Ревматические поражения нервной системы. Малая хорея. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение

1.

Ревматические поражения
нервной системы. Малая хорея.
Этиология, патогенез, клиника,
диагностика, лечение
Презентацию
подготовила
студентка 414 группы
Завтур Варвара
Владимировна

2.

Ревматизм
-это токсикоиммунологическое
системное воспалительное
заболевание соединительной
ткани с преимущественным
поражением ССС и суставов,
развивающееся у
предрасположенных к нему лиц,
чаще в молодом возрасте в
следствие инфицирования В
гемолитическим стрептококком
группы А.

3.

Особенности нейроревматизма:
• может быть первым клиническим проявлением ревматизма;
• может проявляться в любую фазу основного заболевания, как в
острую, так и в латентную;
• при многоочаговости часто наблюдается нестойкость
неврологических симптомов, с волнообразным и
рецидивирующим течением;
• тяжёлое поражение НС, как правило сочетается с тяжёлым
поражением сердца. Обратное бывает редко;
• малая хорея (ревматический энцефалит) может быть
единственным проявлением ревматизма.

4.

Клинические формы нейроревматизма:
• энцефалопатия;
• ревмоваскулит с внутричерепными кровоизлияниями, инфарктами
мозга (тромбозы и эмболии) и ТИА;
• ревматический энцефалит (малая хорея);
• церебральный ревматизм с эпилептиформным синдромом;
• острые и затяжные ревматические психозы;
• ревматические нейропатии;
• ревматический энцефаломиелит и менингомиелит. Малая хорея;
• гипоталамический синдром (это тоже энцефалит);
• инсульты и ТИА.
У детей чаще встречаются энцефалиты, у лиц в 20-40 лет
гипоталамические синдромы, у пожилых – сосудистые формы.

5.

Инсульты на фоне ревматизма
Ишемические
-тромбоз и эмболия;
-ХСН.
Геморрагические
-ревмоваскулит
приводит к
аневризмам и
ангионекрозам.

6.

Малая хорея (хорея Сиденгама,
пляска святого Вита)
• Ревматическая хорея – это
синдром,
который
развивается при поражении
стрептококком группы А
базальных
ганглиев,
которые располагаются в
глубоких
слоях
обоих
полушарий
мозга,
что
приводит к хаотичным и
непроизвольным движениям
тела и конечностей.

7.

Этиология и патогенез
• Этиологический фактор - В-гемолитический стрептококк группы А.
• Патогенез малой хореи связан с патологическим иммунным ответом
на стрептококковые антигены. При этом ведущую роль придают
продукции
аутоантител,
реагирующих
с
антигенами стриарных нейронов. Повышение проницаемости
гематоэнцефалического барьера является необходимым условием
взаимодействия антител с антигенами нервной ткани.
• При хорее процесс локализуется, в основном, в подкорковых узлах.
В частности - в полосатом теле в верхних ножках мозжечка, в
красном ядре. Воспалительные изменения обнаруживаются и в
других
сегментах
мозга.

8.

Особенности
• В 2 раза чаще болеют девочки;
• при этом половые различия в частоте встречаемости
начинают проявляться старше 10 лет, что говорит об
эндокринных факторах;
• чаще астенического хрупкого телосложения;
• сезонность, - чаще в холодное время года;
• средний возраст начала 6-15 лет.

9.

Характерные клинические
симптомы малой хореи
• Гиперкинезы. Отличаются следующими особенностями: неритмичные, нестереотипные, напоминают
произвольные движения, совершаются с легкостью, постоянные. Гиперкинезы усиливаются при
выполнении активных движений и во время эмоциональных реакций; становятся слабее в состоянии
статического и психического покоя; во время сна прекращаются; не могут быть задержаны волевым
усилием.
• Нарушение
активных
движений - движения не координированы, больной не может сохранять
стойкие положения, нарушена совместная работа мышц синергистов и антагонистов, расстроена речь
(эксплозивная(взрывная) речь, мутизм).
• Нарушение мышечного тонуса. Характерные проявления: тонус и сила мышц снижены,
наблюдаются гипотония и дистония, тонус изменяется быстро и неравномерно (позы, гиперкинезы).
• Изменение психики ("невротизация хореика"). Типичные проявления: снижение силы и подвижности
основных нервных процессов - возбуждения и торможения; развитие утомляемости, вялости,
безразличия апатии, рассеянности и невнимательности; возможны расстройства сна; беспричинный смех
и плач.
• Нарушение вегетативных реакций - раздражение обоих отделов, фазность симпатикотонии и
ваготонии.
Это классическая пентада симптомов.
+ может быть нарушение рефлексов – рефлексы снижены
положительный симптом Гордона-2 (при вызывании коленного
продолжительное, чем у здорового, разгибание голени).
и неравномерны, наблюдается
рефлекса наблюдается более

10.

Лучше смотреть с компьютера, тут видео,
не уверена, что на телефоне откроется

11.

Тяжелые проявления малой
хореи:
• более половины больных проходят стадию гемихореи;
• беспорядочно двигается туловище, всё тело и лицо;
• руки и ноги раскидываются;
• гиперкинезы в виде подёргиваний могут быть на языке,
гортани, жевательной мускулатуры. Могут страдать
глотание и речь.

12.

«Специфические» симптомы
• Невозможность одновременно высунуть язык и зажмурить
глаза.
• Крайне редко бывает летальный исход.
• Длительность течения 1-3 мес.
• Сама она не опасна, но опасен ей сопутствующий
эндокардит.

13.

Диагностика
• При лабораторных исследованиях обнаруживаются
следующие показатели:
- ускорение СОЭ;
- лейкоцитоз;
- эозинофилия;
- диспротеинемия с уменьшением альбуминов и повышением
уровня альфа-2- и гамма-глобулинов;
- определяется СРБ, повышенное содержание ДФА и сиаловых
кислот;
- может быть найден стрептококковый антиген, повышенный
титр стрептококковых антител (АСЛ-О, АСГ);
- выявляются антикардиальные аутоантитела (нормальные,
дистрофические и ревматические);
- повышенный уровень всех трех классов иммуноглобулинов
(IgA,IgM, IgG).

14.

• Инструментальные методы позволяют получить только
неспецифичные для ревматической хореи данные, поэтому
носят вспомогательный характер при диагностике заболевания.
1. Электроэнцефалография – выявляет изменения в
биоэлектрической активности мозга.
2. Электромиография для исследования биопотенциалов
скелетных мышц. При хорее наблюдается удлинение потенциалов
и асинхронность в их возникновении.
3. Компьютерная томография.
4. Магнитно-резонансная томография.
5. Позитронная эмиссионная томография.

15.

Дифференциальный диагноз
• Наибольшие трудности вызывает дифференциальная диагностика
малой хореи в ситуациях, когда она фигурирует в качестве
единственного критерия острой ревматической лихорадки. Для
исключения иной этиологии гиперкинезов обследование таких больных
проводится совместно с невропатологом.
Возможные причины гиперкинезов:
- доброкачественная наследственная хорея;
- хорея Гентингтона;
- гепатоцеребральная дистрофия;
- системная красная волчанка;
- антифосфолипидный синдром;
- тиреотоксикоз;
- гипопаратиреоз;
- гипонатриемия;
- гипокальциемия;
- лекарственные реакции;
- синдром PANDAS.

16.

Лечение
• С момента установления диагноза назначают лечение антибиотиками с целью
эрадикации стрептококков группы А из носоглотки. Препаратом выбора являются
антибиотики пенициллинового ряда. Рекомендованные суточные дозы детям - 400600 тыс ЕД. При непереносимости пенициллинов назначают макролиды или
линкозамиды.
• Также проводится противовоспалительная терапия с применением нестероидных
противовоспалительных препаратов (НПВП) и глюкокортикостероидов (ГКС).
Используемые НПВП:
- диклофенак или индометацин в начальной максимальной дозе 2-3 мг\кг\сут.;
- реже - ацетилсалициловая кислота в дозе 0,2 г\год жизни (но не более 1,5-2 г\сут.).
Длительность курса лечения НПВП составляет в среднем 2,5-3 месяца. Первые 3-4
недели НПВП назначаются в максимальной дозе, затем доза снижается на одну треть
и принимается в течение 2 недель, после доза уменьшается до половины от
максимальной и препарат принимается еще 1,5 месяца.

17.

• Из ГКС чаще всего используется преднизолон в дозе 0,7-0,8 мг\кг\сут. (не
более 1 мг\кг\сут.). Суточная доза составляет 15-25 мг в зависимости от
возраста и распределяется с учетом суточного биоритма.
Длительность курса лечения составляет 1,5-2 месяца. Препарат в полной дозе
назначается на 10-14 дней (до получения клинического эффекта), затем дозу
снижают
по
2,5
мг
(1\2
табл)
каждые
5-7
дней.
На время гормональной терапии назначают препараты калия (панангин,
аспаркам). После гормонов продолжают лечение НПВП (либо в сочетании с
ними в 1\2 дозы).
• При хорее, протекающей без других симптомов острой ревматической
лихорадки, применение ГКС и НПВП признано практически не
эффективным.
В
данном
случае
более
целесообразно
назначение психотропных препаратов - нейролептиков (аминазин 0,01
г/сут.) или транквилизаторов из группы бензодиазепина (диазепам 0,006-0,01
г/сут.). При выраженных гиперкинезах возможно сочетание указанных
средств с противосудорожными препаратами (карбамазепин 0,6 г/сут.).
Назначают также электросон, хвойные ванны, витамины В6, В1.