEM
■ Ensefalopati+ Optik Nörit + MR’da beyaz ve
gri maddesinde tutulum
■
<10 yaş
■ MR’da geniş bilateral asimetrik lezyonlar
■ %50-65 MOG AB+;
■ MOG AB+ olanlarda relaps riski daha
yüksek;
■ relapslar ADEM atağı veya izole optik nörit
şeklinde olabilir
KRONİK REKÜRRENS İNFLAMATUAR OPTİK NÖRÖPATİ
>2 fazla optik nörit atakların olması,
AQP4 ab -;
beyin MR’da tutulum olmaması

12.

TEDAVİ
İLK SEÇENEK İV MP (20-30 MG/KG/GÜN,
MAX DOZ 1 GR), TAKİBEN ORAL STEROİD
STEROİD’E YANITSIZ VE YAYGIN SEREBRAL
TUTULUMU OLAN ÇOCUKLARDA İVİG VE
PLAZMAFEREZ EK TEDAVİ SEÇENEKLERİ
PEDİATRİK OPTİK NÖRİTLERDE STEROİD
KULLANIMINA İLİŞKİN KILAVUZ YOK
ÇOCUKLARDA STEROİD KULLANMADAN
İYİLEŞME OLABİLİR
NMOSD YÜKSEK RELAPS RİSKİ NEDENİYLE
İMMÜNOSUPRESSYON GEREKİR (RİTUKSİMAB,
MİKOFENOLAT MOFETİL, AZATİOPRİN)
MS’DE İMMUNOMODULATÖRLER ATAKLARI
AZALTIRMAKTADIR (NATALİZUMAB, İNF BETA)
TEDAVİYE RAĞMEN DÜZELME OLMAMASI
NMO/NMOSD

13.

METABOLİK OPTİK NÖRÖPATİ
-
VİTAMİN A, B12, BİOTİNİNAZ EKSİKLİĞİNE BAĞLI
İLAÇLAR: LİNEZOLİD, ETAMBUTOL, AMİODARON
1) 6 y.e. hasta, linezolide bağlı bil optik disk ödem
2) İlaç kesildikten 3 ay sonra
TEDAVİDE: VİTAMİNLER REPLASMAN TEDAVİSİ,
TOKSİK İLAÇLARIN KESİLMESİ
1) 19 y, e, b12 vit eksikliğine bağlı geşen bil optik disk ödem
2) 3 ay vit b 12 replasman tedavi sonrası

14.

TRAVMATİK OPTİK
NÖRÖPATİ
ANTERİOR İSKEMİK OPTİK
NÖROPATİ
BAŞ-BOYUN TRAVMALAR SONRASI GELİŞEN
OPTİK SİNİR HASARI
TEDAVİDE: TAKİP, STEROİD, DEKOMPRESYON
CERRAHİ
Sağ gözüne kardeşinin parmağı gelen 7 y .e. hasta
sağ od nazali hafif soluk, od hemoraji gelişmiş
Kronik hemo/periton diyalizi alan
çocuklarda görülebilir (hipotansyona bağlı optik
sinir iskemi sonucu)

15.

LEBERİN HEREDİTER
OPTİK NÖROPATİSİ
-
NADİR SANTRAL GÖRME KAYBI İLE
KAREKTERİZE MATERNAL GEÇİŞ
GÖSTEREN MİTOKONDRİAK HASTALIK
-
RETİNAL GANGLİON HÜCRELERDE,
AKSONRALDA DEJENERASYON OLUYOR
-
GENÇ EKREKLER ETKİLENİYOR
-
TEK GÖZDE AKUT AĞRISIZ GÖRME KAYBI
İLE BAŞLAR, BİR KAÇ HF/AY SONRA
DİĞER GÖZDE ETKİLENİR
-
NÖROLOJİK, KARDİAK, PSİKİATRİK
BOZUKLUKLARI VARSA LHON PLUS
DENİLİYOR
TEDAVİ: İDEBENONE (koenzim Q10), gen tedavi
çalışmalar yapılıyor
1) AKUT DÖNEMDE PERİPAPİLLAR TELENGİEKTAZİ
2) BİR KAÇ SONRA GENERALİZE OD SOLUKLUĞU
PROGNOZ: genel olarak kalıcı görme kaybı,
bazı vakalarda spontan iyileşme olabilir,