Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с портальной гипертензией и инфекцией вируса иммунодефицита человека

1.

ФГБОУ ВО Астраханский ГМУ Минздрава России
Легочная артериальная
гипертензия, ассоциированная с
портальной гипертензией и
инфекцией вируса
иммунодефицита человека.
человека
Зав. кафедрой кардиологии ФПО,
д.м.н., доцент Чернышева Е.Н.

2.

• Легочная гипертензия (ЛГ) - это
группа заболеваний,
характеризующихся
прогрессирующим повышением
легочного сосудистого сопротивления
(ЛСС) и давления в легочной артерии
(ДЛА), которое приводит к развитию
правожелудочковой сердечной
недостаточности и преждевременной
гибели пациентов.

3.

• Диагноз ЛГ устанавливается при уровне
среднего давления в легочной артерии
(ДЛАср.) >25 мм рт.ст. в покое и >30 мм
рт.ст. при физической нагрузке. В
норме ДЛАср. в покое составляет в
среднем 14±3 мм рт.ст и не превышает
20 мм рт.ст.

4.

Клиническая классификация ЛГ:
• 1.1. Идеопатическая ЛГ
• 1.2. Наследуемая ЛГ (мутации BMPR2, ALK1, эндоглин (с
или без наследственной геморрагической
телеангиэктазии)
• 1.3. Индуцированная приемом лекарств и токсинов
• 1.4. Ассоциированная с:
• 1.4.1. Системными заболеваниями соединительной
ткани
• 1.4.2. ВИЧ-инфекцией
• 1.4.3. Портальной гипертензией
• 1.4.4. Врожденными пороками сердца (системнолегочные шунты)
• 1.5. Персистирующая ЛАГ новорожденных
• 1.6. Легочная вено-окклюзионная болезнь / Легочный
капиллярный гемангиоматоз

5.

2. Легочная гипертензия вследствие патологии
левых отделов сердца:
- систолическая дисфункция
- диастолическая дисфункция
- клапанные пороки
3. ЛГ, ассоциированная с патологией
дыхательной системы и/или гипоксемией
• хроническая обструктивная болезнь легких
• интерстициальные заболевания легких
• другие заболевания легких со смешанными
рестриктивными и обструктивными нарушениями
• синдром альвеолярной гиповентиляции
• нарушения дыхания во время сна

6.

4. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ
5. Смешанные формы
• гематологические заболевания
• системные нарушения
• метаболические нарушения
• другие

7.

Инструментальные методы исследования:
Рентгенологические:
•рентгенография органов грудной клетки,
•ангиопульмонография,
• мультиспиральная компьютерная томография
органов грудной клетки (МСКТ)
Функциональные:
• электрокардиография (ЭКГ),
• исследование функции внешнего дыхания
(ФВД),
• ультразвуковые (ЭхоКГ)

8.

Радиоизотопные:
-радионуклидная вентрикулография,
- сцинтиграфия легких,
Инвазивные методы исследования
гемодинамики
- катетеризация правых отделов сердца,
- биопсия легких.

9.

ЛАГ, ассоциированная с портальной гипертензией
• ЛАГ, ассоциированная с портальной гипертензией,
обычно относится к порто – пульмональной ЛГ
(ППЛГ).
• ППЛГ ассоциирована с наличием портальной
гипертензии, но не обязательно с присутствием
заболевания в печени.
• Цирроз печени до сих пор является наиболее частой
причиной портальной гипертензии, поэтому ППЛГ
обычно встречается у больных с циррозом.
• Было описано несколько генетических факторов
риска, но при этом, взаимосвязь патогенеза
портальной и ЛГ остаются неясными.

10.

• Симптомы ППЛГ идентичны с
большинством других нозологий ЛАГ,
основной жалобой которых является –
прогрессирующая одышка при нагрузке.
• Клиническую симптоматику может
затенять, лежащее в основе, заболевание
печени и его тяжесть.
• Диагностика должна соответствовать
алгоритму, принятому для других форм ЛГ.

11.

• Для группы ППЛГ характерно наличие
большого СИ и более низкого легочного
сосудистого сопротивления по сравнению
с ИЛАГ, однако бывают различные
варианты.

12.

• Риск летальности у пациентов с ППЛГ
такой же высокий, как и у больных с
ИЛАГ. Эти пациенты должны быть
направлены в центры, имеющие опыт
ведения больных с ЛАГ и
заболеваниями печени.
• В лечении пациентов с ППЛГ следует
придерживаться основных правил
ведения больных с другими формами
ЛАГ, однако существует ряд важных
моментов:

13.

- пациенты с ППЛГ очень часто имеют
высокий риск кровотечения и
проведение антикоагулянтной
терапии у них не рекомендуется,
- бета – блокаторы, которые широко
применяются для снижения
портального давления, могут
ухудшать гемодинамику и
переносимость физических нагрузок у
данной группы пациентов

14.

• Пациенты с ППЛГ исключены
практически из всех РКИ, посвященных
ЛАГ (за исключением исследования
PATENT, в которое включены 13
пациентов с ППЛГ).
• Описывают возможность применения
антагонистов рецепторов эндотелина,
ингибиторов фосфодиэстеразы 5 типа,
аналогов простациклина у данных
пациентов.

15.

• Они включают потенциально
гепатотоксические препараты, такие как
бозентан, но следует помнить, что этот
препарат имеет тенденцию к накоплению у
пациентов с тяжелыми нарушениями
функции печени (т.е. В и С класс по Чайлд –
Пью).
• Новые антагонисты рецепторов эндотелина
(амбризентан, мацитентан) теоретически
имеют приемущества перед бозентаном, т.к.
риск лекарственной гепатотоксичности ниже,
однако применение обоих препаратов не
было систематично исследовано у пациентов
с ППЛГ.

16.

17.

ЛАГ, ассоциированная с инфекцией
вируса иммунодефицита человека
• Пациенты с ВИЧ ассоциированной ЛАГ
чаще мужского пола и наркоманы с
внутривенным путем введения
наркотиков.

18.

• Применение высокоактивной
антиретровирусной терапии и
агрессивное ведение
оппортунистических инфекций внесло
значительный вклад в увеличение
продолжительности жизни пациентов
с ВИЧ – инфекцией
спектр
осложнений сместился в сторону
других состояний, включая ЛАГ.

19.

Патогенез ЛАГ, ассоциированной с
ВИЧ – инфекцией, остаётся до конца
не ясным.
Отсутствие вирусных телец в
плексифрмных участках предполагает
опосредованное влияние вирусной
инфекции на воспаление и факторы
роста и, возможно, триггерное
действие у предрасположенных
пациентов.

20.

Диагностика
• ЛАГ, ассоциированная с ВИЧ – инфекцией,
разделяет сходную клиническую картину с
ИЛАГ.
• На момент постановки диагноза состояние
большинства пациентов соответствует СН III
или IV (NYHA).
• Пациенты могут иметь и другие факторы риска
ЛАГ, такие как заболевания печени (гепатит В и
С), воздействие лекарств или токсинов и т.д.
• Выполнение КПКС является обязательным
для установления диагноза ВИЧ –
ассоциированной ЛАГ и отсутствие
заболеваний левых камер сердца.

21.

Лечение
• В отсутствии конкретных
рекомендаций, лечение ВИЧ
ассоциированной ЛАГ должно
осуществляться согласно
рекомендациям для лечения ИЛАГ
вместе с высокоактивной
антиретровирусной терапией.

22.

• Антикоагулянты не рекомендуются,
т.к. у данных пациентов высокий риск
кровотечений и возможны проблемы с
комплаентностью и лекарственных
взаимодействий.
• Пациенты с ЛАГ, ассоциированной с
ВИЧ – инфекцией, не отвечают на
острый вазореактивный тест и, таким
образом, не должны получать
блокаторы кальциевых каналов.

23.

• Простациклины могут улучшать толерантность
к физической нагрузке, гемодинамику и
симптомы у данных пациентов.
• Отмечены положительные эффекты бозентана
на все показатели эффективности терапии и
инвазивной гемодинамики.
• При совместном использовании ритонавира и
саквинавира с силденафилом, дозу
последнего необходимо снизить, из – за
лекарственного взаимодействия.

24.

25.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!!!