7.96M

Category:

medicine

Пороки сердца

1.

Пороки сердца
Иванова А.В.
К.м.н., доцент кафедры
внутренних болезней ИМО
НовГУ им. Ярослава Мудрого
2020

.
Врожденные пороки сердца (ВПС) и крупных сосудов
формируются в результате нарушения эмбриогенеза на 2—8-й
неделе беременности или перенесенного в период внутриутробного
развития эндокардита.
В развитии ВПС большую роль играют вирусные заболевания
матери (краснуха, корь, эпидемический паротит, ветряная оспа,
грипп), а также токсоплазмоз беременных.
Пороки сердца встречаются у близких родственников, нередко
сопровождаются хромосомными болезнями и аномалиями
развития, что говорит о генетической наследственной
предрасположенности.
Определенное значение в их возникновении имеют радиоактивное
облучение, возраст родителей, воздействие на беременных
токсических и химических веществ, применение некоторых
лекарственных средств (метотрексат, фенобарбитал и др.).

35.

В зависимости от состояния
гемодинамики в малом и большом
кругах кровообращения выделяют 4
группы ВПС:
пороки с обогащением малого круга;
пороки с обеднением малого круга;
пороки с обеднением большого круга;
пороки без нарушений гемодинамики.

36.

В зависимости от анатомических изменений пороки
подразделяют на синие и белые.
Синими пороками называют те пороки, при которых в
результате анатомических изменений венозная кровь
поступает в артериальное русло.
Белые пороки - те пороки, при которых в результате
анатомических изменений сердца в артериальное
русло поступает достаточно оксигенированная кровь.
При этом у большей части пороков происходит
шунтирование крови из левых камер сердца в правые
через дефекты.Такая ситуация наблюдается при:
Дефекте межжелудочковой перегородки
Дефекте межпредсердной перегородки
Открытом артериальном протоке

37.

ВПС может проявиться сразу после рождения или через
некоторое время и распознается по характерным
клиническим признакам.
Основными клиническими признаками врожденных
пороков сердца является сердечная недостаточность и
явления артериальной гипоксемии, либо их сочетание.
У больных появляются цианоз (постоянный, преходящий
или временный), одышка, шум над областью сердца и
сосудами. Увеличиваются границы сердца.
Отмечается склонность к респираторным инфекциям и
затяжным повторным пневмониям. Дети отстают в
физическим развитии.

38.

Пороки с обогащением малого круга кровообращения
Пороки с обогащением малого круга характеризуются сбросом крови в
правые отделы сердца и легочную артерию в результате наличия
патологического сообщения между малым и большим кругами
кровообращения.
Открытый артериальный проток (ОАП).
Артериальный проток в период внутриутробного развития соединяет
аорту с легочной артерией и уравновешивает давление в малом и
большом кругах кровообращения. Сохранение его функции после 3
месяцев жизни расценивается как ВПС.
Появляется путь сброса крови из аорты в легочную артерию.
Давление в аорте независимо от систолы и диастолы всегда больше,
чем в легочной артерии. Следовательно, сброс будет всегда, что
приведет к увеличению объемной скорости легочного кровотока и
легочной гипертензии, поражается стенка сосудов легких.

39.

40.

Открытый артериальный проток ( ОАП) малого
диаметра не сопровождается гемодинамическими
расстройствами.
При широком артериальном протоке в первые дни жизни может
наблюдаться цианоз, систоло-диастолический (“машинный”) шум.
Этот шум однотипный, амплитуда его не зависит ни от 1 , ни от 2
тона. Чем больше градиент давления, тем интенсивнее шум.
Шум выслушивается в первые дни жизни, нарастает к 10-12 годам. В
этом возрасте устанавливается соотношение давления в аорте и
легочной артерии.
По мере возрастания давления в легочной артерии шум
уменьшается.
При открытом аортальном протоке рано гипертрофируется правый
желудочек.

41.

Гемодинамика при ОАП
Увеличивается как правый, так и левый желудочек.
Левый желудочек увеличивается вслед за правым.
Правый желудочек увеличивается за счет
гипертензии малого круга. Левый желудочек
увеличивается за счет большого количества крови,
которая частично возвращается обратно .
Из-за значительной турбулентности крови по
артериальному протоку рано наступают изменения в
его стенке (кальцификация).

42.

Инструментальные исследования:
ЭКГ: у старших пациентов может встречаться гипертрофия левых отделов, при
большом ОАП возможна сочетанная гипертрофия обоих отделов сердца, при
развитии ЛГ признаки гипертрофии правых отделов сердца.
Обзорная рентгенография органов грудной клетки: кардиомегалия и
обогащение легочного сосудистого рисунка, при развитии ЛГ нормальные
размеры сердца с выбуханием легочной дуги.
Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная): визуализация
ОАП и сочетанных аномалий, цветное допплеровское исследование позволяет
определить диаметр и направление шунта, увеличение левых отделов сердца
и относительная митральная недостаточность («митрализация» порока) –
косвенные признаки ОАП.
КТ-ангиография/МРТ грудной аорты – по показаниям.
Катетеризация полостей сердца – по показаниям: у младенцев выполняют
крайне редко, у старших пациентов используют как одномоментную
диагностическую и лечебную процедуру для установки окклюдера.

43.

44.

Гемодинамика при ДМПП
Чаще всего дефект межпредсердной перегородки низкий,
то есть в области foramen ovale. При этом возникают
следующие патологические изменения: в правое
предсердие поступает больше крови, чем в норме, так как
при этом пороке кровь в правое предсердие поступает из
полых вен и из левого предсердия за счет градиента
давления между предсердиями.
Следовательно, объем нагрузки на правые отделы сердца
резко увеличивается, что ведет к увеличению объема
кровотока по легочной артерии.
В возрасте 18-20 лет нагрузка на правые отделы сердца
еще больше возрастает, что ведет к появлению
сердцебиения, частых пневмоний, одышки и
развитию правожелудочковой недостаточности

45.

Первым и патогномоничным симптомом является появление
расщепления 2 тона над легочной артерией, что обусловлено тем, что
пульмональные клапаны захлопываются после аортальных. Появляется
систолический шум над легочной артерией, за счет увеличения объемной
скорости кровотока (возникают гемодинамические проявления легкой
формы стеноза клапана легочной артерии).
Когда объем крови в правом предсердии увеличивается в 3 и более раз,
то появляется диастолический шум над проекцией трикуспидального
клапана, так как возникает функциональный стеноз
трикуспидального клапана за счет резгого увеличения объема крови.
После появления диастолического шума возникает правожелудочковая
недостаточность.
Пока не появится значительной перегрузки правых отделов сердца
порок бессимптомен.

46.

ДМПП
Инструментальные исследования:
ЭКГ: отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия ПЖ,
полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса - rsR' в отведении
V1.
Обзорная рентгенография органов грудной клетки: дилатация правого
предсердия и желудочка, дилатация легочной артерии, усиление легочного
рисунка.
Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная): Позволяет
определить место, размер, края дефекта, величину лево-правого шунта:
перерыв изображения межпредсердной перегородки, лево-правый (иногда
право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании,
дилатация ПЖ, иногда ПП, различной степени, дилатация ЛА при
нормальных или незначительно увеличенных правых камерах сердца,
систолическое давление в ПЖ нормальное или незначительно повышено.
Мультислайсная КТ-ангиография/МРТ: по показаниям при подозрении
на аномальный дренаж легочных вен или катетеризация полостей
сердца по показаниям: при подозрении на аномальный дренаж легочных
вен или другие сопутствующие аномалии сердца.

47.

48.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМЖП)
(Составляет 20 -30% от всех ВПС )
Различают 3 формы дефекта: 1) малые дефекты. Чаще располагаются в
мышечной части перегородки (болезнь Толочинова Роже), 2) высокие
дефекты в мембранной части перегородки, 3) надгребешковые дефекты.
Пальпаторно : верх. толчок смещен влево и книзу – разлитой, усиленный,
приподнимающийся. В III IV межр. слева от грудины определяется
систолическое дрожание. В III IV межр. слева от грудины определяется
систолическое дрожание. Перкуторно границы сердца смещены в обе
стороны, больше влево.
При аускультации выслушивается продолжительный сист.шум над всей
сердечной областью. Иногда на верхушке короткий диаст. шум наполнения
левого желудочка. Над ЛА - протодиастолический шум (шум Греема-Стила).
Над ЛА - протодиастолический шум (шум Греема-Стила). II тон на ЛА усилен
и расщеплен. II тон на ЛА усилен и расщеплен.

49.

ДМЖП
Инструментальные исследования:
ЭКГ: отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия ПЖ, полная
или неполная блокада правой ножки пучка Гиса - rsR' в отведении V1.
Обзорная рентгенография органов грудной клетки: дилатация правого
предсердия и желудочка, дилатация легочной артерии, усиление легочного
рисунка.
Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная): Позволяет
определить место, размер, края дефекта, величину лево-правого шунта:
перерыв изображения межпредсердной перегородки, лево-правый (иногда
право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании,
дилатация ПЖ, иногда ПП, различной степени, дилатация ЛА при нормальных
или незначительно увеличенных правых камерах сердца, систолическое
давление в ПЖ нормальное или незначительно повышено.
Мультислайсная КТ-ангиография/МРТ: по показаниям при подозрении на
аномальный дренаж легочных вен или катетеризация полостей сердца по
показаниям: при подозрении на аномальный дренаж легочных вен или другие
сопутствующие аномалии сердца.

50.

ДМЖП
Инструментальные исследования:
ЭКГ: отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия ПЖ, полная или
неполная блокада правой ножки пучка Гиса - rsR' в отведении V1.
Обзорная рентгенография органов грудной клетки: дилатация правого
предсердия и желудочка, дилатация легочной артерии, усиление легочного
рисунка.
Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная) является
основным исследованием, позволяющим поставить диагноз. : Позволяет
определить место, размер, края дефекта, величину лево-правого шунта: перерыв
изображения межпредсердной перегородки, лево-правый (иногда право-левый)
сброс крови при цветном допплеровском исследовании, дилатация ПЖ, иногда
ПП, различной степени, дилатация ЛА при нормальных или незначительно
увеличенных правых камерах сердца, систолическое давление в ПЖ нормальное
или незначительно повышено. Проводится для оценки тяжести заболевания,
определения локализации дефекта, количества и размера дефектов, степени
перегрузки левого желудочка объемом.
При исследовании необходимо проверить наличие недостаточности аортального клапана,
возникающей как результат пролапса правой или некоронарной створки (в особенности при
дефектах выносящего тракта и высоко локализованных мембранозных дефектах). Также
очень важно исключить двухкамерный правый желудочек.

51.

ДМЖП
Rg исследование выявляет: усиление сосудистого рисунка легких.
усиление сосудистого рисунка легких. размеры сердца могут быть
увеличены, с преобладанием левых отделов обоих желудочков или
только правого. размеры сердца могут быть увеличены, с
преобладанием левых отделов обоих желудочков или только правого.
ЛА чаще, ЛА чаще, аорта в восходящем отделе гипоплазирована.
аорта в восходящем отделе гипоплазирована.
МРТ осуществляется в случаях, когда при проведении Эхо-КГ не
удается получить достаточно данных, особенно при оценке степени
перегрузки объемом левого желудочка или количественной оценке
шунта.
У 25 – 60% малые дефекты закрываются к 1 – 4 годам жизни (до 23%)
При значительных дефектах до 50% умирает до 1 года (из них ¾ до 6
мес.) Оптимальный срок для оперативного оперативного
вмешательства 3 – 5 лет

52.

53.

ВПС С ОБЕДНЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ (с
вено-артериальным шунтом крови) БОЛЕЗНЬ ФАЛЛО (триада,
тетрада, пентада).
Это один из самых частых пороков, протекающих с цианозом. Наиболее
распространенной формой является тетрада Фалло, (стеноз легочной
артерии, высокий ДМЖП, транспозиция аорты вправо, гипертрофия
правого желудочка).
30 Аускультация: Слева от грудины во II межреберье грубый
систолический шум. При атрезии ЛА шума может не быть. При атрезии ЛА
шума может не быть. II тон над ЛА ослаблен. II тон над ЛА ослаблен.. ФКГ:
II тон раздвоен.. Резко выраженный щелчок закрытия аортальных
клапанов, значительное колебание амплитуды II тона, Резко выраженный
щелчок закрытия аортальных клапанов значительное колебание
амплитуды II тона, слабовыраженный второй «щелчок», передающийся с
устья легочной артерии.

54.

Болезнь ФАЛЛО
Рентгенография грудной клетки.
Размеры сердца нормальные. Верхушка приподнята,
имеется западение дуги ЛА, что придает сердцу вид
деревянного башмачка. Легочный сосудистый рисунок
обеднен в соответствии с тяжестью обструкции
выходного трак та правого желудочка. В 25-30% случаев
дуга аорты изгибается вправо.
При естественном течении средняя продолжительность
жизни 12 – 15 лет. Оперативное лечение: при крайних
формах – оперативная шунтирующая на 1 году,
радикальная - через 2 – 3 года, но не позже чем в 6 – 7
лет.

55.

ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ (2 -10%) Аускультативно: во
I
I межреберье слева выслушивается грубый систолический шум. Аускультативно:
во II межреберье слева выслушивается грубый систолический шум. II тон на ЛА
ослаблен. II тон на ЛА ослаблен. I тон на верхушке усилен. I тон на верхушке
усилен. При 3-куспидальной недостаточности по При 3-куспидальной
недостаточности по являются систолический шум в V межреберье слева.
Rg - определяется увеличение правых отделов сердца и, обычно, легочной арте
рии (постстенотическое расширение) с обеднением легочного сосудистого
рисунка. Rg - определяется увеличение правых отделов сердца и, обычно,
легочной арте рии (постстенотическое расширение) с обеднением легочного
сосудистого рисунка. На ЭКГ отмечается смещение электрической оси сердца
вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердия, блокада правой ножки
пучка Гиса. На ЭКГ отмечается смещение электрической оси сердца вправо,
гипертрофия правого желудочка и предсердия, блокада правой ножки пучка Гиса.
Средняя продолжительность жизни при естественном течении 25 лет Средняя
продолжительность жизни при естественном течении 25 лет Оптимальный
возраст для операции младший школьный возраст Оптимальный возраст для
операции младший школьный возраст (хуже результаты до 3-х лет и после 15
лет)

56.

36 СТЕНОЗ АОРТЫ (3-5,5% )
Аускультативно: грубый систолический шум во II межреберье справа, здесь
же грубый систолический шум во II межреберье справа, здесь же
систолическое дрожание. систолическое дрожание. При подклапанном
стенозе: шум в III IV межреберье слева. При подклапанном стенозе: шум в III
IV межреберье слева. I тон сердца всегда усилен. I тон сердца всегда усилен.
При Rg исследовании размеры сердца увеличены влево, размеры сердца
увеличены влево, талия резко выражена, талия резко выражена, верхушка
приподнята и закруглена. верхушка приподнята и закруглена. Восходящая
аорта расширена. Восходящая аорта расширена.
ЭКГ имеются признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия,
имеются признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия,
нарушения ритма, а при тяжелом стенозе и нарушения ритма, а при тяжелом
стенозе и признаки нарушения коронарного кровотока. признаки нарушения
коронарного кровотока.

57.

Врожденный стеноз аортального клапана
Гемодинамика:
При врожденном пороке сужение может быть за счет неправильного
развития створок, их срастания между собой (точнее – их «неразделения» на
три), отсутствия одной из створок (когда их две вместо трех, но они, все же,
полностью закрывают клапанное отверстие) и, наконец, за счет узости
самого кольца, к которому эти створки крепятся. Чаще наблюдается
сочетание этих структурных изменений, выраженных в большей или
меньшей степени.
Препятствие кровотоку создает разницу давления между левым
желудочком и аортой, и степень этой разницы зависит от величины отверстия
и состояния развития самих створок. В любом случае, на левый желудочек
падает нагрузка большая, чем при нормальном кровообращении: при резком
сужении желудочек может не справляться с ней вообще, а при небольшом –
относительно легко все переносить, постепенно утолщая свою стенку и
увеличиваясь в размере.
Диагностируется с помощью эхокардиографии можно, начиная с 6-7 месяцев
беременности, что очень важно, так как при таких стенозах ребенок сразу
после рождения оказывается в критическом состоянии

58.

59.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ (10-15%) Сужение аорты ниже устья левой
подключичной артерии. Аускультативная картина неопределенна: может
выслушиваться систолический шум в области II-III грудного позвонка в
межлопаточном про странстве, систолодиастолический шум при ОАП либо шум
относительной митральной недостаточности. II тон на аорте усилен.
40 Подозрение на КА возникает при выявлении АД на верхних конечностях и
или N на нижних; а также при отсутствии или ослаблении пульса на ногах. Rg
определяются увеличение левых отделов сердца, узуры II-VIII ребер в задних
отделах. ЭКГ выявляет горизонтальную или смещенную влево электрическую
ось сердца, гипертрофию левого или обоих желудочков.
41 КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ Средняя продолжительность жизни при естественном
течении 30 – 35 лет. Средняя продолжительность жизни при естественном
течении 30 – 35 лет. При «инфантильном типе» не превышает 2-х лет
Оптимальный срок операции 3 – 5 лет Оптимальный срок операции 3 – 5 лет

60.

Спасибо за внимание!

English Русский Rules