Гипертрофическая кардиомиопатия

1. Гипертрофическая кардиомиопатия

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ
КАРДИОМИОПАТИЯ
Этиология и патогенез

2. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
(ГКМП)
= гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия
(ГОКМ)
= идиопатический гипертрофический субаортальный
стеноз (ИГСС)
характеризуется наличием увеличения толщины
стенки левого желудочка, которая не объясняется
исключительно повышением нагрузки давлением.
«Патофизиология сердечно-сосудистой системы» под ред. Леонарда С. Лилли
2015 г. стр. 408

3. ГКМП: эПИДЕМИОЛОГИЯ

ГКМП: ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
• 0.3 – 0.5 случаев на 100.000 населения в год
• Возраст-зависимый характер частоты ( ↓ у
пациентов, которым < 25 лет)
• Небольшое преобладание мужчин
• Значимых рассовых различий нет
Рекомендации ESC по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии
2014 г. стр. 12

4. ГКМП: этиология

ГКМП: ЭТИОЛОГИЯ
60% пациентов - мутации в генах, кодирующих
саркомерные белки миокарда. Аутосомнодоминантный тип наследования.
5-10% случаев - другие генетические заболевания
(наследственные метаболические и нервномышечные заболевания, хромосомные аномалии
и генетические синдромы)
Рекомендации ESC по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии
2014 г. стр. 12

5.

Этиологическое разнообразие гипертрофической кардиомиопатии

6. МУТАЦИИ В ГЕНАХ САРКОМЕРНЫХ БЕЛКОВ

МYН7
(тяжелая цепь бетамиозина)
MYBPC3
(миозин-связывающий белок С)
TPM1
(альфа-1 цепь
тропомиозина)
TNNI3 и TNNT2
(сердечные тропонины
I и T)
MYL3
(легкая цепь-3 миозина)
Рекомендации ESC по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии
2014 г. стр. 13

7.

По сравнению с больными без мутаций:
• Заболевание манифестирует раньше
• Более высокая частота семейного накопления ГКМП
и внезапной сердечной смерти
• Тенденция к более выраженной гипертрофии,
микрососудистой дисфункции и миокардиальному
фиброзу
Рекомендации ESC по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии
2014 г. стр. 12

8. патологическая анатомия

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
А. Миокард нормального сердца
Б. Гипертрофия у больного с клапанным пороком, вызванная избыточным давлением
В. Миокард больного гипертрофической кардиомиопатией
«Патофизиология сердечно-сосудистой системы» под ред. Леонарда С. Лилли 2015 г.
стр. 409

9. Патологическая анатомия

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
90% случаев – ассиметричная гипертрофия
межжелудочковой перегородки
+ равномерная концентрическая
гипертрофия левого и правого желудочков,
локальная гипертрофия средних отделов
или верхушки ЛЖ
«Патофизиология сердечно-сосудистой системы» под ред. Леонарда С. Лилли 2015 г.
стр. 410

10. Патофизиология ГКМП

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ГКМП
«Патофизиология сердечно-сосудистой системы» под ред. Леонарда С. Лилли 2015 г.
стр. 411

11. Патофизиологические формы

Выбухание
гипертрофированной
межжелудочковой
перегородки в сторону
выносящего тракта ЛЖ
«Динамический»
градиент систолического
давления
Необструктивная
Обструктивная
ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ
Увеличение жесткости
стенок ЛЖ и нарушение
диастолического
расслабления
Кривая диастолического
давления смещается
вверх
«Патофизиология сердечно-сосудистой системы» под ред. Леонарда С. Лилли
2015 г. стр. 413

12. Обструктивная гкмп

ОБСТРУКТИВНАЯ ГКМП
Патофизиология обструкции выносящего тракта и митральной недостаточности

13. Клиническая картина

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Одышка
Фибрилляция
предсердий
<=
<=
Аритмии
Приступы
стенокардии
Фибрилляция
желудочков
Обмороки

14. Итог

ИТОГ
ГКМП – генетическое заболевание
ГКМП кардинально отличается от гипертрофии миокарда,
обусловленной нагрузкой давлением
Существует две формы ГКМП – необструктивная и
обструктивная (критерий – градиент обструкции <30 мм. рт. ст.
для необструктивной формы)
Типичный симптом ГКМП – одышка вследствие повышения
давления в ЛЖ