Пороки развития легких в детском возрасте

1. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ

Доц. Васильев Н.С.

2. Актуальность проблемы

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ
«КОРНИ ХРОНИЧЕСКИХ ПНЕВМОНИЙ У ВЗРОСЛЫХ
НАДО ИСКАТЬ В ДЕТСТВЕ» (проф. А.И. Борохов).
Варианты клинического течения пороков развития легких
80,00%
70,00%
60,00%
74,10%
50,00%
40,00%
30,00%
20,00%
21,70%
10,00%
4,20%
0,00%
1
бессимтомное течение
осложнения основного заболевания
хронические пневмонии взрослых

3. Анатомические предпосылки. Эмбриогенез

АНАТОМИЧЕСКИЕ ПРЕДПОСЫЛКИ. ЭМБРИОГЕНЕЗ
Между 3-6 неделями гистации на передней первичной кишке появляется
дивертикул трахеи в виде вентрального выступа состоящего из стволовых
эндодермальных клеток. Он делится на две симметричные половины зачатки правого и левого легкого так называемые легочные почки.
Нарастание их массы приводит к перемещению этих зачатков в грудные
полости где располагаются мезенхимальные стволовые клетки дающих
началу развития альвеолярной ткани.
Завершается формирование
бронхиального дерева к 16 неделе беременности.
Важно! Своевременное
распознавание данной патологии у детей
представляет значительные трудности, что объясняется их
клиническим сходством с приобретёнными легочными болезнями,
которые развиваются на их фоне и являются осложнением данных
пороков. Формирование альвеол из мезодерамальных стволовых клеток и
соединение их через бронхиолы с более крупными бронхами к 16 неделя
беременности . Завершение формирования аэрогематического барьера
происходит на 25 недели беременности,
а полное функциональное
становление легких завершается к 8-12 годам жизни ребёнка.

4. ЭМБРИОГЕНЕЗ ЛЕГКИХ (2)

5. ЭМБРИОГЕНЕЗ легких (3)

ЭМБРИОГЕНЕЗ ЛЕГКИХ (3)
В основе формирования пороков у
плода лежит нарушения процесса
эмбриогенеза, когда под действием
различных тератогенных
факторов: экзогенных
(физические, химические,
механические, биологические) или
эндогенных (наследственные,
эндокринные, возрастная
неполноценность половых клеток
в пожилом возрасте родителей),
происходит отклонение от
нормального развития органов и
систем, как в анатомическом, так
и функциональном плане.

6. Эмбриология пороков легких (4)

ЭМБРИОЛОГИЯ ПОРОКОВ ЛЕГКИХ (4)
1. Если действие этих тератогенных факторов
происходит на 3-6 недели беременности,
когда закладываются главные бронхи то
возможны пороки развития этих отделов
вплоть до их агенезии, аплазии,
секвестрации легких .
2. Если действие тератогенных факторов
происходит на 6-10 недели беременности то
возникают аномалии сегментарных,
субсегментарных и терминальных бронхов типа
простой или кистозной гипоплазии,
врождённых бронхоэктазий, кистозно-

7. ЭМБРИОГЕНЕЗ ЛЕГКИХ (4)

8. Эмбриогенез легких.

ЭМБРИОГЕНЕЗ ЛЕГКИХ.
Таким образом, возраст плода, в котором он
подвергся действию тератогенных факторов,
определяет степень нарушения развития легкого.
Чем раньше это произошло, тем порок будет
более тяжелым и менее перспективным для
жизни и здоровья ребёнка.

9. ВОЗРАСТНАЯ ВЫЯВЛЯЕМОСТЬ пороков развития легких.

ВОЗРАСТНАЯ ВЫЯВЛЯЕМОСТЬ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ
ЛЕГКИХ.
К наиболее частым порокам, связанным с нарушением
развития анатомических, структурных и тканевых
элементов легкого, относятся: агенезия, аплазия,
гипоплазия, врождённые бронхоэктазы, врождённая
лобарная эмфизема, бронхолёгочные кисты,
секвестрация легких.
В практическом плане важно то, что аномалии легко
формируются в период внутриутробного развития, а
клинический проявляются и распознаются в широком
возрастном диапазоне, нередко у людей в зрелом
возрасте. По данным ИП и ДХ СССР (1989 г.):
до 11 лет они выявляются у 3,8 %; от 11 до 20 лет –
18,2%; от 21 до 30 – 26,6%; от 31 до 40 лет – 37,9 %;
старше 40%

10. Эмбриогенез легких.

ЭМБРИОГЕНЕЗ ЛЕГКИХ.
Эти пороки часто сочетаются с аномалиями,
других органов и тканей, образуя так называемые
синдромальные аномалий
аналогичные
VA(С)TER(L) – ассоциациям (вертебральные пороки,
атрезия прямой кишки, трахеопищеводный
свищ, дисплазия лучевой кости и почек).

11. АГЕНЕЗИЯ, АПЛАЗИЯ ЛЁГКИХ

• АГЕНЕЗИЯ – отсутствие легкого и его главного бронха.
• АПЛАЗИЯ – отсутствие лёгкого или его части при
сформированном или рудиментарном главном бронхе.
При двусторонней агенезии или аплазии дети
нежизнеспособны, а при одностороннем могут жить.
развиваться.

12. Клиника

КЛИНИКА
Клиническая картина их во многом сходна и
имеет три основных проявления.
Это симптомы: дыхательной
недостаточности, деформации грудной
клетки проявляющейся её ассиметрией,
сердечно -сосудистые расстройства.
Их степень выраженности определяет
стадия клинического течения процесса:
компенсированная, субкомпенсированная и
декомпенсированная.

13. Агенезия правого лёгкого, со смещением трахеи, сердца в её сторону.

АГЕНЕЗИЯ ПРАВОГО ЛЁГКОГО, СО
СМЕЩЕНИЕМ ТРАХЕИ, СЕРДЦА В ЕЁ
СТОРОНУ.

14.

15.

16.

17.

18.

19. Кистозная Гипоплазия левого лёгкого)

КИСТОЗНАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕВОГО ЛЁГКОГО)
Она может касаться обоих легких,
целиком одного легкого или его
части (доли, сегмента). В связи с
этим становится понятным, что
термин "гипоплазия"
объединяет целый ряд пороков,
форма которых зависит от той
стадии эмбриогенеза, на
которой прекратилась или
задержалась дифференцировка
структурных элементов легкого.
Описывают две наиболее
распространенные клинические
формы гипоплазии легких –
ПРОСТАЯ и КИСТОЗНАЯ.

20. ПРОСТАЯ ФОРМА ГИПОПЛАЗИИ

Сопровождается соответствующими клиникорентгенологическими симптомами: притуплением
перкуторного звука с ослаблением дыхания,
наличием сухих и влажных разнокалиберных
хрипов, изменением прозрачности легочной ткани.
Однако, основным фактором обуславливающим
клиническую картину, является гнойновоспалительный процесс в гипоплазированной
части легкого. Именно повторные воспалительные
заболевания легких соответствующей локализации
чаще всего являются поводом заподозрить наличие
порока.!!!

21.

ПРОСТАЯ ФОРМА ГИПОПЛАЗИИ
Проведение дополнительных и специальных исследований
(бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография,
сканирование легких) позволяет, как правило, уточнить диагноз.
Во время бронхоскопии определяют выраженность и
локализацию воспалительных изменений, варианты отхождения
бронхов и степень сужения их устьев и др. На бронхограмме, как
правило, отмечается деформация бронхиального дерева.
Ангиопульмонография выявляет значительное обеднение
кровотока. Радиологические методы позволяют определить
степень функциональных нарушений (вентиляции и кровотока)
в зонах, соответствующих локализации порока.

22. Бронхограмма простой формы гипоплазии лёгкого

БРОНХОГРАММА ПРОСТОЙ ФОРМЫ
ГИПОПЛАЗИИ ЛЁГКОГО

23.

КИСТОЗНАЯ ГИПОПЛАЗИЯ (кистозно-адематозная
мальформация) ЛЕГКОГО.
Порок развития, при котором
терминальные отделы бронхиального
дерева на уровне субсегментарных
бронхов или бронхиол представляют
собой расширение кистообразной
формы различных размеров.
Клиническая картина кистообразной
формы гипоплазии мало отличается
от простой, однако на рентгенограмме
в зоне, соответствующей пороку, могут
определяться множественные
тонкостенные воздушные полости,
которые обычно не содержат жидкости
(симптом « сотовости легкого »).
Длительное существование таких
полостей, накопление в них
бронхиального секрета, его застой и
инфицирование обусловливают, как
правило, гнойно-воспалительный
процесс.

24. КИСТОЗНАЯ ГИПОПЛАЗИЯ

Наиболее характерными признаками при этом могут
быть: интоксикация, влажный кашель с гнойной
мокротой, дыхательная недостаточность, а также
симптомы, обусловленные изменением объема легочной
ткани в связи с её недоразвитием и воспалительным
процессом в ней. Рентгенологический в этот период могут
появляться множественные уровни жидкости в
кистозных полостях. При длительном существовании
воспалительного процесса нередко возникают
трудности в дифференциальной диагностике кистозной
гипоплазии и бронхоэктазии (с мешотчатыми
бронхоэктазами).

25. Сегментэктомия гипоплазированного язычкового сегмента левого лёгкого

СЕГМЕНТЭКТОМИЯ
ГИПОПЛАЗИРОВАННОГО
ЯЗЫЧКОВОГО СЕГМЕНТА ЛЕВОГО
ЛЁГКОГО

26. АДЕНОМАТОЗНАЯ МАЛЬФОРМАЦИЯ Л ЁГКОГО

АДЕНОМАТОЗНАЯ
МАЛЬФОРМАЦИЯ ЛЁГКОГО

27. ЛЕЧЕНИЕ ГИПОПЛАЗИИ ЛЁГКОГО

Заключается в оперативном удалении пораженной
части легкого. Предоперационная подготовка
направленная на максимальное купирование
воспалительного процесса позволяет снизить
процент послеоперационных осложнений и
улучшить результаты оперативного лечения.
Морфологическое подтверждение диагноза
гипоплазии легкого должно быть основанием для
постоянного диспансерного наблюдения за такими
больными в послеоперационном периоде, так как
нельзя исключить наличия менее выраженных
нарушений в структурных элементах оставшихся
отделов легких, что, в свою очередь, приводит к
присоединению воспалительных изменений в них!!!

28. ВРОЖДЕННАЯ ЛОКАЛИЗОВАННАЯ ЭМФИЗЕМА лёгких

ВРОЖДЕННАЯ ЛОКАЛИЗОВАННАЯ ЭМФИЗЕМА ЛЁГКИХ
Этот порок характеризуется растяжением части легкого.
Возможны и другие термины его, как врожденная
долевая, локализованная, гипертрофическая,
обструктивная эмфиземы. Механизм их связан с аплазией
хрящевых элементов бронхов: гипоплазией эластических
волокон и гладких мышц терминальных и
респираторных бронхиол и другими нарушениями в
структурных единицах легочной ткани. Они создают
предпосылки для возникновения клапанного механизма,
способствующего чрезмерному вздутиюсоответствующей
части легкого и развитию дыхательных нарушений.

29. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА ЛОБАРНОЙ ЭМФИЗЕМЫ

Клинические нарушения при этом обусловлены
наличием выраженных симптомов дыхательной и
сердечно-сосудистой недостаточности. В её
патогенезе главную роль играют следующие
факторы:
1. Выключение из дыхательной функции большого
объема порочно развитой легочной ткани из-за
отсутствия в ней дыхательной функции и
колабированием нормальных отделов легких в
результате их сдавления чрезмерно растянутыми
отделами порочного легкого, а также
значительный процент шунтирования крови в
колабированной части легкого.

30.

<>

31. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА ЛОБАРНОЙ ЭМФИЗЕМЫ

• Повышение
внутригрудного давления
и смещение средостения,
нередко встречающиеся
при этом пороке ,
являются другим
патогенетическим
механизмом,
обусловливающим
сердечно-сосудистые
нарушения у таких
больных.

32. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА ЛОБАРНОЙ ЭМФИЗЕМЫ

Декомпенсированная форма проявляет себя с
рождения. Часто при этом отмечают общий
цианоз, одышку, дыхательную асимметрию
(отставание в акте дыхания вздутой
половины грудной клетки), беспокойство
ребенка, частый сухой кашель, приступы
асфиксии при кормлении.

33. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА ЛОБАРНОЙ ЭМФИЗЕМЫ

При компенсированной форме врожденной долевой
эмфиземы перечисленные симптомы могут быть крайне
слабо выраженными, непостоянными, заметными лишь
опытному клиницисту. Нередко только возникновение
воспалительных изменений в порочно развитом отделе
легкого или колабирование в других отделах является
поводом для рентгенологического обследования, которое
позволяет поставить точный диагноз.

34. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА ЛОБАРНОЙ ЭМФИЗЕМЫ

Решающим в диагностике является
рентгенологическое исследование, при
котором могут быть выявлены повышение
прозрачности легочной ткани вплоть до
полного исчезновения легочного рисунка,
смещение средостения, иногда с наличием
медиастинальной грыжи, поджатие
здоровых отделов легкого в виде
треугольной тени ателектаза. Последний
признак чрезвычайно важен в
дифференциальной диагностике с
пневмотораксом.

35. Лобарная эмфизема левого легкого

ЛОБАРНАЯ ЭМФИЗЕМА ЛЕВОГО ЛЕГКОГО

36. КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА ЛОБАРНОЙ ЭМФИЗЕМЫ

Клинические нарушения при этом обусловлены наличием
выраженных симптомов дыхательной и сердечнососудистой недостаточности. В её патогенезе главную
роль играют следующие факторы:
1. Выключение из дыхательной функции большого
объема порочно развитой легочной ткани из-за
отсутствия в ней дыхательной функции и
колабированием нормальных отделов легких в
результате их сдавления чрезмерно растянутыми
отделами порочного легкого, а также значительный
процент шунтирования крови в колабированной части
легкого.

37. Ангиопульмонография левосторонней лобарной эмфиземы

АНГИОПУЛЬМОНОГРАФИЯ
ЛЕВОСТОРОННЕЙ ЛОБАРНОЙ
ЭМФИЗЕМЫ

38. ЛЕЧЕНИЕ ЛОБАРНОЙ ЭМФИЗЕМЫ

Единственно
правильным методом
лечения данного
порока развития
является оперативный
- удаление порочно
развитой доли.

39. ВРОЖДЕННАЯ СОЛИТАРНАЯ КИСТА ЛЕГКИХ

Этот порок развития характеризуется наличием кистозного образования,
расположенного центрально в прикорневой зоне или ближе к периферии.
В литературе можно встретить другие названия: "бронхогеная киста",
"бронхиальная киста". Эти названия обоснованны, так как
микроскопические исследования кистозных образований позволяют в
большинстве случаев выявить в них элементы бронхиальных стенок:
хрящевые пластинки, цилиндрический эпителий, эластические и
мышечные волокна. Изнутри они выстланы однослойным или
многорядным реснитчатым эпителием и содержат в стенке слизистые
железы или хрящи. Множественные кисты легких имеют различные
размеры и локализацию и являются следствием нарушения
внутриутробного развития воздухоносных путей на более поздних сроках
эмбриогенеза. Последний по-видимому, связан с образованием
дополнительной гипоплазированной доли на уровне сегмента или
субсегмента, полностью отделившейся от бронхиального дерева или
сохраняющей с ним сообщение.

40. Бронхогенная киста в/доли левого лёгкого

БРОНХОГЕННАЯ КИСТА
В/ДОЛИ ЛЕВОГО ЛЁГКОГО

41. КЛИНИКА ВРОЖДЁННЫХ КИСТ ЛЕГКОГО

При небольших размерах кист, не сообщающихся с
бронхиальным деревом, клинические проявления
порока могут отсутствовать, и нередко эти
образования являются случайной
рентгенологической находкой. При наличии
сообщений кисты с бронхиальным деревом могут
появляться симптомы, обусловленные частичным
дренированием содержимого кисты в бронхиальное
дерево (влажный кашель, наличие сухих хрипов
при аускультации). Рентгенологическое исследование
в таких случаях позволяет обнаружить уровень
жидкости в полости кисты. При инфицировании
кисты могут появляться симптомы воспаления и
интоксикации (повышение температуры,
беспокойство и др).

42. КТ диагностика неосложнённой бронхиальной кисты

КТ ДИАГНОСТИКА НЕОСЛОЖНЁННОЙ
БРОНХИАЛЬНОЙ КИСТЫ

43. Солитарная (бронхогенная) киста лёгкого сЛЕВА

СОЛИТАРНАЯ (БРОНХОГЕННАЯ) КИСТА
ЛЁГКОГО СЛЕВА

44. ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЁННЫХ КИСТ ЛЕГКОГО

Сложность дифференциального диагноза между кистой и
опухолью, а также отсутствие возможности прогнозировать
течение заболевания (увеличение, нагноение, разрыв) дают
основание для оперативного лечения в плановом порядке,
которое чаще заключается в удалении кисты либо участка
легкого вместе с кистой (сегмент- или лобэктомия).

45. ЛЕГОЧНАЯ СЕКВЕСТРАЦИЯ

Под секвестрацией легкого понимают порок развития, при
котором добавочная гипоплазированная, сообщающаяся или
несобщающаяся с бронхиальным деревом основного легкого
доля имеет автономное кровоснабжение аномальной артерией,
отходящей от аорты или ее ветвей. Венозный дренаж такого
участка, как правило, осуществляется в систему малого
круга и гораздо реже в систему верхней полой вены.
Гипоплазированная часть легкого с аномальным
кровоснабжением может представлять собой единичную кисту
или поликистозное образование, расположенное вне ткани
основного легкого и имеющее свой собственный
плевральный листок или расположенное внутри легочной
ткани, что дает основание выделять внелегочную и
внутрилегочную секвестрацию. Наиболее частая локализация
порока нижне - медиальные отделы легких. В литературе
имеются сообщения о локализации секвестрированного
участка в брюшной полости.

46. схЕМА НАЛОЖЕНИЯ НА КТ СЕКВЕСТРАЦИИ ЛЁГКОГО

СХЕМА НАЛОЖЕНИЯ НА КТ
СЕКВЕСТРАЦИИ ЛЁГКОГО

47.

КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА ЛЕГОЧНОЙ СЕКВЕСТРИЦИИ
Признаки патологии возникают при инфицировании и присоединении
воспалительного процесса в порочно развитом и прилежащих к нему
нормальных отделах легкого. При этом те или иные симптомы обусловлены
не только степенью воспалительных изменений, но и вариантом
секвестрации: наличием простой или кистозной гипоплазии, наличием или
отсутствием сообщения секвестрированного участка с общей бронхиальной
системой, внелегочной или внутрилегочной локализацией порочно развитого
участка.
Так, при отсутствии сообщения с бронхом и явлений воспаления порок в
виде участка затемнения большей или меньшей интенсивности в тех или
иных отделах легких может быть обнаружен случайно - при
рентгенологическом исследовании, выполненном по другим показаниям

48. Рентгенограмма и кт с секвестрированной долей левого легкого

РЕНТГЕНОГРАММА И КТ С
СЕКВЕСТРИРОВАННОЙ ДОЛЕЙ
ЛЕВОГО ЛЕГКОГО

49.

Присоединение воспалительного процесса сопровождается
соответствующими симптомами: повышением температуры,
физикальными данными, характерными для долевой
пневмонии с локализованными бронхоэктазами.
Диагностика секвестрации легкого трудна, так как клинические
и рентгенологические симптомы других заболеваний и пороков
развития (поликистоз и бронхоэктазия, солитарная киста и
абсцесс легкого и др.) весьма сходны. Лишь выявление
аномального сосуда, тень которого может быть иногда
обнаружена при томографии и в большинстве случаев при
аортографии, позволяет поставить диагноз до операции.
Следует подчеркнуть важность предоперационной диагностики
данного порока в связи с тем, что наличие аномальной, весьма
крупной артериальной ветви, расположенной в нетипичном
месте и отходящей непосредственно от аорты, представляет
определенную опасность во время операции.
Лечение хирургическое.

50. Тактика врача при пороках развития лёгких

ТАКТИКА ВРАЧА ПРИ ПОРОКАХ
РАЗВИТИЯ ЛЁГКИХ
• Диагностика всегда возможна на ранних
сроках гистации (с 18-20 недели).
• При одностороннем или ограниченном
объеме поражения советуем беременность
сохранить.
• При обширном или двустороннем
поражении органов проводим
внутриутробную МРТ.
• При двустороннем процессе беременность
лучше прервать.

51. Спасибо за Внимание!

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!