8.87M

Category:

medicine

Остеосаркомы. Первичные костные опухоли

1.

КАФЕДРА ОНКОЛОГИИ ОМСКИЙ
ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
ЗАВЕДУЮЩИЙ КАФЕДРОЙ ОНКОЛОГИИ
Д.М.Н., ПРОФЕССОР В.К.КОСЕНОК

АКТУАЛЬНОСТЬ
Опухоли костей составляют около 10% всех ЗНО
у детей, которые встречаются преимущественно
во втором десятилетии их жизни.
В европейских странах, таких как Франция,
Германия, Италия и Великобритания ежегодно
выявляется 200 случаев заболевания.
Саркомы костей отличаются крайне
агрессивным течением и во многих случаях
плохо поддаются различным методам лечения,
нередко требуют проведения тяжелых
калечащих хирургических вмешательств типа
ампутаций и экзартикуляций конечностей.

3.

АКТУАЛЬНОСТЬ ЗНО КОСТЕЙ
Для детей характерны первичные
костные опухоли.
В подростковом и юношеском возрасте
из доброкачественных опухолей чаще
встречаются: хондробластома,
хондромисоидная фиброма, остеома;
Злокачественные: – опухоль Юинга и
остеогенная саркома.

4.

АКТУАЛЬНОСТЬ ЗНО КОСТЕЙ
От 50% до 70% всех
наблюдений ЗНО костей приходится
на долю остеогенной саркомы.
Второе место по частоте
занимает саркома Юинга – 25%
случаев.
Пик заболеваемости этими
опухолями приходится на второе
десятилетие жизни ребенка.

5.

САРКОМА ЮИНГА
( MYELOMA ENDOTHELIALE)
ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ОПУХОЛЬ КОСТНОГО СКЕЛЕТА.
САРКОМА ЮИНГА, КАК ПРАВИЛО, ПОРАЖАЕТ НИЖНЮЮ ЧАСТЬ
ДЛИННЫХ ТРУБЧАТЫХ
КОСТЕЙ, РЕБРА, ТАЗ, ЛОПАТКУ, ПОЗВОНОЧНИК И КЛЮЧИЦУ.
БЫЛА ОТКРЫТА ДЖЕЙМСОМ ЮИНГОМ (1866—1943)
САРКОМА ЮИНГА ЯВЛЯЕТСЯ ОДНОЙ ИЗ САМЫХ АГРЕССИВНЫХ
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ].
ДО ПРИМЕНЕНИЯ СИСТЕМНОЙ ТЕРАПИИ ПОЧТИ У 90 % БОЛЬНЫХ
РАЗВИВАЛИСЬ МЕТАСТАЗЫ.
НАИБОЛЕЕ ЧАСТАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ МЕТАСТАЗОВ НА МОМЕНТ
ПЕРВИЧНОЙ ДИАГНОСТИКИ — ЛЁГКИЕ, КОСТИ, КОСТНЫЙ МОЗГ.
14—50 % ПАЦИЕНТОВ К МОМЕНТУ УСТАНОВЛЕНИЯ ДИАГНОЗА УЖЕ
ИМЕЮТ МЕТАСТАЗЫ

6.

7.

ПЕРВИЧНЫХ ОПУХОЛЕЙ И
ОПУХОЛЕВИДНЫХ ПОРАЖЕНИЙ
КОСТЕЙ
I. Костеобразующие опухоли.
II. Хрящеобразующие опухоли.
III. Гигантоклеточная опухоль
(остеокластома).
IV. Костномозговые опухоли.

8.

КОСТЕОБРАЗУЮЩИЕ ОПУХОЛИ
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ
Остеома
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ
Остеосаркома
(остеогенная саркома).
Остеоид-остеома и
Юкстакортикальная
остеокластома
остеосаркома(паростальная
(доброкачественная
остеосаркома).
остеобластокластома).

9.

ХРЯЩЕОБРАЗУЮЩИЕ ОПУХОЛИ
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ
Хондрома
Хондросаркома.
Остеохондрома
(костно-хрящевой
экзостоз).
Хондробластома
(эпифизарная
хондробластома).
Юкстакортикальная
хондросаркома.
Хондромиксоидная
фиброма.
Мезенхимальная
хондросаркома.

10.

КОСТНОМОЗГОВЫЕ ОПУХОЛИ
1. Саркома Юинга.
2. Ретикулосаркома.
3. Лимфосаркома кости .
4. Миелома.

11.

12.

TNM КЛАССИФИКАЦИЯ
T
Т – первичная опухоль.
Тх – недостаточно данных для оценки
первичной опухоли.
То – первичная опухоль не определяется.
Т1 – опухоль ограничена корковым слоем
кости, или < 8 см.
Т2 – опухоль распространяется за
границы коркового слоя кости или > 8 см.
Т3 – опухоль без границ в первично
пораженной кости.

13.

TNM КЛАССИФИКАЦИЯ
N
Регионарными лимфатическими узлами
являются узлы, соответствующие
локализации первичной опухоли.
Nх – недостаточно данных для
определения состояния
регионарных
лимфатических узлов.
Nо – нет признаков метастатического
поражения регионарных
лимфатических узлов.
N1 – регионарные лимфатические
узлы поражены метастазами .

14.

TNM КЛАССИФИКАЦИЯ
М
Мх – недостаточно данных для
определения отдалённых
метастазов.
Мо – нет признаков отдалённых
метастазов.
М1 – есть отдалённые метастазы.
M1a – метастазы в легком.
M1b – метастазы в других органах
и тканях.

15.

TNM КЛАССИФИКАЦИЯ
G
G1 – высокая степень
дифференцировки.
G2 – средняя степень
дифференцировки.
G3 – низкая степень дифференцировки.
G4 – недифференцированная опухоль.
Примечание: саркома Юинга
оценивается как G4.

16.

СТАДИРОВАНИЕ
Стадия IА
Стадия IB
Стадия IIA
Стадия IIB
Стадия III
Стадия IVA
Стадия IVB
G1, 2
Т1
N0
M0
G1, 2
T2
N0
M0
G3, 4
T1
N0
M0
G3, 4
T2
N0
M0
Не определяется
Любая G Любая Т N1
M0
Любая G Любая Т Любая N M1

17.

ОСТЕОГЕННАЯ САРКОМА
Она возникает внутри кости,
но в некоторых редких случаях
исходит из ее поверхности.
Опухоль развивается из
мезенхимы, которая может
трансформироваться в
хрящевую, фиброзную,
сосудистую или костную ткани.

18.

ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ ОС
Заболеваемость составляет 1 — 3 новых
случая на 1 млн населения в год.
В 60% случаев эта патология наблюдается в
возрасте после 10 лет. Медиана заболеваемости
приходится на 16 лет.
В 65% случаев опухоль поражает
конечности, другие локализации чаще
встречаются в более старшем возрасте.
Мальчики болеют чаще девочек (1,4 : 1,0),
при этом возраст заболевших девочек несколько
ниже, чем мальчиков, что указывает на
взаимосвязь между ускоренным ростом костей и
развитием этих неоплазм.

19.

ЛОКАЛИЗАЦИЯ ОС
Челюсть 6%
Плечевая
кость 11%
Прочие
локализации
9%
Таз 8%
Бедренная кость
45%
Большеберцовая
кость 18%
Малоберцовая
кость 3%

20.

ЛОКАЛИЗАЦИЯ ОС
Наиболее типичной локализацией
опухоли являются метафизарные зоны
быстрорастущих костей у подростков:
нижний метафиз бедренной, верхний
метадиафиз большеберцовой и
плечевой костей.
Реже опухоль поражает
проксимальный отдел малоберцовой
кости, позвонки, нижнюю челюсть,
кости черепа.

21.

МОДИЦИЦИРОВАННАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ
ВОЗ ОСТЕОГЕННОЙ САРКОМЫ
1. ХОНДРОБЛАСТИЧЕСКАЯ
2. ФИБРОБЛАСТИЧЕСКАЯ
3. ТЕЛЕАНГИОЭКТАТИЧЕСКАЯ
4. КРУГЛОКЛЕТОЧНАЯ (МЕЛКОКЛЕТОЧНАЯ)
5. СМЕШАННАЯ
6. АНАПЛАЗИРОВАННАЯ (ПО ТИПУ
ГИСТИОЦИТОМЫ)
7. ПАРОСТАЛЬНАЯ (ЮКСТАКОРТИКАЛЬНАЯ)
8. ПЕРИОСТАЛЬНАЯ

22.

МОРФОЛОГИЯ ОС
Остеосаркомы чаще возникают на
поверхности кости, но они могут
прорастать в костномозговую полость.
Периостальная ОС обычно поражает
бедро или большеберцовую кость.
Более часто встречается
юкстакортикальная, или паростальная,
ОС, наблюдаемая обычно в старшей
возрастной группе и локализующаяся в
дистальном конце бедра.

23.

ОСТЕОПЛАСТИЧЕСКАЯ ОС
50%
К этому варианту относятся опухоли с
выраженным неопластическим
остеогенезом в виде атипичных костных
балок, часто образующих сплошные поля.
Опухолевые клетки отличаются резким
атипизмом и отсутствием правильной
архитектоники.
В зоне внекостного компонента участки
интенсивного костеобразования могут
чередоваться с менее плотными
клеточными структурами.

24.

ОСТЕЛИТИЧЕСКАЯ ОС
При этом структурном варианте
процессы опухолевого остеогенеза в
новообразовании выражены значительно
меньше. В опухоли преобладают явления
деструкции (лизиса) за счет лакунарной
резорбции. Ткань опухоли представлена
клеточными элементами с различной
степенью атипии, полиморфизма и
митотической активности.

25.

СМЕШАННЫЙ ВАРИАНТ ОС
Один из наиболее часто встречающихся
вариантов, который сочетает в себе признаки
обеих вышеописанных форм. В саркомах этого
варианта совершенно четко представлен
неопластический остеогенез. Костные структуры
варьируют от необызвествленного остеоида до
атипичной костной ткани.
Смешанный вариант является самым частым
и наиболее типичным примером остеогенной
саркомы. Иногда хрящевой компонент
представлен очень обильно, что создает большие
трудности при дифференциальной диагностике.

26.

МЕТАСТАЗИРОВАНИЕ
N
Кости не имеют развитой
лимфатической системы, поэтому
раннее распространение ОС в
регионарные лимфоузлы
встречается редко, но если они
возникают, то это является плохим
прогностическим признаком.

27.

МЕТАСТАЗИРОВАНИЕ
M
ОС - чрезвычайно злокачественная опухоль,
склонная к быстрому гематогенному
метастазированию. У 15% пациентов, впервые
обратившихся к онкологу, выявляются метастазы
в легких.
80% пациентов к моменту установления
диагноза имеют микрометастазы в легких, не
выявляемые рентгенологически, но видимые при
компьютерной томографии.
До конца первого года от начала заболевания
метастазы в легких выявляются у подавляющего
числа больных.

28.

29.

КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ОС
ПЕРВЫЙ - часто
Стремительное развитие опухоли с
нарастанием болевого синдрома,
нарушением функции пораженной
конечности и быстрым летальным
исходом.
ВТОРОЙ - редко
Медленное развитие опухолевого
процесса.

30.

ОБЩИЕ СИМПТОМЫ ОС
I. Постоянная гипертермия
II. Недомогание
III. Слабость
IV. Похудание
V. Нарушения сна
.

31.

МЕСТНЫЕ СИМПТОМЫ ОС
Первые симптомы заболевания
появляются через 3 месяца.
Клиническая триада ОС:
- Припухлость.
- Боль.
- Нарушение функции конечности.
На 3-4 месяце развивается болевая
контрактура в ближайшем суставе,
конечность становится нефункциональной.

32.

ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛИ
Боль при ОС обусловлена давлением
опухоли на надкостницу и окружающие
ткани. Характер болевых ощущений
носит тупой, ноющий характер. В
отличие от боли при воспалительном
процессе, боль при ОС не стихает в
покое (усиливается по ночам,
отсутствует облегчение при фиксации
конечностей).

33.

ДИНАМИКА МЕСТНЫХ
СИМПТОМОВ
По мере роста опухоли она становится
болезненной при пальпации, возникает
отечность мягких тканей, кожи,
отмечается синюшность кожных покровов
вследствие венозного застоя. Кожа
становится напряженной и появляется
расширенная поверхностная венозная
сеть. В 5% случаев возникает
патологический перелом.

34.

ПОРАЖЕНИЕ
БОЛЬШЕБЕРЦОВОЙ КОСТИ

35.

36.

ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ
1. ТРЕПАНОБИОПСИЯ
2. ОТКРЫТАЯ (инцизионная) биопсия
3. ЦИТОГЕНЕТИКА (плоидность и
пролиферативная активность клеток
опухоли)
4. РЕНТГЕНОГРАФИЯ – многопроекционная
5. КТ
6. МРТ
7. АНГИОГРАФИЯ
8. УЗИ
9. ОСТЕОСЦИНТИГРАФИЯ

37.

ОСТЕОГЕННАЯ САРКОМА

38.

ОСТЕОГЕННАЯ САРКОМА

39.

РЕНТГЕНОГРАФИЯ

40.

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ
Рентгенологические признаки опухоли обусловлены
вариантом ОС, локализацией и распространенностью
онкологического процесса.
ПРИЗНАКИ ОС
1. ОСТЕОФИТЫ, возникающие на границе наружного
дефекта компактного слоя кости и внекостного
компонента опухоли, которые имеют вид характерного
козырька, расположенного под углом к длинной оси
кости («козырек» Кодмана).
2. СПИКУЛЫ (очаги патологического костеобразования),
тонкие игольчатые участки обызвествления,
располагающиеся перпендикулярно по отношению к
оси кости.

41.

М Р Т ДИАГНОСТИКА

42.

МСКТ ДИАГНОСТИКА

43.

САРКОМА ЮИНГА
Первичная опухоль костей
нейроэктодермального
происхождения.
Это 10-15% всех костных
опухолей у детей
метастаз

44.

ОСТЕОСЦИНТИГРАФИЯ (ОСГ)
Используют
фосфаты, меченные
короткоживущим нуклидом
99mTc (Тепирофосфат).
Повышенное накопление РФП
является важным признаком
активности патологического
процесса.
Ценность ОСГ заключается
в выявлении отдаленных
метастазов ОС в кости и
skip-метастазов.
Тип патологического
накопления РФП в кости
отмечается в виде очагов
гиперфиксации. Наибольшая
фиксация РФП отмечалась при
остеобластическом варианте
остеосаркомы и относительно
невысокое содержание при
остеолитическим варианте.

45.

АНГИОГРАФИЯ

46.

АНГИОГРАФИЯ
Это вспомогательный
метод в диагностике ОС.
Исследуют состояние
магистральных сосудов в
области опухоли, а также
выявляют опухолевые
тромбы.

47.

48.

ЦЕЛЬ ЛЕЧЕНИЯ ОС
1. При локализованных
стадиях – наступает
полное выздоровление.
2. При дессеминированных
стадиях – улучшение
выживаемости больных.

49.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ОС
1. Неоадъювантная ПХТ
2. Операция
3. Адъювантная ПХТ

50.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ОС
Два типа классических операций
1. Высокая ампутация конечности
2. Экзартикуляция.
Новые органосохраняющие
операции
Пересадка искусственных или
трупных костей.
Пластические вмешательства.
Имплантация металлических
протезов.

51.

ОСТЕОГЕННАЯ САРКОМА

52.

ОСТЕОГЕННАЯ САРКОМА

53.

ОСТЕОГЕННАЯ САРКОМА

54.

ОПУХОЛЬ ЮИНГА

55.

ОПУХОЛЬ ЮИНГА

56.

ОПУХОЛЬ ЮИНГА

57.

ОПУХОЛЬ ЮИНГА

58.

ОПУХОЛЬ ЮИНГА

59.

ОПУХОЛЬ ЮИНГА

60.

НЕОАДЬЮВАНТНАЯ ПХТ
Предоперационную (индукционную)
ПХТ проводят с целью подавления
микрометастазов в легких, уменьшения
размеров первичной опухоли и оценки
гистологического ответа опухоли на
химиотерaпию, что определяет
дальнейшую лечебную тактику.

61. 62. Пациентка …….. 17 лет.

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРИМЕР
Пациентка …….. 17 лет.
Ds: Саркома Юинга III ребра
слева T2 N0 M0, G3, IIВ ст.
Состояние после 6 курсов
ПХТ.