Врожденные пороки развития лица

1.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ
РАЗВИТИЯ ЛИЦА
Cанкт-Петербургский государственный
педиатрический медицинский университет
Кафедра оперативной хирургии и
топографической анатомии
Палачева Александра, 252 группа
2020

2.

Врожденные пороки развития лица:
• - расщелины верхней губы;
• - расщелины неба;
• - сквозные расщелины верхней губы и неба;
• - косые расщелины лица;
• - поперечные расщелины лица;
• - срединная расщелина носа

3.

Расщелины лица
• КОСАЯ РАСЩЕЛИНА
ЛИЦА - это тяжелая
врожденная патология,
возникающая в
результате несращения
(полного или неполного)
носолобного и
верхнечелюстного бугров
в период эмбрионального
развития ребенка.
• ПОПЕРЕЧНАЯ
РАСЩЕЛИНА
ЛИЦА(МАКРОСТОМА) результат несращения
верхнечелюстного и
нижнечелюстного бугров в
период эмбрионального
развития ребенка.

4.

Лечение
• Лечение косой расщелины
хирургическое, и проводится оно в
разные возрастные периоды в
зависимости от полного
симптомокомплекса заболевания
(пластика верхней губы, пластика
век, контурная пластика лица и др.).
• Лечение макростомы
хирургическое - уменьшение
ротовой щели до нормальных
размеров. Латеральная
граница ротовой щели в
норме расположена на
зрачковой линии. При
наличии ушных придатков их
также следует удалить.
Оперативное вмешательство
наиболее целесообразно в
возрасте 2-3 лет.

5.

Расщелина верхней губы.
Расщелина неба
• Традиционно эти дефекты принято называть «заячья
губа» и «волчья пасть».
• Расщелины верхней губы и неба могут встречаться
как изолированный порок развития (порок развития
отдельных органов), так и быть одним из признаков
множественных пороков развития (синдромов) Робена, Франческетти, Коллинза и др. Как
самостоятельное заболевание расщелины верхней
губы и неба также чрезвычайно многообразны.

6.

Клиническая картина при врожденных расщелинах
верхней губы и неба
ГУБЫ
• общие для всех видов
анатомические
нарушения, выраженные в
большей или меньшей
степени. Это:
• 1. Расщепление тканей
верхней губы.
• 2. Укорочение срединного
фрагмента верхней губы.
• 3. Деформация кожнохрящевого отдела носа.
НЕБА
• 1. Расщепление тканей
неба.
• 2. Укорочение мягкого
неба.
• 3. Расширение среднего
отдела глотки.

7.

Лечение расщелин губы и неба
• Прежде всего, это хирургические операция(хейло- и
уранопластика).
• Все дети с врожденными расщелинами верхней губы
и неба нуждаются в наблюдении у врача-ортодонта, а
подавляющее большинство из них нуждается в
ортодонтическом лечении в широком смысле этого
слова.
• Также логопедическое обучение детей с врожденными
расщелинами верхней губы и неба должно быть
неотъемлемой частью комплексного лечения этих
детей и проводиться как до, так и после
хирургического вмешательства.

8.

9.

Техника лечения при патологиях
челюстно-лицевой области
• 5 этапов:
1. раннее ортодонтическое лечение
2. Хейло/ринопластика
3. Подготовка к уранопластике
4. Уранопластика
5. Окончательная реабилитация

10.

Хейлоринопластика
• В настоящее время при первичной
хейлоринопластике используются
методики D.Millard и Dеlaire,
предполагающие полноценную
мышечную реконструкцию и
восстановление симметрии
концевого отдела носа. В основе
функционального подхода к
первичной операции лежит полная
реконструкция всех пораженных
структур: восстановление
анатомической целостности верхней
губы с устранением дефицита кожи,
слизистой оболочки и
формирование свободного
преддверия рта, восстановление
симметрии носа и проходимости
носовых ходов
Уранопластика
• Пластику неба
осуществляют
местными тканями,
используя при этом
перемещенные
слизисто-надкостничные
лоскуты с небных пластинок и ткани мягкого
неба по технике А.А.
Лимберга.

11.

Радикальная пластика неба по Лимбергу
1. Освежение краев расщелины, выкраивание и отслоение слизистонадкостничных лоскутов в пределах твердого неба. Разрезы проводят с обеих
сторон расщелины вдоль всего альвеолярного отростка, отступая на 2—3 мм от
десневого края. В переднем отделе неба оба разреза соединяются между собой
углообразным разрезом, окаймляющим резцовое отверстие.
2. Освобождение сосудисто-нервных пучков, выходящих из больших небных
отверстий, производят с помощью резекции задневнутренних краев больших
небных отверстий. Отсекают слизистую оболочку носа от заднего края твердого
неба и перемещают ткани кзади для удлинения мягкого неба.
3. Межпластинчатая остеотомия. Крючок крыловидного отростка с участком
внутренней крыловидной пластинки и прикрепленными к нему мышцами мягкого
неба долотом отделяют от крыловидного отростка основной кости и передвигают к средней линии.
4. Сужение среднего отдела глотки. Рассекая только слизистую оболочку,
разрезы продолжают по обеим крыловидно-челюстным складкам, тупым
инструментом расслаивают и перемещают к средней линии мышцы боковых
отделов глотки.
5. Распрепаровка освеженных краев расщелины перед ушиванием на
протяжении мягкого неба. Швы накладывают на мягкое небо в три слоя: первый
— на носовую слизистую оболочку, второй — на мышцы, третий — на ротовую
слизистую оболочку мягкого неба.

12.

СРЕДИННАЯ РАСЩЕЛИНА НОСА
• образуется в результате нарушения слияния носовых пластинок
носолобного бугра в период эмбрионального развития ребенка.
Клинически патология проявляется в виде раздвоения кончика
носа и небольшой бороздки, идущей вверх по спинке носа,
вследствие расхождения крыльных хрящей.
• Лечение срединных расщелин носа хирургическое, зависящее
от тяжести патологии. В легких случаях может проводиться
пластика крыльных хрящей и кончика носа. Эта операция может
быть проведена в более раннем возрасте (13-15 лет). В более
тяжелых случаях требуется полная (в том числе костная)
ринопластика, которая проводится, как правило, после 17 лет.

13.

СПАСИБО ЗА
ВНИМАНИЕ!