Целиакия или глютенчувствительная энтеропатия

1.

Целиакия
Выполнили: Кириллин Р И 315 гр
Ондар А М 315 гр

2.

Целиакия
Целиакия (К90, МКБ Х, 1995), или глютенчувствительная
энтеропатия, идиопатическая стеаторея, нетропическая
спру – хроническая генетически детерминированная
аутоиммунная Т-клеточно-опосредованная энтеропатия,
которая характеризуется стойкой непереносимостью
специфических белков эндосперма зерна некоторых
злаковых культур с развитием гиперрегенераторной
атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и связанного с
ней синдрома мальабсорбции.

3.

История
В первом столетии Аретей из Каппадокии и Целий Аврелиан
описали хроническую диарею и стеаторею у детей и женщин и
назвали болезнь morbus coeliacus, «кишечная болезнь».
Классические симптомы целиакии у детей: диарея, истощение,
анемия и отставание в развитии опубликовал в 1888 году Сэмюэль
Ги.
В 1950 году Виллема-Карела Дикеи доказал эффективность
безглютеновой диеты для лечения целиакии.
В 1952 г. впервые успешно применили аглютеновую диету для
лечения этого заболевания.

4.

Эпидемиология
На Международной конференции по
целиакии
(Белфаст,
2004
г)
определена официальная частота
больных целиакией в мире – 1:184
человека.
Распространенность
в
среднем составляет 0,5-1% от общего
числа населения планеты.

5.

Этиология

6.

Патогенез
Имунная:
1) сенсибилизация глиадином, вследствие чего эпителий
кишечника
становится
мишенью
для
развития
иммунологического процесса.
Известные на 2010 год предрасполагающие генетические
факторы целиакии — гаплогруппы HLA-DQ2 и HLA-DQ8,
возможны и другие генетические вариации.
Большинство людей с целиакией являются носителями одного
из вариантов белка HLA-DQ. Этот белок является частью
рецептора главного комплекса гистосовместимости MHC II,
которая участвует в иммунологическом распознавании клеток.

7.

8.

Патогенез
2) Роль вирусов в патогенезе целиакии

9.

Патогенез
Наследственность:
При целиакии имеет место аутосомно–доминантный тип
наследования с неполной пенетрантностью.

10.

Патоморфолгия

11.

Патоморфолгия

12.

Патоморфолгия

13.

Классификация
1) Формы:
• Типичный
• Атипичный
• Скрытый
2) Периоды:
• Клиническая манифестация
• Клиническая ремиссия
• Клинико-серологическая ремиссия (неполная)
• Клинико-серологическая ремиссия и морфологическая ремиссия )полная
• Декомпенсация
3) Течение заболевания:
• Осложненное
• Неосложненное
• Рефрактерное

14.

Классификация
4) Степень тяжести:
• Легкая – дефицитные состояния 1 степени (белковоэнергетическая недостаточность 1 степени, анемия 1 степени,
остеопения, йоддефицитный зоб 1 степени, дисбиоз 1 степени),
рост 25-5 процентиль
• Средняя - дефицитные состояния 2 степени (белковоэнергетическая недостаточность 2 степени, анемия 2 степени,
остеопороз, йоддефицитный зоб 2 степени, дисбиоз 2-3 степени),
рост менее 5 процентиля
• Тяжелая – дефицитные состояния 3 степени и более, осложнения

15.

Клиника
1) стойкое снижение массо-ростовых показателей
2) рвоты от редких до ежедневных
3) диарея (синдром мальабсорбции, стул - частый кашицеобразный
обильный с сероватым оттенком)
4) болевой абдоминальный синдром,
5) увеличение окружности живота,
6) отечный синдром (снижение уровня белка в крови),
7) развитие пищевой аллергии (чаще – непереносимость белков
коровьего молока),
8) задержка психомоторного развития (утрата приобретенных навыков),
9) полигиповитаминоз (развитие признаков рахита, остеопороз),
10) развитие лактазной недостаточности

16.

Клиника
Целиакия может быть типичной и атипичной

17.

18.

Клиника

19.

Группы риска
• хроническая диарея и СРК;
• отставание в физическом и/или половом развитии;
• остеопороз;
• железодефицитная или мегалобластическая анемия;
• синдромы Дауна, Вильямса и Шерешевского-Тернера. Детям из
групп риска, а также имеющим ассоциированные заболевания,
близких родственников (родителей и сибсов), больных целиакией,
рекомендуют обследование в целях ее исключения.

20.

Диагностика
Этапы первичного диагностического обследования (при
верификации диагноза до назначения аглютеновой диеты):
1) клинико-анамнестический этап,
2) серологический
3) гистологический
4) генетический (при необходимости).

21.

Диагностика
Этапы диагностики периода заболевания (на фоне аглютеновой
диеты при диспансерном наблюдении):
1) клинико-анамнестический,
2) серологический (не ранее 3 месяцев от назначения диеты),
3) гистологический (не ранее 1 года от назначения диеты при
условии отсутствия повышения АГА и Анти-ТТГ).

22.

Диагностика
Этапы диагностики в группах генетического риска (родственники 1
степени родства):
1) генетический этап,
2) клинико-анамнестический,
3) серологический
4) гистологический.

23.

Диагностика
Лабораторным методам исследования при целиакии относятся:
клинический анализ крови; общий анализ мочи; жировая микроскопия
кала
(копрология);
бактериологическое
исследование
кала;
гистологическое
исследование
биоптата;
сывороточные
иммуноглобулины (Ig A, Ig G,Ig M); общий белок и белковые фракции,
альбумин, холестерин, общие липиды, триглицериды, глюкоза,
билирубин, АСТ, АЛТ, кальций, фосфор, сывороточное железо, цинк,
калий, натрий, хлориды; глютенчувствительные кишечные тесты – GSE
(Gluten_x0002_sensitive enteropathy): антиглиадиновые антитела (АГА,
AGA) IgA – AGA, IgG – AGA; эндомизийные антитела (ЭМА, EMA) IgA
– EMA, IgG – EMA; тканевые трансглутаминазные антитела (тТГ, tTG)
IgA – tTG, IgG – tTG); антитела к ретикулину (АРА); антитела к актину
(ААА).

24.

Диагностика
Инструментальные методы исследования: антропометрия (вес,
рост, окружность головы, груди, живота); УЗИ печени, желчных путей и
поджелудочной железы; ЭФГДС с прицельной биопсией слизистой
оболочки из дистального отдела ДПК или начального отдела тощей
кишки (не позднее 2-3 мес. от начала безглютеновой диеты).
Дополнительные
инструментальные
методы исследования: выявление АТ к
глютенину, к деамидированному глиадину;
мгновенный
тест
к
тканевой
трансглутаминазе (ТТГ) с помощью тест
полосок;
чип-система
CD
Medics
–
определение нескольких типов АТ, Ig A, HLA
DQ2/DQ8 статуса.

25.

Лечение
• Безглютеновая диета (разрешены рис, греча, кукуруза, пшено,
бобовые) – Dr Schär
• Восполнение дефицита нутриентов Использование смесей,
например, Алфаре (Нестле), Пепти ТСЦ, «Нутридринк»
(Нутриция), Супро Плюс
• Нормализация дисбиоценоза
• Лечение гиповитаминозов, остеопороза
• Восполнение энергетического дефицита (Элькар)
• Симптоматическое лечение

26.

Лечение
• Медикаментозная терапия.
• Коррекция водно-электролитных нарушений .
• Коррекция белкового обмена. Коррекция нутритивного статуса
внутривенным введением комплексов аминокислот. Коррекция
онкотического давления крови препаратами альбумина.
• Коррекция жирового, и углеводного обменов диетотерапией.
• По показаниям: применение препаратов, тормозящих моторику и
мукоцитопротекторов.
• Ферментотерапия
микросферическими
препаратами
панкреатических ферментов
• Пре- и пробиотики назначаются с целью коррекции вторичных
нарушений микрофлоры кишечника.

27.

Лечение
Коррекция вторичных нарушений и дефицитных состояний.
• Назначение витаминов, в первую очередь, жирорастворимые,
желательно в легкоусвояемых (водорастворимых) формах.
Возможно применение комплексных препаратов витаминов и
минералов по мере восстановления слизистой оболочки тонкой
кишки. Препараты кальция, магния, цинка, селена.
• Препараты гормонов щитовидной железы.
• Анаболические средства: нестероидные, стероидные.

28.

Прогноз
• Прогноз. Благоприятный
диеты).
(при
соблюдении аглиадиновой