Подагра, медико-социальная экспертиза

1. ПОДАГРА, МЕДИКО-СОЦИАЛЬНАЯ ЭКСПЕРТИЗА

ПОДАГРА, МЕДИКОСОЦИАЛЬНАЯ ЭКСПЕРТИЗА
ДОЦЕНТ
О.В.МАКАРОВА

2.

• Подагра – системное тофусное заболевание, характеризующееся
отложением в различных тканях кристаллов моноурата натрия
(МУН) и развивающимся в связи с этим воспалением у лиц с
гиперурикемией (ГУ), обусловленной внешнесредовыми и/или
генетическими факторами.
• Эпидемиология.
• Гиперурикемия встречается у 4-12% населения. Частота подагрического
артрита составляет от 5-50 : 1000 мужчин и 1-9 : 1000 женщин, число
новых случаев в год – соответственно 1-3 : 1000 мужчин и 0,2 : 1000
женщин. Диагноз подагры в течение первого года от начала
заболевания устанавливается в 25% случаев, в остальных случаях в
среднем, на седьмой год болезни.
• Риск подагры нарастает по мере увеличения содержания мочевой
кислоты.

3. Этиология

ЭТИОЛОГИЯ
• Увеличение случаев подагры связывают с распространенностью ожирения,
алкоголизма, систематической лекарственной терапией и др.
• Причиной заболевания является первичная гиперурикемия. У больных
имеется конституциональный диспуринизм, семейно-генетическая аномалия
пуринового обмена, детерминированная несколькими генами.
• Конституциональный диспуринизм связан с определенными дефектами
ферментов, участвующими в пуриновом обмене.
• При первичной подагре, встречающейся преимущественно у мужчин,
обнаруживают генетически обусловленные дефекты ферментов, участвующих
в метаболизме пуринов, в частности, дефицит или отсутствие гипоксантингуанин-фосфорибозилтрансферазы и аденинфосфорибозил-пирофосфатсинтетазы, что ведет к повышению синтеза мочевой кислоты. С генетич.
дефектом связаны и нарушения ферментных систем почек, где происходит
экскреция мочевой кислоты.

4.

• Развитию первичной подагры способствуют избыточное питание,
однообразная мясная пища, употребление алкогольных напитков, особенно
пива и сухих виноградных вин, а также малоподвижный образ жизни.
• Наиболее частой причиной вторичной подагры являются болезни почек,
сопровождающиеся почечной недостаточностью, крови (лейкозы,
полицитемия), применение некоторых лекарственных препаратов.
Заболевания, сопровождающиеся нарушениями пуринового обмена:
• Хр.свинцовая интоксикация (свинцовая нефропатия);
• Хр. злоупотребление алкоголем;
• Анальгетическая нефропатия;
• Саркоидоз, бериллиоз, гипотиреоз; псориаз;
• Миелопролиферативные заболевания;
• Поликистозная болезнь почек.

5.

Вторичная подагра, индуцированная лекарствами (задерживают мочевую кислоту почками):
• Тиазидные и петлевые диуретики; Салицилаты; НПВП;
• Этамбутол, циклоспорин, цитостатики; Антибиотики
ПАТОГЕНЕЗ
Выделяют 3 фазы патогенеза:
1) гиперурикемия и накопление уратов в организме; 2) отложение уратов в тканях; 3)
острое подагрическое воспаление.
Первая и вторая фазы развиваются вследствие повышенного биосинтеза, снижения
экскреции с мочой и отложения уратов в тканях.
Третья фаза развивается в результате выпадения кристаллов мочевой кислоты в
синовиальную жидкость,
с последующей импрегнацией суставов и
околосуставных тканей, активирования фактора Хагемана, системы комплемента и
кининов, что приводит к увеличению сосудистой проницаемости, притоку
нейтрофилов, фагоцитозу кристаллов с высвобождением лизосомальных ферментов
и развитию реактивного синовита.

6.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА: рецидивирующие атаки острого артрита;
• накопление кристаллов уратов в тканях с образованием тофусов;
• подагрическая нефропатия (ее клинические формы: уратный
нефролитиаз, ХТИН, острая мочекислая нефропатия).
• Тофусы образуются при высокой гиперурикемии и длительности
заболевания свыше 5-6 лет. Они представляют собой содержащие ураты
узелки желтоватого цвета, окруженные соединительной тканью, и
считаются специфическим признаком подагры. Тофусы локализуются
чаще всего на ушных раковинах, локтях и в бурсах локтевых суставов,
стопах, пальцах кистей, разгибательной поверхности предплечий, бедер,
голеней, в области хрящевой перегородки носа, инфицируются редко,
так как ураты обладают бактерицидным действием.

7.

• В развитии подагры выделяют четыре стадии:
• 1 стадия- бессимптомная гипеурикемия с отсутствием депозитов моноурата натрия;
• 2 стадия - бессимптомная гиперурикемия с наличием депозитов моноурата натрия, но без
симптомов или анамнеза подагры (отсутствие приступов артрита и тофусов);
3 стадия- депозиты моноурата натрия с текущим (острый подагрический артрит) или предшествующий
эпизод подагрического артрита
Острый подагрический артрит: Внезапное начало, быстрое нарастание интенсивных болей, чаще в
одном суставе, гиперемия, припухлость и НФС. Чаще развивается в ночное время или ранние
утренние часы, длительность атаки 1-10 дней. В 90% первое поражение -1 палец стопы. Возможны
общие проявления: - лихорадка и Ле. Характерная особенность острого подагрического артрита
(ПА)– полное спонтанное выздоровление и отсутствие симптомов между приступами до развития
хронического ПА. Без лечения наблюдаются учащение атак, более затяжное течение, вовлечение в
процесс новых суставов.
• у М преимущ. поражаются суставы стопы, особенно большого пальца
• у Ж в начале заболевания чаще развивается олиго- и полиартрит, чаще суставов кистей
• У лиц пожилого возраста чаще полиартикулярный вариант начала: поражение суставов верхних
конечностей (включая мелкие суставы кистей), быстрое развитие тофусов.

8.

• 4 стадия - хроническая тофусная подагра
• (пациенты с тофусами, хроническим артритом, эрозиями по данным лучевых
методов, функциональными нарушениями). Отмечается развитие тофусов
(часто множественных), ПА, поражения почек, МКБ.
• Локализация тофусов: п/к или внутрикожно в области пальцев кистей и стоп,
коленных суставов, на локтях, ушных раковинах, хотя тофусы могут
образовываться практически в любых участках тела и во внутренних органа.
• Микрокристаллы мочевой кислоты обнаруживаются уже после 1-ой атаки
артрита, т.е. тофус является индикатором поздней стадии болезни.
• Раннее появление тофусов наблюдается: при некоторых формах ювенильной
подагры;
• у принимающих диуретики женщин пожилого возраста;
• при миелопролиферативных заболеваниях;
• при некоторых заболеваниях почек, приводящих к выраженной гиперурикемии.

9.

• При хроническом подагрическом артрите чаще поражаются суставы
нижних конечностей: дефигурация, ограничение подвижности, узелковые
отложения кристаллов мочевой кислоты, костные разрастания, подвывихи,
грубый хруст в коленных, голеностопных суставах, тугоподвижность,
стойкая деформация, атрофия мышц, контрактуры;
• анкилозы редки.
• Выделяют клинические формы подагрической нефропатии:
• - уратный нефролитиаз; - хронический
нефрит; - острая мочекислая нефропатия
тубулоинтерстициальный
• Подагрическая нефропатия относится к тяжелым проявлениям
висцеральной подагры.
• Специфическое поражение почек связано с развитием тофусов в паренхиме
почек и уратных камней в лоханках, проявляется клиникой
интерстициального нефрита, гломерулосклероза и нефросклероза,
хронической почечной недостаточностью.

10.

• Уратный нефролитиаз характеризуется, как правило, двусторонним
поражением, частыми рецидивами камнеобразования, иногда
коралловидными.
• Уратные камни рентгенонегативны, лучше визуализируются на УЗИ.
• При почечной колике обнаруживают гематурию, уратную кристаллурию. При
затянувшейся почечной колике м.б. атака вторичн. пиелонефрита,
постренальной ОПН; при длит.течении – гидронефроз, пионефроз.
• Хронический ТИН характеризуется стойким мочевым синдромом, часто с АГ.
Протеинурия не выше 2 г/л, более чем в 50% сопутствует микрогематурии.
Дегидратация, ОРВИ провоцируют эпизоды макрогематурии (конкрементов
не обнаруживают) с преходящей олигурией и азотемией.
У 1/3 обнаруживают двусторонние медуллярные кисты. Типично раннее
присоединение гипостенурии, никтурии, АГ с гломерулосклерозом.
Острая мочекислая нефропатия – острая ситуация, требующая лечения в
стационаре с поледующим восстановлением функции почек.

11.

• Помимо поражения почек, подагра сочетается с ожирением, артериальной
гипертензией (чаще «мягкой»), гиперлипидемией, гипертриглицеридемией,
атеросклеротическим поражением сосудов (метаболическим синдромом),
миелопролиферативными заболеваниями, флебитом, гастритом, колитом и др.
• ДИАГНОСТИКА ПОДАГРЫ
• Основные клинические проявления
• Лабораторные показатели: гиперурикемия (выше 0,42 ммоль/л у М и 0,36
ммоль/л у Ж)
• Общий анализ крови
• Биохимия крови: креатинин, глюкоза, печеночные пробы
• Исследование синовиальной жидкости – исследуется в сложных
диагностических случаях; она прозрачная, нормальной или сниженной вязкости;
с высоким цитозом - лейкоцитов (1-15) х 109/л, гранулоцитов 25-75%. При
поляризационной микроскопии в ней обнаруживаются кристаллы урата натрия.
• Пункционная биопсия тофусов: обнаружение кристаллов мочевой кислоты.

12.

• Рентгенологически на фоне остеопороза определяются сужение суставной
щели, округлые, «штампованные», очаги просветления (симптом
«пробойника») – следствие образования в эпифизах тофусов, диаметром от
нескольких миллиметров до 2-3 см, которые по мере увеличения
разрушают корковое вещество (симптом «вздутия костного края»).
Достоверные рентгенологические признаки подагры появляются не ранее 5
лет от начала заболевания.
• ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ПОДАГРЫ (Wallace et al.)
• А. Наличие характерных кристаллических уратов в суставной
жидкости;
• Б. Наличие тофусов, содержание кристаллов мочевой кислоты, в
которых подтверждено химически или поляризационной
микроскопией;

13.

• В. Наличие 6 из 12 признаков:
1. более одной атаки о.артрита в анамнезе
2. макс.воспаления сустава в 1-е сутки;
3. моноартрит
4. гиперемия кожи над пораженным суставом
5. припухание и боль в первом плюснефаланговом суставе
6. одностороннее поражение первого плюснефалангового сустава
7.одностороннее поражение суставов стопы
8. подозрение на тофусы
9. гиперурикемия
10. асимметричный отек суставов
11. на рентгенограммах – субкортикальные кисты без эрозий;
12. отсутствие флоры в суставной жидкости.
Диагноз подтверждается при комбинации 6 и более признаков

14. Прогноз

ПРОГНОЗ
при подагрическом артрите относительно благоприятный.
• В 20-50% случаев подагры развивается уролитиаз.
• Основной причиной смерти больных являются сердечнососудистые заболевания, связанные с атеросклерозом
(инфаркты, инсульты), у 18-25% больных - терминальная
почечная недостаточность.
Факторы риска развития ХБП при подагре:
• - стойкая АГ; - стойкая протеинурия более 1 г/л; присоединение хронического пиелонефрита; - старческий
возраст больного.
• От клинической манифестации подагрической нефропатии до
развития ХПН проходит в среднем 12 лет.

15.

• ЦЕЛИ ТЕРАПИИ:
• Быстрое и безопасное купирование оcтрого ПА
• Предотвращение рецидивов ПА и развития осложнений
• Профилактика и лечение сопутств.заболеваний и осложнений
лекарственной терапии
• Общие рекомендации: Обучение пациентов (устранение факторов риска
обострения, снижение веса, отказ от алкоголя и т.п.)
• Диета – малокалорийная, низкоуглеводная с включением полиненасыщ.
жирных кислот; рекомендуют продукты, бедные пуринами: молоко,
сыр, яйца, картофель, морковь, салат, хлеб, крупы, фрукты, орехи.
• Определение тактики лечения

16. Лечение острого ПА

ЛЕЧЕНИЕ ОСТРОГО ПА
• Для купирования острого приступа используют НПВП (индометацин,
найз, напроксен, диклофенак)
• При отсутствии эффекта от НПВП – колхицин, глюкокортикоиды
(локально и системно)
• Лечение начинают как можно раньше, лучше в течение 24 ч
Колхицин применяют редко из-за высокой частоты побочных
эффектов (диарея, тошнота). Его не следует назначать больным с
тяжелым поражением почек, ЖКТ, сердечно-сосудистой системы,
т.к. увеличивается риск побочных эффектов.
Показания: неэффективность НПВП или противопоказания к
назначению.
Использовать высокие дозы колхицина не рекомендуется, так как это
почти всегда вызывает осложнения, целесообразно использование
низких доз (1,5 мг в первый день (1 мг и через час ещё 0,5 мг и 1 мг
со следующего дня) может быть достаточно у большинства
пациентов.

17.

• Глюкокортикоиды применяют при наличии противопоказаний к
НПВП и колхицину. Вводятся внутрисуставно триамцинолон,
метилпреднизолон или бетаметазон.
• При множественном поражении суставов рекомендовано
системное назначение ГК – парентерально (250-500 мг в/в)
• При наличии абсолютных противопоказаний и/или
неэффективности НПВП, колхицина и ГК, для купирования
острого приступа рекомендуется рассмотрение вопроса о
применении моноклональных антител к интерлейкину (ИЛ)-1
(канакинумаб).
• Применение канакинумаба следует избегать при наличии
инфекционных заболеваний

18. Антигиперурикемическая терапия

АНТИГИПЕРУРИКЕМИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ
• предотвращает рецидивирование подагрического артрита и
развитие осложнений, связанных с неконтролируемой
гиперурикемией.
• Антигиперурикемической способностью обладают:
- Аллопуринол
- Лозартан; - пробенецид, сульфинпиразон
- Фенофибрат (показан только при сопутствующей АГ и
дислипидемии)
• Лозартан и фенофибрат имеют умеренный урикозурический
эффект, что позволяет применять их у больных подагрой при АГ
или дислипидемии.
• Если подагра ассоцируется с диуретиками, необходимо
прекратить их прием.

19.

• Аллопуринол уменьшает продукцию уратов и уровень мочевой кислоты
крови, ингибируя фермент ксантиноксидазу. Способствует растворению уратов.
Ксантиноксидаза, помимо контроля пуринового обмена, приводит к
образованию свободных радикалов, повреждающих сосудистый эндотелий.
Гиперурикемическое действие аллопуринола коррелирует с его
нефропротективным эффектом, связанным со снижением протеинурии,
продукции ренина, свободных радикалов, а также с замедлением
гломерулосклероза и нефроангиосклероза.
• В случае развития осложнений, связанных с применением аллопуринола, а
также при недостижении целевого уровня МК сыворотки при применении
максимально допустимых доз аллопуринола рекомендуется назначение других
ингибиторов ксантиноксидазы:
• фебуксостат, аденурик=2800р. х 20 табл. или некоторых урикозуриков:
• бензбромарон, дезурик=4000р.х100табл. (при СКФ>30 мл/мин) или сочетанное
применение ингибиторов ксантиноксидазы (аллопуринола, фебуксостата) и
урикозуриков (аллопуринол+бензпромарон= алломарон).

20.

• Необходимые обследования при направлении в бюро МСЭ:
клинический анализ крови и мочи; анализ крови на мочевую
кислоту, СРБ, сиаловые кислоты, белок и фракции,
фибриноген, креатинин; СКФ; рентгенологическое
исследование суставов; УЗИ органов брюшной полости и
суставов.
Противопоказанные виды и условия труда:
• работа, требующая точной координации движений, связанная
с тяжелым и средней тяжести физического напряжением,
перегрузкой пораженных суставов, ходьбой или длительным
пребыванием на ногах, вынужденным положением тела,
пребыванием на высоте, обслуживанием движущихся
механизмов, воздействием высокой и низкой температуры,
аллергенов и профессиональных вредностей, избыточной
влажности.

21.

• Приказ № 585н от 27.08.2019 г.
• Р.ІV, п.9. Критерием для установления инвалидности
является нарушение здоровья со II и более выраженной
степенью выраженности стойких нарушений функций
организма человека (в диапазоне от 40 до 100 процентов),
обусловленное заболеваниями, последствиями травм или
дефектами, приводящее к ограничению 2 или 3 степени
выраженности одной из основных категорий
жизнедеятельности человека или 1 степени выраженности
двух и более категорий жизнедеятельности человека в их
различных сочетаниях, определяющих необходимость его
социальной защиты.

22.

• Приказ Минтруда России «О классификациях и критериях, используемых при
осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными
государственными учреждениями медико-социальной экспертизы» от
27.08.2019 №585н, Приложение 1, примечание к пункту 13:
• Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций костномышечной системы и соединительной ткани основывается преимущественно на оценке
степени выраженности нарушений функций органов и систем организма, степени
выраженности нарушений функции суставов (наличие и степень контрактуры, деформаций
суставов), позвоночника (степень ограничения подвижности позвоночника); с учетом
рентгенологических изменений в суставах и позвоночнике, рекомендованных
валидированных методов оценки клинико-лабораторных показателей активности
заболевания; характеристики течения и степени тяжести заболевания. Необходимо
учитывать также постоянную потребность (объем и виды) в противовоспалительной и
иммуносупрессивной терапии (сочетание препаратов нескольких фармакотерапевтических
групп), на фоне которой достигается и сохраняется состояние ремиссии заболевания.
• П.13.1.3
Подагра
М10
Болезнь отложения кристаллов пирофосфата кальция дигидрата М11

23.

Нарушения
нейромышечных,
скелетных
и
связанных с движением (статодинамических)
функций,
функций
пищеварительной,
дыхательной,
сердечно-сосудистой
системы,
системы крови и иммунной системы, эндокринной
системы и метаболизма, мочевыделительной
функции; функций кожи и связанных с ней систем;
МКФ: В 710 – 789 ….
Отсутствие
или
незначительное 10 - 30
нарушение функции суставов;
отсутствие
тофусов;
отсутствие
осложнений
заболевания
и/или
проводимой терапии
П.13.1.3.1
Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных
с движением (статодинамических) функций, функций
пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой
системы, системы крови и иммунной системы,
эндокринной
системы
и
метаболизма,
мочевыделительной функции; функций кожи и
связанных с ней систем;
МКФ: В 710 - 789, В 798, В 799, …
П.13.1.3.2
Умеренное нарушение функции суставов;
Хр. течение артрита; тофусная форма
(подкожная тофусами); наличие осложнений
заболевания и/или проводимой
медикаментозной терапии, приводящей к
умеренным нарушениям функций организма
Комментарии: Наличие подкожных тофусов не имеет
экспертного значения
40 - 60

24.

Нарушения нейромышечных, скелетных и
связанных с движением (статодинамических)
функций,
функций
пищеварительной,
дыхательной, сердечно-сосудистой системы,
системы крови и иммунной системы,
эндокринной
системы
и
метаболизма,
мочевыделительной функции; функций кожи
и связанных с ней систем; МКФ: В 710 - 789, В
798, …
п.13.1.3.3
Нарушения нейромышечных, скелетных и
связанных с движением (статодинамических)
функций,
функций
пищеварительной,
дыхательной, сердечно-сосудистой системы,
системы
крови
и
иммунной
системы,
эндокринной
системы
и
метаболизма,
мочевыделительной функции; функций кожи и
связанных с ней систем;
МКФ: В 710 - 789, В 798, В 799, В 210 - 299, В
510 - 539, В 440 - 469, В 410 …
П.13.1.3.4
Выраженное нарушение функции суставов;
Хроническое течение артрита; тофусная 70 - 80
форма
(подкожные
и
внутрикостные
тофусы); наличие осложнений заболевания
и/или проводимой терапии, приводящей к
выраженным
нарушениям
функций
организма
Значительно выраженное нарушение функции
суставов;
Хроническое течение артрита; 90 - 100
тофусная
форма
(множественные
внутрикостные тофусы, с преимущественным
поражением крупных суставов); наличие
осложнений заболевания и/или проводимой
терапии,
приводящей
к
значительно
выраженным нарушениям функций организма.

25.

• ТАКИМ ОБРАЗОМ, Согласно приложению1, п.13.1.3.1 (Приказ
Минтруда России от 27.08.2019 г. №585н), при подагре с
незначительными (І степени) нарушениями функции или при
отсутствии нарушений функции суставов; отсутствии тофусов;
отсутствии осложнений заболевания и/или проводимой терапии,
оцениваемыми количественно в 10-30%, не наблюдается
значимого ограничения жизнедеятельности по основным
категориям, что не дает основания для установления группы
инвалидности (раздел ІV, п.9 «Классификаций и критериев…»).
Необходимые ограничения в ряде случаев определяются
решением врачебной комиссии лечебно-профилактических
учреждений.

26.

• III группа инвалидности, в соответствии с приложением1,
п.13.1.3.2 «Классификаций и критериев…», утвержденных
Приказом Минтруда России от 27.08.2019 г. № 585н,
устанавливается при умеренных (ІІ степени) стойких нарушениях
функции суставов; хроническом течении артрита; наличии
осложнений заболевания и/или проводимой медикаментозной
терапии, приводящих к умеренным нарушениям функций
организма (суставов, почек и др.) оцениваемыми количественно
в диапазоне 40-60% (приложение1, раздел V, пп. 9 и 13),
приводящими к ограничению жизнедеятельности по двум и
более категориям (способности к трудовой деятельности,
самообслуживанию, самостоятельному передвижению и др.) 1
ст. в их различных сочетаниях.

27.

• II группа инвалидности, в соответствии с приложением1,
п.13.1.3.3 «Классификаций и критериев…», утвержденных
Приказом Минтруда России от 27.08.2019 г. № 585н,
устанавливается при выраженных (ІІІ степени) нарушениях
функции суставов; хроническом течении артрита; тофусной
форме (подкожные и внутрикостные тофусы); наличии
осложнений заболевания и/или проводимой терапии,
приводящих к выраженным нарушениям функций организма,
оцениваемыми количественно в диапазоне 70-80% ( раздел V,
пп. 9 и 12), сопровождающимися ограничением одной из
категорий жизнедеятельности - способности к
самообслуживанию, самостоятельному передвижению,
трудовой деятельности - 2 ст., или их сочетанию. В ряде случаев
больные могут работать в специально созданных условиях.

28.

• Ι группа инвалидности, в соответствии с приожением1,
п.13.1.3.4 «Классификаций и критериев…», утвержденных
Приказом Минтруда России от 27.08.2019 г. № 585н,
устанавливается при значительно выраженных нарушениях
функции суставов; хроническом течении артрита; тофусной
форме (множественные внутрикостные тофусы, с поражением
крупных суставов); наличии осложнений заболевания и/или
проводимой терапии, оцениваемыми количественно в
диапазоне 90-100% (раздел V, пп. 9 и 11), приводящими к
ограничению одной из категорий жизнедеятельности –
способности к самообслуживанию, самостоятельному
передвижению, трудовой деятельности 3 ст., или их сочетанию.
Больные могут нуждаться в постоянной посторонней помощи.