Дифференциальная диагностика нефритоподобных заболеваний у детей

1. Дифференциальная диагностика нефритоподобных заболеваний у детей

ФГБОУ ВО Тюменский ГМУ Минздрава РФ
Кафедра детских болезней
педиатрического факультета
Дифференциальная
диагностика
нефритоподобных
заболеваний у детей
Занятие для студентов в рамках
дистанционного обучения.
Доц. Лебедева Клавдия Алексеевна

2. ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ СРОЧНОГО КЛИНИЧЕСКОГО АНАЛИЗА МОЧИ!!!

• 1- ?
•2
•3
•4
•5
•6
•7
•8

3. ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ СРОЧНОГО КЛИНИЧЕСКОГО АНАЛИЗА МОЧИ!!!

Температура тела выше 38 градусов или длительный
субфебрилитет без видимых причин (всем детям, особенно
раннего возраста)
Необъяснимая рвота и боли в животе
Частые мочеиспускания, дизурия, энурез
Неопределенные признаки нарушения самочувствия, в т.ч.
Снижение или потеря аппетита
Затянувшаяся желтуха у новорожденных
Отёки и пастозность лица, ног!!! (это не аллергия и не отёк
Квинке!!!)
Изменение цвета мочи (визуально)
Гипертония

4. ПЕДИАТРИЧЕСКИЕ ПОКАЗАНИЯ К ПЛАНОВОМУ ИССЛЕДОВАНИЮ МОЧИ ?

•1 - ?
•2
•3
•4
•5
•6
•7
•8

5. ПЕДИАТРИЧЕСКИЕ ПОКАЗАНИЯ К ПЛАНОВОМУ ИССЛЕДОВАНИЮ МОЧИ

Перед проведением профилактических прививок и в
декретированные сроки
При оформлении в детское дошкольное учреждение, школу,
оздоровительное учреждение
Ежегодно у школьников в начале учебного года
У неорганизованных детей 1 – 2 раза в год
После перенесенных заболеваний (ангина, скарлатина)
У спортсменов 1 – 2 раза в год
У детей диспансерной группы
При наблюдении детей с заболеваниями мочевой системы в периоды
обострения и ремиссии

6. Признаки нефритоподобных заболеваний?

1. Экстраренальные?
2. Ренальные?

7. Клинические проявления гломерулонефрита (нефритоподобных)

Экстраренальные
синдромы
Интоксикация
Отёчный синдром
Гипертензия
Болевой синдром
Ренальные
проявления
Олигурия!
Протеинурия
Гематурия
Лейкоцитурия абактериальная !
Цилидрурия
*гиалиновые
* эритроцитарные
* зернистые

8. Гломерулонефрит дифференциальный диагноз гломерулопатий

Гетерогенная группа заболеваний, для
которых
характерно
наличие
иммунологических
и
клиникоморфологических признаков воспаления,
связанного прежде всего с поражением
клубочков

9.

Вторичные
На фоне системных заболеваний соединительной ткани
и других заболеваниях
Э.К. Петросян, С.С. Паунова, В.В. Длин, П.В. Шумилов. 2015 г

10.

НефрОтический
Нефритический
Экстраренальные
Отечный синдром
Выраженный отечный синдром (гипООнкотические)
- Периферические отеки «глазки щелочки, ножки
«тумбочки», отечность поясничной области утром,
отек мягких тканей нижних конечностей , мошонки
вечером
- выпот в полости- асцит, гидроторакс, гидроперикард
Гидростатические, ↑
проницаемости сосудистой стенки
Отечный синдром в виде
пастозности.
Всегда периферические
Интоксикация
Гипертензия (РААС, гиперволемия, ↑Na+)
Не характерно, только при хроническом течение и ХПН
Основной симптом!
Болевой- за счет растяжения капсулы
Ренальные
Лабораторные
маркеры
Маркеры
нарушения
функции
почек
протеинурия более 3г/сут ( >50 мг/кг/сут);
Гиалиновые цилиндр
гипоальбуминемия (менее 25 г/л);
Гиперлипидемия;
Гематурия/ Макрогематурия
Эритроцитарные цилиндры
Протеинурия до 1 г
М.б. АСЛ «О»
Азотемия- ↑мочевины, ↑креатинина
↓диуреза
↑ К+

11. нефрОтический

•?
•?
•?
•?

12. нефротический

•Отёки распространённые
•АГ не характерно
•Интоксикация +•Болевой - дискомфорт

13. нефрИтический

•? отёки
•? АГ
•? Интоксикация
•? болевой

14. нефритический

•Гипертензия – основной симптом
•Пастозность- Возможны периферические
отёки
•Интоксикация + •Болевой - дискомфорт

15. нефротический

•Протеинурия – более 3г/сут
•Гиалиновые цилиндры
•Гипоальбуминемия
•гиперлипидемия

16. нефритический

•Гематурия – макро
•Цилиндры – зернистые(эритроц)
•Протеинурия – до 1г
•Титр АСЛО

17. Маркеры нарушений функции почек

•?

18. Маркеры нарушения функции почек

•↓диуреза
•Азотемия↑мочевины,
↑креатинина
•СКФ
•↑ К+

19. СКФ

•???

20. Скорость клубочковой фильтрации формула Шварца

К х L
СКФ =
Pcr
L – длина тела
Pcr – креатинин плазмы(мкмоль/л)
К – возрастной коэффициент ( 40 ) от 2 до 15 лет

21. Нормальные значения СКФ

возраст
Ссr (мл/мин / 1,73 м2
Недоношенный 3-5 недель
30 -45
Доношенный 2 недели
40 - 65
1 год
100 -120
2 -40 лет мужчины
97-137
2-40 лет женщины
88 -128

22. Обязательные лабораторные исследования для уточнения диагноза

• ????

23. Обязательные лабораторные исследования для уточнения диагноза

• Общий анализ мочи (мочевой синдром/ренальные
проявления)
• Клинический анализ крови ( Повышение СОЭ! м/б
анемия в результате гиперволемии)
• Биохимический анализ суточной мочи
(экскреция белка, оксалатов, уратов, липиды)
• Биохимический анализ крови (общий белок,
мочевина, креатинин, холестерин, беталипопротеиды, АлАТ, АсАТ, фибриноген, СРБ,
натрий, калий, КЩС
• Белковые фракции

24. Дополнительные методы

•Вирусологические исследования(маркеры
гепатита)
•Серологические исследования крови
•ПЦР реакции- поиск триггерных факторов
– герпес вирусы
•АСЛ «О», Бак посев со слизистой зевапоиск перенесенной стрептококковой
инфекции

25. Обязательные инструментальные исследования

•????

26. Обязательные инструментальные исследования

•Измерение АД
•ЭКГ, ЭХО КГ
•УЗИ мочевой системы с импульсной
допплерометрией
•Исследование глазного дна

27. Нефротический синдром (НС)

• (НС) – клинико-лабораторный симптомокомплекс,
характеризующийся протеинурией (>50 мг/кг/сут или > 40
мг/м2/час, т.е. 2,5 г/сут и более), гипоальбуминемией (<25 г/л),
диспротеинемией, гиперлипидемией, отеками, в том числе
полостными.
0 -3 месяца врождённый
нефротический синдром
3 – 12 месяцев инфантильный
нефротический синдром
Гормоночувствительный :
- не рецидивирующий,
- рецидивирующий
* редко <2р/6мес.
* часто >2р/6мес.
Гормонозависимый возврат клиники
в теч. 2 нед. на снижении дозы
Гормонорезистентный – нет ответ в
течение 8-ми недель терапии ГКС
Идиопатический НС развивается
при заболеваниях собственно
клубочков почек.
Вторичный НС вызывается
многочисленной группой различных
заболеваний

28. Отёчный синдром

29. Обязательные лабораторные исследования для уточнения диагноза

•Определение селективности протеинурии
(белковые фракции мочи)
•Посев мочи на флору (исключение имс)
•Иммунологические исследования крови
•Коагулограмма, Д-Димеры

30. Дополнительные методы

•Вирусологические исследования(маркеры
гепатита)
•Серологические исследования крови
•ПЦР реакции- поиск триггерных факторов
– герпес вирусы
•АСЛ «О», Бак посев со слизистой зевапоиск перенесенной стрептококковой
инфекции

31. Обязательные лабораторные исследования для уточнения ФП

•Измерение диуреза
•Уровень мочевины и креатинина
•СКФ по Шварцу (Клиренс эндогенного
креатинина)
•Проба Зимницкого
•Проба Зимницкого с определением белка
в каждой порции
•Реабсорбция воды

32. Дополнительные исследования

•Осмолярность мочи
•Экскреция бета-2-микроглобулина
•Ферменты мочи
•Проба с хлористым аммонием
•Проба с фуросемидом

33. Обязательные инструментальные исследования

•Измерение АД
•ЭКГ, ЭХО КГ
•УЗИ мочевой системы с импульсной
допплерометрией
•Исследование глазного дна

34. Дополнительные методы

При сопут./ сочетании с ИМС :
• Экскреторная урография,
• Микционная цистография,
При подосзрении не нейрогенную дисфункцию МП
• Функциональные методы исследования мочевого пузыря
• ЭЭГ
Дополнительный метод для исследования функции почек
• Радионуклидные исследования
При артериальной гипертензии:
• Суточное мониторирование АД,
• УЗДГ Сосудов почек,
• ангиография сосудов почек,
Для определения морфологии поражения
гломерулы/ почки
• Биопсия почечной ткани

35. В морфологических вариантах гломерулонефрита выделяют:

1. Минимальный (подоцитарный)
2.Мембранозный (эпи- экстрамембранозный)
3.Мембрано-пролиферативный
4.Пролиферативные
5.Фибропластический
Выявляют при проведении
Биопсии почки
Показания к биопсии почки при нефротическом синдроме:
• стероидрезистентность нефротического синдрома
(первичная и вторичная);
• НС у детей младше 1 года и старше 12 лет;
• через 2,5-3 года после начала лечения ингибиторами
кальциневрина или при
снижении функции почек на фоне этой терапии.

36. Лечебная тактика

37. Немедикаментозное лечение

1.Физическая нагрузка:
-Ограничение двигательной активности не показано*.
-Постельный только при выраженных отеках или артериальной
гипертензии**.
2. Диета:
-Рекомендуется физиологический уровень потребления
белка*.
-Ограничение соли при наличии отеков и артериальной
гипертензии*, ***.
-Питьевой режим: определяют по уровню диуреза за
предыдущие сутки! С учетом экстраренальных потерь (для
детей школьного возраста 500мл.)**.
* ФКР. Нефротический синдром у детей МКБ 10: N04. 2016 г
**. Педиатрия. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. А. А.
Баранова. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — 768 с. : ил.
*** ФКР. Гематурия у детей МКБ 10:N02.9/N00/N07/Q87.8/Q61.1. 2016 г

38.

ДВС
Симптоматическая
Нефритический
При выявлении b гемолитического стрептококка группы А, АСЛО –* ИЗАП
50-75 мг/кг сут- 2 недели, **далее макролиды 3- 4 поколения 2 нед.
Воздействие на иммунные
механизмы повреждения
Патогенетическая
Этиотропная
НефрОтический
Отеки
При ↑
АД
Нефропротекция
* Преднизолон 1,5 – 2 мг/кг/сут (60 мг на м/ 2)
не более 60 мг/сут в суточном ритме в среднем
6-8 недель, постепенное снижение дозы до
поддерживающей под контролем ОАМ после
каждого снижения дозы (по протекцией ИПП)
**метилпреднизолона в дозе
20–30 мг/кг, но не более 1 г. Через 6- 8
недель ГКС 3 ин
* Циклоспорин/ такролимус при токсичности
ЦСА - мофетил
При сохранении гематурии более 2 мес.
Цитостатики
* Ритуксимаб 375 мг/м2 еженедельно в
течение 2-4 недель
*/** При частых рецидивах НС на фоне ОРВИ
левамизол в дозе 2,5 мг/кг в 2 сут в течение 6–
12 мес.
* Гепарин 100 ЕД/кг п/к (при
гипоальбуминемии ниже 20 г/л)
**При гиперкоагуляции – фибриноген более 4 г/л
Гепарин 75-150 ЕД/кг 3-4 нед.
Дипиридамол 5 мг/кг-3мес (с 12 лет)
Фуросемид 1-4 мг/кг при рефрактерных отеках + Гидрохлоротиазид + Спиронолактон
Альбумин 20% (менее 20 г/л)
ИАПФ- Фозиноприл , Эналаприл в гипотензивных возрастных дозах
Блокаторы медленных кальциевых каналов:
нифедипин сублингвально в дозе 0,25–0,5 мг/кг/сут в 2-3 приема, амлодипин внутрь по 2,5–5 мг/сут 1 р.
ИАПФ Фозиноприл*0,1- 0,3 мг/кг , Эналаприл в субгипотензивных дозах
**. Педиатрия. Национальное руководство. Краткое издание / под
ред. А. А. Баранова. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — 768 с. : ил.
* ФКР. Нефротический синдром у детей МКБ 10: N04. 2016 г
Направление
терапии

39. Хирургическое лечение

Тонзиллэктомия необходима при:
• хроническом тонзиллите;
• установленной связи ГН с обострением хронического
тонзиллита или с ангиной;
• повышении активности антистрептолизина O в крови и
положительном результате мазка из зева на
гемолитический
стрептококк группы A.
Тонзилэктомию проводят не ранее чем
через 8–12 нед от начала острого
постстрептококкового ГН.

40. Решение практической задачи для экзамена по ГП

41. Условие задачи

• Мальчик 10 лет поступил в отделение с жалобами на вялость,
уменьшение диуреза, изменение цвета мочи. Ребенок от первой
беременности, протекавшей с гипертензией и отечным
синдромом в третьем триместре. Роды в срок. Масса при
рождении 3000 г., длина 49 см. На естественном вскармливании
до 3 мес. Прививки по возрасту. Из инфекций перенес ветряную
оспу, дважды лакунарную ангину, 1-2 раза в год болеет ОРВИ.
• 2 недели назад перенес ангину с повышением температуры до
39 , лечился амоксициллином. Настоящее заболевание
началось с резкого ухудшения самочувствия, потери аппетита,
слабости, повышенной утомляемости, появилась моча цвета
«мясных помоев» . Ребенок был направлен на госпитализацию.

42.

• При осмотре: Кожные покровы бледные с мраморным рисунком.
Пастозность век и голеней. В легких хрипов нет. Тоны сердца
умеренно приглушены, систолический шум на верхушке. АД
130/95 мм рт. ст., ЧСС – 100 уд. в 1 мин. Живот мягкий. Печень +2
см из под реберной дуги. Симптом поколачивания по пояснице
отрицательный с обеих сторон. За сутки выделил 300 мл мочи.
Количество выпитой жидкости не измерялось.
• Общий анализ крови Hb 130 г/л, Лейкоциты – 9,2 109/л, п/я –
7%, с – 71%, л – 18 %, м – 3 %, тромбоциты – 530,0 109/л, СОЭ –
35 мм/час. Общий анализ мочи: Белок – 0,15 г/л, эр – покрывают
все поля зрения, лейкоциты – 1-2 в поле зрения, гиалиновые
цилиндры – 1-2 в поле зрения, зернистые 4-8 в поле зрения.

43. Условие задачи

• Биохимический анализ. крови: общ. белок – 62 г/л, холестерин –
3,1 ммоль/л, мочевина 18,0 ммоль/л, креатинин 100,0 ммоль/л,
серомукоид – 0,32, СРБ - ++, калий – 5,8 ммоль/л, кальций – 2,5
ммоль/л. Коагулограмма: Фибринолиз – 25 мин, остальные
показатели в пределах нормы. СКФ - 122 мл/мин/1,73м2 ,УЗИ
почек: почки увеличены в размерах, контуры неровные. Левая
почка – 122 50 мм, паренхима – 17 мм. Правая почка 125 47
мм, паренхима 16 мм. Отмечается неравномерное повышение
эхогенности паренхимы.

44. Предположите наиболее вероятный диагноз.

45. Правильный ответ

•Острый постстрептококковый
гломерулонефрит, нефритический
синдром, период начальных
проявлений, с нарушением
функции почек

46. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента.

47. Полный ответ

• Определение уровня антистрептолизина-О (АСЛ-О характерно
повышение), С3 фракции комплемента (характерно снижение),
посев на микрофлору из зева и носа ,возможен высев βгемолитического стрептококка группы А (Streptococcus pyogenes).
Оценка почечных функций в динамике с определением скорости
клубочковой фильтрации (возможно снижение) Исследование
морфологии эритроцитов в моче для дифференцирования
ренальной (гломерулярной) и экстраренальной гематурии.
Используют световую или фазово-контрастную микроскопию
(ФКМ). Наличие дисморфных эритроцитов в количестве более
50% характерно для гломерулярной гематурии.
• В дальнейшем при рецидивировании экстраренальной и
ренальной клинической симптоматики в сочетании со
снижением функции почек решается вопрос о проведении
нефробиопсии

48. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.

49. Полный ответ

• Диагноз постстрептококкового гломерулонефрита поставлен на
основании данных анамнеза: 2 недели назад перенес ангину с
повышением температуры до 39 , лечился амоксициллином;
сочетания :экстраренальных синдромов: умеренно выраженный
отёчный синдром, интоксикация, артериальная гипертензия, и
ренальных симптомов: значительная гематурия, умеренная
протеинурия, цилиндрурия, а также результатов УЗИ - почки
увеличены в размерах, контуры неровные. неравномерное
повышение эхогенности паренхимы. Процесс
предположительно острый так как по условию задачи нет
указаний на то, что подобная симптоматика отмечена не
впервые, но есть связь с перенесённым инфекционным
заболеванием (ангина). Нарушение функции почек
предполагается так как выделенные за сутки 300 мл мочи это
олигоурия для данного возраста, повышен уровень мочевины,
креатинина, калия в крови.

50. Обоснуйте назначение медикаментозной терапии при поступлении в стационар и длительность пребывания в стационаре

51. Правильный ответ

• Назначается двухнедельный курс антибактериальной
терапии препаратом :Амоксициллин+Клавулановая
кислота (код АТХ: J01CR02), так как за 2 недели до
настоящего заболевания ребёнок пролечен
амоксициллином. Симптоматическая терапия
направлена на коррекцию артериальной гипертензии и
лечение отеков: диуретик : Фуросемид 1 мг/кг/сут,
иАПФ: Фозиноприл* (код АТХ: C09AA09),
(индивидуальный подбор дозы, в среднем: 0,1-0,3 мг/кг
по Фозиноприлу).и блокатор медленных кальциевых
каналов: Амлодипин (код АТХ: C08CA01)
длительностьность пребывания в условиях стационара в
среднем составляет 14-21 день

52. В процессе обследования выявлен высокий титр АСЛ-О

• какова ваша дальнейшая лечебнопрофилактическая тактика при выписке больного
из стационара в амбулаторно-поликлинических
условиях?

53. ВНИМАНИЕ доп. Вопросы к задачам в ЭОС

•Доп. Вопрос к задаче 2 – в процессе
обследования выявлен высокий титр АСЛО- какова ваша
дальнейшая лечебно-профилактическая тактика при
выписке больного из стационара
•Доп вопрос к задаче 4 – критерии
гормоночувствительного, зависимого и резистентного
варианта нефротического синдрома
• Ваша тактика, если у этого пациента не получена
положительная динамика через 8 недель от начала
назначения ГКС в адекватной дозе

54.

55.

56.

57. Сегодня до 17 часов

•Сдаём решение задач 2 и 4
•Анализы с интерпретацией

58. Внимание !

• Тема занятия завтра
Врождённые и наследственные нефропатии –
лекция в ЭОС
Дизметаболические нефропатии, исходы,
дифференциальная диагностика
ТИН – лекция в ЭОС
В четверг - Тубулопатии –читаем лекцию
Сдаём курационный лист (можно в пятницу)
Сдаём реферат/ выступаем с темами, которые я назову

59. ВНИМАНИЕ

•Доп. Вопрос к задаче 2 – в процессе
обследования выявлен высокий титр АСЛО- какова ваша
дальнейшая лечебно-профилактическая тактика при
выписке больного из стационара
•Доп вопрос к задаче 4 – критерии
гормоночувствительного, зависимого и резистентного
варианта нефротического синдрома
• Ваша тактика, если у этого пациента не получена
положительная динамика через 8 недель от начала
назначения ГКС в адекватной дозе

60.

61.

62. ВНИМАНИЕ

•Доп. Вопрос к задаче 2 – в процессе
обследования выявлен высокий титр АСЛО- какова ваша
дальнейшая лечебно-профилактическая тактика при
выписке больного из стационара
•Доп вопрос к задаче 4 – критерии
гормоночувствительного, зависимого и резистентного
варианта нефротического синдрома
• Ваша тактика, если у этого пациента не получена
положительная динамика через 8 недель от начала
назначения ГКС в адекватной дозе

63. Диспансеризация больных с гломерулонефритом

64. ЦЕЛЬ

•Профилактика обострений
•Длительное сохранение ремиссии
•Профилактика формирования
почечной недостаточности

65. Важно!

После выписки из стационара осмотр ежемесячно в течение 3-х
месяцев, далее при сохранении ремиссии осмотр 1 раз в 3
месяца далее 1 раз в 6 месяцев
При условии сохранения
ремиссии!

66. Обязательно!

• Санация очагов хронической инфекции
• Коррекция фоновых состояний
• Избегать полипрагмазии (не использовать в терапии препараты
интерферона, индукторы интерферона! Иммуномодуляторы!!!)
• Санаторно-курортное лечение – после достижения клиниколабораторной ремиссии в местных климатических санаториях
• Ограничение физической нагрузки с обязательным назначением
ЛФК
• Обязательна вакцинация не живыми вакцинами ТОЛЬКО в
ПЕРИОД РЕМИССИИ и при перспективе/подготовке к
ТРАНСПЛАНТАЦИИ почек!!! Решением иммунологической
комиссии с составлением индивидуального плана иммунизации

67. ВНИМАНИЕ

•Доп. Вопрос к задаче 2 – в процессе
обследования выявлен высокий титр АСЛО- какова ваша
дальнейшая лечебно-профилактическая тактика при
выписке больного из стационара
•Доп вопрос к задаче 4 – критерии
гормоночувствительного, зависимого и резистентного
варианта нефротического синдрома
• Ваша тактика, если у этого пациента не получена
положительная динамика через 8 недель от начала
назначения ГКС в адекватной дозе

68.

69. Спасибо за внимание!!!