Преждевременное половое развитие

1.

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ
ПОЛОВОЕ
РАЗВИТИЕ

2.

Преждевременное половое
развитие (ППР)
• ППР – симптомокомплекс,
характеризующийся появлением вторичных
половых признаков у девочек до 7-8 лет
• Составляет 3-4% от всей детской
гинекологической патологии

3.

Этиология
• Генетически обусловленные заболевания
• Органические заболевания (опухоли
головного мозга, гормонопродуцирующие
опухоли яичника)
• Функциональные нарушения

4.

КЛАССИФИКАЦИЯ ППР
по генезу можно выделить ППР
- Центральное
- Яичниковое
- Надпочечниковое

5.

ИСТИННОЕ ППР
• Вызвано ранней активацией гт или гф, что
приводит к ранней секреции ГН-РГ и ГТГ
• Всегда сопровождается скачком роста
• Всегда изосексуальное (соответствует полу)
• Всегда полное (включает телархе, пубархе,
адренархе, менархе)
• Всегда завершенное (заканчивается
менархе)

6.

ЛОЖНОЕ ППР
• Вызвано секрецией Э2 или Т в яичниках или
НПЧ
• Всегда сопровождается скачком роста
• М.б. как изо-, так и гетеросексуальным
• Всегда неполное
• Всегда незавершенное (преждевременного
менархе не наступает)

7.

НЕПОЛНОЕ ППР
• М.б.обусловлено как избытком ГТГ, так и
избытком половых гормонов
• Обычно не сопровождается скачком роста
• Изолированное телархе
• Изолированное адренархе

8.

ЗАБОЛЕВАНИЯ,
СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ППР
• Кисты яичников
• Первичный гипотиреоз
• С-м Мак-Кьюна – Олбрайта
• С-м Рассела-Сильвера

9.

ГРУППЫ ОБСЛЕДОВАННЫХ
ДЕВОЧЕК
170 девочек в возрасте 1-7 лет
Истинная форма ППР
N=123
полная
форма
N=97
Ложная форма ППР
N=47
неполная
форма
N=26
изолированное
телархе
N=20
опухолями
яичников
N=6
изолированное
адренархе
N=6
простая
вирильная
форма ВДКН
N=41

10.

ИСТИННОЕ ППР
• Всегда обусловлено ранней активацией
ГГЯС:
- спонтанное усиление секреции ГТГ, не
связанное с патологией
- гамартрома гипоталамуса
- опухоли или др заболеван я ЦНС
- поздно начатое лечение ВГКН

11.

ИСТИННОЕ ППР
• Резко увеличена скорость пубертата (до 0,5
– 1 года)
• Последовательность пубертата не
нарушена
• Иногда менархе следует за телархе, а потом
наступает пубархе (синтезЭ2 и андрогенов в
яичниках регулируются независимо)

12.

ППР. Полная форма. Опухоль
головного мозга.
• Больная 4-х лет.
Менструальноподобная реакция
с 5 месячного возраста. С 3-х
лет: головная боль, бессоница,
плаксивость, повышенная
возбудимость.
На МРТ – опухоль головного
мозга.

13.

ИЗОСЕКСУАЛЬНОЕ ЛОЖНОЕ ППР
• Обусловлено автономной секрецией Э2 в
яичниках или НПЧ, или приемом Э2 или ГТГ,
внегонадные причины (1 гипотиреоз, с-м МакКьюна – Олбрайта, С-м Рассела-Сильвера)
• Клиническая картина – скачок роста, телархе,
анжренархе
• Иногда м.б. менструалеподобные выделения
(связанные с колебаниями уровня гормонов)

14.

ГОРМОНОПРОДУЦИРУЮЩАЯ
ОПУХОЛЬ ЯИЧНИКА.
Больная 4-х лет.
Циклические кровяные
выделения
с 6 месячного возраста.
В возрасте 4 лет произведена
диагностическая и оперативная
лапароскопия, удалена
гормонопродуцируюшая
опухоль яичников.

15.

ГЕТЕРОСЕКСУАЛЬНОЕ ЛОЖНОЕ ППР
• Вирилизирующая ф-ма ВГКН, реже –
андрогенпродуцирующие опухоли
• Клиническая картина – адренархе,
гирсутизм, угри, гипертрофия клитора,
изменение голоса, ускорение роста или
высокорослость, мужское телосложение

16.

НЕПОЛНОЕ ППР
Изолированное преждевременное телархе
чаще возникает до 2 лет, но м возникнуть и
позже 6 лет
Причина – изолированные выбросы Э2 или
повышенная чувствительность рецепторов к
Э2 в молочных железах.
Прогноз благоприятный,лечения не требует

17.

ППР НЕПОЛНАЯ ФОРМА.
ИЗОЛИРОВАННОЕ ТЕЛАРХЕ
• С рождения отмечается
увеличение молочных
желез. Наблюдение в
динамике.

18.

ППР НЕПОЛНАЯ ФОРМА.
ИЗОЛИРОВАННОЕ ТЕЛАРХЕ
С рождения отмечается
увеличение молочных желез.
Наблюдение в динамике.

19.

НЕПОЛНОЕ ППР
Изолированное преждевременное
адренархе – чтобы отличить ППР следует
оценить скачок роста (при изолорованном
адренархе его нет) и костный возраст (при
изолорованном адренархе костный возраст
не опережает паспортный)

20.

ЗАБОЛЕВАНИЯ,
СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ППР
1. Кисты яичников (фолликулярные)
2. 1-й гипотиреоз (дефицит тиреоидных
гормонов стимулирует секрецию не только
ТТГ, но и пролактина, и ГТГ)

21.

ЗАБОЛЕВАНИЯ,
СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ППР
3. Синдром Олбрайта-Брайцева
Гонадотропиннезависимая форма
ППР, характеризующаяся
симптомокомплексом: пигментные
пятна кофейного цвета с
характерными географическими
очертаниями, полиостальная
фиброзно-кистозная дисплазия,
эндокринные нарушения (ППР).

22.

3. СИНДРОМ ОЛБРАЙТА-БРАЙЦЕВА
• Часто встречаются заболевания щитовидной железы.
• Также встречается целый ряд нейроэндокринных
нарушений (заболевания печени, сердечнососудистой системы, гиперплазия тимуса, селезенки
и поджелудочной железы)

23.

3. СИНДРОМ ОЛБРАЙТА-БРАЙЦЕВА
• ППР является самым частым
клиническим симптомом
заболевания у девочек.
Характерной особенностью ППР
является наличие
функционирующих
фолликулярных кист яичников,
гиперэстрогения. Появление
вторичных половых признаков и
менструальноподобной реакции
носят эпизодический характер.

24.

ДИАГНОСТИКА ППР
• Оценка степени развития вторичных
половых признаков
• Оценка физического развития, оценка
скорости роста
• Инструментальные методы исследования
(костный возраст, МРТ головного мозга)
• Консультация невропатолога, окулиста,
эндокринолога.

25.

ГОРМОНАЛЬНЫЙ СКРИНИНГ
• При гетеросексуальном ППР – Т. ДЭАС, 17ОНПРОГЕСТЕРОН. 17-КС мочи (а также
костный возраст) > возрастную норму
• При изосексуальном ложном ППР уровни
Э2 > нормы возрастной, ГТГ < или =
возрастной норме
• При истинном (центральном) ППР уровни и
Э2 и ГТГ > нормы возрастной

26.

ПРОБА С ГН-РГ
• Показана при увеличении уровня Э2 на фоне
опережающего костного возраста,
выраженного скачка роста вторичных половых
признаков
• Методика – определяют уровень ЛГ , в\в
вводят 100 мкг гонадорелина и повторно
определяют уровни ЛГ через 60 и 120 минут
• Динамика уровней ФСГ – менее надежный
критерий, т.к изменения его менее выражены

27.

ПРОБА С ГН-РГ
Норма: в препубертате уровень ЛГ
увеличивается в 2-4 раза в препубертате и в 8-10
раз в пубертате
Истинное ППР: в препубертате уровень ЛГ
увеличивается так же, как и в пубертате (в 8-10
раз)
Ложное ППР: секреция ЛГ соответствует
препубертатному возрасту

28.

ЛЕЧЕНИЕ ППР
Цель:
Подавление развития вторичных половых
признаков
Снижение темпов костного созревания
Медленно прогрессирующие формы ППР в
возрасте после 5-6 лет не требуют терапии.

29.

Лечение ППР
• Агонисты Гн-РГ
(бусерелин, диферелин, золадекс, декапептилдепо)
-- для назначения этой терапии необходимо
подтверждение гонадотропинзависимой
формы ППР (макс. подъем ЛГ >10 ед/л,
ускорение костного возраста, опережающий
фактический на 2 года и более, наличие
повторных менструаций у девочек до 7 лет)

30.

ЛЕЧЕНИЕ ППР
- дифереллин 100 мкг/кг веса 1 раз в 28 дней в/м.
Всем детям с весом свыше 30 кг можно
рекомендовать вводить дифферелин 3,75 мг, а детям
св весом менее 30 кг – 1,8 мг дифферелина.
- декапептил-депо – химический аналог
люлибирина с пролонгированным действием.
Вводится в/м 1 раз в 28 дней в дозе 3,75 мг на 1
инъекцию.

31.

ЛЕЧЕНИЕ ППР
• При заболеваниях щитовидной железы,
связанных с дефицитом иода, у девочек с
синдромом Брайцева – ИодБаланс 100/200
по 1 таб в день после еды
• Оперативное лечение при опухолях
яичника