Заболевания крови

1. Медицинкий техникум №9

Заболевания крови

2. Группы заболеваний крови.

1.
Анемии
2.
Геморрагические диатезы.
3.Заболевания
белой крови – лейкозы.

3. Клинический случай

На стационарное лечение поступила девочка 5
лет с жалобами на слабость, недомогание, сыпь
на коже и носовое кровотечение.
Данные осмотра: состояние средней тяжести, на
коже туловища и конечностей «синяки» и
мелкоточечные петехии, носовое кровотечение.
Лимфоузлы периферические не увеличены. В
легких везикулярное дыхание. Тоны сердца
чистые, ритмичные. Живот при пальпации
безболезненный. Стул и мочеиспускание не
нарушены.

4. Тромбоцитопеническая пурпура Болезнь Верльгофа.

Геморрагический
диатез,
обусловленный
количественной и
качественной
неполноценностью
тромбоцитов.

5. Тромбоцитопеническая пурпура.

Занимает
первое место (43—50%)
среди геморрагических диатезов.
За последние годы отмечается
увеличение числа больных детей.
Дети в раннем и дошкольном периоде
заболевают в 2 раза чаще, чем в
школьном возрасте.
Наиболее часто болеют девочки.

6. Этиология тромбоцитопенической пурпуры

Наличие у больного
наследственной тромбоцитопатии.

7. Механизмы патологического процесса

1. Воздействие неблагоприятных
факторов:
вирусная или бактериальная инфекция,
профилактические прививки, аллергия,
психические и физические травмы

8. Механизмы патологического процесса

2. Запуск иммунопатологического процесса:
синтез антитромбоцитарных аутоантител и
повышенная деструкция тромбоцитов
в селезенке.
3. Тромбоцитопения
нарушение гемостаза:
кровоизлияния и кровотечения

9. Диагностические признаки

1. Кровоизлияния в кожу
туловища и
конечностей:
Полиморфные;
Полихромные;
Несимметричные;
Появляются
беспорядочно,
спонтанно, чаще ночью.

10.

Диагностические признаки

11.

Диагностические признаки

12. Диагностические признаки

2. Кровотечения:
Носовые;
Десневые;
Маточные;
Почечные.

13. Течение тромбоцитопенической пурпуры

1. Острая форма:
спонтанное
выздоровление
большинства детей
(80-90%) в течение
менее 6 месяцев.
Встречается у
детей раннего
возраста.
2. Хроническая
форма :
течение более 6
месяцев;
встречается у
детей
у детей старше
10 лет.

14. Осложнения тромбоцитопенической пурпуры

Тяжелая
постгеморрагическая
анемия;
Кровоизлияние в
мозг.

15.

Лабораторные методы
диагностики

16. Клинический анализ крови

1.Тромбоцитопения.
Норма: 150-400*109/л;
При легких кризах Тр.до 7060*109/л;
При среднетяжелых кризах до 5030*109/л;
При тяжелых – до 30-10*109/л и
менее.
2. Анемия различной степени
тяжести при массивных
кровотечениях;

17. Определение длительности кровотечения по Дюке

Увеличение до 30 минут
и более.
Норма 2-4 мин.

18. Принципы лечения

1. Режим
постельный в период
повышенной
кровоточивости;
2. Диета
стол № 11.
При наличии в
анамнезе пищевой
аллергии гипоаллергенная;

19. Принципы лечения

Медикаментозная терапия:
1. Преднизолон –коррекция
иммунопатологического
процесса;
2. Иммуноглобулин
человеческий для блокады
антитромбоцитарных
антител;

20. Принципы лечения

3.
4.
5.
Иммунокоррегирующая
терапия: препараты
интерферона;
Препараты, улучшающие
функцию тромбоцитов:
аминокапроновая
кислота, этамзилат,
рибоксин, витамин В5,;
Спленэктомия в тяжелых
случаях

21. Прогноз

Благоприятный
75%
заболевших
детей
выздоравливает
в течение 6
месяцев.

22. Клинический случай

На стационарное лечение поступила девочка 3-х лет
с жалобами на боли в животе и кровоизлияния на
туловище и конечностях. Заболела остро с
появления обильной пятнистой сыпи красного
цвета на коже туловища и конечностей.
При осмотре состояние средней степени тяжести. На
стопах, голенях, бедрах, плечах и предплечьях, на
спине, животе кровоизлияния разной степени
давности. В легких дыхание везикулярное. Тоны
сердца чистые. Живот при пальпации мягкий,
болезненный в области пупка. Стул и
мочеиспускание не нарушены.

23. Геморрагический васкулит

Геморрагический диатез
с поражением
эндотелия капилляров,
образованием
микротромбов и
появлением
кровоточивости.
Чаще болеют мальчики
в возрасте
от 2х до 8 лет.

24. Этиология геморрагического васкулита

Полностью не изучена.
Установлена связь с перенесенными острой
вирусной или бактериальной (чаще
стрептококковой) инфекциями,
профилактическими прививками, введением
иммуноглобулина, лекарственной и пищевой
аллергией.

25. Механизмы патологического процесса

1. Формирование ИК
под влиянием этиологических факторов
2. ИК оседают на стенках сосудов
3. Развитие асептического воспаления:
васкулит сосудов кожи, суставов,
внутренних органов и
пристеночного микротромбообразования.

26. Клинические формы

Кожная;
2. Кожно-суставная;
3. Кожноабдоминальная;
4. Смешанная:
кожно-суставноабдоминальная.
1.

27. Диагностические признаки

1. Обусловленные
интоксикацией:
Повышение
температуры тела;
Слабость,
недомогание.

28. Диагностические признаки

2. Обусловленные
васкулитом сосудов
кожи, кишечника и
воспалением
синовиальной
оболочки суставов:
Геморрагическая,
симметричная сыпь на
коже разгибательных
поверхностей
конечностей, ягодицах,
вокруг крупных
суставов.

29.

Диагностические признаки

30.

Диагностические признаки

31. Диагностические признаки

Отечность и
болезненность
крупных суставов;
Резкие, внезапные
приступообразные
боли в животе, без
четкой локализации;
Рвота с примесью
крови;
Моча «мясные помои».

32. Осложнения

1.
2.
3.
Хронический нефрит, ОПН;
Перфорация кишечника, перитонит;
Кровоизлияния в брыжейку с
тромбозом, некроз участка кишечника.

33. Лабораторные методы диагностики

Клинический анализ
крови:
умеренный
нейтрофильный
лейкоцитоз,
увеличенная СОЭ,
эозинофилия;
Клинический анализ
мочи:
протеинурия,
гематурия.

34. Принципы лечения

Госпитализация .
1. Режим постельный 2-3 недели;
2. Диета с ограничением белков, соли,
экстрактивных веществ;
3. Медикаментозная терапия:
препараты, улучшающие микроциркуляцию
и реологию крови: трентал, курантил,
гепарин;
преднизолон в тяжелых случаях;
антибиотики.

35. Прогноз заболевания

Благоприятный.
60% больных
выздоравливает в
течение 1 месяца.

36. Диспансерное наблюдение

У гематолога в течение 5 лет;
Плановые осмотры и обследования
1 раз в 2-3 месяца;
Санация хронических очагов инфекции
2 раза в год
Медотвод от профилактических
прививок на 2 г.

37. Острый лейкоз онкогематологическое заболевание

Общее название
злокачественных
опухолей, возникающих
из кроветворных клеток
с поражением костного
мозга.

38. Острый лейкоз Актуальность проблемы

Составляет 1/3 всех онкологических
заболеваний у детей.
Пик заболеваемости и смертности
приходится на детей в возрасте
от 2-х до 4-х лет.
Чаще болеют мальчики.
Статистика:
75% больных – дети с оЛЛ;
25-30% - с ОнЛЛ;
1-3% - ХМЛ.

39. Особенности течения лейкоза у детей

1. Преобладание острых форм;
2. Высокая эффективность лечения
лимфобластного лейкоза (ОЛЛ),
который дает наибольшее число
выздоровления и ремиссии.

40. Острый лейкоз

Это неконтролируемая пролиферация
клеток белой крови на ранних стадиях
созревания.
Этиология не установлена.
Известны факторы риска, повышающие
вероятность заболевания .

41. Факторы риска

1.
2.
3.
4.
5.
6.
воздействие радиации;
токсичные химические вещества;
цитостатическая терапия;
иммунодефицитные состояния;
апластические анемии;
рентгенотерапия.

42. Периоды в течении лейкоза

Предлейкозный;
2. Разгар заболевания;
3. Терминальный.
1.

43. Диагностические признаки в предлейкозном периоде

Начало незаметное, исподволь, часто под
маской ангины, ОРЗ, анемии.
Признаки, обусловленные интоксикацией:
Снижение аппетита,
Повышенная утомляемость,
Слабость,
Бледность слизистых оболочек и кожи с серожелтушным оттенком.
Период длится от 1,5 до 2-х месяцев.

44. Диагностические признаки в периоде разгара

Обусловлены метастазированием и ростом
лейкемических инфильтратов:
Боли в костях, суставах и позвоночнике;
Системное увеличение периферических
лимфатических узлов;
Кровоизлияния в кожу и слизистые;
Кровотечения носовые, кишечные и др.
Резкое увеличение печени, селезенки.

45. Диагностические признаки в периоде разгара

Обусловленные развитием нейролейкоза:
Головокружения, головные боли;
Тошнота и рвота;
Нарушение сознания;
Судороги;
Поражения ЧМН – парезы, параличи.

46. Данные осмотра

Кожные покровы и
слизистые бледные;
Кровоизлияния различных
форм и размеров на коже
туловища, конечностей;
Пальпируются все группы
периферических
лимфатических узлов –
увеличены, плотные,
безболезненные.
Увеличение печени и
селезенки.

47.

48. Диагностические признаки в терминальном периоде

Кахексия;
Некротические
поражения кожи и
слизистых оболочек;
Необратимые изменения во всех
жизненноважных органах.

49. Стадии лейкоза

1 стадия: Дебют заболевания
Период от начала и до появления
эффекта от проводимой терапии.
2 стадия: Ремиссия
Полная клинико-гематологическая;
Неполная клинико-гематологическая.
3 стадия: Рецидив заболевания
Появление новых лейкемических очагов.

50. Диагностика острого лейкоза

Основывается на данных цитологического
исследования клеток периферической
крови (гемограмма) и костного мозга
(миелограмма).
Основными признаками являются
значительное увеличение бластных
клеток в миелограмме и появление их в
гемограмме.

51. Данные лабораторных исследований

Клинический анализ крови:
1. Анемия;
2. Тромбоцитопения;
3. Лейкопения или лейкоцитоз (ОнЛЛ),
Лейкоцитоз более 10,0 10 9/л
определяется у 50% пациентов, а
гиперлейкоцитоз более 50,0 10 9/л у 1/5
пациентов.
4. Бластные клетки;
5. Резко увеличенная СОЭ.
1.

52. Данные лабораторных исследований

2.
Миелограмма:
1. Наличие бластных клеток;
Количество может колебаться в
широких пределах вплоть до резкгое
угнетения нормальных ростков
кроветворения – 100% бластоз.
Диагноз устанавливается при
количестве бластных клеток в костном
мозге более 25 %.

53. Диагностика острого лейкоза

Для подтверждения диагноза проводится
комплексное обследование:
Пункция лимфатических узлов (при их
увеличении);
Пункция опухолевых образований (если они
имеются);
Рентгенологическое исследование костной
системы;
Спинномозговая пункция, компьютерная
томография, ЭхоЭГ, ЭЭГ для диагностики
нейролейкоза.

54. Современные протоколы лечения

1.
2.
3.
4.
5.
6.
Интенсивная полихимиотерапия с целью
уничтожения бластных клеток,
прекращения их роста, достижения
ремиссии и продление ремиссии.
Профилактика нейролейкоза;
Лучевая терапия при отсутствии эффекта
от химиотерапии;
Гемотрансфузии;
Гемосорбция, плазмаферез;
Трансплантация костного мозга .

55. Современные противоопухолевые препараты

Алкилирующие агенты: циклофосфан,
дегранол, дипин и др.;
2. Антиметаболиты: метатрексат, цитабарин,
меркаптопурин и др;
3. Противоопухолевые антибиотики:
рубомицин, брунеомицин, дауномицин и др.;
4. Препараты растительного
происхождения: винкристин, винбластин,
виндезин и др.;
1.

56. Современные противоопухолевые препараты

5.
Сборная группа:
Ферменты: L-аспарагиназа, PEG- L- аспарагиназа;
Производные платины: цисплатин, карбоплатин;
Производные мочевины: гидроксимочевина,
нитрозометилмочевина;
Прокарбазины: натулан;
6. Гормоноцитостатики: эстрацит, стерецит;
7. Гормоны: эстрогены, антиэстрогены, андрогены,
антиандрогены,прогестины, кортикостероиды,
препараты класса LH-RH-антогонисты
лютеинизирующего гормона- золадекс и др..

57.

Сегодня это болезнь, которую
можно и нужно лечить.
Разработаны программы лечения:
назначаются одновременно несколько
противоопухолевых препаратов в больших
дозах.
В настоящее время ОЛЛ превратился из
абсолютно фатального в излечимое
заболевание с отдаленной выживаемостью в
75-85 % детей.

58. Периоды терапии острого лейкоза

1.
Первичная индукция:
достижение ремиссии –уничтожение
большей части бластных клеток;
исчезновение лейкозных клеток из
периферической крови и костного мозга,
восстановление нормальных показателей
кроветворения.

59. Периоды терапии острого лейкоза

2. Закрепление ремиссии;
3. Профилактика или терапия поражения
ЦНС при ОЛЛ: эндолюмбальное введение
метатрексата и гамматерапия на область ГМ;
4. Реиндукция и поддерживающая
терапия :
Длительность терапии до конца не
определена от 2 – 3,5 года.

60. Осложнения химиотерапии

Угнетение гемопоэза, цитопенический
синдром;
Резкое угнетение иммунитета, развитие
инфекционных осложнений;
Поражение ЖКТ, тошнота, рвота, диарея;
Токсический гепатит;
Панкреатит;
Нефропатия;
Алопеция,
Аллергические реакции.

61. Принципы современного подхода к лечению лейкоза

1.
2.
3.
4.
Программность химиотерапии;
Недопустимость изменения доз
химиопрепаратов, предусмотренных
программой;
Строгое применение только тех
препаратов, которые предусмотрены
программой химиотерапии;
Точное соблюдение времени введения
химиопрепаратов;

62. Принципы современного подхода к лечению лейкоза

Профилактика инфекционных осложнений;
Отдельная палата-бокс, строгое соблюдение
СЭР, тщательный гигиенический уход за кожей
и слизистыми.
Заместительная терапия препаратами крови;
Психологическая поддержка ребенка его
родителей;
Активная позиция на выздоровление.

63. Принципы современного подхода к лечению лейкоза

Очень важно своевременное применение
интенсивных программ химиотерапии,
которые должны проводиться с в
специализированных стационарах, имеющих
хорошо обученный медперсонал;
Клиники должны иметь современное
оборудование и бесперебойное снабжение
химиопрератами и препаратами для
сопроводительного лечения ( препараты
крови, антибиотики и др.)

64. Принципы современного подхода к лечению лейкоза

Применение программного лечения
увеличило долгосрочную
выживаемость до 70-80 %;
Высокую эффективность показали
программы, разработанные немецкими
специалистами; эти программы широко
используются в Европе и России.

65. Трансплантация костного мозга

Наиболее перспективное направление в терапии
лейкоза.
Применяется при ОМЛ и при рецидивах острого
лейкоза;
Перед ТКМ проводят курс химиотерапии в
сверхвысоких дозах в сочетании с лучевой, для
полного уничтожения бластных клеток.
В России отсутствует банк доноров КМ;
Иммунофенотипирование в Банке доноров Морша в
Германии стоит от 15 тыс. $!

66.

Оптимальный донор – однояйцевый близнец;
При отсутствии совместимого донора,
используют аутотрансплантацию КМ, взятого в
период ремиссии.
Но даже полная совместимость донора не дает
гарантии против развития реакции отторжения
«трансплатат против хозяина» и до 25%
пациентов погибают от трансплантационных
осложнений;
Иногда такая реакция оказывает лечебное
действие: иммунная система донора начинает
распознавать опухолевые клетки и бороться с
ними – реакция «трансплантат против опухоли».

67. Прогноз

В момент постановки диагноза трудно говорить о
прогнозе.
Выделяют группы детей:
1. «Стандартного риска» с благоприятным прогнозом
- дети до 2-х лет и старше 10 лет – умеренное
увеличение ЛУ, печени и селезенки;
2. Дети «высокого риска» - нейролейкоз.
В настоящее время у 85-90 % заболевших наступает
ремиссия. У 50-80% пациентов с положительным
прогнозом отмечается отсутствие рецидивов в
течение 5 лет. Если рецидив отсутствует 6-7 лет –
выздоровление от ОЛЛ

68. Диспансерное наблюдение

У
гематолога специализированного
центра.
Постоянная цитостатическая терапия,
обследования крови не реже 1 раза в 2
недели.
Освобождение от профпрививок.

69. Благодарю за внимание!

Желаю Вам
Приключений со
счастливым
концом
Предвкушений
радости по утрам
Приятного сна и
счастливого
пробуждения