Клинический случай. Синдром Драве

1. Разбор клинического случая Пациент N, 2 года

МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ КАРАГАНДЫ
Разбор клинического
случая
Пациент N, 2 года
ОБЛАСТНАЯ ДЕТСКАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА, Г.КАРАГАНДЫ
ПОДГОТОВИЛА

2. Жалобы на момент поступления (18.12.15)

на
приступ клонического характера в
левых конечностях,с поворотом головы
влево
слабость после приступа
Вялость
или возбуждение
кашель
насморк.

3. Anamnesis morbi

Впервые судороги в 6 месяцев, на фоне полного здоровья, после рвоты
замерла, побледнела, после чего потеряла сознание.
Обратились к неврологу, сделано НСГ, рекомендовано наблюдение при
повторных судорогах, повторный осмотр.
Повторно судороги через 1 неделю днем, вовремя сна клонического
характера в левых конечностях с поворотом головы влево, до 7 минут, после
чего ребенок уснул.
В течении недели у ребенка кашель, насморк, консультирован педиатром,
рекомендовано лечение и был назначен фенлипсин по 25 мг*2 раза ,
который получают 4 дня.
Сегодня вновь судороги, (препарат не успели утром дать), вызвали СП в/м
сделан брюзепам 2,0 мл, доставлены в ОДКБ, учитывая катаральные явления,
ребенок госпитализирован в 6 сом отд. Переведен в неврологическое
отделение для дальнейшего обследования и лечения.

4. Anamnesis vitae

Ребенок от 3 беременности, 3 роды. Беременность протекала
физиологически. Последнюю неделю со слов мамы отмечалось
интенсивное шевеление.
Роды срочные на 40 недели.
Вес при рождении 3288г, рост 49 см. Воды зеленые.
Выписаны из род дома на 3 сутки.
Пуповина отпала на 7 сутки.
Прививки по календарю РК.
Аллергоанамнез: не отягощен. Наследственность: не отягощена.

5. Соматический статус.

Неотложные признаки: нет.
Пульс 134 в мин ЧД 38 в мин Т 36,6 0С
Состояние при поступлении средней степени тяжести, за счет поражения ЦНС,
судорожного синдрома. Правильного телосложения, умеренного питания. Кожные
покровы бледно-розовые, сыпи нет. Кашель редкий, продуктивный. Кожа на ощупь
увлажненная. Тургор мягких тканей удовлетворителен. Костно-суставная суставная
система без видимой деформации. Видимые слизистые бледно-розовые, влажные.
Подкожно-жировой слой сохранен.
Кашель редкий, продуктивный. Дыхание через нос затруднено за счет слизистосерозного отделяемого. В легких дыхание жесткое, хрипов нет.
Тоны сердца ясные, ритмичные, средней громкости.
В зеве умеренная гиперемия, налетов нет. Язык влажный, чистый.
Живот мягкий, безболезненный, не вздут. Стул к/о, желтый 1-2 раза в день.
Мочеиспускание свободное, безболезненное.

6. Неврологический статус.

В сознании. На осмотр реагирует спокойным бодрствованием. Голова округлой
формы. ОГ 43 см. Б.р. 1,5*1,5 см, не выбухает, не пульсирует. Со стороны 12 пар
ч.м.н.: движение глазных яблок в полном объеме, зрачки OD=OS, зрительная реакции
живые, фотореакция сохранена, глазные щели симметричные. Взгляд фиксирует,
следит за предметом хорошо. Лицо симметрично, язык по средней линии. Глотание
и фонации не нарушены. Мышечный тонус дистоничен. При вертикализации упор
на ноги на полную стопу. При выкладывании на живот приподнимает плечевой пояс.
Сухожильные рефлексы вызываются, S=D. Менингеальные знаки отрицательные.
Чувствительность сохранена. Судорог на момент осмотра нет.
Психомоторное развитие: голову держит с 3 месяцев, улыбается с 1 мес, гулит с 2
месяцев, перворачивается со спины на живот с 4,5 мес, сидит с 6,5 мес

7. Приступ в возрасте

Видео 1

8. Проведенное обследование

ОАК от 19.12.15 : Нв 112г/л; эр- 3,7*10 12\л , цв.пок-0,9, Лей- 6,2*109\л;
с/я-61%, лим-36%, м-2%, СОЭ-6мм/ч.
ИФА В.У.И. от 23.12.15г: ЦМВ Ig M отр, ЦМВ Ig G положительный К-н 2,2,
ТОХО lgm отр., ТОХО lgG-0,2 МЕ/мл, хламидиоз- отр
На НСГ от 18.12.15-Состояние после гипоксического повреждения.
Умеренная гиперсекреция, гипорезорбция ликвора. Псевдокисты
сосудистых сплетений в стадии разрешения. Венозная дисфункция.
Консультация ЛОР врача от 20.12.15-ОРВИ. Острый 2 сторонний
неперфоративный отит.

9. Был выставлен диагноз:

Последствия гипоксически-ишемического поражения ЦНС, средней
степени тяжести, судорожный синдром.
Сопутствующий: Дефицитная анемия легкой степени тяжести. Д50.8
ОРВИ. Острый 2-х сторонний неперфоративный средний отит.
Были выписаны с улучшением.
Рекомендовано продолжить медикаментозную терапию: депакин по
70 мг*2 раза в день длительно

10. Повторная госпитализация 29.01.16 г. В ОДКБ

Жалобы: на судороги клонико-тонического характера с потерей
сознания.
Неврологический статус: На осмотр реагирует спокойным
бодрствованием. Сознание ясное. Ребенок активный. Эмоциональный
фон: оживлен. Реакция на тактильные и болевые раздражители:
сохранены. Обращенную речь осмысливает, понимает. Спонтанная
двигательная активность: удовлетворительна. Голова округлой формы.
Окружность головы 42см. большой родничок 1,5*1,5см, выполнен. Со
стороны 12пар ч.м.н.: движение глазных яблок в полном объеме, зрачки
D=S, зрительная реакция живая, фотореакция сохранена, глазные щели
D=S. Менингеальные симптомы отрицательные. Судороги клоникотонические, без потери сознания, с парезом взора вверх. На момент
осмотра не было. Мышечный тонус удовлетворительная, сила 4,0-4,5б.
Сухожильные рефлексы вызываются, D=S. Опора на полную стопу.
Шаговые движения выполняет. Менингеальных симптомов нет. Судорог
нет.

11. Проведенное обследование:

ЭХО ЭЭГ от 29.01.16: эхопульсация удовлетворительная Усиление
латеральных сигналов с обеих сторон. Третий желудочек расширен.
Дислокации М-Эхо не выявлена.
Консультация кардиолога от 29.01.16: Функциональная кардиопатия.
Функциональный систолический шум. НК 0-1 ст.
Консультация окулиста от 29.01.16: Побледнение диска зрительного
нерва ОИ.
Консультация невролога от 29.01.16: Симптоматическая фокальная
эпилепсия, статусное течение. Произведена коррекция лечения.

12. Клинический диагноз 2016: Симптоматическая фокальная эпилепсия, приступный период.

МРТ головного мозга от 20.01.16(амб)-патологии не выявлено.
ЭЭГ видеоманиторинг от 22.12.15(амб)Умеренно выражена диффузная
дезорганизация и замедление корковой ритмики. Электрогенез несколько отстает по
возрасту. Амплитудный градиент извращен. В основном ритме доминирует
диффузная активность тета-дельта диапазона. Онтогенетический предшественник
альфа ритма сформирован, неустойчивый, нерегулярный, индекс выраженности
незначительный. Реакция активации удовлетворительная. РФС без эффекта. Сон
модулирован по стадиям и фазам. Физиологические транзиты сна присутствуют,
регулярные.
Эпилептиформная активность регистрируется только во время сна единичного
характера, представлена единичными острыми волнами регионально в левой
лобной области с тенденцией к расптространению по левым центральнопердневисочным отведениям.

13.

По пути в г. Алматы на консультацию в SVS лабораторию им. Савинова
у ребенка отмечались судороги, по назначению врача мама делала
брюзепам, магнезию, преднизолон, по прибытию в г. Алмату ребенок
был госпитализирован в ДГКГ №2, где находилась в неврологическом
отделении, а затем переведена в пульмонологическое отделение. Там
у ребенка развилась тромбоцитопения, в связи с чем депакин был
отменен и назначена кепра по 150 мг*3 раза в день

14. ЭЭГ мониторирования от 17.05.16г.:

ЭЭГ межприступного периода.Корковая ритмика умеренно дезорганизована. Онтогенетический
предшественник альфа ритма сформирован, регулярный, регистрируется редко в задних областях,
частотой 6-7Гц, индекс выраженности низкий, зональность расположения не нарушена. Реакция активации
ослаблена. Амплитудный градиент сглажен. В основном ритме доминирует диффузно расположенная
тета активность. РФС: РУР на частотах 4, 5, 6, 7, 9 и 10Гц.
ЭЭГ дневного сна: стадийность и цикличность сна не нарушена. Амплитудный градиент сглажен.
Физиологические транзиты сна регистрируется регулярно. Регистрируется не специфическая
патологическая активность в виде наличия продолженных и экзальтированных сонных веретен, дважды
острых волн в составе сонных веретен (в левой лобной области), единичного островолнового компонента в
составе К-комплекса (в правой передневисочной области).
Эпилептиформная активность: регистрируется крайне редко, только во сне, представлена региональными
острыми двухфазными волнами, локализованными в левой лобной, левой лобно-передневисочной
области, однократно в правой лобно-передневисочной области и однократно в лобно-передневисочных
областях с амплитудным акцентом слева. Индекс выраженности низкий.
Межполушарная асимметрия не регистрируется.

15. Корректировка лечения:

Кепра по 150мг*3раза длительно, самостоятельно не отменять!!!,
топамакс по 6,25 мг утром, 12,5 мг вечером, длительно.

16. ЭЭГ от 20.12.16

Регистрируется в основном ЭЭГ межприступного
характера с короткими иктальными периодами.
Эпилептиформная активность сна выявляется не
часто, в основном во 2 стадии сна в виде
единичных острых волн по левой передневисочной
области, по левой лобно-височной области, лобновисочно центральной области, правой лобносредневисочной обл, по обеим лобновисочным
отв, амп 137-200 мкв, острые волны иногда имеют
двухфазный характер. Регистрируются дважды
короткие вздрагивания на ЭЭГ единичная острая
волна по левым лобно-височным отвдениям.

17.

На данный момент принимает: топамакс по 50 мг*2 раза в день,
этосуксимид 160 мг*2 раза, стерипентол 250*2 раза , фризиум по 2,5
мг * 1 раз н/ ночь.
1)Топирамат по 50 мг*2 р/д в день длительно, самостоятельно не
отменять,
2)Этосукцемид по 160 мг*2 р/д в день длительно, самостоятельно не
отменять,
3)Стрипентол по 250 мг*2р/д в день длительно, самостоятельно не
отменять
4) Фризиум по 2,5мг х 2раза, самостоятельно не отменят

18. 04.03.18 ПЦР: Синдром Драве

19. МРТ от 31/05/18

Признаки очаговых глиозных
изменений в белом веществе лобной
доли постгипоксического характера,
склероз левого гиппокампа. С
образная извитость левой внутренней
артерии в каменистом сегменте.

20.

Видео 2