Миеломная болезнь.Ибрагимов.М.М.501-13А

1. Клинический случай на тему: Миеломная болезнь

Подготовил: Ибрагимов Мухаммад
Группа: 501-13а
Выбранная статья “A Case of Multiple Myeloma in a 17-Year-Old Girl Treated with Autologous
Hematopoietic Stem Cell Transplantation” (2019, American Journal of Case Reports)

2. Паспортная часть

Пол: женский
Возраст: 17 лет
Дата поступления: не указана в источнике
Место жительства: не уточняется
Социальный статус: учащаяся
Направлена: самостоятельно / по направлению (в источнике не уточнено)
Диагноз при поступлении: подозрение на патологию костной ткани
«Пациентка молодого возраста, что нетипично для множественной
миеломы, поскольку заболевание преимущественно встречается у лиц
старше 60 лет».

3. Жалобы

Боль в области левого тазобедренного сустава
Усиление боли при движении
Нарушение походки (хромота)
Ограничение подвижности в поражённой конечности
«Жалобы носят локальный характер и обусловлены поражением костной
ткани при множественной миеломе. Обращает внимание отсутствие
типичных системных проявлений, таких как слабость, признаки анемии
или инфекции».

4. Анамнез заболевания

Считает себя больной в течение нескольких месяцев, когда впервые появились боли в
области левого тазобедренного сустава.
Заболевание началось постепенно, без видимой причины. Болевой синдром носил
нарастающий характер, усиливался при физической нагрузке и движении.
Со временем отмечалось усиление болей, появилось ограничение подвижности в
суставе, нарушение походки (хромота).
Самостоятельно не лечилась / принимала симптоматическую терапию (точные данные
в источнике не указаны), выраженного эффекта не отмечала.
В связи с прогрессированием болевого синдрома обратилась за медицинской
помощью.
При дальнейшем обследовании (лучевые методы, лабораторные исследования,
биопсия костного мозга) выявлены остеолитические поражения костной ткани и
моноклональная секреция иммуноглобулина, что позволило установить диагноз
множественной миеломы.
«Заболевание дебютировало с изолированного костного синдрома без классических
проявлений множественной миеломы, что затруднило раннюю диагностику и
потребовало проведения углублённого обследования».

5. Анамнез жизни

Пациентка 17 лет, родилась и развивалась соответственно возрасту.
Физическое и психомоторное развитие без особенностей. Условия жизни удовлетворительные.
Перенесённые заболевания: в детском возрасте — без особенностей, тяжёлых инфекционных
заболеваний, туберкулёза, вирусных гепатитов не отмечает.
Хронические заболевания: не выявлены.
Операции, травмы: отрицает.
Гемотрансфузии: не проводились.
Аллергологический анамнез: не отягощён.
Наследственный анамнез: не отягощён (данных за онкологические заболевания у ближайших
родственников нет).
Вредные привычки: отсутствуют.
Профессиональный анамнез: учащаяся, профессиональные вредности отсутствуют.
Гинекологический анамнез: без особенностей (по возрасту).
«Анамнез жизни не содержит значимых факторов риска, что подчёркивает спорадический
характер заболевания и его атипичность в данном возрасте».

6. Клиническая картина

Клиническая картина заболевания у пациентки представлена преимущественно локальными проявлениями поражения костной ткани.
Основные проявления:
Болевой синдром в области левого тазобедренного сустава
Усиление боли при движении и физической нагрузке
Ограничение подвижности в суставе
Нарушение походки (хромота)
При инструментальном обследовании выявлены:
Остеолитические очаги в костной ткани
При лабораторных исследованиях:
Наличие моноклонального иммуноглобулина (IgG λ)
Плазмоцитоз костного мозга
❗ Особенностью клинической картины является отсутствие типичных системных проявлений множественной миеломы:
анемии
гиперкальциемии
почечной недостаточности
«Клиническая картина представлена преимущественно костным
инфекционного синдрома
синдромом без классических CRAB-признаков, что характерно для
атипичного течения множественной миеломы и может затруднять
своевременную диагностику».

7. Диагностика и ведение пациентки

Первичный этап (обращение)
Пациентка обратилась с жалобами на боль в области левого тазобедренного сустава и нарушение походки.
На данном этапе предполагалась ортопедическая или опухолевая патология костной ткани.

8. Инструментальные методы исследования

Компьютерная томография (КТ):
Выявлены остеолитические поражения костной ткани
Подозрение на:
опухолевый процесс
метастатическое поражение
плазмоклеточную неоплазию

9.

10.

11. Лабораторные методы

2. Электрофорез сывороточных белков:
Обнаружен М-компонент
3. Иммуноэлектрофорез:
Выявлен моноклональный иммуноглобулин: IgG λ
Вывод: наличие моноклональной гаммапатии

12.

13.

14.

Таблица 2.
Клинические характеристики после индукции и после трансплантации.
Открыть в новой вкладке
ECOG – Восточная кооперативная онкологическая группа; Ig – иммуноглобулин.
После 4 циклов индукции
Статус производительности
ЭКОГ: 0
Анализ крови
Гемоглобин: 12 г/дл
После трансплантации стволовых клеток
ЭКОГ: 0
Гемоглобин: 12,3 г/дл
/
/
Количество тромбоцитов: 192×10³ мкл; Количество
/
лейкоцитов: 8,36×10³ мкл
Количество тромбоцитов: 240×10³ мкл; Количество
/
лейкоцитов: 7,5×10³ мкл
β2 микроглобулин
1,3 мг/л
1,26 мг/л
Количественный анализ сыворотки на IgG
10,28 г/л
8,42 г/л
Сывороточный иммунофиксационный электрофорез
Нормальный
Нормальный
Электрофорез белков сыворотки
Альбумин/Глобулин: 1,3
Альбумин/Глобулин: 1,31
Протеинурия Бенса-Джонса в моче
Отрицательный
Отрицательный
Аспират костного мозга
Плазматическая клетка №3%
Плазматическая клетка №3%
Биопсия костного мозга
Плазматические клетки <5%
Плазматические клетки <5%
Биопсия опухоли
–
–
Проточная цитометрия
–
–
Кариотип
46, XX
46, XX
Рентгеновское исследование и компьютерная томография Увеличение количества очагов поражения отсутствует.
Восстановление

15.

Биопсия костного мозга:
Плазмоцитоз (повышенное содержание плазматических клеток)
Ключевой этап подтверждения диагноза
оценка органных поражений
Проводилась оценка CRAB-критериев:
Гиперкальциемия — не выявлена
Почечная недостаточность — отсутствует
Анемия — отсутствует
Костные поражения — выявлены (остеолиз)
итог диагностического поиска
На основании:
остеолитических поражений
наличия М-протеина (IgG λ)
плазмоцитоза костного мозга
Установлен диагноз:
Множественная миелома (IgG λ)
Ведение пациентки
После подтверждения диагноза пациентка:
Направлена в специализированное гематологическое отделение
Проведена противоопухолевая терапия
Подготовлена к высокодозной химиотерапии
Выполнена аутологичная трансплантация стволовых клеток

16.

17.

Таблица 1.
Исходные характеристики.
Статус производительности
Анализ крови
ЭКОГ: 2
Гемоглобин: 10,9 г/дл
Количество тромбоцитов: 214 тыс./мкл; Количество лейкоцитов: 5,54 тыс./мкл
β2 микроглобулин
1,49 мг/л
Количественный анализ сыворотки на IgG
41,73 г/л (7–16)
Сывороточный иммунофиксационный электрофорез
IgG, лямбда
Электрофорез белков сыворотки
Альбумин/Глобулин: 0,66
Протеинурия Бенса-Джонса в моче
Отрицательный
Аспират костного мозга
Плазматическая клетка №7%
Биопсия костного мозга
Плазматические клетки <5%
Биопсия опухоли
Плазмоцитома
Проточная цитометрия
Плазматическая клетка №3%
Кариотип
46, XX
Флуоресцентная гибридизация in situ
Никаких отклонений не обнаружено.
Рентгеновское исследование и компьютерная томография
Несколько литических очагов на левой лобковой кости и крыле подвздошной кости.
Позитронно-эмиссионная томография
Множественные литические поражения костей, гиперденсивность бедренной кости.
кости, повышенная метаболическая активность

18. Лечение

Цели терапии
Достижение ремиссии заболевания
Снижение опухолевой массы
Контроль болевого синдрома
Профилактика осложнений
Улучшение качества и продолжительности жизни

19. Лечение

Основной этап лечения
Противоопухолевая терапия (индукционная)
Пациентке проведена комбинированная химиотерапия с включением:
Бортезомиба
Глюкокортикостероидов (дексаметазон)
(возможное добавление иммуномодуляторов — по стандартам лечения)
Механизм:
Бортезомиб — ингибитор протеасом → вызывает апоптоз
плазматических клеток

20.

Консолидация лечения
Аутологичная трансплантация стволовых клеток (ASCT)
После индукционной терапии пациентке выполнено:
Высокодозное химиотерапевтическое лечение
С последующей трансплантацией собственных гемопоэтических
стволовых клеток
Это золотой стандарт для молодых пациентов с множественной
миеломой

21. Лечение

Поддерживающая терапия
(возможна по стандартам, даже если в статье не детализирована)
Иммуномодулирующие препараты
Контроль уровня М-протеина
Динамическое наблюдение

22. Лечение

Симптоматическая терапия
Обезболивание
Поддержка функции опорно-двигательного аппарата
Профилактика патологических переломов

23. Лечение

Эффективность лечения
После проведённой терапии отмечено:
Регресс болевого синдрома
Восстановление двигательной функции
Снижение уровня моноклонального белка
Достижение ремиссии
Срок наблюдения: 14 месяцев — без признаков прогрессирования

24. Лечение

Обоснование выбранной тактики
Молодой возраст пациентки
Отсутствие тяжёлых сопутствующих заболеваний
Высокая чувствительность миеломы к бортезомибу
Возможность проведения высокодозной терапии
Всё это делает ASCT оптимальной стратегией
«Лечение проводилось по современным стандартам терапии
множественной миеломы: индукционная терапия с бортезомибом с
последующей аутологичной трансплантацией стволовых клеток, что
является оптимальной тактикой у молодых пациентов».

25. Заключение

Представленный клинический случай демонстрирует атипичное течение множественной миеломы у
пациентки молодого возраста — 17 лет, что является крайне редким явлением для данной
патологии.
Заболевание дебютировало с изолированного костного синдрома без классических проявлений
(CRAB-критериев), что существенно затруднило раннюю диагностику и потребовало проведения
расширенного диагностического поиска с применением инструментальных, лабораторных и
морфологических методов.
Ключевую роль в верификации диагноза сыграли выявление моноклонального иммуноглобулина
(IgG λ) и плазмоцитоз костного мозга.
Проведённая терапия, включающая бортезомиб-содержащую химиотерапию с последующей
аутологичной трансплантацией стволовых клеток, позволила достичь ремиссии и стабилизации
состояния пациентки.
Таким образом, данный случай подчёркивает:
необходимость онкологической настороженности даже у пациентов молодого возраста
важность комплексного диагностического подхода
эффективность современных методов терапии множественной миеломы
«Данный клинический случай наглядно демонстрирует, что
отсутствие типичной клинической картины не исключает наличие
злокачественного процесса и требует от врача клинического
мышления и настороженности».

26. Источник:

Huynh Van Man et al.
“A Case of Multiple Myeloma in a 17-Year-Old Girl
Treated with Autologous Hematopoietic Stem Cell
Transplantation”
American Journal of Case Reports, 2019
DOI: 10.12659/AJCR.916387
Доступ: PubMed Central (PMC6858627)