7.19M

Category:

medicine

Физиология и патология полового развития

1.

Башкирский государственный медицинский
университет
Кафедра акушерства и гинекологии №2
К.м.н., доцент: Р.А. Нафтулович

В половом развитии девочки
различают несколько периодов:
внутриутробный,
период новорожденности (первые 28 дней жизни),
младенчества (до 1 года жизни),
"нейтральный" (от 1 года до 8 лет),
препубертатный (от 8 лет до первой менструации),
пубертатный (от первой менструации до 15 лет),
юношеский период (15-17лет).
Каждый период имеет свои анатомо-физиологические
особенности.

3.

РАЗВИТИЕ НАРУЖНЫХ И
ВНУТРЕННИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ В
ЭМБРИОНАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ

4.

РАЗВИТИЕ НАРУЖНЫХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
РАННИЙ ЗАРОДЫШЕВЫЙ ПЕРИОД
Наружные половые органы образуются из мочеполового
синуса (общего полового возвышения) на 4-й – 7-й неделе внутриутробного развития без различия по мужскому или женскому типу.
Дифференциация по женскому типу из индифферентных
зачатков происходит при отсутствии вирилизирующего действия
андрогенов. Наличия функционирующих яичников для этого не
нужно, необходимо только отсутствие яичек.

5.

РАЗВИТИЕ НАРУЖНЫХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
ЭМБРИОНАЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ ДО 12 НЕДЕЛЬ
На 10-11 неделе половой бугорок превращается в клитор,
разрастающиеся мочеполовые складки формируют малые половые губы,
губно-мошоночные бугорки — большие половые губы.
Таким образом, определение пола при УЗИ возможно не ранее 12
недели беременности.

6.

РАЗВИТИЕ НАРУЖНЫХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
С 17 недель – наружные половые органы приобретают
специфические женские половые черты.
Быстрое развитие больших половых губ, замыкают половую щель.
Малые половые губы смыкаются над клитором в виде крайней плоти.
Быстрый рост всех составных частей вульвы, кроме клитора.
Клитор за счет увеличения поперечных размеров становится относительно
короче.

7.

РАЗВИТИЕ НАРУЖНЫХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
У незрелого плода
малые половые губы
выступают из зияющей
половой щели, а к сроку
родов обычно прикрыты
большими
половыми
губами.

8.

РАЗВИТИЕ ВНУТРЕННИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Половые органы и
мочевыделительная
система эмбриона
образуются из общего предшественника
— мезодермы.
У эмбрионов вначале развиваются два парных половых
протока, которые дают начало мужским или женским половым
органам: вольфовы и мюллеровы протоки.
При отсутствии яичек вольфовы протоки подвергаются
обратному развитию, а из мюллеровых протоков развиваются
матка, маточные трубы и проксимальный отдел влагалища.

9.

РАЗВИТИЕ ВНУТРЕННИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Слияние симметричных мюллеровых протоков начинается с
6-й недели после зачатия. Из их краниального отдела образуются
маточные трубы, каудальные отделы сливаются, образуя маточновлагалищный канал. Этот зачаток связывается с эпителием
урогенитального синуса, из которого формируется влагалище.

10.

РАЗВИТИЕ ВНУТРЕННИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Будущие яичники в виде зачатков без различия по мужскому
или женскому типу формируются из половых желез (половых валиков)
на 5-6 неделе внутриутробного развития и состоят лишь из 700—1300
клеток. Развитие половых желез по женскому и мужскому типу
начинается с 11-12 недели. Трансформация первичной гонады в
яичник происходит на 17-20-й нед гестации.

11.

РАЗВИТИЕ ВНУТРЕННИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
1 – Вольфов проток;
3 – маточный канал;
8 – эпоофорон;
9 – параофорон;
11 – киста Гартнерова хода.
Вольфов проток появляется на 15-й день и является первичным
секреторным органом. Из него у женщин образуются рудиментные
(зачаточные) околояичниковые канальцы, канальцы придатка яичника и
рудиментарный канал придатка яичника, которые могут стать анатомическим
субстратом для формирования опухолевидных образований.
Околояичниковые канальцы являются биологической основой
возможной
кисты
пароофорона,
из
придатка
яичника
могут
формироваться параовариальная киста и субсерозная киста Мюллера, а
рудиментарный (зачаточный) канал придатка яичника — анатомическая
основа кисты Гартнерова хода.

12.

РАЗВИТИЕ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Таким
образом,
критическими
(наиболее
уязвимыми)
периодами
формирования мочеполовой системы
являются
4-6,
8-12
недели
внутриутробного развития.
Именно в это время наиболее опасно
влияние
тератогенных
(вызывающих
аномалии развития) факторов.

13.

СТАНОВЛЕНИЕ
РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ
ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ

14.

ПЕРИОД НОВОРОЖДЕННОСТИ И
МЛАДЕНЧЕСТВА
Анатомо-физиологические
особенности репродуктивной системы
девочек в периоды новорожденности и
младенчества связаны с рефлекторной
гормональной активностью гипофиза в
ответ на падение уровня гормонов
маточно-плацентарного происхождения

15.

Период новорожденности и младенчества
Новорожденная
девочка
имеет дифференцированный женский фенотип по
наружным половым органам:
- кожа их пигментирована;
- большие губы частично прикрывают малые, нередко
отечны, гиперемированы, легко слипаются;
- слизистая тонкая, слегка пигментированная и
нередко покрыта первородной смазкой;
- вестибулярные железы не функционируют;
- клитор относительно большой и выступает между
половыми губами часто более чем на 0,5 см.

16.

СТАНОВЛЕНИЕ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ
• Размеры шейки преобладают над размерами
тела матки в соотношении 2:3 к концу
беременности.
• К периоду половой зрелости длина тела матки
превосходит длину шейки.
• Тело матки в 6-7 лет округлое, с 10 лет
принимает грушевидную уплощенную форму.

17.

ДЕВСТВЕННАЯ ПЛЕВА
Девственная плева состоит из двух листков: из стенки влагалища и
слизистой преддверия.
В пубертатном периоде высота края девственной плевы 3-5 мм,
ширина отверстия – 1,0-1,5 см; при достижении половой зрелости – 2,0-2,5 см.

18.

СТАНОВЛЕНИЕ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ
Физиология влагалища
- Влагалище новорожденных стерильно - микрофлора появляется через
3-4 ч после рождения.
- В составе микрофлоры после рождения преимущественно кокки; к
периоду полового созревания флора становится обильнее и приобретает
палочковый характер.
- До полового созревания щелочная реакция влагалищного
содержимого; после полового созревания – кислая реакция за счет
молочной кислоты.
Защитные факторы влагалища:
- здоровая влагалищная стенка;
- достаточное количество гликогена, сахара и молочной кислоты;
- ферментативные процессы и процессы брожжения во влагалище;
- кислая рН; нормальная микрофлора.

19.

СТАНОВЛЕНИЕ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ
ГОРМОНАЛЬНЫЙ (ПОЛОВОЙ) КРИЗ
НОВОРОЖДЕННЫХ:
1) десквамативный вульвовагинит - выделения
серо-белого цвета из влагалища на 1-3-й день;
2) физиологическая мастопатия – нагрубание
молочных желез и выделение молочного цвета на 3-4-й
день жизни; постепенно молочные железы достигают
нормальных
размеров
к
концу
периода
новорожденности.
3) метроррагия – выделение из влагалища
примерно 1 мл крови на 5-8-м днях жизни.
Причина: после рождения уровень материнских эстрогенов в
организме новорожденной резко падает - происходит стимуляция ФСГ и
ЛГ, ведущая к кратковременному усилению гормональной функции
яичников новорожденной
Как правило, к 10-му дню жизни все проявления эстрогенного
влияния исчезают. Слизистая оболочка влагалища истончается, число
слоев эпителия уменьшается до двух-четырех, клетки становятся в
основном базальными и парабазальными, секреция цервикальной слизи
прекращается, молочные железы уплощаются.

20.

СТАНОВЛЕНИЕ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ
Фолликулярный
запас
На 14-й неделе в яичниках уже можно различить
примордиальные фолликулы. До самого рождения яйцеклетки
подвергаются редукционному делению, которое прерывается в
профазе. Мейоз яйцеклетки завершается лишь непосредственно
перед овуляцией.
Большая часть овогоний, общее количество которых
достигает 6—7 млн, к 20-й неделе атрезируется. К моменту
рождения девочки у нее остается 1 млн овогоний, к моменту
наступления менархе — 400 000. Лишь 400 яйцеклеток
подвергаются овуляции

21.

СТАНОВЛЕНИЕ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ
КОСТНЫЙ ТАЗ
На развитие таза оказывают влияние:
- врожденные свойства организма;
- направление и энергия роста, развитие
хрящевой ткани;
- направление процессов окостенения;
- влекущее действие мускулатуры;
- механические факторы (давление, испытываемое тазом при
ходьбе, в положении сидя/стоя);
- образ жизни, режим и гигиена.
С возрастом таз увеличивается в поперечном направлении и
относительное уменьшение спереди назад, выгиб крестца.
Окончательное окостенение тазовых костей и слияние
лонной, седалищной, подвздошной костей воедино завершается
позже начала полового созревания – в 20-21 лет.

22.

СОЗРЕВАНИЕ
РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ

23.

СОЗРЕВАНИЕ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ
3 периода созревания гипофизарно-яичниковой системы:
Препубертатный
(7-9 лет)
усиление
секреции
и
выделения
гонадотропин
ов и РГ-Лг
эпизодически
каждые
5-7
дней
Первая фаза
пубертатного периода
(10-13 лет):
- устанавливается циркадный ритм
выбросов РГ-ЛГ;
-формирование суточной цикличности выделения гонадотропинов,
под влиянием которых возрастает
секреция гормонов яичников;
- возрастает число рецепторов к
половым стероидам;
достижение
определенного
высокого уровня эстрадиола – сигнал
к мощному выбросу гонадотропинов,
который
завершает
созревание
фолликула и выброс яйцеклетки;
- заканчивается наступлением
менархе.
Вторая фаза
пубертатного
периода
(14-17 лет)
формируется
циклический
характер
выделения
гонадотропинов,
который
отличается
высоким
овуляторным
выбросом ЛГ и
ФСГ на фоне
базальной
секреции

24.

СОЗРЕВАНИЕ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ
ПУБЕРТАТНЫЙ ПЕРИОД
Первая
фаза
(10-13
лет)
• Телархе – увеличение молочных желез.
• Пубархе – оволосение лобка.
• Менархе – наступление первой
менструации.
• Изменяется флора влагалища,
появляются лактобациллы.
Вторая
фаза
(14-17
лет)
• Менструальный цикл приобретает
овуляторный зарактер.
• Остановка роста тела в длину.
• Окончательно формируется женский таз

25.

СТАДИИ ПОЛОВОГО
РАЗВИТИЯ У
ДЕВОЧЕК
(ПО ТАННЕРУ)
Оценивают:
• развитие молочных желез;
• оволосение подмышечных
впадин;
• оволосение на лобке.

26.

СТАДИИ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ У ДЕВОЧЕК (ПО ТАННЕРУ)
Молочная железа (mamma):
Ma0 - ткань молочной железы не определяется, пигментации нет;
Ma1 - ткань молочной железы пальпируется в пределах ареолы, плотная;
Ма2 - сосок и ареола приподняты, молочная железа возвышается в виде
небольшого конуса;
Ма3 - молочная железа представлена в виде конуса, основание которого
занимает площадь от III до VI ребра, но сосок не поднимается над железой;
Ма4 - молочная железа полусферической формы, сосок пигментирован и
возвышается над ареолой (как правило, после 15 лет).
Оволосение подмышечных впадин (axillaris):
Ax0 - оволосение отсутствует;
Axl - единичные прямые волосы;
Ах2 - оволосение в центре подмышечной впадины;
Ах3 - оволосение всей подмышечной впадины.
Оволосение на лобке (pubis):
Pb0 - оволосение отсутствует;
Рb1 - прямые единичные волосы;
Рb2 - оволосение в центре лобка;
Рb3 - оволосение всего лобка, линия оволосения горизонтальная.

27.

ФАКТОРЫ, ВЛИЯЮЩИЕ НА СОЗРЕВАНИЕ
РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ
ВНУТРЕННИЕ
Наследственные;
Конституциональные;
Состояние здоровья;
Масса
тела
(менархе
наступает при достижении
массы тела 47,8±0,5 кг,
когда жировой слой 22% от
массы тела).
ВНЕШНИЕ
• Климатические;
• Питание (достаточное
содержание в пище
белка, жиров, углеводов, микроэлементов).

28.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

29.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
(врожденные нарушения формы и структуры матки
и влагалища)
Классификация
Е.А. Богдановой и Г.Н. Алимбаевой (1991 г):
Класс I – атрезия гимена.
Класс II – полная или неполная аплазия влагалища и
матки.
Класс III – пороки, связанные с отсутствием слияния или
неполным слиянием парных эмбриональных половых
протоков.
Класс IV- пороки, связанные с сочетанием удвоения и
аплазии парных эмбриональных половых протоков.

30.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Теории возникновения пороков развития
Транслокация гена, активирующего синтез Мюллерингибирующей субстанции на Х-хромосому – происходит
нарушение слияния мюллеровых протоков.
Отсутствие или дефицит рецепторов эстрогенов в клетках
мюллеровых протоков – тормозится образование
мюллеровых тяжей – аплазия матки.
Ранняя перфорация стенки мочеполового синуса – падает
давление в просвете влагалища и мюллеровых каналов –
не происходит гибели клеток перегородки между
парамезонефральными
каналами
–
формируются
перегородка, двурогая или двойная матка.

31.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
ПОЭТАПНАЯ ДИАГНОСТИКА
Тщательное изучение анамнеза
Гинекологический осмотр (вагиноскопия и
ректоабдоминальное исследование)
УЗИ и МРТ органов малого таза и почек
Гистероскопия
Лапароскопия

32.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Класс I – атрезия гимена
Мукокольпос при атрезии
девственной плевы у 7дневной девочки
В детском возрасте атрезия
девственной плевы проявляется
развитием мукокольпоса.
В
пубертатном
возрасте
жалобы
на
циклически
повторяющиеся
боли,
тяжесть
внизу
живота,
отсутствие
менструации.
При
осмотре
выявляют
выбухание растянутой девственной
плевы. На сонограммах отмечается
картина,
характерная
для
гематокольпоса и гематометры.

33.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Класс I – атрезия гимена
ЛЕЧЕНИЕ: Х-образное иссечение девственной
плевы и опорожнение гематокольпоса
Разрез и граница
иссечения тканей
Обшивание краёв

34.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Класс II – полная или неполная аплазия влагалища и матки
Полная/неполная аплазия влагалища/шейки матки при функционирующей
матке
Полная аплазия матки
и влагалища: синдром
Рокитанского-КюстераМайера-Хаузера
(синдром РКМХ)
Характерные жалобы:
• отсутствие менструации;
• невозможность половой жизни;
• циклические боли внизу живота.
Лечение:
1. Лапароскопия, экстирпация функционирующей
рудиментарной матки (т.к. она неспособна
выполнять свою репродуктивную функцию).
2. Вагинопластика методом скользящих лоскутов.
3. Кольпопоэз при синдроме РКМХ.

35.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Класс II – полная или неполная аплазия влагалища и матки
Синдром Рокитанского-Кюстера-МайераХаузера (синдром РКМХ):
• врожденное отсутствие матки и влагалища,
матка обычно имеет вид одного или двух
рудиментарных мышечных валиков;
• нормальная функция яичников;
• женский фенотип (нормальное развитие
молочных желез пропорциональное тело,
характер оволосения по женскому типу,
развитие наружных половых органов по
женскому типу);
• женский кариотип(46,XX);
• часто встречающееся сочетание с другими
врожденными пороками развития (скелета,
органов мочеотделения, главным образом
почек).

36.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Класс II. Синдром РКМХ
Аплазия влагалища у 16-летней
девушки с синдромом МРКХ
Лапароскопическая
картина
при
аплазии
влагалища и матки (рудиментарный валик )
Лечение: создание искусственного влагалища (неовагины).
Методы: - бескровный кольпопоэз с использованием кольпоэлонгаторов,
- хирургический кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопическим ассистированием.

37.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Класс III – пороки, связанные с отсутствием слияния
или неполным слиянием парных эмбриональных
протоков
1. Полное удвоение матки и
влагалища.
2. Удвоение тела и шейки матки
при наличии одного влагалища.
3. Удвоение тела матки при
наличии одной шейки матки и
одного влагалища:
– седловидная матка,
– двурогая матка,
– с полной/неполной внутренней перегородкой,
– с рудиментарным функционирующим
замкнутым
рогом.

38.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Класс III – пороки, связанные с отсутствием слияния
или неполным слиянием парных эмбриональных
протоков
1. Полное удвоение матки и влагалища
Крайний вариант порока - uterus
didelphys, для которого характерно удвоение
влагалища, шейки и матки.
При симметричной форме удвоения
не
происходит
нарушения
оттока
менструальной крови и влагалищного
секрета, поэтому аномалия обычно не
проявляется клинически и обнаруживается
лишь при обращении по поводу бесплодия
или в период беременности либо при родах.
При УЗИ обнаруживают два тела
матки,
удвоенную
расширенную
тень
эндометрия,
а
также
разделенное
влагалище.

39.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Класс III – пороки, связанные с отсутствием слияния
или неполным слиянием парных эмбриональных
протоков
2. Удвоение тела и шейки матки при наличии одного
влагалища
Удвоенная шейка матки
Макропрепарат:
удвоенная
на
протяжении
матка,
всём

40.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Класс III – пороки, связанные с отсутствием слияния
или неполным слиянием парных эмбриональных
протоков
3. Удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и
влагалища
Лапароскопия: седловидная
матка.
Макропрепарат: двурогая двуполостная матка.
Гистероскопия: поперечная перегородка
полости матки.

41.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Класс III – пороки, связанные с отсутствием слияния
или неполным слиянием парных эмбриональных
протоков
Матка с
рудиментарным
функционирующим
замкнутым рогом
Наблюдается в тех случаях,
когда один из мюллеровых протоков
остается недоразвитым. Если в таком рудиментарном роге сохраняется эндометрий, развивается гематометра и гематосальпинкс на стороне рога из-за нарушения оттока
менструальной крови.
Отмечается выраженная первичная дисменорея или пальпируемое объемное образование в
малом тазу.
Лечение:
лапароскопия,
удаление рудиментарной матки и
гематосальпинкса.

42.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Класс IV- пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии
парных эмбриональных половых протоков
Удвоение влагалища и матки с частичной аплазией одного из
влагалищ и добавочным функционирующим рогом матки
Клинические проявления:
• резко болезненные менструации;
• ежемесячно
повторяющиеся
сильнейшие боли внизу живота, не
купируемые анальгетиками;
• при образовании свищевого хода
между влагалищами – появление
постоянных кровяных или гнойных
выделений из половых путей.
Лечение:
Рассечение стенки замкнутого влагалища и создание сообщения между ним и
функционирующим влагалищем.

43.

НАРУШЕНИЯ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ
(изменение сроков появления менструации,
времени и последовательности развития
вторичных половых признаков)

44.

Преждевременное половое созревание
Церебральная форма
(гонадотропин-зависимое,
истинное ППС)
Полная
Яичниковая форма
(гонадотропин-независимое,
ложное ППС)
Полная
Неполная
Телархе
Адренархе
Пубархе
Менархе

45.

Преждевременное половое созревание
ЛОКАЛИЗАЦИЯ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА
ЦНС
Органиче
ские и
функцион
альные
нарушени
я
(изосексу
альное
ППС)
Яичники
Гормональноактивная опухоль,
фолликулярная
киста
(ППС с нарушением
последовательности
появления
вторичных половых
признаков)
Надпочечники
Врожден
ный
адреноге
нитальны
й
синдром
(гетеросе
ксуально
е ППС).

46.

Гонадотропин-независимое ППС
Изосексуального типа
(женского)
Причины: асфиксия и родовая
травма, тонзилогенная инфекция, неблагоприятно действующие
на
гипоталамо-гипофизарную область; гормональноактивные опухоли .
Клиника: развитие молочных
желез, половое оволосение,
быстрое увеличение длины тела
и
наступление
менархе
в
возрасте 1,5 – 5 лет.
Гетеросексуального типа
(мужского)
Причины: адреногенитальный
синдром,
вирилизирующая
опухоль надпочечников.
Клиника:
сразу
после
рождения нарушение строения
наружных половых органов (от
гипертрофии до пенисообразного клитора), усиление процессов роста и окостенения, диспластическое телосложение.

47.

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ
Церебральная форма (истинное ППС)
Неблагоприятное
воздействие
на
гипоталамо-гипофизарную
область
вызывает
преждевременное гетерохромное
созревание
структур гипоталамуса, ответственных за половое
развитие.
Характерно:
• неврологическая
симптоматика
(задержка
интеллектуального
развития,
эмоциональная
неустойчивость, агрессивность);
• развитие молочных желез, половое оволосение,
быстрое увеличение длины тела и наступление
менархе в возрасте 1,5 – 5 лет.
• вторичные
половые
признаки
развиты
соответственно пубертатному возрасту.
Лечение:
подавление
гонадотропной
функции гипофиза (даназол и ципротеронацетат)
длительно, лечение у невролога.

48.

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ
СОЗРЕВАНИЕ
Яичниковая форма
Выработка эстрогенов яичниками при
гормонально-активных опухолях и фолликулярных
кистах способствует ППС.
Характерно:
• неврологическая симптоматика отсутствует;
• вторичные
половые
признаки
развиты
незначительно;
• нарушение последовательности возникновения
симптомов
полового
созревания:
первыми
симптомами являются менструаль-ноподобные
выделения;
• нет ускорения соматического развития;
• характерные
для
пубертатного
возраста
изменения половых органов;
• при фолликулярных кистах симптомы ППС
транзиторные.
Лечение: хирургическое лечение опухоли;
УЗИ-контроль фолликулярных кист.
Больная 5 лет. Эстрогенпродуцирующая опухоль
яичников

49.

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ
Надпочечниковая форма
1) Врожденная дисфункция коры надпочечников (простая
вирилизирующая форма врожденного адреногенитального
синдрома).
Причина: врожденная недостаточность ферментной
системы 21-гидроксилазы обусловливает недостаточное
образование кортизола и увеличение АКТГ по принципу
обратной связи. В результате увеличивается синтез
андрогенов, гиперплазия коры надпочечников.
Дефицит С21-гидроксилазы может проявляться в
различные периоды онтогенеза и в зависимости от этого
выделяют
формы
адреногенитального
синдрома:
врожденную, пубертатную постпубертатную.
2) Вирилизирующая опухоль надпочечников.

50.

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ
Надпочечниковая форма
Адреногенитальный синдром –
клинические проявления:
- вирилизация наружных половых органов сразу после
рождения – увеличение клитора от гипертрофии до
пенисообразного, наличие урогенитального синуса,
высокой промежности, недоразвитии малых и больших
половых губ.
- затруднение в определении пола новорожденного;
- резко ускоренный темп роста в первое десятилетие к 12
годам резко замедляется (усиление процессов роста и
окостенения);
- диспластическое телосложение;
- половое созревание начинается рано (6 лет) и по
мужскому типу (снижен тембр голоса, увеличен
перстневидный хрящ, возрастает мышечная сила);
- молочные железы и менструации отсутствуют;
- размеры матки отстают от нормы.

51.

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ
Надпочечниковая форма
Адреногенитальный синдром
Диагностика:
клинические
проявления;
повышенная
экскреция
17-КС
и
повышенный
уровень
тестостерона в крови,
снижающиеся
более
чем на 50% после
пробы с дексаметазоном.
Лечение:
- ГКС
(преднизолон
и
дексаметазон) с рождения;
- хирургическая
коррекция
наружных половых органов в 2
этапа:
1)удаление пенисообразного
клитора при установлении
диагноза;
2)формирование входа во
влагалище в 10-11 лет.

52.

Преждевременное половое созревание
(изосексуальная форма)
При неполной
форме ППР отмечается
различная степень развития вторичных половых
признаков при отсутствии менструаций.
Варианты неполной формы ППР:
Телархе –увеличение молочных желез чаще с
обеих сторон, возникает на втором году жизни и
через
некоторое
время
самостоятельно
регрессирует. Это обратимое состояние и терапии
не требует.
Адренархе и пубархе – это преждевременное
появление полового оволосения. Встречается
часто. Рост волос связан с повышением уровня
дегидроэпиандростерона и его переходом в
тестостерон.
Менархе (первые месячные) при неполной
форме наступает в 10-11 лет.
Изолированное
преждевременное
развитие
молочных желез у
2-летней больной

53.

Алгоритм диагностики
преждевременного полового развития:
Анамнез;
Объективный осмотр ребенка;
Гинекологическое обследование;
Тесты функциональной диагностики;
УЗИ органов малого таза;
Рентгеноскопия костей рук (с целью определения
костного возраста) и черепа (с целью диагностики
опухоли гипофиза);
Определение уровня гонадотропинов в плазме крови;
Неврологическое исследование с применением
электроэнцефалограммы, реоэнцефалограммы;
Лапароскопия.

54.

ЗАДЕРЖКА ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ
(отсутствие/недоразвитие вторичных половых признаков и
отсутствие менструации после 15 лет)
Центральног
о генеза
(гипогонадот
ропный
гипогонадиз
м)
• Причина:
нарушение
функции
гипоталамических
структур
под
влиянием
интоксикации,
инфекций,
перенесенных
в
раннем
детском возрасте.
Яичникового
генеза
(гипергонадотро
пный
гипогонадизм)
• Причина: функциональная
недостаточность яичников
вследствие
инфекционного
поражения
фолликулярного аппарата
(паротит, корь, краснуха).
Клинические проявления:
• задержка
полового
развития;
• евнухоидное
телосложение,
• гипоплазия наружных и
внутренних
половых
органов.
Лечение: гонадотропины,
эстрогены, прогестины.

55.

ЗАДЕРЖКА ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ
Диагностика церебральных форм задержки полового
развития:
Сбор анамнеза;
Осмотр (особенности телосложения, состояние
половых
органов и развитие вторичных половых признаков);
Электроэнцефалограмма, реоэнцефалограмма (дифференцировка органических и
функциональных нарушений церебральных структур);
Рентгенография черепа и турецкого седла;
Компьютерная томография мозга. У пациенток с патологией
турецкого седла
необходимо исследование цветовых полей
зрения и
глазного дна;
Ультразвуковое исследование органов малого таза;
Лапароскопия с биопсией гонад (по показаниям);
Рентгенография кистей рук для определения костного
возраста
Гормональное исследование: определение пролактина,
ЛГ, ФСГ.

56.

ЗАДЕРЖКА ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ
Лечение церебральных форм задержки
полового развития:
Общее лечение, направленное на нормализацию
функции диэнцефальной
области.
Гормональная терапия гонадотропинами.
Циклическая
терапия
комбинированными
оральными контрацептивами 3 месяца.
Лечение задержки полового развития на фоне потери
массы тела основано на использовании
полноценного
питания с применением
ферментных
препаратов,
возбуждающих аппетит (желудочный сок,
пепсин,
плантаглюцид).

57.

ОТСУТСТВИЕ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ
При
дисгенезии
гонад
(врожденный
дефект
половых
хромосом)
яичниковая
ткань
практически отсутствует – резкая
недостаточность
половых
гормонов.
3 клинические формы:
1) Синдром
ШершевскогоТернера;
2) «чистая» форма дисгенезии
гонад;
3)Смешанная форма.
Синдром ШершевскогоТернера

58.

ДИСГЕНЕЗИИ ГОНАД
Больная 18 лет. Рост
144 см, костный возраст
13,5 лет. Недоразвитие
молочных желез, гипоплазия гениталий, аменорея.
Кариотип ХО/ХХ
Больная 16 лет. Рост
128 см, костный возраст 12
лет. Гипоплазия гениталий,
недоразвитие
молочных
желез,
короткая
шея.
_ Кариотип ХО.
Больная 27 лет.
Диагноз: смешанная дисгенезия гонад. Мужское
телосложение, резкое оволосение по мужскому типу,
недоразвитие
молочных
желез. Кариотип ХО/XY

59.

ГЕРМАФРОДИТИЗМ
1. Истинный гермафродитизм
(двуполость) – наличие у одного
индивидуума гонад обоего пола: яичника
и яичка или гонад смешанного строения
(овотестис).
2. Ложный или псевдогермафродитизм – несоответствие
строения наружных половых органов полу гонад
Ложный женский гермафродитизм;
Ложный мужской гермафродитизм - наличие в организме
двух яичек, нарушение эмбриональной функции яичек и
нарушением формирования наружных половых органов.

60.

ЛОЖНЫЙ ЖЕНСКИЙ ГЕРМАФРОДИТИЗМ
Наиболее
распространенной
формой
является
врожденный адреногенитальный
синдром – генетически обусловленная гиперпродукция
андрогенов надпочечников, связанная
с
гиперплазией
коркового вещества.
а
вид
наружных
половых органов;
б - больная с ВДКН без
лечения.

61.

ЛОЖНЫЙ ЖЕНСКИЙ ГЕРМАФРОДИТИЗМ
ВРОЖДЕННЫЙ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ
- Половое созревание начинается рано (4-6 лет),
протекает по мужскому типу.
- При этом синдроме имеется влагалище, матка, яичники
(влагалище открывается в урогенитальный синус);
- Половой хроматин положительный, кариотип женский –
46хх.
- Врожденный адреногенитальный синдром вызывает
вирилизацию у девочек и приводит к преждевременному
половому развитию по гетеросексуальному типу.

62.

ЛОЖНЫЙ МУЖСКОЙ ГЕРМАФРОДИТИЗМ
Синдром тестикулярной
феминизации
- Входит в число моногенных мутаций;
- Кариотип больных 46ХУ;
При рождении отмечается женский тип
строения наружных половых органов. Фигура и
характер
оволосения
женский,
развитые
молочные железы.
- Нормальные наружные гениталии (матка и
трубы отсутствуют). Яички в паховых каналах.
- Фенотип взрослых больных – чисто женский.
Молочные железы хорошо развиты, но соски
недоразвиты, слабо выражены околососковые
поля.
- В связи с отсутствием у больных рецепторов к Больная
40
лет.
андрогенам в органах-мишенях, половое и Диагноз: тестикулярная феминизация
подмышечное оволосение отсутствует.

63.

ЛОЖНЫЙ МУЖСКОЙ ГЕРМАФРОДИТИЗМ
Различают: полную и неполную форму синдрома
тестикулярной феминизации:
. Полная форма синдрома тестикулярной
феминизаци:
- Клиническая картина типична, фенотип больных чисто
женский, молочные железы развиты хорошо.
- Наружные половые органы развиты по женскому типу,
влагалище всегда укорочено и заканчивается слепо.
- У 1/3 больных гонады расположены в брюшной
полости, у 1/3 – в паховых каналах, часто у больных
имеется паховая грыжа, содержимым которой является
яичко; у 1/3 пациенток яички расположены в толще
больших половых губ.

64.

ДИАГНОСТИКА ПОЛНОЙ ФОРМЫ СИНДРОМА
ТЕСТИКУЛЯРНОЙ ФЕМИНИЗАЦИИ:
Анамнез;
Осмотр;
Гинекологическое обследование;
Выявление паховой грыжи, которая у женщин
встречается крайне редко;
УЗИ органов малого таза (диагностируется отсутствие
матки);
лапароскопия: выявляется отсутствие матки, маточных
труб, и наличие яичек (если они находятся в брюшной
полости).

65.

ЛЕЧЕНИЕ СИНДРОМА ТЕСТИКУЛЯРНОЙ
ФЕМИНИЗАЦИИ :
Лечение
хирургическое
из-за
опасности
озлокачествления неполноценных тестикул.
При полной форме операцию лучше выполнить в
возрасте 16-18 лет (после завершения роста и развития
вторичных половых признаков).
При неполной форме гонады следует удалять до
наступления полового созревания, которое протекает с
явлениями вирилизации. Затем проводится циклическая
гормонотерапия
эстрогенами
и
гестагенами
или
комбинированными эстроген-гестагенными препаратами (типа
циклопрогиновы).
При этой форме также выполняется
коррекция наружных половых органов: удаление клитора,
рассечение наружной стенки урогенитального синуса, при
необходимости выполняется пластика влагалища из тазовой
брюшины.

66.

ГЕНИТАЛЬНЫЙ ИНФАНТИЛИЗМ
Генитальный инфантилизм – это анатомическое
и гистологическое недоразвитие половых органов и их
гипофункция.
Этиологические факторы:
Осложненное течение внутриутробного развития;
Гиповитаминоз;
Детские инфекции;
Тонзиллит;
Ревматизм;
Операции на яичниках в детском возрасте.

67.

ГЕНИТАЛЬНЫЙ ИНФАНТИЛИЗМ
Клинически общий инфантилизм характеризуется:
Недоразвитием половых органов;
Неправильным развитием скелета (низкий или
высокий рост, евнухоидное телосложение).
Генитальный
инфантилизм
характеризуется
несоответствием между недоразвитием половых органов и
пропорциональным телосложением.
Ведущее место занимает гипоплазия матки.

68.

ВЫДЕЛЯЮТ 3 СТЕПЕНИ ГИПОПЛАЗИИ МАТКИ:
1.Рудиментарная, или зародышевая матка
(длина тела матки – 1-3 см; длина шейки матки
составляет 50% от общей длины матки).
Клинические проявления: гипоэстрогения, стойкая
аменорея.
Прогноз
для
восстановления
менструальной
и
репродуктивной
функции
неблагоприятный.
2.Инфантильная матка. Длина тела матки больше
3 см, соотношение длины шейки и тела матки
составляет 3:1. У пациенток отмечаются редкие
болезненные менструации.
3.Гипопластическая матка.
Длина тела матки
составляет 6-7 см, соотношение длины шейки и тела
матки составляет 1:3 (правильное).