Легочная артериальная гипертензия при патологии левых камер сердца и легких

1.

ФГБОУ ВО Астраханский ГМУ Минздрава России
Легочная артериальная
гипертензия при патологии
левых камер сердца и легких
Зав. кафедрой кардиологии ФПО,
д.м.н., доцент Чернышева Е.Н.

2.

Определение ЛГ
Легочная гипертензия (ЛГ) представляет
собой повышение среднего давления в
легочной артерии (СрДЛА) ≥25мм рт.ст. в
покое по результатам катетеризации правых
отделов сердца (КПОС).
Нормальным считается СрДЛА 14±3мм рт.ст.
Верхней границей нормы определен
показатель СрДЛА 20мм рт.ст

3.

4.

5.

Классификация ЛГ
Группа 1. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)
1.1 Идиопатическая ЛАГ
1.2 Наследуемая ЛАГ
1.2.1 BMPR2
1.2.2 Другие мутации
1.3 ЛАГ, индуцированная лекарствами, токсинами
1.4 ЛАГ, ассоциированная с:
1.4.1 СЗСТ
1.4.2 ВИЧ-инфекцией
1.4.3 Портальной гипертензией
1.4.4 ВПС
1.4.5 Шистосомиазом
1’ Легочная веноокклюзионная болезнь (ЛВОБ)/ гемангиоматоз легочных
капилляров (ГЛК)

6.

1’.1 Идиопатическая
1’.2 Наследуемая
1’.2.1 EIF2AK4 1’.2.2 Другие мутации 1’.3 Индуцированная лекарствами, токсинами,
радиацией 1’.4 Ассоциированная с:
1’.4.1 СЗСТ
1’.4.2 ВИЧ-инфекцией
1” Персистирующая ЛГ новорожденных (ПЛГН)

7.

Определение ЛАГ
Легочная артериальная гипертензия (сокращенно ЛАГ) –
это разновидность легочной гипертензии, при которой
стенки артерий, ведущие от правой стороны сердца к
легким, сужаются. В результате давление в легких
повышается, что приводит к таким симптомам, как
усталость и одышка. Хотя ЛАГ является
редким заболеванием (его точная распространенность
до сих пор неизвестна, но, по оценкам, им страдают 50–
100 человек на миллион), постановка
правильного диагноза и лечение жизненно важны для
пациентов, поскольку со временем ЛАГ обостряется, и
в настоящее время лекарств от этой болезни
не существует.

8.

ЛАГ вследствие патологии левых
отделов сердца
Легочная артеиальная гипертензия
является частым осложнением
заболеваний левых камер сердца.
Легочная гипертензия может осложнять
любую патологию, левых камер сердца,
такую как болезни клапанов сердца и
врожденные пороки.

9.

ЛАГ вследствие ЗЛКС
Поражения левого желудочка (ЛЖ) или клапанного
аппарата левых отделов сердца приводят к
повышению давления в левом предсердии;
пассивное повышение ДЛА является следствием
обратной передачи давления. ЛСС обычно в
пределах нормы или незначительно повышено,
градиент между ср.ДЛА и ДЗЛА отсутствует.
Причинами ЛГ группы II являются: систолическая или
диастолическая дисфункция ЛЖ, поражение
клапанов левых отделов сердца, врожденная/
приобретенная обструкция
приносящего/выносящего тракта ЛЖ.

10.

Что происходит при легочной
артериальной гипертензии?
• сужение кровеносных
сосудов из-за напряжения
мышц вокруг них,
что описывается
термином
«вазоконстрикция»
• изменение формы и
толщины
кровеносных сосудов изза увеличения мышечной
массы
• отек стенок кровеносных
сосудов, вызываемый
воспалением
• образование небольших
кровяных сгустков в
кровеносных сосудах

11.

12.

Каковы симптомы легочной артериальной
гипертензии при ЗЛКС?
Так как лечение ЛАГ необходимо начинать как можно
раньше, весьма важно выявить ее на ранней стадии.
Однако ее весьма сложно диагностировать на
начальных стадиях, так как ее симптомы сходны с
симптомами других сердечных и легочных
заболеваний.
Одышка, особенно при физических упражнениях,
это первый и главный симптом. Это может
ощущаться, как будто вы не в состоянии набрать
достаточное количество воздуха. По мере ухудшения
состояния могут развиться другие симптомы.

13.

Другие симптомы, которые могут проявиться
при нагрузках или во время отдыха
Отек ног или
лодыжек
Обмороки –
«синкопе»
Кашель
Ощущение
сдавленности или
боль в груди,
особенно при
нагрузках
Учащенный или
прерывистый пульс
Головокружение
Слабость –
«утомляемость»

14.

Диагностика ЛАГ при ЗЛКС
Клиническая
презентация
Эхокардиография
Другие признаки
Возраст >65 лет
Заболевания клапанов
левых камер сердца
Увеличение ЛП > 4,2 см
Флотация МПП вправо
Дисфункция левого жел
удочка
Концентрическая
гипертрофия ЛЖ
и/или увеличение
массы миокарда ЛЖ
-ЭКГ
-ГЛЖ и/или ГЛП
-ФП/ТП
-БЛНПГ
-Наличие зубцов
Q

15.

Клиническая Эхокардиографи Другие призн
аки
презентация я
Симптомы ЛЖ
сердечной недос
таточности
Показатели допплерог
рафического
исследования
повышены:
Увеличение соотношен
ия Е/е
>2-3 тип
нарушения трансмитр
ального кровотока
-Другие
данные визуали
зирующих
метдик
исследования
-Линия Керли в
-Выпот в
плевральной по
лости
-Отек легких
-Увеличение ЛА

16.

Клиническая
презентация
Эхокардиография Другие приз
Признаки
метаболического
синдрома
Отсутствие
Дисфункции ПЖ
Среднесистолического
прикытия кровтока в ЛА
Выпота в полость перикарда
Анамнез
заболевания сер
дца
Персистирующая
фибрилляция пре
дсердий
наки

17.

Общие рекомендации
Немедикаментозные
мероприятия играют
важнейшую роль в ведении
больных с ЛГ. Часто
диагноз становится
причиной социальной
изоляции, поэтому крайне
важна мотивировать
больных принимать
участие в сообществах
больных для общения,
повышения уверенности в
себе, улучшения
настроения и общего
состояния.

18.

Поддерживающая терапия
Диуретики
Задержка жидкости наблюдается у больных с ЛГ в
развернутой стадии заболевания, особенно при
сопутствующей патологии левых отделов сердца. Отечный
синдром возникает вследствие снижения СВ, вклад сносит
повышение продукции альдостерона, вызывающего
задержку натрия в почках.
Оксигенотерапия
Низкая сатурация О2 венозной крови у больных ЛАГ связана
с низким СВ при незначительном нарушении
вентиляционно-перфузионного соотношения.

19.

Специфическая
терапия
Антагонисты рецепторов
эндотелина
Ингибиторы фосфодиэстеразы
типа 5
Стимуляторы растворимой
гуанилатциклазы
Простаноиды
Агонисты рецепторов
простациклина

20.

Терапия ЛАГ при ЗЛКС
-Простаноиды
Простагландин I2 (простациклин) и простагландин
Е1, продуцируемые преимущественно
эндотелиальными клетками, оказывают мощное
вазодилатирующее действие во всех сосудистых
бассейнах, являются мощными эндогенными
ингибиторами агрегации тромбоцитов, оказывают
цитопротективный и антипролиферативный
эффекты.

21.

Илопрост
Содержимое ампулы с 1 мл
концентрата для
приготовления раствора для
инфузий разводят
стерильным 0,9% раствором
натрия хлорида или 5%
раствором глюкозы
(декстрозы) для инъекций до
объема 100 мл; содержимое
ампулы с 2,5 мл концентрата
для приготовления раствора
для инфузий — до объема
250 мл.

22.

Ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5
Силденафил – селективный ингибитор цГМФзависимой фосфодиэстеразы типа 5
предотвращает деградацию цГМФ, что вызывает
снижение ЛСС и перегрузки ПЖ, обладает
антипролиферативным эффектом. Это
единственный ИФДЭ5, одобренный по показанию
ЛАГ. Максимум действия силденафила
достигается через 60 мин.
В РФ для лечения больных с ЛАГ одобрен
силденафил. Рекомендованная доза
составляет 20 мг 3 раза в сутки (табл. 7.2.4.).
В клинической практике у ряда больных
требуется повышение дозы до 40-80 мг 3
раза в сутки

23.

Антагонисты эндотелиновых
рецепторов
Мацитентан
Препарат
Опсамит® применяют внутрь в
дозе 10 мг (1 таб.) 1 раз/сут,
независимо от времени
приема пищи. Таблетка,
покрытая пленочной
оболочкой, не предназначена
для разламывания, поэтому
ее следует проглатывать
целиком, запивая
достаточным количеством
воды

24.

Лечение ЛАГ
при ЗЛКС
1. Коррекция клапанных пороков при
наличии показаний
2. Контролировать факторы риска
ССЗ и
признаки метаболического синдрома
3. Диагностировать и лечить
сопутствующие заболевания ведущие
к ЛАГ.

25.

26.

ЛГ в следствии патологии легких
и/или гипоксии
Наиболее распростаненными
заболеваниями легких ассоцированных с ЛГ
являются ХОБЛ, интерстициальная болезнь
легких и комбинированный легочный фиброз
и эмфизема.
При любом заболевании легких, развитие
ЛГ сопровождается ухудшением
переносимости физической нагрузки,
нарастанием гипоксемии и
снижением выживаемости.

27.

ЛГ в следствии патологии легких и/или гипоксии
При ЛГ, ассоциированной с паренхиматозными заболеваниями легких, повышение
ср.ДЛА обычно умеренное (<35 мм рт. ст.) У ряда больных отмечается
диспропорциональное повышение ДЛА, не соответствующее степени гипоксии.
У многих людей длительное (месяцы и годы) пребывание или постоянное
проживание на высокогорье приводит к повышению ср.ДЛА >20 мм рт. ст. Однако у
некоторых лиц значительное повышение ДЛА может приводить к развитию
гипертрофии ПЖ, правожелудочковой недостаточности и преждевременной
смерти, иногда внезапной из-за нарушений сердечного ритма
При отсутствии других причин повышения ДЛА диагностируется высокогорная ЛГ
(ВЛГ), которая относится к группе III. ФР ВЛГ являются наследственность,
гиперреактивность легочных сосудов на гипоксию, курение, тяжелые физические
нагрузки и синдром обструктивного апноэ сна

28.

Гемодинамическая классификация ЛГ при
заболевании легких
Терминология
ХОБЛ/ИЛФ/КЛФЭ без ЛГ
Гемодинамика
(катетеризация правых
камер сердца )
Среднее ДЛА < 25 мм.рт.ст.
ХОБЛ/ИЛФ/КЛФЭ с ЛГ
Среднее ДЛА ⩾ 25 мм.рт.ст.
ХОБЛ/ИЛФ/КЛФЭ с
тяжелой ЛГ
Среднее ДЛА ⩾ 35 мм.рт.ст.
Или Среднее ДЛА ⩾ 25
мм.рт.ст. При наличии низкого
сердечного выброса (СИ < 2,5
л/мин, не объяснимого
другими причинами)

29.

Клиническая картина
Одышка инспираторного характера выражена в различной
степени: от минимальной, при выполнении значительной
физической нагрузки, до возникающей даже в покое, при
волнении или разговоре, при незначительных усилиях.
Боли в груди у пациентов с ЛГ обычно имеют неопределенный
характер: давящие, ноющие, колющие, сжимающие; без
четкого начала, продолжительностью от нескольких минут до
суток, усиливаются при физических нагрузках, обычно не
купируются приемом нитроглицерина.
Более чем у половины больных с ЛГ отмечаются
головокружения и обмороки, провоцируемые физической
нагрузкой. Обычная продолжительность обмороков составляет
2-5 минут, иногда до 20-25 минут.

30.

Клиническая картина
Кашель отмечается у трети больных с ЛГ, связан,
по-видимому, с застойными явлениями и
присоединением воспалительных изменений в
легких и бронхах
Кровохарканье обычно возникает однократно, но
может продолжаться несколько дней, связано как
с тромбоэмболией в мелкие ветви
легочной артерии, так и вследствие разрыва
мелких бронхиальных артерий
слизистой оболочки бронхов

31.

Диагностический алгоритм
1. скрининг (жалобы,
осмотр, факторы
риска, данные
обследования);
1
2. определение
вероятности ЛГ при
помощи
трансторакальной
ЭхоКГ;
2
3. исключение
наиболее частых
причин ЛГ, в первую
очередь патологии
левых отделов сердца и
легких;
5
6. оценка ФК (ВОЗ) у
всех больных;
стратификация риска
при ЛАГ
3
4. исключение ХТЭЛГ
(группа IV);
4
5. верификация
диагноза ЛАГ,
уточнение
нозологической
формы;

32.

Лабараторные методы диагностики
Биохимический анализ (оценка функции почек и печени,
содержания белка, электролитов) и общий (уровень
гемоглобина, эритроцитов, гематокрита, лейкоцитов,
тромбоцитов) анализы крови, исследовать коагулограмму.
У всех больных с ЛАГ рекомендуется проводить тест на ВИЧинфекцию.
У пациентов с нарушениями дыхания и пациентов с ЛГ
вследствие ВПС может возникать полицитемия.

33.

Инструментальные методы обследования.
Электрокардиография
Рентгенография органов грудной
клетки.
Исследование функции внешнего
дыхания/ анализ газового состава
артериальной крови
Трансторакальная эхокардиография
Вентиляционно-перфузионная
сцинтиграфия легких
Компьютерная томография
Магнитно-резонансная томография

34.

35.

Лечение
Специфической терапии для ЛГ,
ассоцированный с болезнью легких
отсутствует.
-Долгосрочноеприменение O2 частично снижает
прогрессирование ЛГ при ХОБЛ
-Лечение ХОБЛ
и другой легочной патологии опираясь
на клинические рекомендации.

36.

37.

Спасибо за
внимание !!!