Клинический случай дифференциальной диагностики РС и болезни Бехчета

1.

Клинический случай дифференциальной диагностики РС и
болезни Бехчета
А.Н. Пешкин, С.Б. Магомедова, Т.И. Якушина, С.В. Котов
ГБУЗ МО «МОНИКИ» им. М.Ф. Владимирского
Резюме
Диагностика
Представлен редкий случай болезни нейро-Бехчета
(
) у пациента с
первоначальным подозрением на рассеянный
склероз (РС).
Введение
– аутоиммунный васкулит с полиорганным поражением, в т.ч.
ЦНС.
встречается у 5-10% пациентов; обычно появляется в течение 5
лет после начала заболевания и чаще встречается у мужчин, ЦНС
поражается сильнее, чем периферическая нервная система.
рецидивирующие язвы ротовой
полости, половых органов и поражение глаз.
Паренхиматозный тип – поражает, главным образом, ствол
головного мозга, спинной мозг и полушария головного мозга.
Непаренхиматозный тип (также называют сосудистым) включает
такие проявления, как тромбозы венозных синусов и
аневризматическую болезнь.
включает первичный синдром
Шегрена, рассеянный склероз, болезнь Фабри и болезнь МояМойя.
: 2 «новых» крупных очага - в правой половине среднего
мозга до 8 мм и в задних отделах моста мозга 4*10 мм. Очаг в
затылочной доле
Офтальмолог – задняя отслойка стекловидного тела
Псевдопустулёз на коже
Афтозный стоматит
ЛОР – двусторонняя нейросенсорная тугоухость
Заключение – болезнь Бехчета
– поражение
кожи, слизистых
оболочек, глаз, ЦНС,
тугоухость
не
выявлен, что не
исключает NBD
является наиболее ассоциированным генетическим
фактором, ответственным за развитие NBD.
Профиль пациента
Пациент N., года, диагноз: Демиелинизирующее заболевание ЦНС?
с двоения в глазах, сенсорных нарушений
(онемение ног), на МРТ выявлены супратенториальные
очаги + очаги на уровне С2-4.
высокая за счёт вовлечения ЦНС (6
баллов по Международным критериям 2014 г.)
Пациент продолжает наблюдение у ревматолога, невролога
Литература
Появление нового очага на уровне С1 с нарушением
ГЭБ, что было расценено как проявление
демиелинизирующего заболевания.
Люмбальная пункция – 1 тип синтеза ОАТ
АТ к аквапорину-4 – отриц.
Ревматолог – рекомендовано дообследование.
Терапия Метилпреднизолоном, Колхицином,
Бифосфонатами, препаратами витамина Д.
1. Caruso P, Moretti R. Focus on neuro-Behçet's disease: A review. Neurol India. 2018 Nov-Dec;66(6):16191628. doi: 10.4103/0028-3886.246252. PMID: 30504554.
2. Kalra S, Silman A, Akman-Demir G, Bohlega S, Borhani-Haghighi A, Constantinescu CS, Houman H, Mahr A,
Salvarani C, Sfikakis PP, Siva A, Al-Araji A. Diagnosis and management of Neuro-Behçet's disease:
international consensus recommendations. J Neurol. 2014 Sep;261(9):1662-76. doi: 10.1007/s00415-0137209-3. Epub 2013 Dec 24. PMID: 24366648; PMCID: PMC4155170.
3. Zhang L, Wang X, Liu F, Zhang Z. Neuro-Behcet disease. Arch Med Sci. 2021 Feb 26;17(2):569-573. doi:
10.5114/aoms/132471. PMID: 33747296; PMCID: PMC7959042.
4. Hisanaga K. Neuro-Behçet Disease, Neuro-Sweet Disease, and Spectrum Disorders.
Intern Med. 2022 Feb 15;61(4):447-450. doi: 10.2169/internalmedicine.8227-21. Epub 2021
Oct 5. PMID: 34615825; PMCID: PMC8907766.