Синдром дыхательных расстройств (СДР). Дифференциальная диагностика в раннем неонатальном периоде. Принципы терапии

1. Тема: Синдром дыхательных расстройств (СДР). Дифференциальная диагностика в раннем неонатальном периоде. Принципы терапии.

Супрунец С.Н., к.м.н., ассистент кафедры педиатрии

2. Актуальность проблемы СДР у новорожденных и недоношенных детей, значимость в структуре заболеваний и смертности:

• СДР относится к разделу критических состояний,
выведение из которых требует специальных знаний
и методов интенсивной терапии
• РДС остается наиболее частой причиной
перинатальной заболеваемости и смертности, так как
несвоевременная и недостаточно эффективная
коррекция основных жизненно важных функций
очень часто приводит к летальному исходу или
инвалидизации детей
• РДС является одним из самых частых и тяжёлых
заболеваний раннего неонатального периода у
недоношенных детей и составляет примерно 25%
среди всех умерших, а у детей, родившихся на 26-28
неделе гестации эта цифра достигает 80%.

3. Определение понятия "СДР"

Определение понятия "СДР"
• Синдром дыхательных расстройств
(СДР) - это острая дыхательная
недостаточность с выраженной
артериальной гипоксией

4. Определение понятия "РДС"

Определение понятия "РДС"
• Респираторный дистресс-синдром
новорожденных - это самостоятельная
нозологическая форма, клинически
проявляющаяся в виде ДН в результате развития
первичных ателектазов, интерстициального отёка
легких и гиалиновых мембран, в основе которых
лежит нарушение синтеза и структуры
сурфактанта, обусловленное дефицитом (или
дефектом) его продукции, инактивацией или
усиленной деградацией, как внутриутробно, так и
в постнатальном периоде, проявляющееся в
условиях дисбаланса кислородного и
энергетического гомеостаза

5. Определение понятия "пневмопатии"

Определение понятия "пневмопатии"
• Пневмопатии - это
неинфекционные заболевания
лёгких, которые проявляются в
первые часы и дни жизни

6. Термины «синдром дыхательных расстройств» (СДР), «респираторный дистресс-синдром» (РДС) и «болезнь гиалиновых мембран» (БГМ)— синонимы

7. Морфофункциональные особенности бронхолегочной системы у недоношенных детей

• недостаточный синтез и (или)
быстрая инактивация сурфактанта
• небольшой размер альвеол
• податливость грудной клетки
• низкая растяжимость легких

8. Этиология РДС:

• Нарушение синтеза и экскреции
сурфактанта альвеолоцитами 2-го
типа, связанное с незрелостью
лёгочной ткани
• Врождённый качественный дефект
структуры сурфактанта

9. Предрасполагающие факторы:

• Недоношенность
• Внутриутробные инфекции
• Перинатальная гипоксия и асфиксия, а также
вызванные ими ишемия лёгкого и ацидоз
• Сахарный диабет у матери
• Преждевременная отслойка плаценты
• Мужской пол ребёнка
• Тяжёлая форма ГБН
• Кесарево сечение до начала родовой
деятельности

10. В основе РДС лежит дефицит сурфактанта

• Сурфактант - мономолекулярный слой на
поверхности раздела между эпителием и
воздухом, основная функция которого
заключается в снижении поверхностного
натяжения альвеол.
• Синтезируется сурфактант альвеолоцитами 2-го
типа. Человеческий сурфактант состоит примерно
на 90% из липидов и на 5-10% из протеинов.
• Основную функцию - снижение поверхностного
натяжения выполняют поверхност но-акт ивные
фосфолипиды.

11. Первичный дефицит сурфактанта может быть обусловлен

• низкой активностью ферментов
синтеза
• энергетической недостаточностью
• усиленной его деградацией

12. Патогенез

Дефицит сурфактанта
↷
Повышается проницаемость альвеолярно-капиллярных мембран
Застой крови в капиллярах
↷
Дифф. интерстициальный отёк и перерастяжение лимф. сосудов
Спадение альвеол
↷
Формирование ателектазов
↷
↓ ФОЁ лёгких, ↓ ДО ЖЁЛ, ↑ мёртвое пространство ↷
Усиливается работа дыхания
↷
Возникает внутрилёгочное шунтирование
Нарастает гиповентиляция лёгких
↷
↷
↷
• Дыхательная недостаточность
вторичная лёгочная гипертензия с право-левым шунтом
• транзиторная дисфункция миокарда
• венозный застой и/или системная гипотензия
↷

13. Клиническая картина

• Стадийность развития клинических и
рентгенологических симптомов,
появлявшихся через 2-8 часов после
рождения: постепенное учащение
дыхания, раздувание крыльев носа,
"дыхание трубача", появление
звучного выдоха, ретракция грудины,
цианоз, угнетение ЦНС.

14. РДС подразделяется по тяжести в соответствии с оценкой в баллах

• лёгкую форму заболевания (2-3 балла)
• средне-тяжёлую (4-6 баллов)
• тяжёлую ( > 6 баллов)

15. ОПРЕДЕЛЕНИЕ ТЯЖЕСТИ РЕСПИРАТОРНОГО ДИСТРЕСС-СИНДРОМА У НЕДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ (шкала Сильвермана - Андерсена)

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ТЯЖЕСТИ РЕСПИРАТОРНОГО ДИСТРЕСССИНДРОМА У НЕДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ
(шкала Сильвермана - Андерсена)
Стадия 0
Стадия 1
Стадия 2
Верхняя часть грудной клетки
(при положении ребенка на
спине) и передняя брюшная
стенка участвует в акте дыхания
Отсутствие синхронности или
минимальное опущение
верхней части грудной клетки
при подъеме передней
брюшной стенки на вдохе
Заметное западение верхней
части грудной клетки во время
подъема передней брюшной
стенки на вдохе
Отсутствие втяжений
межреберий на вдохе
Легкое втяжение межреберных
промежутков на вдохе
Заметное втяжение межреберий
на вдохе
Отсутствие втяжения
мечевидного отростка грудины
на вдохе
Небольшое втяжение
мечевидного отростка грудины
на вдохе
Заметное западение
мечевидного отростка грудины
на вдохе
Отсутствие движения
подбородка при дыхании
Опускание подбородка на
вдохе, рот закрыт
Опускание подбородка на
вдохе, рот открыт
Отсутствие шумов на вдохе
Экспираторные шумы
(экспираторное “хрюканье”)
слышны при аускультации
грудной клетки
Экспираторные шумы
(экспираторное “хрюканье”)
слышны при поднесении
фонендоскопа

16. ОПРЕДЕЛЕНИЕ ТЯЖЕСТИ РЕСПИРАТОРНОГО ДИСТРЕСС-СИНДРОМА У ДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ (шкала Downes)

Баллы
Клинический
признак
Цианоз кожных
покровов
0
1
2
нет
только при
дыхании воздухом
при дыхании 40 %
кислородом
нет
умеренное
выраженное
Хрипы при
дыхании
нет
при аускультации
слышны на
расстоянии
Крик
звонкий
глухой
еле слышен
Част от а дыхания
в минут у
60
60-80
80 или
периодическое
Вт яжение
уст упчивых мест
грудной клет ки

17. При неадекватном лечении происходит: ■ снижение АД, температуры тела, ■ мышечная гипотония, ■ цианоз и бледность кожных покровов, ■ ригид

При неадекватном лечении происходит:
■ снижение АД, температуры тела,
■ мышечная гипотония,
■ цианоз и бледность кожных покровов,
■ ригидность грудной клетки.
При необратимых изменениях в легких могут развиться и
нарастать:
■ общие отёки, олигурия,
■ в лёгких ослабленное дыхание и крепитирующие хрипы,
■ признаки ССН: тахикардия, реже - брадикардия,
"фиксированный ритм",
■ гиповолемия (сниженный тургор тканей, холодные
конечности, симптом "бледного пятна", снижение АД,
тахикардия).

18. При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки отмечается характерная триада признаков:

• диффузное снижение прозрачности
лёгочных полей
• границы сердца не дифференцируются
• "воздушная" бронхограмма

19.

20.

21. Неотложная помощь при СДР I типа:

• респираторная терапия
• введение сурфактанта
• коррекция гемодинамических
нарушений
• антибактериальная терапия и др.

22. Концепция о том, что основу развития РДС у новорожденных составляет структурно-функциональная незрелость системы сурфактанта, в настояще

Концепция о том, что
основу развития РДС у
новорожденных составляет
структурно-функциональная
незрелость системы
сурфактанта, в настоящее
время остается ведущей.

23. В 1980 году Т.Fujiwara опубликовал первые результаты успешного применения в клинических условиях однократной эндотрахеальной дозы полусинтети

В 1980 году Т.Fujiwara
опубликовал первые результаты
успешного применения в
клинических условиях
однократной эндотрахеальной
дозы полусинтетического
сурфактанта, выделенного из
лёгких телёнка.

24.

25.

26. Введение сурфактанта на фоне высокочастотной вентиляции легких

27. В настоящее время известны следующие категории препаратов сурфактанта:

• ест ест венный сурфакт ант , выделенный из человеческой
амниотической жидкости, полученной во время
операции кесарева сечения при доношенной
беременности;
• ест ест венный препарат , полученный из легких телят и
поросят;
• полусинт ет ические смеси, состоящие из естественного
препарата, полученного из легких теленка, в сочетании с
синтетическим фосфолипидном - колфосерилом
пальмитатом;
• полност ью синт ет ические препарат ы, содержащие
смесь фосфолипидов, дисперсных и эмульгизирующих
веществ.

28. В настоящее время в Государственном Фармакологическом Комитете РФ зарегистрировано 4 сурфактантзамещающих препарата

"Куросурф" Россия
"СУРФАКТАНТ НL"
"СУРФАКТАНТ ВL"
" EXOSURF NEONATAL " С1ахо Wellcome,
Великобритания

29. Показания к назначению препаратов сурфактанта:

• Препараты сурфактанта
применяются как для лечения РДС
по жизненным показаниям, так и с
профилактической целью у
недоношенных новорожденных с
высоким риском развития РДС.

30. Профилактическая доза для препаратов естественного сурфактанта составляет 100 мг/кг массы тела, для искусственного сурфактанта (Экзосурф) -

Профилакт ическая доза для препаратов
естественного сурфактанта составляет 100 мг/кг
массы тела, для искусственного сурфактанта
(Экзосурф) - 5 мл/кг массы тела.
Лечебная доза естественных сурфактантов
колеблется от 50-100 мг/кг, отечественные
сурфактанты - до 100-200 мг/кг массы тела.
Максимальная общая доза для естественных
сурфактантов составляет 400 мг/кг массы тела.

31. Профилактика

Введение матери внутримышечно за 3 суток до родов каждые 12
часов по 6 мг бетаметазона или дексаметазона каждые 24 часа
по 12 мг (всем женщинам с угрозой прерывания беременности)
- уменьшается частота и тяжесть СДР, снижается риск развития
ОАП, ВЖК и других поражений.
Полезно "затягивание" родов. Если безводный промежуток
длится более 2 суток, СДР обычно не развивается.
Установлено снижение частоты СДР при введении матери до
родов этимизола, эуфиллина, пирацетама, амброксола,
сальбутамола.
Перспективным в профилактике СДР считается введение в
околоплодные воды трийодтиронина, тиреотропин-рилизинг
гормона (ТРГ).

32. Осложнения РДС I типа у недоношенных детей:

• Синдромы утечки воздуха из лёгких
• Бронхо-лёгочная дисплазия
• Ретролентальная фиброплазия
(ретинопатия)
• Гемодинамические (ФАП, ПЛГ, ОГС,
БГМ, сердечнососудистая
недостаточность)
• Ишимически-геморрагические
проявления в ЦНС

33.

34.

35.

36.

37. Интерстициальная лёгочная эмфизема

38. Напряжённый правосторонний пневмоторакс

39. Левосторонний пневмоторакс на фоне ИЛЭ

40.

41.

42. Дифференциальная диагностика РДС:

в/утробные пневмонии
аспирационный синдром
транзиторное тахипноэ (РДС 2 типа)
синдром Вильсона-Микити

43. ТРАНЗИТОРНОЕ ТАХИННОЕ НОВОРОЖДЕННЫХ (синдром «влажных» лёгких, синдром задержки внутриутробной лёгочной жидкости, СДР 2 типа)

ТРАНЗИТОРНОЕ ТАХИННОЕ НОВОРОЖДЕННЫХ
(синдром «влажных» лёгких, синдром задержки
внутриутробной лёгочной жидкости, СДР 2 т ипа)
• ТТН - это возникающее рано после рождения
расстройство дыхания, рентгенологически
проявляющееся усилением сосудистого рисунка и
признаками гипераэрации лёгких, умеренным
увеличением тени сердца.
• Это состояние требует кислородотерапии без или с
ВВЛ (но не ИВЛ); проходит или существенно
улучшается в течение первых суток жизни.
• Част от а ТТН - примерно 1-2% живорожденных.

44. Синдром задержки фетальной жидкости

45. Этиология:

• У детей, родившихся при помощи планового
кесарева сечения, частота ТТН доходит до 20—
25%, что связывают с отсутствием у этих детей
«катехоламинового всплеска» в ответ на
родовой стресс.
• Другими предрасполагающими факторами к
развитию ТТН могут быть острая асфиксия в
родах, избыточная медикаментозная терапия
матери в родах (особенно чрезмерное
применение окситоцина и обусловленная им
гипонатриемия у новорожденного), сахарный
диабет у матери.

46. Патогенез:

• Повышенное количество
внутриутробно секретированной
лёгочной жидкости и сниженные
темпы ее удаления - основные
звенья патогенеза ТТН

47. Клиническая картина:

• Основной симптом ТТН - одышка, которая появляется с
первых минут жизни и нарастает в течение нескольких
часов, но после 12-го часа жизни ее интенсивность при
не осложненном инфекцией течении ТТН постепенно
уменьшается.
• Кроме того, у ребенка могут отмечаться напряжение
крыльев носа, западение межреберных промежут ков и
грудины, цианоз, экспират орные шумы.
• Умеренно расширены границы относительной сердечной
тупости, больше вправо.
• Грудная клет ка чаще приобретает бочкообразную
форму, легочный перкуторный тон разрежен.
• Продолжительность болезни обычно менее суток, но
расстройства дыхания иногда могут держаться и дольше
- до 2-3 дней.

48. Диагноз:

На рент генограммах грудной клет ки у дет ей с
ТТН выявляют :
• обогащенный сосудистый рисунок (за счёт как
кровеносных, так и лимфатических сосудов);
• повышенную прозрачность периферических
лёгочных полей;
• плоский купол диафрагмы;
• иногда видно скопление жидкости в
междолевых щелях, реберно-плевральных
синусах, расширение лимфатических сосудов
по линии Керли А и В.

49. Лечение:

• Дети с ТТН очень чувствительны к
кислородотерапии, нередко
«требуют» вспомогательной
вентиляции легких (оптимально
пСРАР), обогащения вдыхаемого
воздуха кислородом (кислородная
«воронка»), гораздо реже - ИВЛ

50. Прогноз:

• ТТН – самоограничивающееся
состояние, которое при не
осложненном течении не оставляет
после себя последствий

51. СИНДРОМ АСПИРАЦИИ МЕКОНИЯ

Частота САМ — примерно 1% всех
новорожденных.
• Даже если применены адекватные
меры (тщательное отсасывание
мекония из трахеи сразу после
рождения), развиваются
респираторные нарушения.

52. Этиология:

• САМ чаще наблюдается у переношенных или
доношенных новорожденных, которые
подверглись в/у антенатальной и/или
интранатальной гипоксии и родились в
асфиксии, приведшей к спазму сосудов
брыжейки, усилению перистальтики
кишечника, расслаблению анального сфинктера
и пассажу мекония - выходу его в
околоплодные воды.
• Обвитие пуповины вокруг шеи, сдавливание ее
стимулирует вагусную реакцию и пассаж
мекония даже при отсутствии асфиксии.

53. Патогенез:

• Аспирированный меконий (это может произойти
внутриутробно до родов) вызывает
воспалительную реакцию в трахее, бронхах,
лёгочной паренхиме (максимум ее наблюдается
через 36—48 ч) - химический пневмонит (за счет
содержащихся в нем липидов, протеолитических
ферментов, повышенной его осмолярности), а
также ателектазы как из-за закупорки бронхов, так
и из-за инактивации сурфактанта с последующим
спадением альвеол на выдохе.
• Помимо воспаления и ателектазов, в лёгких при
аспирации мекония возникает отёк, нередко
пневмоторакс и другие виды «утечки воздуха».

54. Клиническая картина:

• Дети с САМ, как правило,
рождаются в асфиксии, с низкими
оценками по шкале Апгар.
• У переношенных детей часто
имеется прокрашивание меконием
ногтей, кожи, пуповины.

55. Возможны два варианта клинического течения САМ:

• Первый вариант : С рождения имеется тяжёлая
ДН, приступы вторичной асфиксии, одышки,
притупления лёгочного тона, повышение
ригидности грудной клетки, обильные
разнокалиберные влажные хрипы в лёгких.
• Вт орой вариант : После рождения имеется
светлый промежуток, после которого развивается
клиника обструкции (экспираторная одышка,
эмфизема).
Утяжеление состояния при этом варианте течения
САМ объясняют постепенным продвижением
мелких частиц мекония по направлению к
периферическим отделам дыхательных путей.

56. Клиническое течение САМ по высоте поражения лёгких, как правило, тяжёлое, с выраженными явлениями ДН, вовлечением вспомогательной мускула

Клиническое течение САМ по высоте поражения
лёгких, как правило, тяжёлое, с выраженными
явлениями ДН, вовлечением вспомогательной
мускулатуры в акт дыхания, обилием хрипов в
лёгких.
Практически у всех детей развивается ПЛГ, у
большинства — инфекционные поражения лёгких
(трахеобронхиты, пневмония), у многих — «утечка
воздуха» (пневмоторакс и др.).
САМ — фактор риска развития СДР взрослого типа,
хронических бронхолёгочных заболеваний.

57. Диагноз:

• Важную роль в диагностике САМ играют
анамнестические и клинические данные.
• На рентгенограмме легких отмечают сочетание
участков апневматоза (крупные, неправильной
формы затемнения), отходящих от корней
легких, с вкраплениями эмфизематозных
областей. Легкие вначале выглядят
эмфизематозными, диафрагма уплощена,
переднезадний размер грудной клетки увеличен.
Для обильной аспирации характерны
рентгеновский симптом «снежной бури»

58.

59.

60. Летальность при САМ в случае несвоевременного удаления из дыхательных путей первородного кала достигает 10%

61. СДР взрослого типа -

СДР взрослого типа «Шоковое лёгкое»
Некардиогенный отек лёгких
Постасфиксическая пневмопатия
Синдром «белых лёгких»
Микроэмболический синдром и др.

62. БЛД

• ЭТО ХРОНИЧЕСКОЕ
ПРОГРЕССИРУЮЩЕЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ
ЛЁГКИХ У НОВОРОЖДЁННЫХ,
РАЗВИВШЕЕСЯ В ПРОЦЕССЕ
ИНТЕНСИВНОЙ ДЫХАТЕЛЬНОЙ
ТЕРАПИИ С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ
ГИПЕРОКСИЧЕСКИХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ
СМЕСЕЙ И ИВЛ

63.

64. Синдром Вильмсона-Микити

• На 7-30 день жизни появляются и
далее нарастают одышка, цианоз,
приступы апноэ, западение
грудины
• Рентгенологически – синдром
«сотового легкого»

65. Благодарю за внимание!