Гемобластозы

1.

Гемобластозы

2.

Гемобластозы
опухолевые заболевания
кроветворной и лимфатической ткани
Лейкозы
(системные заболевания)
-опухоль первично возникает
на территории костного мозга.
Лимфомы
(регионарные заболевания)
-костный мозг поражается
вторично, в результате
метастазирования.
Прогрессирование опухоли
вызывает инфильтрацию
опухолевыми клетками
костного мозга
с последующей лейкемизацией.

3.

Классификация опухолей кроветворной и
лимфатической ткани.
1. Системные заболевания (лейкозы).
А. Острые лейкозы (низко диффер.):
1). недифференцируемый;
2). миелобластный;
3). лимфобластный;
4). плазмобластный;
5). монобластный (миеломонобластный).
Б. хронические лейкозы (высоко диффер.):
1. миелоцитарного происхождения;
2. лимфоцитарного происхождения;
3. моноцитарного происхождения;
2. Регионарные опухолевые заболевания
кроветворной ткани с возможной
генерализацией (лимфомы).

4.

Лейкозы
(лейкемия, белокровие).
Системное прогрессирующее
разрастание кроветворных
опухолевых клеток первоначально в
органах кроветворения, а затем и в
других органах (лейкозные
инфильтраты) по ходу кровеносных
сосудов.

5.

Пиоидный костный мозг

6.

Парааортальные лимфатические узлы при хроническом
лимфолейкозе

7.

Инфильтрация бластными
клетками распространяется
помимо органов
гемопоэтической системы на
другие органы. Характерна
инфильтрация бластными
клетками органов желудочнокишечного тракта, что
проявляется развитием
некротической ангины.
Некроз миндалин при остром лейкозе (некротический амигдалит).

8.

При электронномикроскопическом исследовании
лейкозные клетки несут морфологические
признаки злокачественности, характерные для
любых гистогенетических групп опухолей.

9.

Головной мозг при остром миелобластном лейкозе.

10.

Наиболее патогноманичным морфологическим
критерием острого лейкоза является наличие
лейкемического провала (hiatus leucemicus) –
резкое повышение количества бластов и
единичные зрелые клеточных элементы, при
отсутствии переходных клеточных форм.

11.

№ 88 Печень при хроническом миелоидном лейкозе.
1. По ходу синусоидов скопление опухолевых миелоцитов
2. Жировая дистрофия и липофусциноз гепатоцитов.

12. 124. Костный мозг при хроническом миелолейкозе (х1000).

124. КОСТНЫЙ МОЗГ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ
МИЕЛОЛЕЙКОЗЕ (Х1000).

13.

№ 135 Печень при хроническом лимфолейкозе

14.

Парапротеинемические лейкозы.
Опухоли развивающиеся из В-лимфатического ростка
Особенность этих лейкозов является способность
клеток синтезировать однородные белки –
иммуноглобулины или их фрагменты – парапротеины.
В эту группу входят:
- Миеломная болезнь (плазмоцитома) секретируется
парапротеин – белок Бенс-Джонса.
- Первичная макроглобулинемия (Вальденстрема)
секретирует патологический макроглобулин - Ig M.
- Болезнь тяжелых цепей (Франклина) секретируется
парапротеин, соответствующий Fe- сегменту
тяжелой цепи Ig G.

15.

Расширенные цистерны
эндоплазматического ретикулюма. В них синтезируются
γ-глобулины
Миеломная клетка

16.

Проявлением миеломной болезни является
появление инфильтратов из опухолевых клеток, чаще
всего в плоских костях. Это приводит к пазушному
рассасыванию кости и формированию
«штампованных» дефектов при незначительном
или полностью отсутствующем костеобразовании.

17.

Осложнения лейкозов:
1.Анемия
2.Кровотечения
3. Гнойно-воспалительные процессы
(иммунологическая беззащитность).

18.

Регионарные опухолевые заболевания
кроветворной ткани с возможной
генерализацией (лимфомы).
Лимфограну
лематоз
(болезнь
Ходжкина)
Неходжкинск
ие лимфомы

19.

Лимфогранулематоз – хроническое
рецидивирующее заболевание при котором
происходит разрастание опухолевых клеток
преимущественно в лимфатических узлах.
При микроскопическом исследовании выделяют:
- с преобладанием лимфоидной ткани.
- нодулярный (узловатый) склероз.
- смешанно-клеточный тип.
- с истощением лимфоидной ткани.

20.

1. Большие клетки Ходжкина
(гигантские одноядерные).
2. Многоядерные гигантские
клетки (Березовского –
Штернберга).
3. Малые клетки Ходжкина.
Лимфатический узел при лимфогранулематозе

21.

Селезенка при лимфогранулематозе («порфировая»).

22.

Неходжкинские
лимфомы
(Лейкозы и лимфомы)
В-клеточные
Индолентные:
Агрессивные:
1. Хр. Лимфоцитарный
лейкоз
2. Волосяно-клеточный
лейкоз
3. Фолликулярная
лимфома
4. Лимфоплазмоцитарная
лимфома
5. Нодальная лимфома
маргинальной зоны
6. MALT-лимфома
7. Селезеночная
лимфома
маргинальной зоны
1.
2.
3.
Индолентные Агрессивные:
Диффузная
1. Т-кл. лейкоз
крупноклет.
2. Т-кл. пролимфома
Фолликулярная лимфоцитарный
крупноклеточна лейкоз
3. Кожная Т-кл.
я лимфома
лимфома
Лимфома из
клеток зоны
мантии
4. Лимфома
Беркитта
5.
Т-клеточные
Солитарная
плазмоцитома
1. Лимф с
иммунофенотип
ом периф. Тлимфоцитов.
2. Ангиоиммунобластная Т-кл.
лимфома
3. Т-кл. лимфома
типа
энтеропатии
4. Т-лимфобластный лейкоз.

23.

Анемия (греческая приставка an и
heima) или малокровие – состояние,
характеризующееся уменьшением
количества эритроцитов и
содержания гемоглобина в единице
объема крови.

24.

В зависимости от этиологии и главным образом
от патогенеза выделяют следующие группы
анемий:
1. Постгеморрагические (анемии вследствие
кровопотери).
2. Дизэритропоэтические (анемии вследствие
нарушения эритропоэза).
3. Гемолитические (анемии вследствие
повышенного разрушения эритроцитов).

25.

1. Постгеморрагическая анемия
а. Острая постгеморрагическая анемия.
Развивается при одномоментной кровопотере.
чем крупнее сосуд, тем меньшая кровопотеря
может оказаться смертельной.
При кровотечении из аорты достаточно 1 литра.
При кровотечении из мелкого сосуда
кровопотеря может достигать 50%
циркулирующей крови.
Если кровопотеря возмещалась за счет
регенераторных возможностей организма
желтый костный мозг становится красным и
появляются внекостномозговые фокусы
кровотворения в селезенке, лимфатических
узлах и даже печени и почках.

26.

27.

28.

29. в. Хроническая постгеморрагическая анемия

Развивается при длительно существующей, но медленной
кровопотере (язва желудка, распадающиеся опухоли,
маточные кровотечения, кровотечения из геморроидальных
вен, из варикозных вен нижней трети пищевода).
Внутренние органы бледные, малокровные. Хроническая
ишемия приводит к жировой дистрофии печени («гусиная
печень»), миокарда («тигровое сердце»).

30.

31. А. Железодефицитная анемия

2. Дизэритропоэтические анемии.
А. Железодефицитная анемия
Развивается при:
Недостатке поступления железа с пищей
(алиментарная);
Экзогенной недостаточности при повышенной
потребности в железе (анемия беременных и
кормящих, ювенильный хлороз – железодефицитная
анемия девушек).
Резорбционной недостаточности железа (после
резекции желудка или гастрэктомии - агастрическая,
резекции кишечника – анэнтеральная, при
заболеваниях желудка)

32. Б. Анемия вследствие недостатка витамина В12 (фолиеводефицитная).

Поступление витамина В12 и фолиевой кислоты через ЖКТ (внешний фактор).
Всасывание В12 в желудке возможно только при наличии фактора Кастла
(внутренний фактор) - гастромукопротеина, вырабатывающегося добавочными
клетками фундальных желез желудка.
Соединение В12 с гастромукопротеином приводит к созданию белкововитаминного комплекса, который всасывается в желудке и, далее, поступая в
печень активирует фолиевую кислоту. Поступающий в костный мозг витамин В12
и активированная фолиевая кислота определяют нормальный эритропоэз.
Эндогенная недостаточность витамина В12 (фолиевой кислоты) вследствие
выпадения синтеза гастромукопротеина ведет к развитию пернициозной анемии.
Причины: 1. Врожденная недостаточность синтеза гастромукопротеина.
2. Аутоиммунное повреждение добавочных клеток, продуцирующих
гастромукопротеин (циркулирующие в крови антитела к главным
клеткам).

33.

Морфологические проявления пернициозной
анемии *анемия Адиссона-Бирмера .
1. Бледность кожных покровов.
2. Гунтеровский глоссит (язык гладкий,
блестящий покрыт красными пятнами,
«лакированный»)
3. Слизистая оболочка желудка атрофична,
склерозирована.
4. Костный мозг трубчатых костей - вид
малинового желе – ярко красный сочный.
5. В костном мозге доминируют эритробласты,
нормобласты, мегалобласты. Явления
эритрофагии. Системный гемосидероз.
6. В спинном мозге фуникулярный миелоз
(распад миелина и осевых цилиндров нервных
волокон).

34.

3. Гемолитическая анемия
(вследствии повышенного разрушения эритроцитов).
а. Гемолитическая анемия обусловленная
преимущественно внутрисосудистым
распадом эритроцитов (переливание
иногруппной крови, резус конфликт матери
и ребенка, отравление гемолитическими
ядами).
б. Гемолитическая анемия обусловленная
преимущественно внесосудистым
(внутриклеточным) гемолизом.
Распад эритроцитов в макрофагах
селезенки, костного мозга.
Носит наследственный характер.