Опухоли головного и спинного мозга

1. Какое заболевание описано в этом произведении? Что поражается при этой патологии? Кто автор и назовите произведение?

«У веранды домика сидела женщина, откинувшись на спинку
большого кресла. Не поднимая головы, она смотрела на
проходящих, улыбнулась доктору и приветствовала его. Престо
посмотрел на женщину и содрогнулся. Это было какое-то чудовище с
удлиненным лицом, резко выдавшимся подбородком и затылком, с
утолщенным носом и губами, с уродливо большими руками и ногами.
-Страшна как химера на башне собора Нотр-Дам, -сказал Престо,
когда они прошли мимо больной.
-Да, некрасива,- ответил доктор. – Но, поверите ли Вы, что эта
женщина еще недавно блистала красотой, что всего год назад она
взяла в Чикаго приз красоты?»
Какое заболевание описано в этом
произведении? Что поражается при
этой патологии? Кто автор и назовите
произведение?

2. Опухоли головного и спинного мозга

к.м.н., доцент КНиП МИ СВФУ
Попова Т.Е.

3.

Эпидемиология
• Составляют 10 % всех онкологических заболеваний, у
детей -20%;
• Заболеваемость – от 5 до 7,5 на 100 тыс.населения.
• В России первичные опухоли мозга ежегодно
выявляются у 22 тыс. человек. Первичные
внутрипозвоночные опухоли выявляются в 8 раз реже
внутричерепных (А.Н. Коновалов, 2002);
• 16% первичных опухолей диагностируется у
пациентов в возрасте до 16 детей, 44% случаев – в
возрасте 26-45%;
• На аутопсии внутричерепные опухоли выявляются
более чем в 1% случаев (Л.И. Смирнов).

4.

Гистологическая классификация
ВОЗ (1993)
1. Опухоли нейроэпителиальной ткани:
астроцитома, глиобластома,
олигодендроглиома, эпендимома, опухоль
хориоидного сплетения, эмбриональные
опухоли (ретинобластома,
медуллобластома), смешанные;
2. Опухоли черепных и спинно-мозговых
нервов: невринома, нейрофиброма;
3. Опухоли оболочек мозга: менингиома,
костно-хрящевые опухоли, липома,
саркоматоз)
4. Лимфома и опухоли кроветворной ткани:
плазмоцитома, гранулоцитарная саркома.

5.

5.Опухоли из зародышевых клеток: герминома, тератома,
хориокарцинома;
6. Кисты мозга и опухолевидные процессы: кисты кармана
Ратке, эпидермоидная киста, коллоидная киста III
желудочка;
7. Опухоли области турецкого седла (аденомы гипофиза,
карцинома гипофиза, краниофарингиома;
8. Опухоли, прорастающие в полость черепа или
позвоночного канала: параганглиома, хондрома;
9. Метастатические опухоли;
10. Неклассифицируемые опухоли.
Неклассифицируемые опухоли, гистологическая принадлежность
которых до настоящего времени остается неясной, эта группа самая
нестабильная, так как после пересмотра гистологических препаратов
именно в ней выявляется наибольший процент измененных
гистологических диагнозов. Это объясняется, в первую очередь,
совершенствованием морфологического метода диагностики с
включением иммуногистохимического исследования. В ряде случаев,
после применения более современных методов исследования
пересматривается морфологический диагноз.

6.

Классификация
Опухоли головного и
спинного мозга
внутримозговые
внемозговые
Интрацеребральные
интрамедуллярные
Экстрацеребральные
экстрамедуллярные

7.

Классификация по Г.Кушингу
Опухоли головного
мозга
субтенториальные
супратенториальные

8.

Этиология
• Дизэмбриогенез (краниофарингиомы,
медуллобластомы, тератомы,
дермоидные кисты)
• Наследуемые опухоли (болезнь
Реклингхаузена, болезнь ГиппеляЛиндау, болезнь Штурге-Вебера)
• Мутации клеток под воздействием
рентгеновского и радиоактивного
облучения, травматических
воздействий, химических агентов,
вирусных инфекций и т.д.

9.

Патогенез
• Инфильтративный рост опухоли в
окружающие ткани
• Экспансивный рост в виде конгломерата,
оттесняющего нормальные ткани
• Быстрый рост опухоли ведет к развитию
множественных кровоизлияний, некроза
• Медленный рост – отложение солей кальция
• Под влиянием растущей опухоли
повышается ВЧД и венозное давление.
Развивается гипоксия и отек мозга.
Дислокация в тенториальную щель Биша
или в большое затылочное отверстие.

10.

Диагностика внутричерепных
образований
симптомы
общемозговые
очаговые
Симптомы
на отдалении

11.

12.

Синдром внутричерепной
гипертензии
• Диффузная распирающая головная боль,
чаще по утрам, со рвотой
• Усиление ГБ при кашле, чихании,
натуживании
• Брадикардия, повышение АД и урежение
дыхания (триада Кушинга)
• Застойный диск зрительных нервов
• Синдром Брунса- резкое усиление головной
боли, повторные рвоты, головокружение,
нистагм, оглушенность, переходящая в
сопор, кома, периодические тонические
тонические судороги, расстройства дыхания
и сердечной деятельности

13.

Субтенториальные опухоли
• Чаще у детей (70-83% по Б.М.
Никифорову, 1999)
• Дебют с синдрома ВЧГ (мозжечок, IV
желудочек)
• Вестибулярные нарушения, поза
цирковой лошади. Атаксия, нистагм,
элементы бульбарного синдрома

14.

Кистозная астроцитома мозжечка

15.

Лечение
• Субокципитальная краниотомия через
отверстие Мажанди при опухоли IV
желудочка, при опухоли мозжечка
субокципитальная краниотомия по
Кушингу. При невозможности –
паллиативная операция –
вентрикулоцистернальный анастомоз
по Торкилдсену

16.

Вентрикулоцистерностомия по Торкилдсену

17.

Супратенториальные опухоли
• Чаще встречаются у взрослых – 70%
• Преобладают очаговые симптомы

18.

Типичное расположение менингиом

19.

20.

21.

22.

Гигантская менингиома

23.

Астроцитомы

24.

Глиобластома лобных долей

25.

Удаленная менингиома

26.

Кистозная краниофарингиома

27.

Аденома гипофиза

28.

Аденома гипофиза
1 стадия – нейроэндокринная
2 стадия – нейрорентгенологическая
3 стадия – нейроофтальмическая
4 стадия – неврологическая
Триада Гирша (О. Hirsch, 1877-1966, австрийский хирург) - сочетание
битемпоральной гемианопсии, дисфункции гипофиза и рентгенологически
выявляемого расширения или разрушения турецкого седла, характерное
для хромофобной аденомы гипофиза.

29.

В зарубежных клиниках
транссфеноидальный подход при
удалении АГ является наиболее
распространенным методом. В 70 %
всех работ, в которых рассматривается
вопрос о хирургическом лечении
аденом, речь идет о
транссфеноидальном методе, в 12 % —
о транскраниальном и в 18 % — о
сочетании транссфеноидального и
транскраниального подходов.
В Военно-медицинской академии им.
С.М. Кирова (СПб) удельный вес
эндоскопических трансназальных
операций составляет 90-92%

30.

Вопросы, требующие решения
До сих пор остаются дискутабельными, особенно в
хирургической среде, остаются показания к медикаментозной
терапии. Эффективность лучевой терапии при аденомах
гипофиза широко обсуждается и все еще считается спорной,
особенно с учетом большого количества осложнений. До
настоящего времени не разработаны стандарты и показания
выбора хирургического доступа к аденомам гипофиза.
До настоящего времени при удалении аденом гипофиза остается
высоким число рецидивов опухолевого роста и
интраоперационных осложнений. В первую очередь это касается
гигантских и инвазивных форм аденом гипофиза.
G. Mohr, J. Hardy (1990) считают, что аденомы гипофиза с
супраселлярным ростом более 2 см рецидивируют в 42 %
случаев. Более 50 % пациентов становятся инвалидами
вследствие зрительных и эндокринных нарушений.

31.

Неинвазивные методы
лечения аденом
Лечение соматотропиномы
Сандостатин ЛАР позволяет в среднем у 79 % пациентов достичь
регрессирования клинических симптомов. В то же время бромкриптин
купирует симптоматику не более чем у 16 % пациентов, а достинекс —
только у каждого третьего пациента.
Лечение пролактиномы
На сегодняшний день достинекс (каберголин) в большей степени является
препаратом выбора, чем бромкриптин (парлодел). Большая
эффективность достинекса, пролонгированность действия, удобная
дозировка и хорошая переносимость делают его использование наиболее
клинически обоснованным для лечения пролактином.

32.

Лучевая терапия аденом гипофиза
После первичной лучевой гамма-терапии около 80 %
пациентов через год и около 69 % больных через 5 лет после
проведения лучевой терапии имеют признаки отсутствия
прогрессирования заболевания.
У 20 % пациентов опухоль продолжает прогрессировать,
несмотря на проведенную лучевую терапию. В связи с этим,
16 % пациентов требуется выполнение оперативного лечения.
Минусы данного метода лечения
Чрезвычайно высокие цифры осложнений (96 % случаев
приобретенного гипопитуитаризма, 15 % — эпилепсии, 11 % —
нарастания зрительных нарушений и др.) не позволяют считать в
настоящее время лучевую гамма-терапию методом выбора для
первичной терапии аденом гипофиза.

33.

Внутрипозвоночные опухоли

34.

Экстрамедуллярные опухоли

35.

Клиническая картина
экстрамедуллярной опухоли
Корешковая стадия – боли в конечностях или туловище
Синдром половинного поражения спинного мозга
Броун-Секара
корешкового характера, соответствующие уровню поражения
спинного мозга. Могут быть симптомы выпадения функции
пораженного нервного корешка.
на стороне поражения отмечают центральный паралич (или
парез) и утрату мышечно-суставной и вибрационной
чувствительности, на противоположной — выпадение болевой
и температурной чувствительности).
Полное поперечное поражение спинного мозга –
нижний парапарез или параплегия, квадрипарез или
квадриплегия, нарушения функции тазовых органов.

36.

Клиническая картина
интрамедуллярной опухоли
• Сегментарная симптоматика в начале
заболевания
• Позже проводниковые расстройства в
соответствии с законом
эксцентрического расположения
длинных проводников (з-н Ауэрбаха Флатау)

37.

Симптомокомплексы поражения
СМ на различных уровнях
Верхнешейный отдел (CI - CIV). В случае его поражения возникает паралич или
раздражение диафрагмы (одышка, икота), спастический паралич всех четырех
конечностей, утрата всех видов чувствительности с соответствующего уровня
книзу, расстройства мочеиспускания центрального типа (задержка,
периодическое недержание мочи). Могут быть корешковые боли в шее,
отдающие в затылок.
Шейное утолщение (CV - DI) - периферический паралич верхних конечностей,
спастический паралич нижних; утрата всех видов чувствительности, те же
расстройства мочеиспускания. Возможны корешковые боли, иррадиирующие в
верхние конечности. Нередко присоединяется симптом Горнера.
Грудной отдел (DIII - DХII) - верхние конечности свободны от поражения;
наблюдается спастическая параплегия нижних конечностей с теми же
расстройствами мочеиспускания; утрата всех видов чувствительности в нижней
половине тела. Корешковые боли носят здесь опоясывающий характер.

38.

Поясничное утолщение (LI - SII) - периферический паралич нижних
конечностей, анестезия на нижних конечностях и в промежности, те же
расстройства мочеиспускания.
Conus medullaris (SIII - SV) - параличи отсутствуют; утрата чувствительности в
области промежности, расстройства мочеиспускания периферического типа
(обычно истинное недержание мочи).
Конский хвост (cauda equina) - поражение его дает симптомокомплекс, весьма
сходный с поражением поясничного утолщения и conus medullaris. Возникает
периферический паралич нижних конечностей с расстройствами
мочеиспускания типа задержки или истинного недержания. Анестезия на
нижних конечностях и в промежности. Характерны жестокие корешковые боли
в ногах и для начального и неполного поражения - асимметрия симптомов.

39.

Определение уровня поражения СМ
Для определения уровня поражения спинного мозга, в частности его верхней
границы, большое значение имеют корешковые боли, если они имеются.
При анализе чувствительных расстройств следует учитывать, что каждый
дерматомер, как это уже было отмечено выше, иннервируется по меньшей
мере из 3 сегментов спинного мозга (кроме своего, еще одним верхним и
одним нижним соседними сегментами). Поэтому, определяя верхнюю границу
анестезии, приходится считать пораженным уровень спинного мозга,
находящийся на 1 - 2 сегмента выше.
Симптом вклинения. При люмбальной пункции, если имеется блокада
субарахноидального пространства, по мере истечения спинномозговой
жидкости создается разность в давлении и уменьшение его в нижнем отделе
субарахноидального пространства, ниже блока. В результате возможна
"подвижка" книзу, "вклинивание" опухоли, что определяет усиление
корешковых болей, ухудшение проводниковых расстройств и т. n. Эти явления
могут быть кратковременными, но иногда бывают и стойкими, определяя
ухудшение в течении болезни. Симптом более характерен для субдуральных
экстрамедуллярных опухолей, например для неврином, исходящих чаще из
задних корешков и обычно несколько подвижных (Эльсберг, И.Я.
Раздольский).

40.

Симптом остистого отростка (И.Я. Раздольский). Болезненность при
поколачивании по остистому отростку позвонка, на уровне которого
расположена опухоль. Симптом более характерен для экстрамедуллярных,
экстрадуральных опухолей. Вызывается лучше всего покалачиванием не
молоточком, а рукой исследующего ("мякотью кулака"). Иногда при этом не
только появляются (обостряются) корешковые боли, но возникают и
своеобразные парестезии: "ощущение электрического разряда" (Кассирер,
Лермитт, автор) - чувство прохождения электрического тока (или "мурашек")
вниз по позвоночнику, иногда и в нижние конечности.
Корешковые боли положения (Дэнди - Раздольский). В определенной позе,
обусловливающей, например, натяжение заднего корешка, из которого
исходит невринома, возникают или усиливаются корешковые боли
соответствующего уровня.
Наконец, заслуживает внимания симптом Эльсберга - Дайка
(рентгенологический) - ненормальное увеличение расстояния между корнями
дужек от 2 до 4 мм на уровне локализации опухоли (чаще экстрадуральной).

41.

Нейрофиброматоз
Реклингхаузена
болезнь Реклингхаузена, характеризуется нейрофибромами доброкачественными опухолями нервов, состоящими из
шванновских клеток и фибробластов , а также очаговой
гиперпигментацией кожи - пятнами цвета кофе с молоком .
Нейрофибромы часто поражают кожные нервы, проявляясь
множественными эластичными легко пальпируемыми узлами.
Выявление как минимум шести пятен цвета кофе с молоком
диаметром свыше 1,5 см позволяет поставить диагноз
нейрофиброматоза типа I.
Другие проявления болезни: гамартомы радужки (узелки
Лиша ), мелкие пятна в подмышечных впадинах и ложный
сустав большеберцовой кости .
Кроме того, возможны гидроцефалия (вследствие стеноза
сильвиева водопровода ), сколиоз , низкорослость ,
артериальная гипертония и умственная отсталость .
Причина болезни - мутация гена NF1 на 17-й хромосоме,
кодирующего белок нейрофибромин

42.

Метастазы в головной мозг
Наиболее частыми источниками метастазов в головной мозг являются
злокачественные опухоли лёгкого, рак молочной железы, меланома, рак
почки, рак прямой и ободочной кишки.
Симптоматика заболевания определяется расположением, количеством
метастазов и их размерами. Наряду с общемозговыми симптомами (головные
боли, тошнота, рвота и пр) возможно развитие очаговой симптоматики
(слабость мышц руки и/или ноги чаще со стороны, противоположной опухоли,
нарушения речи, счёта и пр).
При верифицированном первичном очаге, минимально достаточным является
МРТ с контрастным усилением.
Лечение. Подходы к терапии метастатических опухолей головного мозга
зависят от локализации, размеров, гистологического типа метастазов, а также
от расположения основной (первичной) опухоли, степени контроля её
развития и состояния здоровья пациента.
При удовлетворительном общем состоянии пациента и возрасте младше 65
лет, наиболее оптимальным является хирургическое удаление не более 3
крупных метастазов с последующей лучевой терапией (СОД 20-40 Гр) и/или
радиохирургией оставшихся мелких метастазов (Кибер-нож).

43.

44.

Химиотерапия метастазов рака
1. Химиотерапия не является рутинным методом лечения метастатических
опухолей ЦНС.
Большинство опухолей относительно резистентны к медикаментозному
воздействию.
Метастазы в ЦНС чаще всего наблюдаются у больных с поздними стадиями
рака, ранее уже получавших химиотерапию и оказавшихся
нечувствительными к ней.
2. Химиотерапия показана в следующих случаях:
Пациентам с метастатической опухолью ЦНС, чувствительной к
химиотерапии, без выраженного неврологического дефицита, при
отсутствии системных проявлений активности болезни, подвергшимся
радиационной терапии и, возможно, оперативному лечению, с развитием
метастаза после этих видов лечения.
К химиотерапии чувствительны следующие виды опухолей (как первичные,
так и их метастазы в мозг): мелкоклеточный рак легких, рак молочной
железы, лимфома и опухоли стволовых клеток.

45.

Множественные метастазы рака
легкого

46. Что имел в виду автор «Последнего секрета» Бернард Вербер?

«Немного этой жидкости стекло на лоб
Самюэля Феншэ. Сначала он понадеялся,
что эта теплая жидкость – пот, но нет, он
узнал ее… Наша внутренняя планета
окружена своим морем…»

47.

ГИДРОЦЕФАЛИЯ
методы
хирургического
лечения

48.

– Гидроцефалия (водянка головного
мозга) – избыточное накопление
ликвора в полости черепа
– Гидроцефалия - состояния, которые
сопровождаются увеличением объема
желудочков мозга и обусловлены
дисбалансом между выработкой
ликвора и его резорбцией.

49. Циркуляция ликвора

50.

51.

ГИДРОЦЕФАЛИЯ
гиперсекреторная
открытая
закрытая
окклюзионная
арезорбтивная
заместительная

52. Этиология врожденной гидроцефалии

• Внутриутробная инфекция или
интоксикация
• Родовая травма
• Сочетается с пороками развития –
краниовертебральными аномалиями,
оболочечно-мозговыми грыжами
• Наследственная (сцепленная с Ххромосомой)

53. Врожденную гидроцефалию у новорожденного можно заподозрить при наличии следующих признаков:

1. Патологически большая голова («симптом
балкона» – мозговой череп нависает над
лицевым)
2. Тонкая кожа
3. Парез взора вверх - «симптом заходящего
солнца»
4. Просвечивание костей черепа
5. Выбухание вен скальпа
6. Расхождение швов черепа
7. Выбухание родничка

54. Постнатальная диагностика опирается на следующие яркие симптомы:

1. Непропорционально быстрое
увеличение размеров головы
2. Выбухание либо напряжение переднего
родничка и отсутствие его пульсации
3. Показатели развития отстают от
нормальных либо не достигают нормы
4. Звук "треснутого горшка" при перкуссии
черепа (с-м Мак-Кьюна)
5. Расхождение швов черепа
6. Симптом "заходящего солнца"
7. Отек сосков зрительных нервов

55. Этиология хронической гидроцефалии взрослых

• Нетравматические субарахноидальные
кровоизлияния - 18- 30%;
• Идиопатическая нормотензивная
гидроцефалия- 19%;
• Опухоли головного мозга - 16%;
• Черепно-мозговая травма- 11%;
• Аномалии ЦНС- 2-5%.
• Атрофия мозга (ДЭ, б-нь Альцгеймера)

56. Клиническая картина хронической гидроцефалии (триада Хакима- Адамса).

Клиническая картина хронической
гидроцефалии (триада ХакимаАдамса).
• • Деменция (снижение уровня бодрствования, быстрая
истощаемость больных, дезориентированность во
времени, развитие грубых мнестико-интеллектуальных
расстройств, снижение критики, апатико-абулический
синдром).
• • Нарушения походки (неуверенность при ходьбе,
ходьба на «широкой базе»- апраксия ходьбы, развитие
нижнего спастического парапареза с патологическими
стопными знаками, формирование тетрапареза).
• • Недержание мочи - наиболее поздний симптом
хронической гидроцефалии - императивные позывы на
мочеиспускание, эпизоды недержания мочи в ночное
время, постоянное недержание мочи.

57. основные виды шунтирующих систем

1 - вентрикулоатриальный
дренаж В.А. (из
бокового желудочка в
правое предсердие);
2вентрикулоперитонеаль
-ный шунт В.П. (из
бокового желудочка в
брюшную полость).

58. Дренажные системы Дельта фирмы Медтроник ПС Медикэл

• Система состоит из двух
катетеров и одного клапана
одностороннего действия.
Вентрикулярный катетер
находится в желудочке
мозга, а периферический
(перитонеальный или
кардиальный) помещен в
брюшную полость или в
правое предсердие
соответственно. Оба
катетера соединены с
клапаном, регулирующим
однонаправленный отток
ликвора

59.

КТ больного с гидроцефалией,
развившейся в результате разрыва
аневризмы и массивного
субарахноидального кровоизлияния
(баллонообразная дилятация
передних рогов,
перивентрикулярный лейкоареоз,
сглаженность и сужение
конвекситальных борозд и
субарахноидальных щелей).
КТ того же больного через 2
недели после операции имплантации вентрикулоперитонеального шунта.

60. Вентрикулоюгулостомия (М.П. Гоголев, 1980)

• Проводится под местной анестезией
• Соединение бокового желудочка с
внутренней яремной веной с помощью
вентрикулярного катетера из
силиконовой резины и венозного аутоили гомотрансплантата с клапаном

61.

• 1 этап – установка катетера в переднем роге
правого бокового желудочка. Фрезевое
отверстие в т. Кохера ( 2-2,5 см от сагитальной
линии и 2-2,5 см кпереди от венечного шва)
• 2 этап – взятие венозного аутотрансплантата из
большой подкожной вены бедра 6-7 см
• 3 этап – вшивание венозного
аутотрансплантата во внутреннюю яремную
вену
• 4 этап – соединение вентрикулярного катетера
и венозного аутотрансплантата

62. Люмбосафеностомия (М.П. Гоголев, 1985)

• Показания – прогрессирующая
сообщающаяся гидроцефалия
• Операция проводится под общим
эндотрахеальным наркозом
• Отведение избыточного ликвора из
люмбального сака в бедренную вену с
помощью силиконового катетера и
сегмента большой подкожной вены бедра

63.

1 этап – интерламинэктомия и установка
катетера в люмбальном саке.
2 этап – выделение большой подкожной
вены бедра.
3 этап - соединение силиконового
катетера и большой подкожной вены
бедра.

64. Наиболее частые осложнения, возникающие после ликворошунтирующих операций (1-4%).

• Инфекционные осложнения
• Обструкция элементов шунтирующей
системы
• Дисконнекция элементов шунта
• Гипер- или гиподренаж
• Образование вакуумных гематом
• Ликворные псевдокисты
• Эпиприпадки