Кардиомиопатии. История терминологии

1. История терминологии

• По данным H. Marriott (1960), существует более 100
ситуаций, при которых изменения ЭКГ могут
восприниматься как ишемические.
• Исторически клиническими эквивалентами этих
ситуаций были:
Миодегенерации;
Миастении сердца,
Миокардии во Франции,
Миокардозы в Германии,
Кардиомиопатии (КМП) в Англии
Миокардиодистрофии (МКД) в России.
• Включение термина «КМП» в глоссарий болезней ВОЗ
разрешило многолетние семантические разногласия

2. Кардиомиопатии

• На сегодняшний день известно о более
60 генах-кандидатах, мутации которых
вызывают развитие кардиомиопатии:
– в том числе 57 генов, «ответственных» за
ДКМП - самый гетерогенный фенотип
заболевания),
– Множество генов-модификаторов и
некодирующих микроРНК различной
экспрессии

3. Этиология ГКМП

• Генетически гетерогенное заболевание
• Установлено более 1400 мутаций нескольких генов,
кодирующих белки сердечного саркомера и
некоторые несаркомерные белки.
• Общепризнана наследственная природа (“семейная
гипертрофическая кардиомиопатия».
• Основным типом наследования является аутосомнодоминантный. Оставшуюся часть составляет так
называемая спорадическая форма. (которая также
имеют генетическую причину, то есть, вызваны
случайными и/или неустановленными мутациями.

4.

5. Классификация кардиомиопатий (ЕОК 2008г.)

Кардиомио
патии
ГКМП
ДКМП
РКМП
Неклассифицированные
АПЖК

6. Изменение размеров сердца при КМП

7.

Ключевой параметр и его
буквенный код
• М – фенотип
Ключевой параметр и его
буквенный код
• 0 - вовлеченные органы /системы
(D-дкмп
Н - сердце
(Н) - гкмп
М - скелетные мышцы
(R) - РКМП
(А) - АПКМП
(NC) - некомпактный миокард
(NS) - неспецифический фенотип
(NA) - информация недоступна - без поражения (не подвергшийся воздействию)
Символ Е - раннее выявление симптомов
заболевания:
E[D); E[H];E[R]; Е[А] и так далее
N - нервная система
С - кожные покровы
Е - глаза
А-с лух
К - почки
G - гастроинтестинальная система
S - скелет
Lu - легкие
Li - печень
(0) - отсутствие поражения
• G - доля наследственной
семейного
Компонента
• Е-этиология
G - генетическая
N - отсутствие семейной наследственности G-OC - носитель мутации
U - неизвестно
AD - аутосомно-доминантный
G-DN - генетическая новая
G-C - более 1 мутаций
тип наследования
AR - аутосомно- рецессивный
тип наследования
XLR - связанный с X хромосомой
рецессивный
XLD - связанный с X хромосомой
доминантный
XL - связанный с X хромосомой
М - по линии матери
DN - новая мутация
(0) - отсутствие
G-Neg - генетический тест отрицательный
G-NA - генетическое исследование
недоступно
G-A - генетический амилоидоз
(0) - нет генетического теста
М - миокардит
V - вирусные инфекции
AI - аутоиммунный
А - амилоидоз
I - инфекции кроме вирусных
Т- токсическая
Ео - гиперэозинофилия
А-К - амилоидоз тип К
• S - стадия сердечной недостаточности
Классификация ВФС
Параметры
кодирования в MOGE(S)
(декабрь 2013 г.)
http://moges.biomeris.com/moges.html

8. Генотип (Геном) - вся генетическая информация организма; Фенотип - внешнее проявление свойств организма, зависящее от: -

Генотип (Геном) вся генетическая информация
организма;
Фенотип внешнее проявление свойств
организма, зависящее от:
- генотипа
- факторов окружающей среды.

9. Классификация кардиомиопатий Вмемирной федерации сердца (2013г.)

http://moges.biomeris.com/moges.html
Диагноз (совр. Клин.класс.): Дилатационная КМП, СН III
NYHA
Диагноз КМП в кодовой системе MOGE(S) выглядит
пример:
MDOHGNEM(S)III
(M) Фенотип - Дилатационный
(O) Вовлеченные органы – сердце
(G) Семейная предрасполоденность - отсутствует
(E) Этиология – миокардит
(S) Стадия сердечной недостаточности III NYHA

10. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)

• Утолщение стенок ЛЖ
• Сохранение нормальных размеров его
полости,
• Часто асимметричная, по непонятным
причинам.
• Нарушение диастолической функции
• Нарушение сердечный ритм.

11. Эпидемиология ГКМП

Распространенность 1:500;
Москва - 30 000 чел/год
Мужчины заболевают чаще женщин.
Первые клинические проявления болезни
в молодом возрасте (20–35 лет).
Преобладают в 2-3 раза необструктивные формы
ГКМП, чем обструктивные.

12. Гистология ГКМП

• Хаотичное расположение
кардиомиоцитов;
• Фиброз - обширные и трансмуральные
рубцовые поля;
• Гипертрофия и фиброз в сосудистой
стенке.

13. Классификация видов гипертрофической Кардиомиопатии

ГКМП Асимметричная - стенки сердечной мышцы утолщаются
неравномерно, с преобладанием какой- либо области;
ГКМП МЖП – утолщение нижнего, среднего отдела или тотальная
перегородки;
ГКМП Апикальная (верхушечная) – с преобладанием
гипертрофических изменений на верхушке сердца;
ГКМП симметричная – равномерное утолщение всех стенок левого
желудочка.

14. Изменения внутрисердечной гемодинамики:

Уменьшение размеров полости ЛЖ;
Диастолическая дисфункция ЛЖ;
Дилатация ЛП;
Снижение СВ при относительно нормальной или возросшей
сократительной функции ЛЖ.
Относительная коронарная недостаточность.
Электрическая нестабильность, аритмии и риск внезапной
сердечной смерти.
Динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ (при
обструктивной форме ГКМП).

15. Относительная коронарная недостаточность при ГКМП

Высокое в/миокардиальное напряжение стенки
сердца сдавливает субэндокардильные
коронарные сосуды;
Повышение КДД ЛЖ - градиент давления между
аортой и полостью ЛЖ;
Сужение мелких КА за счет гипертрофии и
развития соединительной ткани в стенке артерий
(“болезнь мелких КА”);
Повышение потребности миокарда в кислороде
на фоне.

16. Динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ при асимметричной обструктивной форме ГКМП

• а - патологическое движение
передней створки митрального
клапана в сторону
гипертрофированной верхней
части МЖП (эффект Вентури);
• б - смыкание передней
створки митрального
клапана и МЖП и
кратковременное
прекращение изгнания
крови в аорту.

17. Условия возрастания Динамической обструкции выносящего тракта ЛЖ

Повышение сократимости миокарда
Физическая нагрузка;
Стресс;
Симпатомиметики (БА);
Снижение преднагрузки:
резкий ортостаз;
проба Вальсальвы;
Нитраты;
Тахикардия;
Снижение постнагрузки - Вазодилататоры

18. Клинические проявления ГКМП

Чаще в возрасте 25-40 лет.
Одышка
Головокружения и обмороки
Приступы стенокардии
Сердцебиения и перебои
Внезапная сердечная смерть
(как первое проявление болезни)

19. Физикальные данные: пальпация

• Верхушечный толчок:
– Усилен
– Двойной
– Тройной
• Систолическое дрожание.

20. Аусультация

Систолический шум – следствие динамического градиента
давления между ЛЖ и аортой. Шум громкий, грубый, нарастающе –
убывающий вдоль левого края грудины и не проводится на сосуды шеи. Шум
отстоит от I тона на значительном расстоянии, т.к. в начале фазы изгнания ток
крови в аорту беспрепятственный, а в середине и конце систолы возникает
динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ и турбулентный ток крови.
Акцент II тона на легочной артерии
при значительном
повышении давления в легочной артерии.
На верхушке пресистолический ритм галопа за счет появления
патологического IV тона сердца (усиление сокращения ЛП и высокое КДД
в ЛЖ). У части больных парадоксальное расщепление II тона на аорте.

21. ЭКГ, зарегистрированная у больного с апикальной (верхушечной) формой асимметричной ГКМП

1. ЭКГ никогда не бывает нормальной.
2. Обнаруживают признаки увеличения
левого желудочка и левого
предсердия.
3. Возможны признаки увеличения
правого желудочка.
4. Характерны глубокие отрицательные
зубцы Т различных локализаций,
глубокие зубцы Q (часто в области
перегородки).
5. Выявляют различные нарушения
ритма и проводимости.

22. ЭКГ при ГКМП

23. Критерии УЗИ- диагностики ГКМП (рек. международного экспертного консенсуса по ГКМП (АСС/АНА/ESS, 2003) при отсутствии

генотипирования
Асимметричная гипертрофия миокарда ЛЖ при толщине МЖП более
15 мм при нормальной или увеличенной толщине задней стенки.
Обструкция выносящего отдела ЛЖ:
–
–
–
градиент >30 мм рт.ст. в выходном тракте ЛЖ,
скорость потока в выходном отделе ЛЖ 2,7 м/с
при наличии внутрижелудочковой обструкции на уровне средних отделов ЛЖ более
– 20 мм рт.ст.
Переднесистолическое движение передней створки МК и ее
соприкосновение с МЖП в диастолу;
Систолическое дрожание створок аорты;
Непостоянные признаки обструктивной ГКМП:
– аномалии папиллярных мышц,
– увеличение размеров створок МК;
– изменение геометрии ЛЖ («песочные» часы вследствие сужения
выходного тракта).
– Дилатация ЛП, митральная регургитация и дилатация ЛЖ.

24. ЭХО КГ – продольное сечение

25.

26. Субаортальный стеноз. Мембрана в выходном отделе левого желудочка

27. Субаортальный стеноз. Фиброз и кальциноз створок аортального клапана. Градиент давления на аортальном клапане (ак) 48 мм рт.

ст.

28. Диагностика ГКМП

МРТ – наиболее точный метод диагностики ГКМП.
Преимущества МРТ:
Высокое разрешение,
Отсутствие облучения и необходимости введения контрастных
веществ,
Трехмерное изображение, структура ткани.
Недостатки:
Высокая стоимость,
Продолжительность исследования
Невозможность выполнения МРТ при имплантированных
дефибрилляторах или кардиостимуляторах.

29. Классификация вариантов течения ГКМП

5 основных вариантов течения заболевания и исходов:
Рекомендации 2011 г. Раб. группы Амер.
Ассоциации сердца (ACCF/AHA)
Стабильный (25%, продолжительность жизни – 75 лет)
Клинический (МА + тромбоэмболии)
Прогрессирующий (> симптоматики при ФВ=N)
ВСС с успешной реанимацией, ПЖТ
Конечная стадия - > ХСН

30. Лечение ГКМП

Ограничение значительных физических нагрузок
и запрещение занятий спортом;
При обструктивных формах ГКМП:
ББ (атенолол, соталол);
Верапамил;
Амиодарон;
При необструктивных формах ГКМПсимптоматическая терапия (СН)
Отдаленный прогноз – летальность = 67% при
медикаментозном лечении.

31.

32.

Показания к ИКД Класс I (уровень доказательств A) больным,
Пережившим остановку сердца вследствие ФЖ или гемодинамически
нестабильной ЖТ и получающим ОМТ.

33. Показания к Хирургическому лечению ГКМП

III-IV функционального класса NYHA +
Выраженная асимметричная
гипертрофией МЖП и субаортальным
градиентом давления в покое >= 50 мм рт.
ст.;

34. Виды хирургического лечения ГКМП

Чрезаортальная септальная миэктомия;
улучшение 10-летней выживаемости
оперированных больных до 84% по сравнению с
67% в группе лечившихся медикаментозно.
Пластика или протезирование МК;
Иссечение папиллярных мышц;

35. Новые методы хирургического лечения ГКМП

• Двухкамерная ЭКС с укороченной АВ
задержкой (DDD):
– рандомизированные исследования показали, что симптоматический
эффект и снижение субаортального градиента давления (около 25%)
относительно невелики, а частота ВСС не снизилась;
– Изменение распространения волны возбуждения и сокращения
желудочков, которая охватывает вначале верхушку, а затем МЖП,
что приводит к уменьшению субаортального градиента благодаря
снижению регионарной сократимости МЖП и, как следствие,
расширению выносящего тракта ЛЖ.
– Транскатетерная алкогольная септальная
абляция;
• Осложнение – АВ блокада;

36. Стратификация риска внезапной смерти у больных ГКМП

Возраст (< 14 лет);
Обмороки
Жизнеугражающие аритмии
Имплантация Кардиовертера -дефибриллятора
Неадекватность прироста АД в ходе нагрузочного
теста;
Гипертрофия миокарда ЛЖ >более 3 см;
ГКМП и/или внезапная смерть в семейном
анамнезе.
МА,
Ишемии миокарда
Обструкции выходного тракта ЛЖ