Диффузные заболевания соединительной ткани

1.

Диффузные
заболевания
соединительной ткани.
(СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА,
ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ)

2. Системная красная волчанка

Системная красная волчанка ( СКВ ) –
системное аутоиммунное заболевание не
установленной этиологии, в основе которого
лежит генетически обусловленное нарушение
иммунорегуляторных механизмов,
определяющее образование широкого спектра
органонеспецифических аутоантител к
различным компонентам ядра и формирование
иммунных комплексов, вызывающих развитие
иммунного воспаления в тканях различных
органов.

3. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Заболеваемость СКВ составляет в среднем 4050 ( от 4 до 250 ) случаев на 100 000
населения в год. Заболевание наиболее
часто развивается в течении второго и
третьего десятилетий жизни у девушек и
молодых женщин. Около 20 % пациентов
заболевают в возрасте до 16 лет. По данным
J.А. Mills (1994) , частота СКВ у детей до 15
лет составляет 1 случай на 100 000.
Соотношение девочек и мальчиков среди
больных составляет
4, 5 : 1 .

4. КЛАССИФИКАЦИЯ (В.А.Носова)

Варианты течения:
♦Острое: внезапное начало,
быстрая генерализация с
формированием
полисиндромной клинической
картины, включающей
поражение почек и/или ЦНС,
неблагоприятный исход при
отсутствии лечения.

5. КЛАССИФИКАЦИЯ (В.А.Носова)

♦Под острое: постепенное
начало, более поздняя
генерализация,
волнообразность с
возможным развитием
ремиссий и более
благоприятным прогнозом.

6. КЛАССИФИКАЦИЯ (В.А.Носова)

♦Первично-хроническое: нередко
моносиндромное начало,
поздняя и клинически
маломанифестная
генерализация и относительно
благоприятный прогноз.
Чаще всего у детей наблюдают
под острое течение заболевания.

7. Активность заболевания

I степень- низкая. Общее состояние
больных обычно не нарушено,
отмечают не яркие проявления кожного
и/или суставно-мышечного синдромов,
признаки поражения внутренних
органов выявляют только при
комплексном инструментальном
исследовании, лабораторные
показатели изменены мало.

8. Активность заболевания

II степень- умеренная. Состояние
больных обычно средней
тяжести, отмечают
субфебрильную лихорадку.
Признаки поражения внутренних
органов выражены умеренно, так
же как и изменения
лабораторных показателей.

9. Активность заболевания

III степень-высокая. Состояние больных
тяжёлое. Отмечают высокую лихорадку,
признаки эндогенной интоксикации.
Наблюдают яркие изменения в одном
или нескольких внутренних органах:
нефрит с нефротическим синдромом,
бородавчатый эндокардит и тяжелый
миокард, экссудативный полисерозит,
выраженную неврологическую
симптоматику, поражения кожи, опорнодвигательного аппарата.

10.

Клиническая картина
1. Поражение кожи (96% детей).
а) Эритематозные высыпания:
на лице, в области скуловых дуг и спинки
носа («бабочка»); на шее, груди (зона «декольте»).
б) Капилляриты:
• подушечки пальцев;
• подошвы;
• ладони.
в) Буллезные, узловатые, уртикарные высыпания
г) Трофические нарушения:
• сухость кожи;
• выпадения волос.

11. Поражение кожи

12. КЛИНИКА

Поражение суставов и мышц
(95% пациентов):
симметричное ( реже асимметричное)
поражение коленных, лучезапястных и
межфаланговых суставов кистей,
веретенообразная деформация
проксимальных межфаланговых суставов
пальцев кистей при подостром или
хроническом течении артрита.
Миалгии, реже слабость, преимущественно в
симметричных проксимальных мышцах
конечностей.

13.

Клиническая картина
2. Артралгии и миалгии (80-90% детей):
а) Симметричный полиартрит с вовлечением
проксимальных межфаланговых суставов,
пястно-фаланговых, лучезапястных,
коленных суставов;
б) Боли в одном или нескольких суставах
длительные и интенсивные;
в) Сгибательные контрактуры пальцев;
г) Ревмотоиды;
д) Симметричные миалгии в проксимальных
отделах конечностей.

14.

Артралгии и миалгии.

15.

Клиническая картина
3. Поражения сердца и сосудов (50% детей).
а) Перикардит (25-50%);
б) Миокардит (очаговый/диффузный);
в) Атипичный бородавчатый
эндокардит Либмана-Сакса;
г) Васкулопатии (65%).

16.

Клиническая картина
4. Поражения органов дыхания
(50-80% детей).
а) Сухой плеврит (25-40%);
б) Волчаночный пневмонит;
в) Хронический пневмосклероз;

17.

Клиническая картина
5. Поражения почек (50-70% детей).
Класс I - отсутствие изменений по данным
световой, иммунофлюоресцентной и
электронной микроскопии;
Класс II - гломерулонефрит мезангиальный;
Класс III - гломерулонефрит очаговый
пролиферативный;
Класс IV - гломерулонефрит диффузный
пролиферативный;
Класс V - гломерулонефрит мембранозный;
Класс VI - хронический гломерулосклероз.

18.

Клиническая картина
6. Поражения нервной системы
(60-75% детей).
Проявления нейролюпуса:
• мигрень;
• когнитивные нарушения;
• поведенческие нарушения
(дезориентация, аутизм, острые
психозы)
У 20% больных детей – эпилептические
припадки.
В 1% - миелопатии.

19.

симметричные глубокие некрозы с вторичным
инфицированием при нейролюпусе.

20.

Клиническая картина
7. Поражения РЭС (40% детей).
Генерализованные
лимфоаденопатии;
• Увеличение селезенки и печени;
• Атрофия лимфоидных фолликулов.

21.

Клиническая картина
8. Антифосфолипидный синдром (35%):
Невоспалительная тромботическая
васкулопатия, затрагивающая сосуды
любого калибра и локализации.
Причина: АТ к фосфолипидам и
фосфолипдсвязывающим белкам
сыворотки: кардиолипин, протромбин,
V X факторы, белок С, белок S, ЛПНП.
Клиника: Тромбозы; Кожные некрозы;
НМК; Инфаркты.

22. ПАРАКЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

Общий анализ крови:
♦ Лейкопения (обычно в сочетании
с лимфопенией);
♦ Анемию выявляют у 50-75 % детей
(аутоиммунная гемолитическая анемия);
♦ Увеличение СОЭ;
♦ Определение LE-клеток (лейкоцитов,
фагоцитировавших ядерный материал).

23. Иммунологическое исследование

♦ Антинуклеарные АТ или
антинуклеарный фактор (АНФ) гетерогенная группа АТ.
♦ АТ к нативной (двуспиральной) ДНК
(60-90%).
♦ АТ к РНК-содержащим молекулам.

24. ТЕРАПИЯ

Цели лечения:
♦ Подавление активности
патологического процесса.
♦ Индукция и поддержание
клинико-лабораторной
ремиссии.
♦ Профилактика рецидивов.

25. ТЕРАПИЯ

Глюкокортикоиды:
ГК – препараты первого ряда,
обладают иммуносупресивным,
противовоспалительным и
антидеструктивным эффектом. Дозу
препарата и способ его введения
определяют в зависимости от тяжести
состояния больного, ведущих
клинических синдромов и активности
болезни.

26. ТЕРАПИЯ

Цитостатические препараты
(Циклофосфамид, Метотрексат, Циклоспорин,
Иммуноглобулин для внутривенного
введения).
Показания к назначению:
● высокая активность волчаночного нефрита;
● тяжёлое поражение ЦНС;
● высокая активность СКВ при отсутствии
эффекта предшествующей терапии ГК;
● необходимость усиления терапии при
невозможности повышения дозы ГК.

27. ПРОГНОЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Прогноз при СКВ в первую очередь зависит от
активности патологического процесса и
тяжести поражения внутренних органов
(прежде всего почек). Наиболее
неблагоприятными прогностическими
факторами являются раннее развитие
нефротического синдрома, особенно при
наличии артериальной гипертензии и
почечной недостаточности, развитие АФС,
тяжёлое поражение ЦНС, присоединение
оппортунистических инфекций на фоне
приёма иммуносупрессантов.

28.

ЮВЕНИЛЬНЫЙ
РЕВМАТОИДНЫЙ
ПОЛИАРТРИТ
(ЮРА)

29.

ЮРА – заболевание, в основе
которого лежит хроническое
прогрессирующее поражение
соединительной ткани.
Распространённость: 0,05% (у детей).
Патофизиология: аутоантитела к Fcфрагменту IgG.
Патоморфология:
иммунопатологическое повреждение
клеточных структур хряща.

30. ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ЮРА (Rn-стадии)

I стадия: синовиит: синовиальная
жидкость становится мутной, вязкой
опалесциру-ющей.
II стадия: фиброз и склероз капсулы
суставов, образование фиброзных
спаек.
III стадия: изменение эпифизов костей,
вплоть до разрушения.
IV стадия: конечная стадия, костный
анкилоз.

31. ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ЮРА

При висцеральных формах
происходит развитие
ревматоидного васкулита в
сосудах мелкого и среднего
калибра внутренних органов
(почки, сердце, лёгкие, печень,
органов зрения, мышечной ткани,
кожы.

32.

33. РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЮРА

Клинико-анатомическая характеристика.
1. Ревматоидный артрит, преимущественно суставная
форма (с поражением или без поражения глаз):
а) полиартрит;
б) олигоартрит;
в) моноартрит.
2. Ревматоидный артрит, суставно-висцеральная
форма:
а) с ограниченными висцеритами;
б) синдром Стилла;
в) аллерго-септический синдром.
3. Ревматоидный артрит в сочетании:
а) с ревматизмом;
б) с диффузными
заболеваниями соединительной ткани.

34. РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЮРА

Иммунологическая характеристика.
1. ЮРА-РФ(+).
2. ЮРФ-РФ(-).
Течение болезни.
Быстрое прогрессирование.
Медленное прогрессирование.
Без заметного прогрессирования.
Степень активности.
Высокая (III). Средняя (II). Низкая (I).
Ремиссия.
Рентгенологическая стадия. I, II, III, IV.

35. РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЮРА

Функциональная способность
больного.
Способность к самообслуживанию
сохранена.
Способность к самообслуживанию
частично утрачена.
Способность к самообслуживанию
утрачена полностью.

36. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ЮРА

Клинические признаки:
Артрит продолжительностью более 3-х
месяцев. Артрит второго сустава через 3
месяца и более. Симметричность
поражения мелких суставов. Контрактуры. Тендовагинит или бурсит. Мышечная
атрофия. Утренняя скованность.
Ревматоидное поражение глаз (увеит,
лентовидная дистрофия роговицы,
катаракта – слепота). Ревматоидные
узелки. Выпот в полости суставов.

37.

38.

39.

40.

Хронический иридоциклит при ревматоидном артрите.
Распространенные синехни задней камеры обусловили образование
зрачка небольшого размера и неправильной формы. Видна зрелая
катаракта и начинающаяся кератопатия, которую можно
идентифицировать на роговице в положении, соответствующем 3 и 9
часам

41. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ЮРА

Рентгенологические признаки:
Остеопороз.
Сужение суставных щелей, костные
эрозии.
Нарушение роста костей.
Поражение шейного отдела
позвоночника.

42.

43.

44.

45. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ЮРА

Лабораторные признаки:
Положительный
ревматоидный фактор.
Положительные данные
биопсии синовиальных
оболочки.

46. КРИТЕРИИ НЕБЛАГОПРИЯТНОГО ПРОГНОЗА ЮРА

Раннее поражение крупных суставов
и появление ревматоидных
узелков.
Увеличение лимфатических узлов.
Вовлечение новых суставов при
последующем обострении.
Системный характер болезни.
Отсутствие ремиссии более года.

47. КРИТЕРИИ НЕБЛАГОПРИЯТНОГО ПРОГНОЗА ЮРА

Стойкое увеличение СОЭ.
Раннее появление и высокие титры
ревматоидного фактора.
Раннее (до 4-х месяцев) рентгенологические изменения со стороны суставов быстрое прогрессирование деструктивных изменений.
Обнаружение антинуклеарных антител и
LE-клеток.
Носительство антигенов HLA-DR4.
Плохая переносимость базисных
препаратов.

48. ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ РЕВМАТОИДНОГО АРТРИТА

1. Нестероидные противовоспалительные
препараты: неселективные
ингибиторы ЦОГ: индометацин10-15мг\кг\сутки,
диклофенак
2-3 мг\кг\сутки,
ибупрофен 20-40 мг\кг\сутки;
селективные
ингибиторы
ЦОГ-2:
мелоксикам, нимесулид, целекоксиб.
2. Базисные препараты: метотрексат,
сульфазалазин, препараты золота,
D-пенициллинамин, аминохинолиновые
препараты.

49. ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ РЕВМАТОИДНОГО АРТРИТА

Базисные препараты резерва: циклофосфан,
азатиоприн, циклоспорин А.
Глюкокортикостероиды.
Биологические
агенты: химерные
моноклональные антитела к ФНО-а
(ремикейд), рекомбинантные растворимые
рецепторы к ФНО (энбрел).
3. Физиотерапевтические процедуры с
регулярностью 1 -3 раза в неделю.
4. Социальная помощь, при инвалидизации обучение на дому.