Синдактилия

1. Синдактилия

Ведянская Дарья
Медицинский факультет
19.04.2022

2.

• Синдактилия – порок,
который часто называют
сросшимися пальцами, на
самом деле является
следствием неразделения
пальцев на 8-й неделе
эмбриогенеза по причине
нарушения процессов
апоптоза.
• Встречаемость синдактилии
большинство авторов
оценивают в 2–3 случая на
10 тыс. новорожденных

3. Классификация врожденных аномалий развития верхней конечности OMT (Oberg, Manske, Tonkin)

Классификация врожденных аномалий
развития верхней конечности OMT (Oberg,
Manske, Tonkin)
I. Нарушение формирования. К ним
относится синдактилия, лучевая
недостаточность, полидактилия и другие.
II. Деформации. К ним относятся синдром
врожденных перетяжек, стенозирующий
лигаментит и другие.
III. Дисплазии, к которым отнесены
гипертрофии и опухолевые состояния.
IV. Синдромы. Например, Poland, Apert

4. Синдром Poland

5. Синдром Apert

6. Немного эмбриогенеза

24 и 26 день – образование почек
конечностей
На 52 и 56 день полностью
завершается формирование
межпальцевого промежутка

7. Немного эмбриогенеза

• HOX , TBX 4, TBX 5 гены и повышение FGF-10
Apical ectodermal ridge
FGF-5
Progress zone
FGF-6

8. Немного эмбриогенеза

Stylopod
Zeugopod
Bone morphogenetic protein
Retinoic acid
Progress zone

9. Классификация

По вовлеченным структурам
Простая
(сращение только за счет
мягких тканей)
Сложная
(имеется сращение костных
структур)

10. Классификация

По уровню сращения
Полная или
тотальная
Неполная
Базальная

11. Хирургическое лечение

1. Формирование
межпальцевого промежутка.
2. Закрытие боковых
поверхностей пальцев.
3. Аккуратное выделение
собственных пальцевых
сосудисто-нервных пучков во
избежание их повреждения и
определения уровня
бифуркации.
4. Формирование ногтевого
ложа.
D. Buck-Gramcko
лоскуты с подушечек пальцев

12. Команда СПбГУ на отборочном этапе Всероссийской хирургической олимпиады им. академика М.И. Перельмана 24-26 марта 2022

13. Задание

Клиническая ситуация. Пациентка А., 3 года. Родители
девочки обратились с жалобой на сращение у ребёнка 3 и
4 пальцев левой кисти. Ребёнок от первой беременности,
протекавшей нормально. Масса при рождении 3050 г,
длина 51 см. Период новорожденности протекал без
осложнений. Находилась на грудном вскармливании до 11
месяцев.
Объективное обследование. Общее состояние
удовлетворительное. Сознание ясное, нарушения сна
отсутствуют. Аппетит сохранен. Температура 36,6оС.
Телосложение правильное, грудная клетка
нормостеническая. Кожные покровы чистые, обычного
цвета. Слизистые оболочки чистые, розовые. Ротоглотка не
гиперемирована. Периферические лимфоузлы не
увеличены. Лёгкие: дыхание везикулярное, хрипы и
побочные дыхательные шумы отсутствуют. ЧДД = 23 в мин.
Тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС = 80 в мин. АД =
100/60 мм рт. ст. Живот мягкий при пальпации. Печень и
селезенка не увеличены. Почки не пальпируются,
безболезненны. Мочеиспускание свободное, стул
оформленный, регулярный.

14. Задание

Местный статус. Имеется сращение 3-го и 4-го пальцев левой кисти. Пальцы
расположены параллельно друг другу, сращены в одной плоскости своими
латеральными поверхностями. Форма кисти «лаповидная». Пальцы рук не
деформированы, подвижность и чувствительность в них сохранена.
Данные инструментальных и лабораторных методов исследования. УЗДГ
ладонных и пальцевых артерий левой кисти: определяется усиление
линейной скорости кровотока по пальцевым артериям и поверхностной
ладонной дуге, обусловленное повышением экстравазального сопротивления
тканей врожденного генеза. Остальные показатели в пределах нормы.
Кровоток по сосудам верхних конечностей магистрального типа с обеих
сторон.
Общий анализ крови: эритроциты 4,6 x 1012/л, Hb 120 г/л, лейкоциты 6,8 х
109/л,
эозинофилы 8%, палочкоядерные 3%, сегментоядерные 28%, лимфоциты
51%, моноциты 10%, СОЭ 10 мм/ч.
Общий анализ мочи: прозрачная, удельный вес 1016, белок - отрицательно,
эритроциты - нет, лейкоциты - 2-3 в поле зрения.
Рентгенография правой кисти: визуализируется мягкотканная перепонка
между III и IV пальцами, без деформации костей и суставов. Простая
синдактилия пальцев кисти

15.

• Задание: выполнить рассечение синдактилии с закрытием дефектов
боковых поверхностей пальцев.
• Условия конкурса: необходимо разделить зигзагообразным
разрезом сросшиеся пальцы с формированием межпальцевого
промежутка и закрытием дефектов боковых поверхностей. Швы и
способ формирования узлов выбираются самостоятельно с
обоснованием выбора.
• Время выполнения задания: 40 минут.
• Шовный материал: ПГА/полипропилен 4/0.
• Этапы операции:
• 1) Разделение сросшихся пальцев с формированием
межпальцевого промежутка;
• 2) Закрытие дефектов боковых поверхностей пальцев.
• Схема операции:

16. Схема операции

17.

18.

19. Команда СПбГУ заняла третье место среди команд Северо-Западного Федерального округа