Жүре және туа

1.

Қ.А.Ясауи атындағы халықаралық
қазақ-түрік университеті
медицина факультеті
Тақырыбы: Жүре және туа
пайда
болған липидоздар
Қабылдаған: Жакипов Б.
Орындаған: Әбен Р.
Тобы: ЖМ – 221
Түркістан 2016 ж.

2. Жоспар:

Кіріспе:
Паренхиматозды майлы дистрофия (липидоз)
1.
Негізгі бөлім:
1.
Бауырдың майлы дистрофиясы
2.
Жүректің майлы дистрофиясы
3.
Бүйректің майлы дистрофиясы
4.
Әр түрлі органдардағы майлы дистрофиялардың көрінісі
Қорытынды
Пайдаланылған әдебиеттер

3. Паренхиматозды майлы дистрофия (липидоз).

Майлы паренхималық дистрофия депжасуша цитоплазмасында майдың көбейіп
кетуін, кейде майдың қалыпты жағдайда
кездеспейтін жерлерде пайда болуын немесе
химиялық құрамы басқаша майлардың жиналып
қалуын
түсінеміз.
Жасушада
негізінен
үшглициридтер, холестерин эфирлері және
фосфолипидтер жиналады.

4.

Жасушада майдың пайда болуы: жасушадағы
май-белок кешендерінің ыдырап, майдың көрініп
қалуына, қанда май мөлшерінің көбейіп кетуіне және
майдың көмірсулар мен белоктар есебінен шамадан
тыс түзілуіне байланысты.Майлы дистрофия көбінесе
жүректе, бауырда, бүйректе кездеседі.Май жиналу
үрдісі жасушаның жойылуына соқтырады. Бауырдың
майлы циррозының дамуының негізінде осы
механизм жатыр.
Жасушада майды анықтау үшін арнайы
гистохимиялық тәсіл қолданылады. Май судан lll
және шарлах бояуымен сарғыш- қызыл түске, осмий
қышқылы мен судан lV бояуымен қара түске боялады.

5. Бауырдың майлы дистрофиясы

Бауыр май алмасуы үрдісіне тікелей қатысатын
ағза болғандықтан бұл жерде гистохимиялық
реакциялар арқылы әрдайым май тамшыларын
табуға болады. Сондықтан, бауырдың майлы
дистрофиясы дегенде осы жердегі май мөлшерінің
әдеттегіден көбейіп кетуін немесе химиялық
құрамы басқаша болған майлардың жиналып
қалуын түсінеміз.

6.

Қалыпты жағдайда бауырдағы майдың тек ¼
бөлігі ғана бейтарап майларға жатса, майлы
дистрофияда оның барлығы дерлік бейтарап
майдан тұрады. Жасуша ішіндегі үшглицеридтер
бауырдан шығып кету үшін апопротеин
молекуласымен қосылып, липопротеин түзіледі.
Бауыр жасушаларында әуелі майда тамшылар
пайда болады, кейінірек олар бір- біріне қосылып
ірі тамшылар түзеді.

7.

Бауыр майлы дистрофиясы нәтижесінде үлкейіп,
божырап, қамырдай жұмсарып қалады, түсі қоңыр
сарғыш немесе сары. Бауырдың майлы
дистрофиясы улы заттар әсерінде, алкаголизмде,
қанытты диобетте, семіздікте, белоктық заттардың
жетіспеушілігіне байланысты дамиды.
Алкаголизмде майдың май қорларына шығуы
күшейеді, гепатоциттерде май қышқылының
синтезі артады, олардың тотықтану мөлшері
төмендейді, сонымен қатар липопротеидтер синтезі
азаяды, осы өзгерістер нәтижесінде май бауыр
жасушаларында жиналады.

8.

Егер ауру арақ- шарап ішуін тоқтатса,
жасушадағы май бауырдан 2-4 апта ішінде жоғалып
кетеді. Ал арақ шарап ішу жалғаса берсе, ауруда
алькоголдік гепатит кейінрек цирроз дамиды.
Қанытты диабетте, инсулин гармонының
тапшылығына байланысты май қорларынан майдың
қанға өтуі күшейіп, гиперлипидемия дамиды.
Себебі, инсулин осы үрдіске қарай әрекет етуші
гармондар қатарына кіреді. Сонымен қатар
фосфолипидтердің синтезі және май
қышқылдарының тотығуыда бұзылады.

9.

Жалпы семіру кезіндегі майлы дистрофия қанда
май мөлшерінің өте көбейіп кетуіне байланысты
инфильтрация
себебінен дамиды. Зат алмасудың бұзылуына
байланысты липопроттық факторларының
жетіспеушілігі нәтижесінде фосфолипидтер мен
липопротеидтердің түзілуі бұзылып, бауырда көптеп
бейтарап тұздар жиналады. Көптеген химиялық
заттар, дәрілер және созылмалы өкпе-жүрек
науқастары кезіндегі оттегінің жеткілісіздігіде
бауырдың майлы дистрофиясына алып келеді. Майлы
бауыр негізінде бауырда мезенхималық реакциялар
басталып, фиброз және цирроз дамуы мүмкін.

10.

Бауырдың майлы дистрофиясы

11.

Бауыр гепатоциттерінде май түйрікшектері
дамыған(1,2)орта бөлігінде вена мен бауыр
синусоидтары кеңейіп толыққандылық байқалады.

12.

Жүректің майлы дистрофиясы
Жүректің майлы дистрофиясы
кардиомиоциттерге май қышқылдары көбірек
тасылып келгенде, жасуша ішіндегі май-белок
кешендері ыдырағанда келіп шығады. Электрондық
микроскопта зерттегенде май тамшылары
цитоплазманы бүтіндей жайлап
алады,
митохондрилер
ыдырап,
кардиомиоциттердің көлденең жолақтары
жойылады.

13.

Жүректің сырт пішіні майлы дистрофияның даму
дәрежесіне сәйкес болады. Процес нашар дамыса,
оны майларды бояйтын бояулармен бояп,
микроскоптың көмегімен ғана анықтауға болады.
Ал ол өте айқын дамыған жағдайда, жүректің көлемі
ұлғайып, қуыстарының кеңейгенін, өзінің тым
жұмсарып, божырағандығын, кесіп
қарағанда
миокардтың көмескіленіп, сарғыш-қоңыр түске
енгенін көреміз.

14.

Жүректің эндокард жақ беткейінен, әсресе
қарыншалардың бүртік тәріздес бұлшықеттері мен
трабекулалары тарғылданып, сарғыш- ақшыл
жолақтар көрінеді. Бұл көрініс “жолбарыс терісіне
ұқсас жүрек” деген ат алған. Ол жолақтар дистрофия
миокардта венулалар мен веналар төңірегіндегі
бұлшықет клеткаларын басымрақ зақымдап
ошақтана дамитындығынан қалыптасады.

15.

Миокардтағы майлы дистрофия судан-ΙΙΙ бояуы
Май тамшылары жасуша цитоплазмасын жайлап
алған(1).Митохондрилер
ыдырап,кардиомиоциттерде көлденең жолақтар
жойылған(2)

16.

Миокардта майлы дистрофияның дамуы мынадай 3
түрлі механизмге байланысты: кардиомиоциттерге
май қышқылдарының артық мөлшерде түсуіне, ол
клеткаларда зат алмасуының бұзылуына және клетка
ішіндегі құрылымдардың липопротеидтық
комплекстерінің ыдрауына байланысты. Бұл
механизмдер гипоксиядан және уланғандықтан
миокардта энергия тапшылығы дамығанда
инфилтрация мен декомпазитция арқылы жүзеге
асырылады. Өсы жағдайдағы декомпазитцияның
мәні митохондрилер күйреп клеткада май
қышқылдары тотығуының бұзылуында.

17.

Бүйректің майлы дистрофиясы
Бүйректер майлы дистрофияға байланысты
үлкейіп, божырап қалады. Бүйректің қыртысты
қабаты қалыңдап, көмескіленіп, арасында сары
түсті ұсақ бедерлер пайда болады. Микроскоппен
қарағанда май бүйрек өзектерінің эпителиінде
және ағза стромасында жиналып қалғанын көреміз.
Май тамшыларының өзекше эпителиінде пайда
болуы гломерулярлық сүзгі өткізгіштігінің артып
кетуіне, несеп құрамындағы майдың реабсорбциясына байланысты.

18.

Ақыры. Майлы дистрофия ақыры оның даму
дәрежесіне сәйкес.Егер клетканың құрылымдары
тым қатты зақымдалмаса, онда ол әдетте
қайтымды. Май алмасуы тым қатты зақымдалған
жағдайда көбінесе ол клеткалардың тіршілігі
жойылумен аяқталады.
Майлы дистрофияның органдардың қызметіне
әсері өте зор: ол органдардың қызметін күрт
бұзып, кейбір жағдайларда мүлде тоқтатылады.

19.

Тұқым қуалайтын липидоздар тобы белгілі бір
липидтердің метоболизміне қатынасатын
ферменттердің тұқым қуалайтын тапшылығынан
дамитын, жүйелік липидоздар деп аталып жүрген
түрлерінен құралады. Сондықтан, жүйелік
липидоздар тұқым қуалайтын ферментопатияларға
немесе фермент тапшылығынан клеткаға
субстраттың яғни липидтің қорға жиналуымен
сипатталатын қорға жиналу ауруларына
жатқызылады.

20.

Клеткаға жиналған липидтің түріне қарай тұқым
қуалайтын липидоздар: цереброзидлипидозға,
немесе липидозға ганглиозидлипидозға және басқа
ауруларға бөлінеді. Липидтер көбінесе бауырға,
талаққа, сүйек кемігіне, орталық нерв жүйесіне,
нерв өрімдеріне жиналады. Бұл органдардың
липидоздың әр түріне тән, биоптаттарды
зерттегенде сүйенетін белгі ретінде
диогностикалық мәні бар клеткалар пайда болады.

21.

Атауы
Тапшы фермент
Липидтің қорға
жиналатын жері
Биопсияны
зерттегенде
сүйенетін
диогностикалық
критериі
Гоше ауруы
Глюкопере
церебро
брозидаза
зидлипидоз немесе
глюкозилцер
амидлипидоз
Бауыр, талақ, сүйек Гоше клеткалары
кемігі,
ОНЖ(балаларда)
Нимани-Пик ауруы- Сфингомиел иназа
сфингоми
елинлипи доа
Бауыр, талақ,суйек
кемігі, ОНЖ
Пик клеткалары
Норман-Ландинг
ауруы- ганера
лизацияланған
ганглиодоз
ОНЖ, нерв
өрмелері,
бауыр,талақ, сүйек
кемігі, бүйректер
және т.б.
Болмайды
Галактозидоза

22.

Әр түрлі органдардағы майлы дистрофиялардың
көрінісі
Қолқаның липоидозы суданом-ΙΙΙ бояуы
Ұлғайған интима қабатында май тамшылары ашық сары түстке
боялған(1).