Патология эндокринной системы

1.

ПАТОЛОГИЯ
ЭНДОКРИННОЙ
СИСТЕМЫ

2.

Гормоны – это химические вещества, выделяемые
эндокринными железами в кровь и оказывающие
специфическое воздействие на клетки-мишени.
Впервые
гормоны
были
открыты
Бейлисом
и
Старлингом
в
1902
г.

3.

ОРГАНЫ И КЛЕТКИ, СИНТЕЗИРУЮЩИЕ ГОРМОНЫ
ЭНДОКРИННЫЕ ЖЕЛЕЗЫ
ЭНДОКРИННЫЕ КЛЕТКИ
ОРГАНОВ И ТКАНЕЙ
ГИПОФИЗ
ГИПОТАЛАМУСА
НАДПОЧЕЧНИКИ
ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ
ЖЕЛЕЗЫ
ЖКТ*
ЩИТОВИДНАЯ
ЖЕЛЕЗА
ЭПИФИЗ
ПОЧЕК
ЯИЧКА
ЯИЧНИКА
ОКОЛОЩИТОВИДНЫЕ ЖЕЛЕЗЫ
ЛЁГКИХ
СЕРДЦА
ТИМУСА
ЖИРОВОЙ ТКАНИ

4.

РОЛЬ ГОРМОНОВ В ОРГАНИЗМЕ
ГОРМОНЫ
ИНТЕГРАЦИЯ
ФУНКЦИЙ
ФИЗИОЛОГИЧЕСКИХ
СИСТЕМ
ОРГАНОВ И ТКАНЕЙ
РЕГУЛЯЦИЯ
МЕТАБОЛИЗМА,
СТРУКТУРЫ,
ФУНКЦИИ ОРГАНОВ
И ТКАНЕЙ
РЕГУЛЯЦИЯ
ФИЗИЧЕСКОГО,
ПСИХИЧЕСКОГО,
ПОЛОВОГО
РАЗВИТИЯ

5.

ВАРИАНТЫ МЕХАНИЗМОВ НЕЙРОЭНДОКРИННОЙ РЕГУЛЯЦИИ
ЦЕРЕБРОПИТУИТАРНЫЙ
ЦЕРЕБРО ГЛАНДУЛЯРНЫЙ
КОРА БОЛЬШОГО МОЗГА
ГИПОТАЛАМУС
Г И П О Ф И З
“ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ”
ЭНДОКРИННЫЕ ЖЕЛЕЗЫ
КЛЕТКИ -МИШЕНИ
аденогипофиз как
“периферическая”
железа

6.

ВИДЫ ГОРМОНОВ ПО
ХИМИЧЕСКОМУ СТРОЕНИЮ
БЕЛКИ И ПЕПТИДЫ
- АКТГ (олигопептид), СТГ (соматотропин— простой белок), лютропин
(лютеинизирующий гормон, ЛГ), тиреотропин (ТТГ — гликопротеид, главный
регулятор морфогенеза фолликулярного аппарата щитовидной железы,
биосинтеза и секреции тиреоидных гормонов), инсулин, глюкагон,
вазопрессин, окситоцин.
СТЕРОИДЫ
- гормоны коры надпочечников (кортикостерон, кортизол, ал рон), половых желез (эстрадиол, эстрон, тестостерон, прогестерон).
ПРОИЗВОДНЫЕ АМИНОКИСЛОТ
- тирозина: трийодтиронин, тироксин — гормоны щитовидной железы; адреналин, норадреналин — гормоны мозгового
слоя надпочечников.

7.

ВИДЫ ГОРМОНОВ ПО
МЕХАНИЗМУ ВОЗДЕЙСТВИЯ
С ВНЕКЛЕТОЧНОЙ РЕЦЕПЦИЕЙ
- белковые и пептидные гормоны
С ВНУТРИКЛЕТОЧНОЙ РЕЦЕПЦИЕЙ
- стероидные гормоны
- производные аминокислот
СО СМЕШАННЫМ ТИПОМ РЕЦЕПЦИИ
- инсулин, СТГ, пролактин и др.

8.

ВИДЫ ГОРМОНОВ ПО МЕХАНИЗМУ
ВОЗДЕЙСТВИЯ
Метаболическое действие — вызывающее
изменения обмена веществ.
Влияние гормонов на морфогенетические
процессы — стимуляция роста, дифференциации
тканей и органов.
Кинетическое или пусковое действие —
способность гормонов запускать реализацию
определенной функции.
Корригирующее действие — изменяющее
интенсивность функций организма или его органов,
которые осуществляются и при отсутствии
гормонов.
Реактогенное действие — способность гормона
менять реактивность ткани.

9.

ОБЩИЕ ЗАКОНОМЕРНОСТИ
НАРУШЕНИЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ ЖЕЛЕЗ ВНУТРЕНЕЙ СЕКРЕЦИИ
1. Нарушения центральной регуляции
деятельности желез (третичные и
вторичные эндокринопатии):
- трансгипофизарные (нейросекреторные);
- парагипофизарные (нервнопроводниковые).
2. Нарушения синтеза и секреции гормонов
(первичные эндокринопатии).
3. Нарушения транспорта, рецепции и
утилизации гормонов (внежелезистые
эндокринопатии).

10.

Гипоталамические гормоны
Нейросекреторные
окситоцин (паравентрикулярное ядро)
вазопрессин (супраоптическое ядро)
Либерины
кортиколиберин, тиролиберин, люлиберин,
фоллиберин, соматолиберин, пролактолиберин,
меланолиберин
Статины
Соматостатин, пролактостатин, меланостатин

11.

Гипоталамо-гипофизарнонадпочечниковая система
n. supr
АДГRF
SAS
CRF
аденогипоф
АДГ
нейрогипоф
АКТГ
надпочечники
ГК
КА
Н2О
16-18л

12.

Гормоны гипофиза
АКТГ, фоллитропин, лютропин
(хромофобные клетки)
СТГ, пролактин
(ацидофильные, эозинофильные)
ТТГ, ФСГ, ЛГ
(базофильные, мукоидные)
Меланоцитстимулирующие
гормоны
Окситоцин, вазопрессин
Аденогипофиз
Средний гипофиз
Нейрогипофиз

13.

КРИТЕРИИ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ
ЭНДОКРИНОПАТИЙ АДЕНОГИПОФИЗА
ЭНДОКРИНОПАТИИ АДЕНОГИПОФИЗА
уровень продукции
и/или эффектов
гормонов
СНИЖЕН
(ГИПОПИТУИТАРИЗМ)
ПОВЫШЕН
(ГИПЕРПИТУИТАРИЗМ)
“масштаб” поражения
аденогипофиза
ПАРЦИАЛЬНЫЙ
ТОТАЛЬНЫЙ
ПАРЦИАЛЬНЫЙ
ТОТАЛЬНЫЙ (?)
время возникновения
в онтогенезе
“РАННЕЕ”
“ПОЗДНЕЕ”
“РАННЕЕ”
“ПОЗДНЕЕ”
происхождение
проявления
ПЕРВИЧНОЕ
ВТОРИЧНОЕ
(гипофизарное)
(гипоталамическое)
БОЛЕЗНИ
СИНДРОМЫ
ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ
СОСТОЯНИЯ

14.

НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫЕ ВИДЫ
ГИПОПИТУИТАРИЗМА
(снижение гормонов передней доли гипофиза)
ПАРЦИАЛЬНОГО
ГИПОФИЗАРНАЯ
КАРЛИКОВОСТЬ
ГИПОФИЗАРНОЕ
ОЖИРЕНИЕ
ГИПОФИЗАРНЫЙ
ГИПОГОНАДИЗМ
ГИПОФИЗАРНЫЙ
ГИПОКОРТИЦИЗМ
ГИПОФИЗАРНЫЙ
ГИПОТИРЕОИДИЗМ
АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ
ДИСТРОФИЯ
ТОТАЛ Ь НО ГО
ГИПОФИЗАРНАЯ
КАХЕКСИЯ
ГИПОТАЛАМОГИПОФИЗАРНАЯ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
ПОСЛЕРОДОВЫЙ
ГИПОПИТУИТАРИЗМ

15.

НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫЕ ПРИЧИНЫ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
АДЕНОГИПОФИЗА (ГИПОПИТУИТАРИЗМА)
ПОРОКИ
РАЗВИТИЯ
ДЕСТРУКЦИЯ
ИШЕМИЯ
ГИПОТРОФИЯ/
ГИПОПЛАЗИЯ
КРОВОИЗЛИЯНИЕ
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ
ДЕФЕКТЫ
ВОСПАЛЕНИЕ

16.

Болезнь Симмондса
проявляется недостаточностью функционирования
периферических эндокринных желез
Снижение
АКТГ
Снижение
СТГ
Снижение
ТТГ
Снижение
ГТГ

17.

Синдром Шихена
послеродовый гипопитуитаризм (1:10 000 родов)
После массивных кровопотерь
наблюдается некроз передней
доли гипофиза

18.

ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
ТОТАЛЬНОГО ГИПОПИТУИТАРИЗМА
ПОЛИГОРМОНАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
В РЕЗУЛЬТАТЕ ДЕФИЦИТА
ГОРМОНОВ ГИПОФИЗА
СОМАТОТРОПИНА
ТИРЕОТРОПИНА
НЕЙРОСОМАТИЧЕСКИЕ
РАССТРОЙСТВА
ПСИХИЧЕСКИЕ
* гипотермия
* апатия
*
* депрессия
НАРУШЕНИЯ
КОРТИКОТРОПИНА
ГОНАДОТРОПИНОВ
* снижение
массы тела
* изменение
кожи и ее
дераватов
* костные
дистрофии
*
гипофизарны
й гипотиреоз
* евнухоидизм
* женский
инфантилизм
* гипофизарное
ожирение
*
*
гипофизарны
й
гипокортициз
м
адипозогениталь
ная дистрофия
нейровегетативны
е расстройства
* признаки
повышения
внутричерепного
давления
*
расстройств
а психики

19.

НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫЕ ПРИЧИНЫ
ГИПЕРПИТУИТАРИЗМА
ПАТОЛОГИЯ ГИПОТАЛАМУСА:
ГИПЕРПРОДУКЦИЯ ЛИБЕРИНОВ/
ГИПОПРОДУКЦИЯ СТАТИНОВ
АДЕНОМЫ
АДЕНОГИПОФИЗА
ГИПЕРТРОФИЯ
И/ИЛИ
ГИПЕРПЛАЗИЯ
АДЕНОГИПОФИЗА
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ
ОПУХОЛИ ГИПОФИЗА

20.

НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫЕ ВИДЫ ГИПЕРПИТУИТАРИЗМА
ПАРЦИАЛЬНОГО
ГИПОФИЗАРНЫЙ
ГИПЕРКОРТИЦИЗМ
(БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКОКУШИНГА)
ГИПОФИЗАРНЫЙ
ГИПЕРТИРЕОИДИЗМ
АКРОМЕГАЛИЯ
ГИПОФИЗАРНЫЙ ГИГАНТИЗМ
ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЯ
ГИПЕРМЕЛАНОТРОПИНЕМИЯ
СИНДРОМ ГИПОФИЗАРНОГО (“ИСТИННОГО”)
ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ
ТОТАЛ Ь НО ГО

21.

Вторичные
эндокринопатии
Парциальный
гипопитуитаризм
Гипофизарный гипогонадизм
гипофизарная карликовость

22.

Гиперпитуитаризм
Б-нь Иценко-Кушинга
Гипофизарный
гигантизм
Тотальный
Акромегалия

23.

Соматотропный гормон
Гиперпродукция СТГ
Гигантизм
(акромегалический тип и
евнухоидный тип)
Высокорослость
Спланхномегалия
Висцероптоз
Инфантилизм
Акромегалия
2 метра 47 см

24.

Причины возникновения гигантизма
опухоли аденогипофиза
инфекционные, бактериальные или вирусные заболевания головного
и спинного мозга (менингит, энцефалит, менингоэнцефалит)
интоксикации организма
черепно-мозговые травмы, повреждения головного и спинного мозга.

25.

ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПОФИЗАРНОГО ГИГАНТИЗМА
РОСТ ВЫШЕ
НОРМАЛЬНОГО
СПЛАНХНОМЕГАЛИЯ
ГИПОТОНИЯ, ГИПОТРОФИЯ,
ДИСТРОФИЯ МЫШЦ
ГИПЕРГЛИКЕМИЯ
ГИПОГЕНИТАЛИЗМ
РАССТРОЙСТВА
ПСИХИКИ

26.

Симптомы гигантизма
быстрый высокий рост
слабость, быстрая утомляемость
снижение работоспособности
головные боли, головокружения
боли в конечностях
задержки полового развития (в некоторых
случаях)
изменения щитовидной и поджелудочной
железы (неспецифический признак)

27.

Акромегалия
АКРОМЕГАЛИЯ — нейроэндокринное
заболевание, вызываемое поражением
гипоталамуса и (или) гипофиза и
проявляющееся патологическим
увеличением кистей, стоп, костей лицевого
скелета, разрастанием мягких тканей,
увеличением внутренних органов,
утолщением кожи, а также нарушением
обмена веществ.

28.

Причины развития акромегалии
Избыточное выделение в кровь
соматотропного гормона (гормона роста)
Повышения секреции рилизинг-фактора
гормона роста соматолиберина
гипоталамусом
Повышенное содержание в крови
пролактина.

29.

Патогенез
Соматотропинома, травмы черепа, психоэмоциональные нагрузки,
внегипофизарные опухоли
Повышения секреции соматолиберина
Повышенный синтез соматотропного гормона
Выработка соматомединов печенью и периферическими
тканями в ответ на воздействие соматотропина
Непосредственное влияние соматомединов на рост
костно-суставного аппарата, др. органов и систем
Акромегалия

30.

Клиническая картина
Наблюдается изменение внешности
больных
Черты их лица становятся грубыми
Увеличиваются надбровные дуги, нос,
нижняя челюсть
Расширяются межзубные промежутки,
нарушается прикус
Прогрессирующее увеличение стоп и
кистей, особенно в ширину
Бочкообразная грудная клетка

31.

продолжение
Артрозы
Грубое оволосение, кожа утолщается и
образует складки, характерна
повышенная потливость
Увеличение гортани, языка
(макроглоссия) и голосовых складок
Спланхномегалия
Сердечная недостаточность, повышается
АД, появляются клинические признаки
дистрофии печени и эмфиземы легких
Диспепсия

32.

33.

АКРОМЕГАЛИЯ
Большая голова,
выступающие нос,
подбородок и губы

34.

АКРОМЕГАЛИЯ

35.

Диагностика
Внешний осмотр
Анализ крови на гормоны(высокая
концентрация соматотропного гормона)
Рентгенологического исследования
черепа и скелета
Компьютерная томография головы
Дифференциальный Диагноз проводят с
болезнью Педжета.

36.

Лечение
При выявленной аденоме гипофиза
заключается в хирургическом удалении
опухоли
Лучевая терапия
Парлодел
Симптоматическое лечение направлено
на снижение внутричерепного давления

37.

Соматотропный гормон
Гипопродукция СТГ
Гипофизарный нанизм
Низкорослость
Пропорции тела для 3-4 лет
«Птичье лицо»
Спланхномикрия

38.

Классификация нанизма (карликовости)
Нанизм классифицируется на две формы: с
пропорциональным и непропорциональным
телосложением
Нанизм с пропорциональным телосложением
– пигофизарный, тиреогенный,
микседематозный; связанный с патологией
вилочковой железы; инфантильный
Нанизм с непропорциональным
телосложением – рахитический; нанизм при
врожденной ломкости костей; собственно
гипофизарный нанизм.

39.

По уровню содержания СТГ в
крови различают:
нанизм с количественной
недостаточностью СТГ
нанизм с нормальным
содержанием СТГ
нанизм с пангипопитуитаризмом
(сочетание абсолютного или
относительного дефицита СТГ с
недостаточностью других
гормонов аденогипофиза).

40.

Симптомы карликовости (нанизма)
задержка роста
истончение кожи
бледность кожи, мелкие черты лица
недоразвитие гортани
скудное оволосение
артериальная гипертензия
эмоциональная лабильность

41.

Гиперпродукция
глюкокортикоидов
Центрального
генеза:
б-нь ИценкоКушинга
Этиология
Опухоли гипофиза (микро- и
макроаденомы).
воспалительные процессы
головного мозга.
у женщин часто развивается
после родов.
Периферическая
форма:
с-м Иценко-Кушинга
Глюкостерома –
опухоль пучковой
зоны коры
надпочечников

42.

БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА
Болезнь Иценко-Кушинга, или иначе
гиперкортицизм - тяжелое нейроэндокринное
заболевание, возникающее в случае
нарушения регуляции гипоталамогипофизарно-надпочечниковой системы,
когда образуется переизбыток гормонов
надпочечников — кортикостероидов. Как
правило, женщины страдают заболеванием в
10 раз чаще, чем мужчины, в группе риска
находятся в основном женщины от 25 до 40
лет.

43.

Причины развития болезни ИценкоКушинга
Причина болезни Иценко-Кушинга до сих
пор неизвестна
Однако замечено, что в некоторых
случаях заболевание возникает после
перенесенных травм и инфекций
головного мозга
У женщин болезнь чаще возникает после
родов.

44.

Патогенез
Нарушение гипоталамо-гипофизарно-
надпочечниковых взаимоотношений. Нарушается
механизм «обратной связи» между этими органами
В гипоталамус поступают нервные импульсы,
которые заставляют его клетки производить слишком
много веществ, активизирующих высвобождение
адренокортикотропного гормона в гипофизе. В ответ
на такую мощную стимуляцию гипофиз выбрасывает
в кровь огромное количество этого самого
адренокортикотропного гормона (АКТГ). Он, в свою
очередь, влияет на надпочечники: заставляет
их в избытке вырабатывать свои гормоны —
кортикостероиды. Избыток кортикостероидов
нарушает все обменные процессы в организме

45.

Основные признаки заболевания
Ожирение: жир откладывается на плечах,
животе, лице, молочных железах и спине.
Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных
тонкие. Лицо становится лунообразным,
круглым, щеки красными
Розово-пурпурные или багровые полосы (стрии)
на коже
Избыточный рост волос на теле (у женщин растут
усы и борода на лице)
У женщин — нарушение менструального цикла
и бесплодие, у мужчин — снижение сексуального
влечения и потенции
Мышечная слабость

46.

продолжение
Ломкость костей (развивается остеопороз), вплоть
до патологических переломов позвоночника, ребер
Повышается артериальное давление
Нарушение чувствительности к инсулину и развитие
сахарного диабета
Снижение иммунитета
Возможно развитие мочекаменной болезни
Иногда возникают нарушение сна, эйфория,
депрессия
Снижение иммунитета. Проявляется образованием
трофических язв, гнойничковых поражений кожи,
хронического пиелонефрита, сепсиса и т.д.

47.

Основные признаки заболевания
Клинические проявления БИК
1. Психоэмоциональные расстройства;
2. Синдром пустого турецкого седла;
3. Лунообразное ожирение лица;
4. Снижение минеральной плотности костных тканей,
остеопенический синдром и остеопороз;
5. Гипертрофия миокарда, гипертензия и др. ССЗ;
6. Жировой горб в основании шеи;
7. Локализованное абдоминальное или диспластическое
ожирение;
8. Гипертрофия надпочечных желез;
9. Истонченная, сухая и шелушащаяся кожа (на вид
напоминающая мрамор из-за просвечивающих сосудов);
10. Абдоминальные стрии (багровые, сизые или бледные
полосы растяжения);
11. Аменорея – отсутствие или нарушение менструального
цикла у женщин репродуктивного возраста;
12. Атрофия мышечной массы конечностей и мышечная
слабость;
13. Тромбоцитопеническая пурпура – гематомы (синяки),
петехии (мелкие не объемные кровоизлияния на слизистых
и коже, особенно конечностей), носовые кровотечения,
кровоточивость десен, меноррагия (чрезмерно обильные
месячные);
14. Изъязвления кожи, акне (вульгарные прыщи),
медленное заживление ран, образование объемных рубцов
в месте повреждения тканей (часто пигментированных),

48.

При синдроме Иценко-Кушинга нарушаются
все виды обмена веществ
Повыш. ГК
Избыток ГК
Снижает
Усиливает
уровень
инсулина
катаболизм
белков
гипергликемия
Атрофия
структур
богатых
белками

49.

При синдроме Иценко-Кушинга наблюдается патология
жирового обмена и развитие диспластического ожирения,
характеризующегося «буйволоподобным» телосложением
Так, в верхней части туловища
отмечается чрезмерное отложение
жира вследствие усиления
липогенеза в этой области тела
В то же время, у пациентов
тонкие верхние и нижние
конечности, что связано с
местным липолитическим
эффектом высоких
концентраций
глюкокортикоидов
Лунообразное
багрово-красное
лицо
Свисающий живот
Бычий загривок

50.

Избыток глюкокортикоидов приводит
к нарушению ионного баланса
Артериальная
гипертензия
Ca++
P+
Na+
H2+O
К

51.

Избыток глюкокортикоидов приводит к:
изменению клеточного состава
периферической крови

52.

БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО - КУШИНГА
Женщина с аденомой аденогипофиза, продуцирующей
кортикотропин
(лунообразное лицо бордового цвета, оволосение лица, ожирение по
верхнему типу – «Горб бизона»)

53.

БОЛЕЗНЬ
ИЦЕНКО - КУШИНГА
(лунообразное лицо бордового
цвета, ожирение,
“полосы
растяжения” на коже бедер,
живота, плеч,
молочных желез)

54.

Диагностика
Внешний осмотр ;
Анализ крови и мочи на гормоны: определение уровня
АКТГ и кортикостероидов;
Гормональные пробы — сначала пациенты сдают кровь
на гормоны (кортикостероиды), затем принимают
лекарство (дексаметазон, синактен и др.) и через
некоторое время сдают анализ повторно;
Рентгенография черепа и области турецкого седла для
определения размеров гипофиза;
Для детального изучения гипофиза и окружающих
мозговых структур применяются компьютерная
томография (КТ) и магнитно-резонансная томография
(МРТ);
Рентген костей скелета для выявления признаков
остеопороза и патологических переломов.

55.

Лечение
Медикаментозное: назначение лекарств,
блокирующих избыточную выработку АКТГ или
кортикостероидов
Лучевая терапия, с помощью которой удается
«подавить» активность гипофиза
Хирургическое лечение — удаление опухоли
гипофиза. Одной из разновидностей хирургического
лечения является разрушение опухоли гипофиза
с помощью низких температур (криохирургия). Для
этих целей используется жидкий азот, который
подводят в область опухоли
При быстром развитии заболевания
и неэффективности терапевтического лечения
выполняют операцию по удалению одного или двух
надпочечников (адреналэктомия)

56.

Несахарный диабет
Несахарный диабет -заболевание,
обусловленное абсолютной или
относительной недостаточностью
антидиуретического гормона
(вазопрессина) и характеризующееся
полиурией и полидипсией.

57.

58.

Причины развития несахарного
диабета
саркоидоз
злокачественные опухоли
метастазы
инфекционные заболевания
менингиты
энцефалиты
сифилис
аутоиммунные заболевания
сосудистые нарушения
краниофарингеома
аневризмы сосудов мозга.

59.

Классификация
1. Центральный несахарный диабет
врожденные анатомические дефекты развития
среднего и промежуточного мозга:
◦ септооптическая дисплазия;
◦ микроцефалия, голопрозенцефалия,
◦ нарушения формирования гипофиза и гипоталамуса;
семейный несахарный диабет:
◦ аутосомно-доминантный,
◦ синдром Вольфрама или DIDMOAD-синдром
(сочетание сахарного диабета и несахарного диабета,
атрофии дисков зрительных нервов и нейросенсорной
тугоухости — Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, Optic
atrophy, Deafness);

60.

приобретенный несахарный диабет:
◦ в результате травмы (нейрохирургических операций, черепномозговой травмы),
◦ в результате опухоли (краниофарингиомы, герминомы, глиомы и
др.),
◦ в результате метастаз в гипофиз опухолей других локализаций,
◦ в результате гипоксического/ишемического повреждения мозга,
◦ в результате лимфоцитарного нейрогипофизита,
◦ в результате гранулемы (туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз),
◦ в результате инфекций (цитомегаловируса, токсоплазмоза,
энцефалита, менингита),
◦ в результате сосудистой патологии (аневризмы, мальформаций
сосудов),
◦ идиопатический.

61.

2. Нефрогенный вазопрессин-резистентный несахарный
диабет
врожденный;
семейный:
◦ Х-связанное наследование (дефект гена V2-рецептора),
◦ аутосомно-рецессивное наследование (дефект гена AQP-2).;
приобретенный:
◦ осмотический диурез (глюкозурия при сахарном диабете),
◦ метаболические нарушения (гиперкальциемия, гипокалиемия),
◦ хроническая почечная недостаточность,
◦ постобструктивная уропатия,
◦ вымывание электролитов из интерстиция почки,
◦ идиопатический.

62.

3. Первичная полидипсия
психогенная — дебют или проявление неврозов,
маниакального психоза или шизофрении;
дипсогенная — повреждение механизма регуляции жажды в
гипоталамусе.
4. Гестагенный несахарный диабет во время беременности
5. Функциональный несахарный диабет у детей до года
6. Ятрогенный несахарный диабет
бесконтрольный прием диуретиков;
рекомендации врачей пить больше жидкости;
прием препаратов, нарушающих действие вазопрессина
(демеклоциклина, препаратов лития и др.).

63.

Патогенез
угнетению всех видов обмена;
угнетению процессов утилизации кислорода и
окислительных реакций, что в свою очередь приводит к
снижению активности ферментных систем;
нарушению газообмена и основного обмена;
замедлению синтеза и распада белков;
нарушению выведения из организма токсических
продуктов обмена веществ.

64.

Патогенез

65.

Клинические проявления
несахарного диабета.
Ранние признаки заболевания
заключаются в увеличении объема
выделяемой мочи до 5-6 литров в сутки,
повышенная жажда. Пациент вынужден
выпивать такое же количество жидкости.
Возникают ночные позывы на
мочеиспускание и связанное с этим
нарушение сна, утомляемость. Пациенты
обычно предпочитают пить холодную, со
льдом жидкость. Далее количество мочи
может увеличиться до 20 литров.

66.

Диагностика
Диагноз основывается на наличии полидипсии,
полиурии при низкой относительной плотности
мочи и отсутствии патологических изменений
в мочевом осадке; отсутствии повышения
относительной плотности мочи при пробе
с сухоядением: высокой осмолярности плазмы,
положительной пробе с введением питуитрина
и низком содержании при центральной форме
заболевания антидиуретического гормона
в плазме крови.
Прогноз для жизни благоприятный, однако
случаи выздоровления наблюдаются редко.

67.

Лечение несахарного диабета
Для лечения несахарного диабета в
качестве заместительной терапии
применяется синтетический аналог
вазопрессина – адиуретин СД или
десмопрессин. Вводится он интраназально
(через нос) два раза в день.
Препарат длительного действия – питрессин
танат. Он применяется один раз в 3-5 дней.
При нефрогенном несахарном диабете
назначаются тиазидные диуретики,
препараты лития
Хлорпропамид, карбомазепин.

68.

Гипофункция коры НП
Острая форма
(с-м УотерхаусаФридериксена),
гибель организма в
результате ОСН
Хроническая форма
Б-нь Аддисона
=
♀
♂
больные
больные
связана с двусторонним
поражением КН
приобретенная
Аутоиммунное
поражение коры
НП
Туберкулез
Сифилис
Кровоизлияние в
кору, травмы НП
Амилоидоз
Врожденная
с аутосомнорецессивным
типом
наследования

69.

Проявления гипофункции КН
Емкость сосудов увеличивается
ОЦК уменьшается
развивается артериальная
гипотензия
Возникает
гипонатриемия
вследствие дефицита
альдостерона
Нарушаются электрофизиол
процессы в клетках орг-ма
(деф натрия и хлора
избыток калия)
Диспептические явления
Сниж памяти
депрессия
судороги,
снижен мышеч
массы
снижается секреция желудочного
сока, увеличивается. выделение
Na+ кишечником, спастические боли
Гипогликемия,
У 93 % больных
ПИГМЕНТАЦИЯ КОЖИ
лимфоцитоз
Аритмии,
остановка
сердца

70.

Аддисонова болезнь
Аддисонова болезнь (хроническая
недостаточность коры надпочечников,
дисфункция коры надпочечников,
хронический гипокортицизм) – эндокинная
болезнь обусловленная разрушением
надпочечников или снижением их функции
с возникающим в результате дефицитом
гормонов надпочечников.

71.

Патогенез
Все вышеперечисленные этиологические
факторы вызывают атрофию коры
надпочечников, которая приводит к резкому
уменьшению продукции кортикостероидных
гормонов и альдостерона. С дефицитом
кортикостероидов связано развитие сердечнососудистых и желудочно-кишечных
расстройств, адинамия, понижение сахара в
крови натощак, спонтанная гипогликемия и
ряд других нарушений функций органов и
систем организма. Недостаток альдостерона
вызывает нарушение солевого обмена,
дегидротацию, гипотонию.

72.

Причины
туберкулезное поражение надпочечников
инфекции
опухоль
хирургическое вмешательство
гнойный процесс
кровоизлияние
поражение мозга (в т.ч. гипофиза) т.е. все,
что может привести и приводит к резкому
истончению коркового слоя (атрофии).

73.

Клиника
Слабость
Быстрая утомляемость
Отсутствие аппетита
Тошнота, рвота, боли в животе, запоры,
сменяющиеся поносами
Потеря веса
Боли в мышцах и в крестце
Понижение температуры тела
Бессонница, угнетенное состояние
Половая слабость.

74.

продолжение
Гиперпигментация слизистых оболочек и
кожи
Гиперпигментация связана с
повышенной продукцией гипофизом
АКТГ, который обладает меланоформной
активностью и вызывает повышенную
секрецию меланоформного гормона
(интермедина).
Гипотония, тахикардия, экстрасистолия

75.

Диагностика
Гипохромная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия,
уменьшение содержания в крови сахара, натрия,
хлоридов и холестерина и повышение уровня калия и
альбуминов крови.
Наблюдаются альбуминурия и цилиндрурия, увеличенное
выделение натрия и хлоридов, уменьшение выведения
калия, мочевины и креатинина. Снижены содержание 17оксикортикостероидов в крови, а также выделение 17кетостероидов и 17-оксикортикостероидов с мочой.
Эндокринные расстройства выражаются в уменьшении
оволосения тела и головы, понижении функции половых
желез, уменьшении выделения с мочой стероидных
гормонов, снижении реакции надпочечников на введение
АКТГ, сглаженной форме гликемической кривой,

76.

Лечение
Периодические курсы заместительной
стероидной гормональной терапии
(кортизон, гидрокортизон, преднизолон)
Диета, бедная солями калия и богатая
углеводами
В более тяжелых случаях больной
нуждается в постоянной заместительной
гормональной терапии (кортизон,
гидрокортизон, преднизолон).
минералокортикоиды (альдостерон,
дезоксикортикостерон)

77.

Гиперфункция коры
НП
Гиперальдостеронизм
Гиперпродукция
глюкокортикоидов
Гиперпродукция
гормонов
сетчатой зоны

78.

Гиперфункция клубочковой
зоны коры НП
Первичный
(синдром Конна
Гиперальдо1955 г.) стеронизм
при альдостероме,
страдают женщины
30 - 45 лет
Вторичныйпри физической нагрузке,
менструации,
беременности и т д
(в моче увел альдостерон, отсутствуют с-мы Кона)

79.

Синдром Конна
ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ
Сердечнососудистые
Почечные
Na
к
Нарушается ритм
Нервно-мышечные
мышечная слабость
судороги
парестезии
В 80% случаев:
Полиурия
Полидипсия
Гипо- и
изостенурия

80.

Гиперпродукция
глюкокортикоидов
Центрального
генеза:
б-нь ИценкоКушинга
Этиология
Опухоли гипофиза (микро- и
макроаденомы).
воспалительные процессы
головного мозга.
у женщин часто развивается
после родов.
Периферическая
форма:
с-м Иценко-Кушинга
Глюкостерома –
опухоль пучковой
зоны коры
надпочечников

81.

Микседема
Микседема ("слизистый отек") — заболевание,
обусловленное недостаточным обеспечением
органов и тканей гормонами щитовидной
железы. Рассматривается как крайняя,
клинически выраженная форма гипотиреоза.
Вследствие нарушения белкового обмена
органы и ткани становятся отёчными. В
межклеточных пространствах увеличивается
содержание муцина и альбуминов.
Онкотическое давление тканевой жидкости
повышается, вследствие чего жидкость
задерживается в тканях, вызывая отёки.
Основной обмен при микседеме падает на 30—
40%.

82.

Причины развития микседемы
воспалительные, аутоимунные и
опухолевые поражения щитовидной
железы
после операций на щитовидной железе
введения радиоактивного йода
при нарушениях гипотоламогипофизарной системы
недостатка гормонов щитовидной
железы — тироксина и трийодтиронина.

83.

продолжение
Состояние пациента ухудшается:
появляется головная боль
сухость кожи
похудание
уменьшение отделения слюны
растяжение и опущение желудка
Присоединяются симптомы со стороны желудочнокишечного тракта. Возникает растяжение мочевого
пузыря. Появляется учащение сердечного ритма,
снижение артериального давления. У новорожденных и
детей первого года жизни состояние может быть
тяжелым:
возникает необъяснимая рвота
повышение температуры тела
неврологические нарушения.

84.

85.

Клиническая картина
У больного отмечается сонливость, сухость и бледность
кожи, отёчность лица и конечностей, ломкость и
выпадение волос
Часто отмечается гипотермия, брадикардия, снижение
АД
В крови повышено содержание холестерина
липопротеидов, выявляется гипохромная анемия
При гормональном исследовании выявляется снижение
гормонов щитовидной железы в сыворотке крови
Снижение поглощения радиоактивного йода
щитовидной железой
Микседематозное лицо: оно равномерно заплывшее, с
наличием слизистого отека, глазные щели уменьшены,
контуры лица сглажены, волосы на наружных
половинах бровей отсутствуют, а наличие румянца на
бледном фоне напоминает лицо куклы.

86.

Диагностика и лечение
Определяют тироксин (Т4-норма для детей
старше 2 мес 50-140 нмоль/л)и
трийодтиронин (T3- 1,50-3,85 ммоль/л). При
гипотиреозе их уровень снижается
пропорционально тяжести заболевания,
уровень ТТГ резко повышен.
Заместительная терапия: используются
препараты щитовидной железы КРС, или,
чаще — синтетические тиреоидные гормоны
(тиреоидин, трийодтиронин, тироксин,
тиреотом, тиреотом-форте, тиреокомб).

87.

Тиреотоксикоз
Тиреотоксикоз - состояние, вызванное
стойким повышением уровня гормонов
щитовидной железы (интоксикация
тиреоидными гормонами). Иногда
используется термин гипертиреоз.
При тиреотоксикозе в кровь поступает
избыток гормонов щитовидной железы и
усугубляются те эффекты, которые они
вызывают в норме.

88.

Причины развития тиреотоксикоза
Диффузно-токсический зоб
Узловой (многоузловой) зоб
Аутоиммунный тиреоидит
(тиреотоксическая фаза)
Аденомы гипофиза

89.

Патогенез

90.

Клиника

91.

Диагностика
Исследование уровня тиреотропного гормона
(ТТГ), гормонов щитовидной железы в крови
(тироксина, трийодтиронина);
УЗИ щитовидной железы позволяет оценить
размеры железы и ее структуру, при
ультразвуковом исследовании с помощью
специального датчика оценивают и кровоток
в железе (цветное доплеровское картирование);
Сцинтиграфия щитовидной железы: позволяет
выявить, как работают различные отделы
щитовидной железы (в том числе и узлы);
В ряде случаев может понадобиться проведение
пункционной тонкоигольной биопсии
щитовидной железы.

92.

Лечение
Терапевтическое лечение заключается
в назначении специальных средств,
подавляющих избыточную активность
щитовидной железы. Как правило, лечение
подобными препаратам противопоказано
беременным и кормящим женщинам. В течение
года после лечения нужно предохраняться
от беременности.
Хирургическое лечение особенно показано при
узлах в щитовидной железе. Операция
выполняется под наркозом. Удаляются узлы или
часть железы. При современной технике
выполнения операции шов практически
не заметен. Работоспособность
восстанавливается на 3-5 день.

93.

Сахарный диабет
Сахарный диабет (лат. diabetes mellītus) —
группа эндокринных заболеваний,
развивающихся вследствие абсолютной или
относительной (нарушение взаимодействия с
клетками-мишенями) недостаточности
гормона инсулина, в результате чего
развивается гипергликемия — стойкое
увеличение содержания глюкозы в крови.
Заболевание характеризуется хроническим
течением и нарушением всех видов обмена
веществ: углеводного, жирового, белкового,
минерального и водно-солевого.

94.

Причины развития сахарного
диабета
Диабет I типа
выработка организмом антител, которые
уничтожают клетки поджелудочной
железы, вырабатывающие инсулин.
Диабет II типа
при избыточной массе тела клетки
перегружены питательными веществами
и потеряли чувствительность к инсулину.

95.

96.

Патогенез

97.

98.

99.

Клинические признаки диабета
К основным симптомам относятся:
Полиурия — усиленное выделение мочи, вызванное
повышением осмотического давления мочи за счёт
растворённой в ней глюкозы (в норме глюкоза в моче
отсутствует
Полидипсия (постоянная неутолимая жажда) —
обусловлена значительными потерями воды с мочой и
повышением осмотического давления крови.
Полифагия — постоянный неутолимый голод.
Похудание (особенно характерно для диабета первого
типа) — частый симптом диабета, который развивается
несмотря на повышенный аппетит больных.

100.

продолжение
К вторичным симптомам относятся:
зуд кожи и слизистых оболочек (вагинальный
зуд)
сухость во рту
общая мышечная слабость
головная боль
воспалительные поражения кожи, трудно
поддающиеся лечению
нарушение зрения
наличие ацетона в моче при диабете 1-го типа.
Ацетон является результатом сжигания жировых
запасов.

101.

Диагностика
Диагноз «диабет» устанавливается в случае, если:
концентрация сахара (глюкозы) в капиллярной
крови натощак превышает 6,1 ммоль/л
(миллимоль на литр), а через 2 часа после приёма
пищи (постпрандиальная гликемия) превышает
11,1 ммоль/л;
в результате проведения глюкозотолерантного
теста (в сомнительных случаях) уровень сахара
крови превышает 11,1 ммоль/л;
уровень гликозилированного гемоглобина
превышает 5,9 %;
в моче присутствует сахар;
в моче содержится ацетон (Ацетонурия).

102.

Лечение
Диетотерапия
Пероральные сахароснижающие препараты
Различают препараты сульфонилмочевины:
первой генерации — Толбутамид, Карбутамид,
Хлорпропамид;
второй и третьей генерации — Глибенкламид,
Глипизид, Гликлазид, Гликвидон, Глимепирид.
Структурная формула метформина
Бигуаниды представляют собой производные
гуанидина. Выделяют 2 основные группы.
диметилбигуаниды (метформин)
бутилбигуаниды (адебит, силубин)
Инсулинотерапия