2.25M

Category:

medicine

Саркома Юинга

1. САРКОМА ЮИНГА

2.

Саркома
Юинга
—
злокачественная
опухоль
костного скелета, состоящая из
однообразных круглых клеток ,
как
правило,
поражающая
нижнюю
часть
длинных
трубчатых костей, ребра, таз,
лопатку, позвоночник и ключицу.
Опухоль
была
описана
Джеймсом Юингом в 1921 году.
2

3. ЛОКАЛИЗАЦИЯ

Опухоль преимущественно локализуется в
диафизах длинных трубчатых костей
Бедренная (20,8% случаев)
Малоберцовая ( 12,2 % случаев)
Плечевая и большеберцовая ( в 10,6%
случаев)
Реже встречается в костях таза , позвонках,
лопатках, ребрах и костях черепа
Были описаны случаи саркомы Юинга у
пациентов в возрасте выше 60 лет !
3

4. эпидемиология

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
1.Редкая опухоль (0.6-3 на 1 млн. населения)
2.Возраст 90% больных: 10 – 25 лет
3.Второе место среди опухолей костей у детей
и подростков
4.Встречается чаще среди европейцев чем
среди жителей стран Азии и Африки (6:1)
5.Мальчики болеют чаще чем девочки ( 1,5:1)
6.У 40% больных выявляется взаимосвязь с
травмой.
4

5.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПО МКБ 10
Злокачественное новообразование костей и суставных
хрящей (C40) конечностей
C40.0 Лопатки и длинных костей верхней конечности
C40.1 Коротких костей верхней конечности
C40.2 Длинных костей нижней конечности
C40.3 Коротких костей нижней конечности
C40.8 Поражение костей и суставных хрящей
конечностей, выходящее за пределы одной и более
вышеуказанных локализаций
C40.9 Костей и суставных хрящей конечности
неуточненной локализации
5

6. Классификация по TNM

КЛАССИФИКАЦИЯ ПО TNM
Т – МЕСТНАЯ РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ
Тх – Недостаточно данных для оценки первичной опухоли. Т0 – Первичная опухоль не
определяется.
Т1 – Опухоль <8 см в наибольшем измерении
Т2 – Опухоль >8 см в наибольшем измерении
T3 – опухоль без границ в поражённой кости.
N – РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ
Nх – Недостаточно данных для определения регионарных
лимфатических узлов.
N0 – Нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.
N1 – Регионарные лимфатические узлы поражены метастазами.
M – ОТДАЛЕННЫЕ МЕТАСТАЗЫ
Мх – Недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.
М0 – Нет признаков отдаленных метастазов.
М1 – Имеются отдаленные метастазы.
M1a – лёгкое
M1b – в другие отдалённые органы.
6

7. КЛАССИФИКАЦИЯ по стадиям TNM

КЛАССИФИКАЦИЯ ПО СТАДИЯМ TNM
Стадия IA
G 1,2
T1
N0
M0
Стадия IB
G 1,2
T2
N0
M0
Стадия IIA
G 3,4
T1
N0
M0
Стадия IIB
G 3,4
T2
N0
M0
Стадия III
G 1—4
T3
N0
M0
Стадия IVA
любое G
любое T
N0
M1a
Стадия IVB
любое G
любое T
N1
Любая M
любое G
любое T
любое N
M1b
7

8.

ПАТОГЕНЕЗ
8

9. Клиническая картина

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
• Боль и отек в месте патологического
процесса.
• Лихорадка ( до 38 С)
• Анемия
• Повышение СОЭ
• Усталость
• Потеря массы тела
9

10. Световая микроскопия

СВЕТОВАЯ МИКРОСКОПИЯ
ВАЖНЫЕ
ОСОБЕННОСТИ
САРКОМЫ ЮИНГА
•Отсутствие
межклеточного
матрикса
•Наличие ШИК
положительных
гранул гликогена в
цитоплазме
опухолевых клеток
Классическая саркома Юинга. Мощный вид показывает монотонную популяцию
маленьких круглых клеток с тонким хроматином, незаметными ядрышками и
цитоплазматической очисткой из-за накопления гликогена.
10

11. Иммуногистохимия

ИММУНОГИСТОХИМИЯ
1.Определение
молекул С99 на
мембранах
клеток
2. Выявление
виментина в
цитоплазме
3. Отрицательные
пробы на
цитокератин
Иммуногистохимическое окрашивание для CD99 обычно демонстрирует
диффузный, сильный, мембранозный рисунок окрашивания.
11

12. FISH ИССЛЕДОВАНИЕ

FISH-исследование:
определяется характерная
для СЮ транслокация
между хромосомами 11 и 22
12

13. Диагностика

ДИАГНОСТИКА
РЕНТГЕНОГРАФИЯ
Рентгенологически выявляется
диффузная
деструкция кости
по типу «изъеденной
молью», что часто сочетается с реактивным
слоистым утолщением надкостницы ( по типу
«луковичной
шелухи»).
Прогрессирующая
деструкция ткани характеризуется появлением
рентгенологической картины « мыльных
пузырей».
13

14.

Луковичная шелуха
14

15. РЕНТГЕНОГРАММА

Рентгенограмма показывает массу в метадиафизарной области дистальной части
плечевой кости. Видны треугольники Кодмана (стрелка) и расширение опухоли в
окружающие мягкие ткани (наконечник стрелки).
15

16. ЛЕЧЕНИЕ

Химиотерапия
до начала
локальной
терапии
Локальная
терапия
Химиотерапия
после
локальной
терапии
Индукционная
химиотерапия
4-6 циклов
12-24 нед
Локальное
воздействие
(хирургическое
или / и лучевое
лечение
Адъювантная
химиотерапия
6-10 циклов
8-12 мес
16

17. Индукционная химиотерапия

ИНДУКЦИОННАЯ ХИМИОТЕРАПИЯ
ЦЕЛЬ:
Уменьшить размер опухоли и количество метастазов
Сделать операцию более щадящей и более безопасной,
и одновременно максимально эффективной.
способна убивать даже самые маленькие, ещё невидимые микрометастазы,
и таким образом блокировать дальнейший рост опухоли.
17

18.

19. 20. Локальная терапия

ЛОКАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ
Цель операции – по возможности полностью удалить
опухоль.
ОПЕРАЦИЯ
ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ
ИЛИ
20

21. ФДЪЮВАНТНАЯ ХИМИОТЕРАПИЯ

• После локальной терапии продолжается химиотерапия.
• Насколько курсы химиотерапии будут интенсивными,
зависит от того, как болезнь отвечала на химиотерапию до
локального лечения.
21