Геморрагический васкулит

1. Геморрагический васкулит

Бекетов С. 797 ВБ
Айнабай А.М.

2.

Геморрагический васкулит (hemorrhagic
vasculitis) – это патология системного
характера, связанная с сосудистыми
поражениями кожной, суставной, почечной и
желудочно-кишечной кровеносной системы.
Еще патология носит название болезнь
Шенлейна-Геноха. Встречается васкулит чаще у
детей 4-13- летнего возраста преимущественно
мужского пола. Геморрагический васкулит
является микрососудистым воспалением,
протекающим с микротромбообразованием и
сосудистыми поражениями

3.

Главной причиной, вызывающей это заболевание
является циркуляция в крови иммунных комплексов и
активированных компонентов системы комплемента. В
здоровом организме иммунные комплексы
элиминируются из организма клетками фагоцитарной
системы. Чрезмерное накопление циркулирующих
иммунных комплексов в условиях преобладания
антигенов или при недостаточном
образовании антител приводит к отложению их на
эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной
активацией белков системы комплемента по
классическому пути и вторичном изменении сосудистой
стенки.
В результате развивается микротромбоваскулит и
происходят сдвиги в системе гемостаза:
активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных
агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в
плазме антитромбина III,тромбопения, повышение
уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.

4.

У большинства больных (66-80 %) развитию
заболевания предшествует инфекция верхних
дыхательных путей.
Описана манифестация заболевания после тифа,
паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки.
Другими потенциальными стартовыми агентами
заболевания могут быть:
лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин,
хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин)
пищевая аллергия
укусы насекомых
переохлаждение
Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие
беременности, периодической болезни, диабетической
нефропатии, цирроза печени, злокачественных
новообразований.

5.

Пусковым толчком этого процесса, как правило, становятся
перенесенные бактериальные инфекции или хронические
инфекционные заболевания: поражения верхних дыхательных
путей, корь, сыпной тиф, ангины, стрептококковые болезни.
Воздействие радиации, инсоляции, высоких или низких
температур.
Травмы кожи и сосудов.
Лекарственная аллергия, прием некоторых препаратов (например,
антибиотиков, нейролептиков, лекарств от повышенного давления).
Прививки, введение иммуноглобулинов.
Отравления, токсикоинфекции, пищевые аллергии.
Глистные инвазии.
Вирусные инфекции.
Укусы насекомых.
Опухоли.
Беременность.
Сахарный диабет.

6.

Классификация
По формам
кожная и кожно-суставная:
◦ простая
◦ некротическая
◦ с холодовой крапивницей и отеками
абдоминальная и кожно-абдоминальная
почечная и кожно-почечная
смешанная
По течению
молниеносное течение (часто развивается у детей до 5
лет)
острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
подострое (разрешается до трех месяцев)
затяжное (разрешается до шести месяцев)
хроническое.

7.

По степени активности
I степень активности — состояние при этом удовлетворительное,
температура тела нормальная или субфебрильная, кожные
высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют,
СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.
II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный
кожный синдром, повышается температура тела выше 38
градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром
(головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром,
умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови
повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ
будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снижается
содержание альбуминов, диспротеинемия.
III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены
симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль,
слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной,
абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с
примесью крови), выраженный нефритический синдром, может быть
поражение центральной нервной системы и периферической нервной
системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов, повышение
нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может
быть анемия, снижение тромбоцитов.

8.

Клиническая картина
Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно.
Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным
выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых
высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает
рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения,
обусловленные поражением почек или кишечника.
Выделяют несколько клинических форм геморрагического васкулита:
Простая (кожная) форма;
Суставная (ревматоидная) форма;
Абдоминальная форма;
Почечная форма;
Молниеносная форма;
Сочетанное поражение (смешанная форма).

9.

10.

Клинически болезнь проявляется одним или несколькими симптомами:
Поражение кожи — самый частый симптом[7], относится к числу диагностических критериев
заболевания. Наблюдается характерная геморрагическая сыпь — так называемая пальпируемая
пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на
глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать
сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся.
В дебюте заболевания высыпания могут иметь петехиальный характер.
В начале заболевания высыпания всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей.
Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы. Очень редко в процесс вовлекаются
верхние конечности, живот и спина.
Через несколько дней пурпура в большинстве случаев бледнеет, приобретает за счёт пигментации
бурую окраску и затем постепенно исчезает. При рецидивирующем течении могут сохраняться
участки пигментации. Рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с
некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции).
Суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом, встречается в 59-100 %
случаев[5].
Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей.
Излюбленная локализация — крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и
лучезапястные суставы.
Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний
на коже. Примерно в четверти случаев (особенно у детей) боли в суставах или артрит
предшествуют поражению кожи.
Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями (болями в мышцах) и отёком нижних
конечностей.

11.

Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.
Абдоминальный синдром, обусловленный поражением желудочно-кишечного тракта,
встречается примерно у 2/3 от числа всех больных. Проявляется спастическими болями в
животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением (умеренно выраженные, не
опасные кровотечения встречаются часто — до 50 % случаев; тяжёлые — реже, опасные для
жизни — не более чем в 5 % случаев). Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация
кишечника, перфорация, перитонит.
При эндоскопическом исследовании обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит,
реже эрозии в желудке или в кишечнике (локализация возможна любая, включая прямую
кишку).
Почечный синдром: распространённость точно не установлена, в литературе значительный
разброс данных (от 10 до 60 %). Чаще развивается после появления других признаков болезни,
иногда через одну — три недели после начала заболевания, но в единичных случаях может быть
первым его проявлением. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с
выраженностью других симптомов.
Клинические проявления поражения почек разнообразны. Обычно выявляется изолированная
микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В
большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может
развиться гломерулонефрит[7]. Возможно развитие нефротического синдрома.
Морфологические изменения в почках варьируют от минимальных до тяжёлого нефрита «с
полулуниями». При электронной микроскопии выявляются иммунные депозиты в мезангии,
субэндотелии, субэпителии, в клубочках почек. В их состав входят IgA, преимущественно 1-го и
реже 2-го субкласса, IgG, IgМ, С3 и фибрин.

12.

Поражение лёгких: встречается в единичных случаях. Описаны больные с
лёгочным кровотечением и лёгочными геморрагиями.
Поражение нервной системы: встречается в единичных случаях. Описаны
больные с развитием энцефалопатии, с небольшими изменениями в
психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги,
кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга.
Описано развитие полинейропатии.
Поражение мошонки: встречается у детей, не чаще 35 %, и сводится к отёку
мошонки (что связывают с геморрагиями в её сосуды).
Молниеносная форма. В её основе лежит гиперергическая реакция, развитие
острого некротического тромбоваскулита. Заболевание чаще развивается на
первом-втором году жизни через 1-4 недели после детской инфекции
(ветряная оспа, краснуха, скарлатина и т. д.). Характерны симметричные
обширные кровоизлияния, некрозы, появление цианотичных участков кожи
(кисти, стопы, ягодицы, лицо), имеющих сливной характер. В дальнейшем
возможно развитие гангрены кистей и стоп, развитие комы, шока.
Особенности геморрагического васкулита у детей:
Выраженность экссудативного компонента;
Склонность к генерализации;
Ограниченный ангионевротический отек;
Развитие абдоминального синдрома;
Острое начало и течение заболевания;
Склонность к рецидивирующему течению.

13.

Диагностические критерии
Существуют признанные международным сообществом
ревматологов классификационные критерии геморрагического
васкулита, которые на протяжении многих лет (с 1990 г.)
успешно используются в диагностике
4 диагностических критериев
Пальпируемая пурпура. Слегка возвышающиеся геморрагические
кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
Возраст менее 20 лет. Возраст начала болезни менее 20 лет.
Боли в животе. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма
пищи. или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
Обнаружение гранулоцитов при биопсии. Гистологические изменения,
выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.
Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить
диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7 %.
Предложены и другие системы классификационных и дифференциальнодиагностических критериев

14.

При типичной картине геморрагического васкулита в анализе периферической
крови может быть умеренный лейкоцитоз с нейтрофилёзом, эозинофилией,
тромбоцитоз. При отсутствии кишечного кровотечения уровень гемоглобина и
число эритроцитов нормальны.
Общий анализ мочи изменён при наличии нефрита, возможны транзиторные
изменения мочевого осадка.
Система свёртывания крови при геморрагическом васкулите характеризуется
склонностью к гиперкоагуляции, поэтому определение состояния гемостаза должно
быть исходным и последующим для контроля достаточности терапии.
Гиперкоагуляция максимально выражена при тяжёлом течении. Для определения
состояния гемостаза и эффективности назначенного лечения следует
контролировать уровень фибриногена, растворимых комплексов фибрин-мономера,
комплекс тромбин-антитромбин III, D-димеры, протромбиновый фрагмент Fw и
фибринолитическую активность крови.
Волнообразное течение геморрагического васкулита, появление симптомов нефрита
- основания для определения иммунного статуса, выявления персистирующей
вирусной или бактериальной инфекции. Как правило, у детей с геморрагическим
васкулитом увеличены концентрации С-реактивного белка, IgA в сыворотке крови.
Иммунологические изменения в виде повышения уровня IgA, ЦИК и
криоглобулинов чаще сопровождают рецидивирующие формы и нефрит.
Биохимический анализ крови имеет прикладное значение, лишь при поражении
почек выявляют изменение уровня азотистых шлаков и калия сыворотки крови.

15.

Лечение
Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий
постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты,
кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия).
Применяют следующие препараты:
дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно
капельно.
гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или
внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан
В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая
терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).
Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6
мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев.
Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно
исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные
физиопроцедуры и пребывание на солнце.