Пороки развития нижних конечностей

1.

ФГБОУ ВО ЧГМА
Кафедра общей и специализированной хирургии с
курсом топографической анатомии и оперативной хирургии
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ НИЖНИХ
КОНЕЧНОСТЕЙ
Чита, 2019

2.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
• НАРУШЕНИЯ ВНУТРИУТРОБНОГО РАЗВИТИЯ ПЛОДА С
ОТКЛОНЕНИЕМ В СТРОЕНИИ ОРГАНОВ ИЛИ ТКАНЕЙ И
ИЗМЕНЕНИЕМ ИЛИ ИСКЛЮЧЕНИЕМ ИХ ФУНКЦИЙ

3.

ВНУТРЕННИЕ ТЕРАТОГЕННЫЕ ФАКТОРЫ:
• ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ДЕФЕКТЫ - ГАМЕТОПАТИИ (СОБСТВЕННО НАСЛЕДСТВЕННАЯ
ПАТОЛОГИЯ)
ВНЕШНИЕ ТЕРАТОГЕННЫЕ ФАКТОРЫ:
ИНФЕКЦИОННЫЕ (ЗАБОЛЕВАНИЯ БЕРЕМЕННОЙ):
ВИРУСНОЙ ПРИРОДЫ (ВЕТРЯНАЯ ОСПА, КОРЬ, ГЕРПЕС, ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ,
ПОЛИОМИЕЛИТ),
БАКТЕРИАЛЬНОЙ (НАПРИМЕР, СКАРЛАТИНА, ДИФТЕРИЯ, СИФИЛИС И ДР.),
НЕКОТОРЫЕ ПРОТОЗОЙНЫЕ БОЛЕЗНИ (ТОКСОПЛАЗМОЗ, ЦМВ, И ДР.)
• ХИМИЧЕСКИЕ: ТОКСИЧНЫЕ ХИМИЧЕСКИЕ ВЕЩЕСТВА (ПЕСТИЦИДЫ,
ЛС,НИКОТИН, АЛКОГОЛЬ
• ФИЗИЧЕСКИЕ: МЕХАНИЧЕСКИЕ ТРАВМЫ В ПЕРИОД БЕРЕМЕННОСТИ,
ВИБРАЦИЯ, ИОНИЗИРУЮЩАЯ РАДИАЦИЯ, ПЕРЕГРЕВАНИЕ, ПЕРЕОХЛАЖДЕНИЕ
И ДР.

4.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ
• ОБШИРНАЯ ГРУППА АНОМАЛИЙ, ВОЗНИКШИХ ВО ВНУТРИУТРОБНОМ ПЕРИОДЕ И
ЗНАЧИТЕЛЬНО РАЗЛИЧАЮЩИХСЯ ПО ТЯЖЕСТИ. СОСТАВЛЯЮТ 55% ОТ ОБЩЕГО
КОЛИЧЕСТВА ВРОЖДЕННЫХ АНОМАЛИЙ ОДА. ГРУБЫЕ ПОРОКИ ДИАГНОСТИРУЮТСЯ СРАЗУ
ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ. МЕЛКИЕ АНОМАЛИИ В РЯДЕ СЛУЧАЕВ МОГУТ ПРОТЕКАТЬ
БЕССИМПТОМНО ИЛИ ПОЧТИ БЕССИМПТОМНО И СТАНОВИТЬСЯ СЛУЧАЙНОЙ НАХОДКОЙ
ПРИ ОБСЛЕДОВАНИИ ПО ПОВОДУ ДРУГИХ ТРАВМ И ЗАБОЛЕВАНИЙ.

5.

АМЕЛИЯ (ПОЛНОЕ ОТСУТСТВИЕ КОНЕЧНОСТИ):
АПУС ( ОТСУТСТВИЕ ОБЕИХ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ)
• МОНОПУС ( ОТСУТСТВИЕ ОДНОЙ НИЖНЕЙ КОНЕЧНОСТИ);
1. ПОРОКИ,
ВОЗНИКАЮЩИЕ
ВСЛЕДСТВИЕ
НЕДОСТАТОЧНОСТИ
ФОРМИРОВАНИЯ
ФОКОМЕЛИЯ (ТЮЛЕНЕОБРАЗНАЯ КОНЕЧНОСТЬ):ОТСУТСТВУЮТ
СРЕДНИЕ И/ИЛИ ПРОКСИМАЛЬНЫЕ ЧАСТИ КОНЕЧНОСТИ ВМЕСТЕ
С СООТВЕТСТВУЮЩИМИ СУСТАВАМИ.
• ПОЛНАЯ ФОКОМЕЛИЯ – ГОЛЕНЬ И БЕДРО ОТСУТСТВУЮТ,
СФОРМИРОВАННАЯ СТОПА ПРИКРЕПЛЯЕТСЯ К ТУЛОВИЩУ.
• ДИСТАЛЬНАЯ ФОКОМЕЛИЯ – ГОЛЕНЬ ОТСУТСТВУЕТ, СТОПА
ПРИКРЕПЛЯЕТСЯ К БЕДРУ.
• ПРОКСИМАЛЬНАЯ ФОКОМЕЛИЯ – БЕДРО ОТСУТСТВУЕТ, ГОЛЕНЬ СО
СТОПОЙ ПРИКРЕПЛЯЮТСЯ К ТУЛОВИЩУ.

6.

7.

2. ПОРОКИ, ВОЗНИКАЮЩИЕ ВСЛЕДСТВИЕ
НЕДОСТАТОЧНОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ
СИРЕНОМЕЛИЯ- СЛИЯНИЕ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ
• МОЖЕТ НАБЛЮДАТЬСЯ СЛИЯНИЕ ТОЛЬКО МЯГКИХ ТКАНЕЙ ЛИБО
СЛИЯНИЕ КАК МЯГКИХ ТКАНЕЙ, ТАК И НЕКОТОРЫХ ТРУБЧАТЫХ
КОСТЕЙ. НЕРЕДКО СОЧЕТАЕТСЯ С ОТСУТСТВИЕМ ИЛИ
НЕДОРАЗВИТИЕМ КОСТЕЙ ТАЗА И КОНЕЧНОСТЕЙ. ПРИ
СИРЕНОМЕЛИИ ВОЗМОЖНО КАК ОТСУТСТВИЕ СТОП, ТАК И
НАЛИЧИЕ ОДНОЙ ИЛИ ДВУХ СТОП (ЧАЩЕ РУДИМЕНТАРНЫХ).
ОБЫЧНО НАБЛЮДАЕТСЯ ОДНОВРЕМЕННОЕ НЕДОРАЗВИТИЕ
ПРЯМОЙ КИШКИ, ЗАДНЕГО ПРОХОДА, МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ,
ВНУТРЕННИХ И НАРУЖНЫХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ.

8.

ВРОЖДЕННЫЙ ВЫВИХ БЕДРА
• НАРУШЕНИЕ ПОЛОЖЕНИЯ ГОЛОВКИ БЕДРЕННОЙ КОСТИ: ОНА
СМЕЩАЕТСЯ И РАСПОЛАГАЕТСЯ ВНЕ СУСТАВНОЙ ВПАДИНЫ. ВЫВИХ
МОЖЕТ БЫТЬ ДВУСТОРОННИМ. ВЫЯВЛЯЮТ НЕ ТОЛЬКО НАРУШЕНИЕ
ПОЛОЖЕНИЯ ЭЛЕМЕНТОВ ТАЗОБЕДРЕННОГО СУСТАВА, НО И ИХ
СТРУКТУРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ: ГОЛОВКА БЕДРЕННОЙ КОСТИ
НЕДОРАЗВИТА (ДИАГНОСТИРУЮТ ЕЁ ГИПОПЛАЗИЮ), СУСТАВНАЯ
ВПАДИНА ПОДВЗДОШНОЙ КОСТИ УТОЛЩЕНА.

9.

• КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ

10.

ЛЕЧЕНИЕ
• СТРЕМЕНА ПАВЛИКА
• ШИРОКОЕ ПЕЛЕНАНИЕ
• МАССАЖ И ЛЕЧЕБНАЯ ГИМНАСТИКА
• ВПРАВЛЕНИЕ ВЫВИХА И ЛЕЧЕНИЕ
КОКСИТНОЙ ПОВЯЗКОЙ
• ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

11.

ВРОЖДЕННАЯ КОСОЛАПОСТЬ
• АНОМАЛИЯ РАЗВИТИЯ КОСТНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩАЯСЯ
ОТКЛОНЕНИЕМ ПАЛЬЦЕВ КНУТРИ, ПОДГИБАНИЕМ ВНУТРЕННЕГО КРАЯ
ПОДОШВЫ ВВЕРХ И КНУТРИ. ПРОЯВЛЯЕТСЯ ВНЕШНЕЙ ДЕФОРМАЦИЕЙ,
ИЗМЕНЕНИЕМ ПОХОДКИ, ОГРАНИЧЕНИЕМ ДВИЖЕНИЙ СТОПЫ. ВОЗМОЖНЫ
БОЛИ

12.

СИМПТОМЫ КОСОЛАПОСТИ
• ВАРУСНАЯ ДЕФОРМАЦИЯ (СТОПА ПОДОГНУТА, ПАЛЬЦЫ
ОТКЛОНЕНЫ КНУТРИ)
• СУПИНАЦИЯ(СТОПА РАЗВЕРНУТА ПОДОШВОЙ КВЕРХУ И КНУТРИ)
• СО ВРЕМЕНЕМ КОСТИ СТОПЫ ЕЩЕ БОЛЬШЕ ДЕФОРМИРУЮТСЯ,
ВОЗНИКАЮТ ПОДВЫВИХИ В СУСТАВАХ СТОПЫ. КОЖА НАРУЖНОЙ
ПОВЕРХНОСТИ СТОП СТАНОВИТСЯ ГРУБОЙ. НЕ УЧАСТВУЮЩИЕ В
ХОДЬБЕ МЫШЦЫ ГОЛЕНЕЙ АТРОФИРУЮТСЯ, НАРУШАЕТСЯ
РАБОТА КОЛЕННЫХСУСТАВОВ.

13.

ЛЕЧЕНИЕ
КОНСЕРВАТИВНОЕ: НАЧИНАЕТСЯ С ПЕРВЫХ НЕДЕЛЬ ЖИЗНИ БОЛЬНОГО, Т.К. В ЭТОТ ПЕРИОД КОСТНЫЕ СТРУКТУРЫ СТОПЫ РЕБЕНКА ОЧЕНЬ МЯГКИЕ
И СТОПУ МОЖНО БЕЗ ОПЕРАЦИИ ПЕРЕВЕСТИ В ПРАВИЛЬНОЕ ПОЛОЖЕНИЕ.
o ЛЕЧЕБНАЯ ГИМНАСТИКА И МАССАЖ СТОП. ПРИМЕНЯЕТСЯ МЯГКАЯ ФИКСАЦИЯ СТОП ПРИ ПОМОЩИ ФЛАНЕЛЕВЫХ БИНТОВ. ПОСЛЕ ИСПРАВЛЕНИЯ
ФОРМЫ СТОПЫ НА НОЖКУ РЕБЕНКА НАКЛАДЫВАЮТ СПЕЦИАЛЬНУЮ ШИНУ.
o ПРИ БОЛЕЕ ВЫРАЖЕННОЙ КОСОЛАПОСТИ
ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ ГИПСОВЫХ ПОВЯЗОК.
ПРОВОДИТСЯ
ПОЭТАПНОЕ
ВЫВЕДЕНИЕ
СТОПЫ
В
ПРАВИЛЬНОЕ
ПОЛОЖЕНИЕ
С
В ПОСЛЕДУЮЩЕМ ДЕТЯМ С КОСОЛАПОСТЬЮ ПОКАЗАНО ФИЗИОЛЕЧЕНИЕ, МАССАЖ, ЛЕЧЕБНАЯ ГИМНАСТИКА, НОШЕНИЕ ОРТОПЕДИЧЕСКОЙ
ОБУВИ. НА НОЧЬ НА НОГИ НАКЛАДЫВАЮТ СПЕЦИАЛЬНЫЕ ПОЛИЭТИЛЕНОВЫЕ ШИНЫ.
ХИРУРГИЧЕСКОЕ(ПРИ НЕЭФФЕКТИВНОСТИ КОНСЕРВАТИВНОЙ КОРРЕКЦИИ КОСОЛАПОСТИ): ПРОВОДИТСЯ ПО ДОСТИЖЕНИИ РЕБЕНКОМ ВОЗРАСТА
1-2 ЛЕТ, ВКЛЮЧАЕТ В СЕБЯ ПЛАСТИКУ СУХОЖИЛИЙ, СВЯЗОЧНОГО АППАРАТА И АПОНЕВРОЗОВ СТОПЫ. В ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОМ ПЕРИОДЕ
НАЗНАЧАЕТСЯ НОШЕНИЕ ГИПСОВЫХ ПОВЯЗОК СРОКОМ ДО ПОЛУГОДА.

14.

АРТРОГРИПОЗ
• ЭТО
ВРОЖДЁННАЯ
БОЛЕЗНЬ
ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОЙ
СИСТЕМЫ,
КОТОРАЯ
ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ
ФОРМИРОВАНИЕМ
КОНТРАКТУР
МНОЖЕСТВА
СУСТАВОВ,
ПОВРЕЖДЕНИЕМ НЕЙРОНОВ СПИННОГО МОЗГА С ПЕРВИЧНОЙ АТРОФИЕЙ МЫШЕЧНЫХ
СТРУКТУР. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА СКЛАДЫВАЕТСЯ ИЗ ДЕФОРМАЦИИ СУСТАВНЫХ
ПОВЕРХНОСТЕЙ С ОГРАНИЧЕНИЕМ ОБЪЁМА ДВИЖЕНИЙ, ГИПОТОНИИ МЫШЦ ПРИ
СОХРАННОСТИ У ДЕТЕЙ НОРМАЛЬНОГО УРОВНЯ ИНТЕЛЛЕКТА И ОТСУТСТВИИ ПОРАЖЕНИЯ
ВНУТРЕННИХ
ОРГАНОВ

15.

3. ПОРОКИ, ВСЛЕДСТВИЕ УВЕЛИЧЕНИЯ
КОЛИЧЕСТВА
• НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ (ПОЛИМЕЛИЯ)
• УДВОЕНИЕ СТОПЫ (ДИПЛОПОДИЯ)

16.

СИНДАКТАЛИЯ
• ВЫРАЖАЕТСЯ В НАЛИЧИИ СРАЩЕНИЙ
МЕЖДУ ПАЛЬЦАМИ. СРАЩЕНИЕ ПАЛЬЦЕВ
МОЖЕТ БЫТЬ КОЖНОЕ ИЛИ КОСТНОЕ.
ПОРОК ОБУСЛОВЛЕН НАРУШЕНИЕМ
ЭМБРИОГЕНЕЗА: ДО 2 МЕС
ВНУТРИУТРОБНОЙ ЖИЗНИ ПАЛЬЦЫ
СОЕДИНЕНЫ ПЕРЕПОНКАМИ, А ПОТОМ
РАЗДЕЛЯЮТСЯ. РАЗЪЕДИНЕНИЕ ПАЛЬЦЕВ
ПРОВОДЯТ ХИРУРГИЧЕСКИМ МЕТОДОМ В
ВОЗРАСТЕ 2-3 ЛЕТ.

17.

ПОЛИДАКТИЛИЯ
• УВЕЛИЧЕНИЕ КОЛИЧЕСТВА ПАЛЬЦЕВ. ВСТРЕЧАЮТ КАК
НА РУКАХ, ТАК И НА НОГАХ, МОЖЕТ
СОПРОВОЖДАТЬСЯ НАРУШЕНИЕМ ФУНКЦИЙ КИСТИ
ИЛИ СТОПЫ. ЛЕЧЕНИЕ ХИРУРГИЧЕСКОЕ - УДАЛЕНИЕ
ДОБАВОЧНЫХ ПАЛЬЦЕВ.

18.

• МАКРОДАКТИЛИЯ (MACRODACTILIA) - УВЕЛИЧЕНИЕ ОБЪЁМА
ОТДЕЛЬНЫХ ПАЛЬЦЕВ. ЕСЛИ ПОРОК ПРИВОДИТ К
НАРУШЕНИЮ ФУНКЦИЙ КИСТИ ИЛИ СТОПЫ, ВЫПОЛНЯЮТ
АМПУТАЦИЮ ПАЛЬЦА.
• ЭКТРОДАКТИЛИЯ (ECTRODACTILIA) - УМЕНЬШЕНИЕ
КОЛИЧЕСТВА ПАЛЬЦЕВ. ВОЗМОЖНО ОТСУТСТВИЕ ОДНОГО
ИЛИ НЕСКОЛЬКИХ ПАЛЬЦЕВ НА РУКЕ ИЛИ НОГЕ. ДЛЯ
ВОССТАНОВЛЕНИЯ ФУНКЦИЙ КИСТИ И УСТРАНЕНИЯ
КОСМЕТИЧЕСКОГО ДЕФЕКТА ПРИБЕГАЮТ К ПЕРЕСАДКЕ
ПАЛЬЦЕВ СО СТОПЫ НА КИСТЬ С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ
МИКРОХИРУРГИЧЕСКОЙ ТЕХНИКИ.