Similar presentations:
Лучевая диагностика пороков и аномалий развития легких
1. Лучевая диагностика пороков и аномалий развития легких
Позднякова О.Ф.Санкт-Петербург
2020
2. Терминология
Анатомический вариантАномалия развития
Порок развития
3. Анатомический вариант
Отклонения от общепринятогоклассического описания стрoения легких
Без функциональных нарушений и
предрасположенности к патологическим
процессам
4.
Аномалия развития Порок развитияостановки
Результат
или извращения
формирования легкого
на одном из этапов
онтогенеза
Не сопровождается
Сопровождается
нарушением функции
функциональной
легких, но при
неполноценностью легких
определенных условиях
предрасполагает к
развитию патологического
процесса
5. Частота пороков легких
Данные о частоте пороковлегких → очень разноречивы
Частота
пороков легких
Частота пороков легких → от 1,4 до 27,4%
ХНЗЛ
Частота пороков легких по отношению ко
всем ХНЗЛ хирургического профиля → 1,4%
до 14,6% ÷64,6%
При морфологическом исследовании легких,
удаленных у детей по поводу хронических
воспалительных заболеваний, пороки
выявляются до 50%
По данным ВОЗ - нет тенденции к снижению
6. Трудности точного определения частоты пороков легких
Клиника - может отсутствоватьНет единого определения и классификации пороков
развития легких
Трудности дифференциальной диагностики, особенно
на фоне присоединения воспалительного процесса
Субъективность диагностических критериев
Отсутствие всеобъемлющей статистики,
посвященных этому вопросу
7.
Проводящая зона (--)Транзиторная и респираторная зоны (ацинус)
Лёгочная долька → от 3-5 до 50-100 ацинусов
8. Формирование бронхиального дерева из первичной кишечной трубки
9. Стадии развитие легких
ЭмбриональнаяПсевдожелезистая
Каналикулярная
Стадия
образования
мешочков
Альвеолярная
10. Развитие легких
1д = 1:85д = 1:4
Площадь паренхимы
зрелых альвеол
относительно незрелой
легочной ткани
Окончательная
дифференцировка
бронхолегочной
системы →
к 7-8г
> числа
альвеол
>диаметра
альвеол
>диаметра
альвеол
11.
Мезодерма →Сосуды
Лимфатическая система
Хрящи, мышцы
Энтодерма → эпителий
трахеи и всего бронхиального
дерева до альвеол включительно
12. Теория критических моментов П.Г.Светлова (1960г)
Первый терминационном периоде (3-4недели развития) – трахея, главные бронхи →
трахеопищеводные свищи, агенезия, аплазия
легкого, доли
Второй терминационный период
( 8-9 неделя) - долевые, сегментарные бронхи
и хрящевая ткань → гипоплазия легких,
бронхомаляция, бронхомегалия
Третий терминационный период
(10-12 неделя) - формирование сосудистой
системы
13.
Langston C (2003)«New concepts in the pathology
of congenital lung malformations»
Обструкция → вторичная
легочная дисплазия
14. Развитие пороков легких
Дефектвыпячивания и
дифференцировки первичной
кишечной трубки
Обструкция
воздухоносных путей –
вторичные диспластические
изменения легких
15. Спектр бронхопульмональных аномалий первичной кишечной трубки
Спектр бронхопульмональныханомалий первичной
Аномалии
первичной
кишечной трубки
кишки
Паренхиматозные
аномалии
Сосудистые
аномалии
Аномалии
воздухоносных путей
16. КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ (Путов Н.В. и др. 1980г)
Пороки, связанные снедоразвитием органа
в целом, его
анатомических,
структурных, тканевых
элементов
I
Аномалии и пороки
развития кровеносных и
лимфатических сосудов
легкого
Пороки, связанные с наличием
избыточных (добавочных)
дизэмбриогенетических
формирований
II
V
Необычное расположение
анатомических структур
легкого, могущее иметь
клиническое значение
III
Локализованные
(ограниченные) аномалии
строения трахеи и бронхов
IV
17. КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ (Путов Н.В. и др. 1980г)
Пороки, связанные снедоразвитием органа
в целом, его
анатомических,
структурных, тканевых
элементов
Аномалии и пороки
развития кровеносных и
лимфатических сосудов
легкого
Пороки, связанные с наличием
избыточных (добавочных)
дизэмбриогенетических
формирований
Необычное расположение
анатомических структур
легкого, могущее иметь
клиническое значение
Локализованные
(ограниченные) аномалии
строения трахеи и бронхов
18. Агенезия правого легкого
Агенезия – полное отсутсвиебронхиального дерева, альвеол,
сосудов
Отсутствие ПГБ
Безвоздушность гемиторакса
Смещение трахеи и бронхов в сторону
поражения
Характерная деформация грудной клетки:
сближение ребер
изгиб позвоночника
низкое расположение ключицы,
лопатки
Высокое стояние и нечеткость
дифференцировки диафрагмы
Смещение и ротация сердца, отсутствие
контура сердца на стороне поражения
Изменения легочного рисунка
19. Аплазия легкого 14 лет
РентгенограммаЛинейная томография
Аплазия – имеется рудиментарный
бронх → развитие прекратилось после
закладки
→
удается
обнаружить
недоразвитые элементы, входящие в
структуру нормального легкого
Бронхография
20. Агенезии/аплазии легких
Билатеральные очень редки иявляются летальными состояниями
Односторонние - может протекать
бессимптомно
Опасность – развитие острого или
хронического воспалительного
процесса в единственном легком
Частота поражения легких: D=S
21. Агенезия правого легкого
Ангиография легочной артерииRg
агенезия
правой
22.
КТ23. Методы исследования при пороках и аномалиях развития легкого
Рентгенография, линейнаятомография, бронхография
Ангиопульмонография (АПГ)
УЗИ
КТ
МРТ
Бронхоскопия
Сейчас практически
не используется
24.
УЗИS. P. Deftereos; AlexandroupolisECR2017
25.
МРТECR2017
26.
Основные методыисследования пороков легких
Rg
КТ
27. Агенезия/аплазия доли
Остановка развития бронхиального дерева на уровнедолевых бронхов
Симптомы уменьшения объема Сохраненные нормальные
элементы легкого
- деформация грудной клетки,
Повышенная воздушность
смещение средостения,
Нарушение нормального
диафрагмы
расположения
сохраненных структур
легкого
28. Агенезия верхней доли
29. Аплазия верхней доли
6д30. КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ (Путов Н.В. и др. 1980г)
Пороки, связанные снедоразвитием органа
в целом, его
анатомических,
структурных, тканевых
элементов
Аномалии и пороки
развития кровеносных и
лимфатических сосудов
легкого
Пороки, связанные с наличием
избыточных (добавочных)
дизэмбриогенетических
формирований
Необычное расположение
анатомических структур
легкого, могущее иметь
клиническое значение
Локализованные
(ограниченные) аномалии
строения трахеи и бронхов
31. Гипоплазия легкого
недоразвитие структурныхэлементов легкого
Это
Недоразвитие может касаться обоих
легких, целиком одного легкого или
его части (доли, сегмента).
Часто осложняются необъяснимыми
пневмотораксами
и
дисстресс -синдромом
неонатальным
32. Гипоплазия легкого
ПроявляетсяУменьшением
числа генераций
воздухопроводящих путей
Уменьшением
ацинусов
количества
Уменьшением
ацинусов
размеров
Сочетанием названных выше изменений
33. Гипоплазия легкого
Первичная – причина не ясна. Более частая,чем вторичная
Вторичная – при ряде ассоциированных
торокальных и системных состояниях, которые
влияют на рост легкого
34. Гипоплазия легкого
ПростаяКистозная
35. Простая гипоплазия
I вариант - все бронхиравномерно недоразвиты, узкие,
короткие, стенки тонкие
II вариант - отсутствие (пропуск)
средних генераций при наличии
нормальных центральных и
периферических бронхов
Часто сочетается с агенезией или
гипоплазией соответственной
ветви легочной артерии
36. Простая гипоплазия 1 тип
Rg-логическиесимптомы
Объем легкого <
Прозрачность
Легочный рисунок
обеднен
↑
55л
Dr Eric F Greif
37. Простая гипоплазия 1 тип
55л38. Гиполазия нижней доли левого легкого
Ателектаза нижней доли слева39. Простая гипоплазия (1д)
Диафрагмальная грыжа40.
Простая гипоплазия Синдром Jeune5л
41. Кистозная гипоплазия
Остановка развития бронховдистальнее субсегментарных терминальные отделы бронхиального
дерева на уровне субсегментарных
бронхов или бронхиол → кистозно
расширены
Альвеолы в зоне гипоплазии
недоразвиты или отсутствуют
Чаще одностороннее, одна доля
N артериальное кровоснабжение и венозный
дренаж
42. Кистозная гипоплазия легкого (Stocker et al., 1977, 2002)
Кистозная гипоплазия легкого(Stocker et al., 1977, 2002)
Тип
I — поражение бронхов и бронхиол, единичные или
множественные кисты диаметром >2 см
Тип II — поражение бронхиол, множественные небольшие кисты 0.52см
Тип III — бронхиоло-альвеолярный тип (аденоматозный), обширное
микрокистозные изменения (< 0.5см). Прогноз обычно неблагоприятный
Типы II и III → клиника в периоде новорожденности + сочетаются с
другими тяжелыми врожденными аномалиями
Тип I - наиболее частый тип
- может протекать бессимптомно
43. Кистозная гипоплазия
МРТ44. Кистозная гипоплазия I тип
RSNA201545. Кистозная гипоплазия
7мес6д
46. Кистозная гипоплазия левого легкого
Тип IIМРТ
47. Рентгеносемиотика кистозной гипоплазии
Неосложненная гипоплазия:Кисты с тонкими равномерными стенками, без
содержимого – симптом «мыльных пузырей»
Размеры доли – N или <
Прозрачность доли может быть
обычная
48. Симптом «мыльных пузырей»
Rg-граммаБронхограмма
Линейная томограмма
49. КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ (Путов Н.В. и др. 1980г)
Пороки, связанные снедоразвитием органа
в целом, его
анатомических,
структурных, тканевых
элементов
КЛАССИФИКАЦИЯ
АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ
РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ
(Путов Н.В. и др. 1980г)
Пороки, связанные с наличием
избыточных (добавочных)
дизэмбриогенетических
формирований
50. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна)
Недоразвитие мышечной иэластической ткани
Путь наследования → рецессивный
В детском возрасте - бессимптомно до
присоединения инфекции
Диагноз ставится обычно между 30÷50гг жизни
VRT КТ
51. Трахео- бронхомегалия
ТрахеобронхомегалияТрахея + главные бронхи
Трахея
Главные бронхи
4-угольное просветление в
верхнем отделе, превышающее
ширину позвоночника
Передняя и боковые поверхности
трахеи волнистые, задняя прямая
В легких - эмфизема,
пневмосклероз, бронхоэктазы
52.
36мм42мм
24мм
24мм
53.
Т >2.5смЛГБ > 2см
ПГБ > 2.3см
54. Трахеобронхомаляция
55. Трахеобронхо- маляция
ТрахеобронхомаляцияRg-граммы
Frank Gaillard
Бронхограммы
56. Трахеобронхомаляция
выдох2 мес
57. Трахеобронхомаляция
Вдох-Выдох58. Синдром Вильямса—Кемпбелла
3÷8Синдром
Вильямса—Кемпбелла
Дефект хрящевой ткани бронхов III—VIII порядка
59. КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ (Путов Н.В. и др. 1980г)
Пороки, связанные снедоразвитием органа
в целом, его
анатомических,
структурных, тканевых
элементов
КЛАССИФИКАЦИЯ
АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ
РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ
(Путов Н.В. и др. 1980г)
Пороки, связанные с наличием
избыточных (добавочных)
дизэмбриогенетических
формирований
60. Врожденная долевая эмфизема
Истинные причины – ???Нарушение строения стенки
бронхов (6-8
порядка)
аплазией
хрящевых
элементов
бронхов
гипоплазией эластических волокон
гипоплазией
гладких
мышц
терминальных и респираторных бронхиол
Сдавление стенки бронха
увеличенная легочной артерией
бронхогенной кистой
предпосылки
возникновения
клапанного
механизма
61. Классификация врожденной долевой эмфиземы
Клиническая классификация по Myers (1969)I тип – симптомы появляются в младенчестве
II тип – симптомы появляются у детей более
старшего возраста
III тип – случайная находка у пациентов без
клинической симптоматики
II и III типы - редки
Клиника
62. Рентгенологические признаки врожденной долевой эмфиземы
Доля раздута, прозрачность резко повышена,легочный рисунок обеднен
Захватывают часть доли, долю или несколько
долей
Соседние отделы легкого – коллабированы
Пролабирование раздутой доли в средостение
Смещение средостения в здоровую сторону
Диафрагма уплощена, смещена вниз, неподвижна
63. Врожденная долевая эмфизема
64. Врожденная лобарная эмфизема
Декомпенсированная формаI тип
65. Врожденная лобарная эмфизема 33г. III тип
66. КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ (Путов Н.В. и др. 1980г)
Пороки, связанные с наличиемизбыточных (добавочных)
дизэмбриогенетических
формирований
Киста легкого с обычным
кровоснабжением
Киста легкого с
аномальным
кровоснабжением
(внутридолевая
секвестрация)
Добавочное легкое (доля)
с обычным
кровоснабжением
Добавочное легкое (доля)
с аномальным
кровоснабжением
(внедолевая
секвестрация)
Гамартохондрома и
другие опухолеподобные
образования
67. Легочная секвестрация
2я по частоте аномалия развития легкихвыявляемая антнатально
Кровоснабжение
Питается из Ао или ее ветвей
Отток - в непарную или
полую вену
Участок легочной ткани
Содержащий элементы бронхиальной и
альвеолярной ткани (диспластичная, не
функционирующая легочная паренхима)
Расположен внутри легкого или вне его
Не связан с бронхиальной системой
легкого
Имеет аномальное кровоснабжение
68.
Внутрилегочнаясеквестрация
Аномальный участок
расположен внутри легочной
ткани
Не имеет плеврального
отграничения
Диагностируется у детей
старшего возраста и
взрослых
Повторные воспалительные
процессы
65% слева НД
Ассоциированные аномалии
– редко
↓грудной отдел Ao
Легочные вены
Внелегочная
секвестрация
Аберрантное легкое имеет
висцеральную плевру
Может располагаться как
внутри легкого, так и вне его
Диагностируется пренатально
или в первые 6мес
90% - бессимптомно,
инфицирование – редко
90% - слева НД
Ассоциированные аномалии –
часто 60% - диафрагмальные
грыжи, ССС, гипоплазия легкого,
дупликационные кисты
Брюшной отдел Ао
Отток – НПВ, непарная вена,
портальная вена
69.
МРТКТ
ECR2017
70. Легочная секвестрация
71. Легочная секвестрация
72. КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ (Путов Н.В. и др. 1980г)
Пороки, связанные с наличиемизбыточных (добавочных)
дизэмбриогенетических
формирований
Киста легкого с обычным
кровоснабжением
Киста легкого с
аномальным
кровоснабжением
(внутридолевая
секвестрация)
Добавочное легкое (доля)
с обычным
кровоснабжением
Добавочное легкое (доля)
с аномальным
кровоснабжением
(внедолевая
секвестрация)
Гамартохондрома и
другие опухолеподобные
образования
73. Гамартохондрома
Нарушение развития мезо- иэнтодермы
Капсула отсутствует, есть ложе
Микроскопически: между хрящевыми
элементами включения миксоидной,
волокнистой соединительной, мышечной,
жировой, сосудистой ткани
Включения извести (глыбки, слоистость,
инкрустации)
74. Гамартохондрома
75. Гамартохондрома без кальцинатов (киста?)
76. КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ (Путов Н.В. и др. 1980г)
Пороки, связанные с наличиемизбыточных (добавочных)
дизэмбриогенетических
формирований
77. Непарная вена
78. Доля непарной вены
Дупликатура плеврыV. azygos
79. КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ (Путов Н.В. и др. 1980г)
Пороки, связанные с наличиемизбыточных (добавочных)
дизэмбриогенетических
формирований
80.
Обратное расположение легкихL
R
R
L
правое легкое имеет 2х-долевое
строение, левое – 3х-долевое
«Зеркальное» легкое
обратное расположение легких и
органов средостения (входит в
триаду синдрома Картагенера)
81. Обратное расположение легких
NКТ MinIP -
реконструкция бронхиального дерева
82. «Зеркальное» легкое
83. Синдром Картагенера
«Зеркальное» легкоеХр. риносинуит
Синдром дисфункции
ресничек
2-ст. бронхоэктазы
84. КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ (Путов Н.В. и др. 1980г)
КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ ИПороки, связанные с
ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ
недоразвитием органа в
(Путов Н.В. и др. 1980г)
целом, его
анатомических,
структурных, тканевых
элементов
Аномалии и пороки
развития кровеносных и
лимфатических сосудов
легкого
Пороки, связанные с наличием
избыточных (добавочных)
дизэмбриогенетических
формирований
Необычное расположение
анатомических структур
легкого, могущее иметь
клиническое значение
Локализованные
(ограниченные) аномалии
строения трахеи и бронхов
85. Аномалии развития бронхов
Сепарация (разделение)- раздельноеотхождение бронхов, в норме отходящих одним
стволом
Фузия (слияние) – совместное отхождение
бронхов, в норме отходящих раздельно
Дислокация (проксимальная, дистальная) –
смещение бронхов краниально или каудально, но
в пределах того ствола, от которого они отходят в
норме
Транспозиция– перемещение бронха выше или
ниже обычного ствола отхождения
Аномалии количества, калибра, направления
86. Трахеальный бронх
Транспозиция в/долевогобронха в трахею
Сепарация в/долевого бронха с
транспозицией Б-1 в трахею
87.
Транспозицияверхнедолевого
бронха
Признаки ХНЗЛ
трахеальной доли
88.
89. КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ (Путов Н.В. и др. 1980г)
Пороки, связанные снедоразвитием органа в
целом, его
анатомических,
структурных, тканевых
элементов
КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ И
ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ
(Путов Н.В. и др. 1980г)
Пороки, связанные с наличием
избыточных (добавочных)
дизэмбриогенетических
формирований
Аномалии и пороки
развития кровеносных и
лимфатических сосудов
легкого
Необычное расположение
анатомических структур
легкого, могущее иметь
клиническое значение
Локализованные
(ограниченные) аномалии
строения трахеи и бронхов
90.
91.
92.
93.
94. КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ (Путов Н.В. и др. 1980г)
Пороки, связанные снедоразвитием органа в
целом, его
анатомических,
структурных, тканевых
элементов
КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ И
ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ
(Путов Н.В. и др. 1980г)
Пороки, связанные с наличием
избыточных (добавочных)
дизэмбриогенетических
формирований
Аномалии и пороки
развития кровеносных и
лимфатических сосудов
легкого
Необычное расположение
анатомических структур
легкого, могущее иметь
клиническое значение
Локализованные
(ограниченные) аномалии
строения трахеи и бронхов
95.
АВ-свищ –патологическое
соустье между
атрерией и веной на
уровне крупных
сосудов,
располагается вблизи
корня
АВА – патологическое соустье
между
артерией и веной на уровне мелких сосудов.
АВ-свищ и АВА характеризуются сбросом
венозной крови в артериальное русло.
96. Рентгенологические признаки АВА
Может быть одиночная или множественныеАВА
Форма: шаровидная, овальная, в виде
конгломерата, четок, гантели, «боксерской
перчатки», гроздьевидная, штопорообразная,
веретенообразная, неправильная, смешанная
Локализация: чаще нижние доли
Тень однородная, средней интенсивности, может быть негомогенной
Контуры четкие
Рентгеноскопия: пульсирует синхронно с аортой
Линейная томограмми или КТ: вблизи АВА – расширенные или
деформированные сосуды (артерия и вена)
Бронхография: бронхи раздвинуты
АГ, КТАГ (реконструкции!): фазность заполнения. Видна связь с ветвью
легочной артерии и вены
97. АВА
М. 55 летОкруглая
Грушевидная
98. АВА
99. КТ АГ
3Dреконструкция