Синдром Жильбера

1.

Министерство науки и высшего образования Российской Федерации
Медицинская академия имени С. И. Георгиевского
ФГАУ ВО «КФУ им. Вернандского»
«Синдром Жильбера»
Упорова Ирина Сергеевна
П-С-О 183-B

2.

Синдром Жильбера
Что это?
При
беременности
Симптомы
Причины
Предрасположенность
Диагностика
Проявления
Лечение
Прогноз

3.

Синдром Жильбера – генетически обусловленное
нарушение обмена билирубина возникающее
вследствие дефекта микросомальных ферментов
печени и приводящее к развитию доброкачественной
неконьюгированной гипербилирубинемии.
уробилиноген
(желчный пигмент)
Проще говоря это доброкачественное нарушение
функции печени, которое заключается в
обезвреживании ею непрямого билирубина, который
образуется при распаде гемоглобина.
Чаще всего вообще эта потология считается не
заболеванием а наследственной конституциональной
особенностью организма

4.

Географичская и возрастная предросположенность
Подобная аномалия встречается у 3-10% населения,
особенно часто ее диагностируют среди жителей
Африки. Известно, что мужчины в 3-7 раз чаще
страдают этим заболеванием Как правило, синдром
Жильбера определяется у молодых мужчин в возрасте
20-30 лет во время обследования по другому поводу.
Синдром Жильбера у детей чаще всего проявляется в
возрасте от 5 до 15 лет.
А в случае с новорожденными детьми симптомы
синдрома могут иметь сходство с транзиторной
желтухой.

5.

Дефектом гена, расположенного во второй хромосоме и отвечающего за выработку печеночного
фермента – глюкоронилтрансферазы. Непрямой билирубин связывается в печени благодаря этому
ферменту. Его избыток приводит к гипербилирубинемии (повышенному содержанию билирубина в крови)
и, в результате, к желтухе.
1. Несоблюдение диеты. Употребление
нездоровой пищи, насыщенной
жирами, также негативно сказывается
переедание или голодание.
3. Излишняя физическая нагрузка в процессе работы,
занятий спортом.
5. Прием медикаментов некоторых категорий, а
именно:
6. Перегревание, переохлаждение, злоупотребление
пребыванием на солнце.
2.Злоупотребление алкоголем, курение
4. Воздействие стресса на организм.
7. Инфекционные заболевания вирусной природы, а
также активизация хронических болезней.

6.

чувство переполненного живота;
Различают 2 варианта синдрома Жильбера:
«врожденный», «клинический»
•металлический вкус во рту;
«Врожденный»
проявляющийся без предшествующего
инфекционного гепатита (большинство
случаев) и манифестирующий после
перенесенного острого вирусного гепатита.
потеря аппетита;
изжога;
тошнота и рвота
«Клинический»
синдрома Жильбера обычно развиваются у детей в
возрасте 12 лет и старше, течение заболевания
волнообразное. Для синдрома Жильбера характерна
интермиттирующая желтуха различной степени
выраженности - от субиктеричности склер до яркой
желтушности кожных покровов и слизистых оболочек.
боли в правом подреберье;

7.

•желтуху, поражающую эпидермис и слизистые
оболочки;
•воспаление желчного пузыря;
•чрезмерное увеличение селезенки, печени.
•А так же признаки, характерные для многих
заболеваний

8.

Диагноз синдрома Жильбера основывается на анализе клинических проявлений, данных семейного
анамнеза, результатах лабораторных исследований
•общий, биохимический анализ
крови;
•на гепатиты вирусной природы в
крови;
•на свертываемость крови;
•на выявление генетической
аномалии;
•анализ мочи;
•анализ кала на наличие
стеркобилин.

9.

Синдром Жильбера и беременность являются
главным вопросом, волнующим будущих родителей.
Угроз для жизни будущей матери нет, но при этом
она принадлежит к группе повышенного риска
проявления данной патологии.
При появлении признаков болезни у будущей матери
для консультации лучше всего обратиться к врачу,
особенно если симптомы появились на протяжении
периода первого триместра (12 недель).
Беременные с наличием сопутствующих
болезней печени нуждаются в особо
внимательных регулярных обследованиях.
Наблюдение у врача может предотвратить такой
негативный исход беременности, как
самопроизвольный аборт, и развитие других
патологических процессов у матери и у ребенка.

10.

Не требует особого длительного лечения
Диета
Рекомендуется пожизненное, а в периоды обострения - особенно
тщательное, соблюдение диеты.
Исключаются:
•сладкая пища;
•выпечка;
•жирные кремы;
•шоколад.
Медикаментозная терапия
В периоды обострения назначается прием:
•витаминов (В6);
•ферментов (фестал, мезим);
Показаны также короткие курсы
фенобарбитала, который связывает
непрямой билирубин.
Для восстановления кишечной
перистальтики и при выраженной тошноте
или рвоте используют метоклопромид
(церукал), домперидон.

11.

Прогноз при синдроме Жильбера благоприятный. При соблюдении диеты и
правил поведения продолжительность жизни таких пациентов не отличается
от продолжительности жизни здоровых людей. Более того, ведение здорового
образа жизни способствует ее увеличению.
Осложнения в виде хронического гепатита и цирроза печени возможны при
злоупотреблении алкоголем, чрезмерном увлечении «тяжелой» пищей, что
вполне возможно и у здоровых людей.

12.

Источники .
https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/gilbert-syndrome
https://sindrom.guru/szvo/sindrom-zhilbera
https://pechen5.ru/bolezni/analiz-krovi-na-sindrom-zhilbera.html
https://pechenzdrav.ru/bolezni-pecheni/sindrom-zhilbera/amp/
http://medlumhs.0catch.com/Clinical%20examination%20of%20abdomen.htm
https://blotos.ru/zhilbera-sindrom