Патофизиология органов и систем организма

1. Патофизиология органов и систем организма

Частная патофизиология
Начала клинической
патофизиологии
доц. Юрий Игоревич Стрельченко

2.

3.

Схема кроветворения. Зрелые клетки
крови
лимфоидный ряд
В-лимфоцит
(большой)
Т-лимфоцит
(малый)
эритроидный ряд
эритроцит
миелоидный ряд
базофил
нейтрофил
эозинофил
моноцит
тромбоцитарный ряд
тромбоциты

4.

Роль крови в организме
Кровь является внутренней средой организма (ткань
внутренней среды – мезенхиамльное происхождение, обилие
межклеточного вещества). Она выполняет целый ряд
жизненно важных функций, среди которых на первом месте
стоит транспортная: кровь переносит кислород от легких к
тканям и транспортирует в обратном направлении углекислый
газ. Кроме того, кровь несет к органам и тканям питательные
вещества, образовавшиеся в результате расщепления и
всасывания
в
желудочно-кишечном
тракте
пищевых
продуктов. Через кровь осуществляется перенос гормонов и
других биологически активных веществ, в крови находятся
важнейшие компоненты иммунной системы. Наконец, любые
вещества, образующиеся в организме, на определенном этапе
своего метаболизма поступают в кровь. Недаром в медицине
сложилось понятие о том, что «кровь (а в частности
эритроциты) – это зеркало организма».
3

5.

6.

7. Основные показатели красной крови и эритроцитарные индексы

Основные показат ели красной крови и
эрит роцит арные индексы
RBC
Red Blood Cells
Количест во эрит роцит ов
Hb
Hemoglobin
Гемоглобин
Ht
Hematocrit
Гемат окрит
MCV
Mean Cell Volume
Средний объём эрит роцит а
MCH
Mean Corpuscular Hemoglobin
Среднее содержание
гемоглобина в одном эрит роцит е
MCHC
Mean Corpuscular Hemoglobin
Concentration
Средняя концент рация
гемоглобина во всех
эрит роцит ах
RDW
Red Distribution Width
Ширина распределения
эрит роцит ов по объёму
HDW*
Hemoglobin Distribution Width
Ширина распределения
эрит роцит ов по концент рации
гемоглобина

8.

Ско́ рость оседа́ ния эритроци́ тов (СОЭ) —
отражает соотношение фракций белков
плазмы
•Соотношением фибриноген+глобулин / альбумин (заболевания,
сопровождающиеся диспротеинемиями – воспалительные,
инфекционные, злокачественные опухоли, заболевания почек,
анемии, гемобластозы);
•Соотношением холестерин / лецитин (повышение СОЭ при
беременности за счёт увеличения холестерина);
•Увеличением вязкости крови (болезнь Вакеза);
•Накопление жёлчных кислот (замедление СОЭ при желтухах);
•Количеством эритроцитов (потеря заряда при анемиях);
•Концентрацией Hb (гипохромные хуже агломерируют);
•КЩР плазмы (ацидоз замедляет, а алкалоз ускоряет СОЭ);
•Величиной (размерами) эритроцитов.

9.

.exe

10.

Осмотическая резистентность
эритроци́тов (ОРЭ) — зеркало
перекисного окисления
липидов (липидной
пероксидации),
оксидативного стресса
(тяжесть и прогноз любой
патологии)

11.

12. Окислительная модификация липидов (Инициация ПОЛ)

13.

Изоосмолярный раствор
Без изменений
Гипоосмолярный раствор
Отёк клетки – ГЕМОЛИЗ
Гиперосмолярный раствор
Сморщивание клеток

14. Определение понятия «анемии»

Анемии – это состояния, характеризующиеся уменьшением количества гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объёма крови.

15.

Классификация анемий по степени
регенерации костного мозга
АНЕМИИ
РЕГЕНЕРАТОРНАЯ
(ГИПЕРРЕГЕНЕРАТОРНАЯ)
Развивается, как правило, после крупных кровопотерь и характеризуется выраженной регенераторной реакцией
красного кровяного ростка
ГИПОРЕГЕНЕРАТОРНАЯ
Развивается в процессе
хронической кровопотери и характеризуется
сниженной
реакцией
красного
кровяного
ростка
ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ
(АПЛАСТИЧЕСКАЯ)
Развивается при падении
функции костного мозга
(например, при лучевой
болезни) и характеризуется полным угнетением
красного кровяного
ростка
ДИСПЛАСТИЧЕСКАЯ
Развивается, например, при пернициозной анемии и характеризуется наличием качественных изменений эритроцитов

16.

Классификация анемий по цветовому показателю
АНЕМИИ
Нормохромная
При данном виде анемий
происходит пропорциональное снижение количества и эритроцитов, и
гемоглобина (цветовой
показатель – в пределах
нормы).
Гипохромная
Количество гемоглобина
снижено в большей степени, чем количество эритроцитов (цветовой показатель снижен).
Гиперхромная
Количество эритроцитов
снижено в большей степени, чем количество гемоглобина (цветовой показатель повышен).

17.

Классификация анемий по этио- патогенетическому принципу
АНЕМИИ
постгеморрагические
острая
дизэритропоэтические
пост гемолитические
ххроническая
железодефицитные
В - фолиево-дефицитные
12
врожденные
(наследственные)
гемоглобинозы
приобретенные
гемолитическая болезнь новорожденных
при переливании несовместимой крови
связанные с патологией эритроцитов
сфероцитарные
энзимодефицитные
(несфероцитарные)
токсические
при некоторых
инфекционных
болезнях
вызванные гемолитическими ядами

18. Оценка тяжести анемии

• Лёгкой степени
Hb 110 – 90
г/л
• Средней
степени
Hb 90 – 70 г/л
• Тяжелая анемия
Hb < 70 г/л

19. Ретикулоцитарный криз при острой постгеморрагической анемии

Появление в крови большого
количества ретикулоцитов свидетельствует о выраженной регенераторной реакции костного
мозга (в норме ретикулоциты в
периферической крови составляют 5– 10 ‰).
Гиперегенерация – более 40 ‰.
Арегенерация
–
отсутствие,
гипорегенерация
нормальное
количество
ретикулоцитов
в
ответ на кровопотерю.

20.

21.

22.

22

23.

Картина крови при хронической постгеморрагической
анемии
Железодефицит!!!
В мазке крови отмечается
гипохромия эритроцитов; эритроциты различного размера
(анизоцитоз) и различной, иногда уродливой формы (пойкилоцитоз).

24.

Механизмы развития железодефицитных анемий
ПЕЧЕНЬ
хронические
кровопотери
нарушение
поступления
железа с пищей
желудочная ахилия
(агастрия)
истощение депо
железа
железодефицитная
анемия
менструальные
кровопотери
железодефицитная
анемия беременных
повышение расходования
(лактация)
12

25.

26.

Латентный (скрытый) дефицит железа –
60% женщин, особенно девушек.
80-90% всех анемий –
железодефицитные.
«Малые симптомы дефицита железа»:
атрофия сосочков
языка, хейлит («заеды»),
сухость кожи и волос, ломкость
ногтей,
жжение и зуд вульвы. Все эти признаки
нарушения трофики эпителиальных
тканей связаны с тканевой сидеропенией
и гипоксией.

27.

28. Внешний вид при сидеропении

29. Изменения кожи при сидеропении

30.

31.

32.

ГЛОССИТ

33. Изменения ногтей при сидеропении

КОЙЛОНИХИИ

34.

35.

36.

•Копрофагия (фекалии)
•Эметофагия (рвота)
•Гематофагия (кровь)
•Мукофагия (слизь)
•Урофагия (моча)
•Дермафагия (кожа)
•Онихофагия (ногти)
•Остеофагия (кости)
•Трихофагия (волосы, шерсть и другие
волокна)
•Геомелофагия (сырой картофель)
•Библиофагия (страницы бумажных
книг)
•Кониофагия (пыль)
•Геофагия (грязь, земля, глина)
•Пагофагия (лёд)
•Амилофагия (крахмал)
•Стахтофагия (пепел сигарет)
•Гиалофагия (стекло)

37.

Структурная формула витамина В12
Цианокобаламин
Внешний
фактор
СоДороти Ходжкин,
установившая в
1956 году структурную формулу
витамина В12
Касла

38.

39.

40.

* Циркуляция витамина В12 в организме
витамин В12
(в пище)
костный
мозг
спинной мозг
ЖКТ
гастромукопротеин
ПЕЧЕНЬ
активация
фолиевой
кислоты
протеинкобаламин
тонкая
кишка
витамин В12 + 1 - глобулин

41.

Картина крови при анемии Аддисона-Бирмера аутоиммунное повреждение париетальных клеток
(НCl)) , пернициозная анемия
2
1. Мегалобласты
2. Эритроцит с тельцами Жолли
1
3. Эритроцит с кольцами Кэбота
Примечание: наблюдается
гиперхромия эритроцитов
3
1

42.

43.

44.

Гюнтеровский глоссит («лаковый» язык) при В12 - дефицитной
анемии
17

45.

46.

47.

48.

49.

50.

51.

52.

53.

54.

55.

56.

57.

формирование телец
Хайнца
В присутствии телец
Хайнца пластичность
мембраны эритроцита
нарушается, и она
теряет
способность к
деформации при
прохождении
эритроцитов через
капилляры. Это
вызывает нарушение
целостности мембраны,
что приводит к
гемолизу эритроцитов.

58.

59.

60.

61.

62.

Механизмы развития гемолитической желтухи
новорожденных

63.

64.

* Генетика гемоглобинов
цепи
гемоглобина
-
-b
-e
-d
-g
первый
триместр
второй
триместр
третий
триместр
БЕРЕМЕННОСТЬ
три
месяца
РОДЫ
шесть
месяцев
ПОСТНАТАЛЬНЫЙ
ПЕРИОД

65.

Схематическое строение молекул и биохимическая
классификация гемоглобинов
I. Нормальные
гемоглобины
II. Аномальные
гемоглобины
(вследствие мутации
в b-цепи: замена
аминокислот)
b
b
g
b
g
Hb A
Hb F
d
b
b
Hb S
III. Аномальные
гемоглобины
(вследствие
замены цепей)
Hb A2
b
b
Hb C
g
g
g
g
Hb Bart`s
d
Hb D2
b
b
b
b
Hb H
b

66.

67.

Картина крови при серповидноклеточной
анемии
А. Трансмиссионная
электронная
микроскопия
Б. Растровая
электронная
микроскопия

68.

69.

70.

71.

Некоторые соматические изменения при серповидно-клеточной
анемии
А
Б
А. Деформация
головки
бедренной кости (отмечено стрелкой)
Б. Дактилит
В. Поражение фаланг пястных костей и костей запястья
Г. Трофическая язва голени
В
Г

72.

Типичные изменения костей черепа при серповидноклеточной анемии и талассемии
При серповидноклеточной
анемии и талассемии развивается остеопороз, то есть
разрежение костной ткани.
Особенно характерны изменения в костях черепа (так
называемый череп «щёткой»)

73.

Картина крови при талассемии
Для талассемии характерно появление в крови так называемых «мишеневидных» эритроцитов, то есть
эритроцитов, в которых гемоглобин
располагается в центре клетки в
виде небольшого скопления и по
периферии эритроцита в виде каймы.

74.

География гемоглобинозов

75.

Серповидно-клеточная анемия и малярия
Защитная роль серповидно-клеточной анемии в отношении малярии
связана с тем, что малярийный плазмодий усиленно потребляет кислород, что создает в эритроците с HbS условия для образования тактоидов.
Эритроцит разрушается, а вместе с ним гибнет и малярийный плазмодий.
эритроцит
с патологическим Hb
усиленное
потребление
кислорода
плазмодием
HbS
О2
малярийный
плазмодий
снижение рО2
в эритроците,
образование
тактоидов и
разрушение
эритроцита
гибель малярийного
плазмодия

76.

77.

77

78.

78

79. ПРИНЦИПЫ, ЦЕЛИ И МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ АНЕМИЙ

80.

.exe

81. Сидероахреистическая анемия

Сидероахрест ическая анемия –
наследст венное заболевание (чаще
болеют мужчины), связано со
снижением уровня гемоглобина в
эрит роцит ах и накоплением в
организме свободного железа.

82. Эритродонтия