Медицинкий техникум №9
Группы заболеваний крови.
Клинический случай
Тромбоцитопеническая пурпура Болезнь Верльгофа.
Тромбоцитопеническая пурпура.
Этиология тромбоцитопенической пурпуры
Механизмы патологического процесса
Механизмы патологического процесса
Диагностические признаки
Диагностические признаки
Течение тромбоцитопенической пурпуры
Осложнения тромбоцитопенической пурпуры
Клинический анализ крови
Определение длительности кровотечения по Дюке
Принципы лечения
Принципы лечения
Принципы лечения
Прогноз
Клинический случай
Геморрагический васкулит
Этиология геморрагического васкулита
Механизмы патологического процесса
Клинические формы
Диагностические признаки
Диагностические признаки
Диагностические признаки
Осложнения
Лабораторные методы диагностики
Принципы лечения
Прогноз заболевания
Диспансерное наблюдение
Острый лейкоз онкогематологическое заболевание
Острый лейкоз Актуальность проблемы
Особенности течения лейкоза у детей
Острый лейкоз
Факторы риска
Периоды в течении лейкоза
Диагностические признаки в предлейкозном периоде
Диагностические признаки в периоде разгара
Диагностические признаки в периоде разгара
Данные осмотра
Диагностические признаки в терминальном периоде
Стадии лейкоза
Диагностика острого лейкоза
Данные лабораторных исследований
Данные лабораторных исследований
Диагностика острого лейкоза
Современные протоколы лечения
Современные противоопухолевые препараты
Современные противоопухолевые препараты
Периоды терапии острого лейкоза
Периоды терапии острого лейкоза
Осложнения химиотерапии
Принципы современного подхода к лечению лейкоза
Принципы современного подхода к лечению лейкоза
Принципы современного подхода к лечению лейкоза
Принципы современного подхода к лечению лейкоза
Трансплантация костного мозга
Прогноз
Диспансерное наблюдение
Благодарю за внимание!
16.68M
Category: medicinemedicine

Заболевания крови

1. Медицинкий техникум №9

Заболевания крови

2. Группы заболеваний крови.

1.
Анемии
2.
Геморрагические диатезы.
3.Заболевания
белой крови – лейкозы.

3. Клинический случай

На стационарное лечение поступила девочка 5
лет с жалобами на слабость, недомогание, сыпь
на коже и носовое кровотечение.
Данные осмотра: состояние средней тяжести, на
коже туловища и конечностей «синяки» и
мелкоточечные петехии, носовое кровотечение.
Лимфоузлы периферические не увеличены. В
легких везикулярное дыхание. Тоны сердца
чистые, ритмичные. Живот при пальпации
безболезненный. Стул и мочеиспускание не
нарушены.

4. Тромбоцитопеническая пурпура Болезнь Верльгофа.

Геморрагический
диатез,
обусловленный
количественной и
качественной
неполноценностью
тромбоцитов.

5. Тромбоцитопеническая пурпура.

Занимает
первое место (43—50%)
среди геморрагических диатезов.
За последние годы отмечается
увеличение числа больных детей.
Дети в раннем и дошкольном периоде
заболевают в 2 раза чаще, чем в
школьном возрасте.
Наиболее часто болеют девочки.

6. Этиология тромбоцитопенической пурпуры

Наличие у больного
наследственной тромбоцитопатии.

7. Механизмы патологического процесса

1. Воздействие неблагоприятных
факторов:
вирусная или бактериальная инфекция,
профилактические прививки, аллергия,
психические и физические травмы

8. Механизмы патологического процесса

2. Запуск иммунопатологического процесса:
синтез антитромбоцитарных аутоантител и
повышенная деструкция тромбоцитов
в селезенке.
3. Тромбоцитопения
нарушение гемостаза:
кровоизлияния и кровотечения

9. Диагностические признаки

1. Кровоизлияния в кожу
туловища и
конечностей:
Полиморфные;
Полихромные;
Несимметричные;
Появляются
беспорядочно,
спонтанно, чаще ночью.

10.

Диагностические признаки

11.

Диагностические признаки

12. Диагностические признаки

2. Кровотечения:
Носовые;
Десневые;
Маточные;
Почечные.

13. Течение тромбоцитопенической пурпуры

1. Острая форма:
спонтанное
выздоровление
большинства детей
(80-90%) в течение
менее 6 месяцев.
Встречается у
детей раннего
возраста.
2. Хроническая
форма :
течение более 6
месяцев;
встречается у
детей
у детей старше
10 лет.

14. Осложнения тромбоцитопенической пурпуры

Тяжелая
постгеморрагическая
анемия;
Кровоизлияние в
мозг.

15.

Лабораторные методы
диагностики

16. Клинический анализ крови

1.Тромбоцитопения.
Норма: 150-400*109/л;
При легких кризах Тр.до 7060*109/л;
При среднетяжелых кризах до 5030*109/л;
При тяжелых – до 30-10*109/л и
менее.
2. Анемия различной степени
тяжести при массивных
кровотечениях;

17. Определение длительности кровотечения по Дюке

Увеличение до 30 минут
и более.
Норма 2-4 мин.

18. Принципы лечения

1. Режим
постельный в период
повышенной
кровоточивости;
2. Диета
стол № 11.
При наличии в
анамнезе пищевой
аллергии гипоаллергенная;

19. Принципы лечения

Медикаментозная терапия:
1. Преднизолон –коррекция
иммунопатологического
процесса;
2. Иммуноглобулин
человеческий для блокады
антитромбоцитарных
антител;

20. Принципы лечения

3.
4.
5.
Иммунокоррегирующая
терапия: препараты
интерферона;
Препараты, улучшающие
функцию тромбоцитов:
аминокапроновая
кислота, этамзилат,
рибоксин, витамин В5,;
Спленэктомия в тяжелых
случаях

21. Прогноз

Благоприятный
75%
заболевших
детей
выздоравливает
в течение 6
месяцев.

22. Клинический случай

На стационарное лечение поступила девочка 3-х лет
с жалобами на боли в животе и кровоизлияния на
туловище и конечностях. Заболела остро с
появления обильной пятнистой сыпи красного
цвета на коже туловища и конечностей.
При осмотре состояние средней степени тяжести. На
стопах, голенях, бедрах, плечах и предплечьях, на
спине, животе кровоизлияния разной степени
давности. В легких дыхание везикулярное. Тоны
сердца чистые. Живот при пальпации мягкий,
болезненный в области пупка. Стул и
мочеиспускание не нарушены.

23. Геморрагический васкулит

Геморрагический диатез
с поражением
эндотелия капилляров,
образованием
микротромбов и
появлением
кровоточивости.
Чаще болеют мальчики
в возрасте
от 2х до 8 лет.

24. Этиология геморрагического васкулита

Полностью не изучена.
Установлена связь с перенесенными острой
вирусной или бактериальной (чаще
стрептококковой) инфекциями,
профилактическими прививками, введением
иммуноглобулина, лекарственной и пищевой
аллергией.

25. Механизмы патологического процесса

1. Формирование ИК
под влиянием этиологических факторов
2. ИК оседают на стенках сосудов
3. Развитие асептического воспаления:
васкулит сосудов кожи, суставов,
внутренних органов и
пристеночного микротромбообразования.

26. Клинические формы

Кожная;
2. Кожно-суставная;
3. Кожноабдоминальная;
4. Смешанная:
кожно-суставноабдоминальная.
1.

27. Диагностические признаки

1. Обусловленные
интоксикацией:
Повышение
температуры тела;
Слабость,
недомогание.

28. Диагностические признаки

2. Обусловленные
васкулитом сосудов
кожи, кишечника и
воспалением
синовиальной
оболочки суставов:
Геморрагическая,
симметричная сыпь на
коже разгибательных
поверхностей
конечностей, ягодицах,
вокруг крупных
суставов.

29.

Диагностические признаки

30.

Диагностические признаки

31. Диагностические признаки

Отечность и
болезненность
крупных суставов;
Резкие, внезапные
приступообразные
боли в животе, без
четкой локализации;
Рвота с примесью
крови;
Моча «мясные помои».

32. Осложнения

1.
2.
3.
Хронический нефрит, ОПН;
Перфорация кишечника, перитонит;
Кровоизлияния в брыжейку с
тромбозом, некроз участка кишечника.

33. Лабораторные методы диагностики

Клинический анализ
крови:
умеренный
нейтрофильный
лейкоцитоз,
увеличенная СОЭ,
эозинофилия;
Клинический анализ
мочи:
протеинурия,
гематурия.

34. Принципы лечения

Госпитализация .
1. Режим постельный 2-3 недели;
2. Диета с ограничением белков, соли,
экстрактивных веществ;
3. Медикаментозная терапия:
препараты, улучшающие микроциркуляцию
и реологию крови: трентал, курантил,
гепарин;
преднизолон в тяжелых случаях;
антибиотики.

35. Прогноз заболевания

Благоприятный.
60% больных
выздоравливает в
течение 1 месяца.

36. Диспансерное наблюдение

У гематолога в течение 5 лет;
Плановые осмотры и обследования
1 раз в 2-3 месяца;
Санация хронических очагов инфекции
2 раза в год
Медотвод от профилактических
прививок на 2 г.

37. Острый лейкоз онкогематологическое заболевание

Общее название
злокачественных
опухолей, возникающих
из кроветворных клеток
с поражением костного
мозга.

38. Острый лейкоз Актуальность проблемы

Составляет 1/3 всех онкологических
заболеваний у детей.
Пик заболеваемости и смертности
приходится на детей в возрасте
от 2-х до 4-х лет.
Чаще болеют мальчики.
Статистика:
75% больных – дети с оЛЛ;
25-30% - с ОнЛЛ;
1-3% - ХМЛ.

39. Особенности течения лейкоза у детей

1. Преобладание острых форм;
2. Высокая эффективность лечения
лимфобластного лейкоза (ОЛЛ),
который дает наибольшее число
выздоровления и ремиссии.

40. Острый лейкоз

Это неконтролируемая пролиферация
клеток белой крови на ранних стадиях
созревания.
Этиология не установлена.
Известны факторы риска, повышающие
вероятность заболевания .

41. Факторы риска

1.
2.
3.
4.
5.
6.
воздействие радиации;
токсичные химические вещества;
цитостатическая терапия;
иммунодефицитные состояния;
апластические анемии;
рентгенотерапия.

42. Периоды в течении лейкоза

Предлейкозный;
2. Разгар заболевания;
3. Терминальный.
1.

43. Диагностические признаки в предлейкозном периоде

Начало незаметное, исподволь, часто под
маской ангины, ОРЗ, анемии.
Признаки, обусловленные интоксикацией:
Снижение аппетита,
Повышенная утомляемость,
Слабость,
Бледность слизистых оболочек и кожи с серожелтушным оттенком.
Период длится от 1,5 до 2-х месяцев.

44. Диагностические признаки в периоде разгара

Обусловлены метастазированием и ростом
лейкемических инфильтратов:
Боли в костях, суставах и позвоночнике;
Системное увеличение периферических
лимфатических узлов;
Кровоизлияния в кожу и слизистые;
Кровотечения носовые, кишечные и др.
Резкое увеличение печени, селезенки.

45. Диагностические признаки в периоде разгара

Обусловленные развитием нейролейкоза:
Головокружения, головные боли;
Тошнота и рвота;
Нарушение сознания;
Судороги;
Поражения ЧМН – парезы, параличи.

46. Данные осмотра

Кожные покровы и
слизистые бледные;
Кровоизлияния различных
форм и размеров на коже
туловища, конечностей;
Пальпируются все группы
периферических
лимфатических узлов –
увеличены, плотные,
безболезненные.
Увеличение печени и
селезенки.

47.

48. Диагностические признаки в терминальном периоде

Кахексия;
Некротические
поражения кожи и
слизистых оболочек;
Необратимые изменения во всех
жизненноважных органах.

49. Стадии лейкоза

1 стадия: Дебют заболевания
Период от начала и до появления
эффекта от проводимой терапии.
2 стадия: Ремиссия
Полная клинико-гематологическая;
Неполная клинико-гематологическая.
3 стадия: Рецидив заболевания
Появление новых лейкемических очагов.

50. Диагностика острого лейкоза

Основывается на данных цитологического
исследования клеток периферической
крови (гемограмма) и костного мозга
(миелограмма).
Основными признаками являются
значительное увеличение бластных
клеток в миелограмме и появление их в
гемограмме.

51. Данные лабораторных исследований

Клинический анализ крови:
1. Анемия;
2. Тромбоцитопения;
3. Лейкопения или лейкоцитоз (ОнЛЛ),
Лейкоцитоз более 10,0 10 9/л
определяется у 50% пациентов, а
гиперлейкоцитоз более 50,0 10 9/л у 1/5
пациентов.
4. Бластные клетки;
5. Резко увеличенная СОЭ.
1.

52. Данные лабораторных исследований

2.
Миелограмма:
1. Наличие бластных клеток;
Количество может колебаться в
широких пределах вплоть до резкгое
угнетения нормальных ростков
кроветворения – 100% бластоз.
Диагноз устанавливается при
количестве бластных клеток в костном
мозге более 25 %.

53. Диагностика острого лейкоза

Для подтверждения диагноза проводится
комплексное обследование:
Пункция лимфатических узлов (при их
увеличении);
Пункция опухолевых образований (если они
имеются);
Рентгенологическое исследование костной
системы;
Спинномозговая пункция, компьютерная
томография, ЭхоЭГ, ЭЭГ для диагностики
нейролейкоза.

54. Современные протоколы лечения

1.
2.
3.
4.
5.
6.
Интенсивная полихимиотерапия с целью
уничтожения бластных клеток,
прекращения их роста, достижения
ремиссии и продление ремиссии.
Профилактика нейролейкоза;
Лучевая терапия при отсутствии эффекта
от химиотерапии;
Гемотрансфузии;
Гемосорбция, плазмаферез;
Трансплантация костного мозга .

55. Современные противоопухолевые препараты

Алкилирующие агенты: циклофосфан,
дегранол, дипин и др.;
2. Антиметаболиты: метатрексат, цитабарин,
меркаптопурин и др;
3. Противоопухолевые антибиотики:
рубомицин, брунеомицин, дауномицин и др.;
4. Препараты растительного
происхождения: винкристин, винбластин,
виндезин и др.;
1.

56. Современные противоопухолевые препараты

5.
Сборная группа:
Ферменты: L-аспарагиназа, PEG- L- аспарагиназа;
Производные платины: цисплатин, карбоплатин;
Производные мочевины: гидроксимочевина,
нитрозометилмочевина;
Прокарбазины: натулан;
6. Гормоноцитостатики: эстрацит, стерецит;
7. Гормоны: эстрогены, антиэстрогены, андрогены,
антиандрогены,прогестины, кортикостероиды,
препараты класса LH-RH-антогонисты
лютеинизирующего гормона- золадекс и др..

57.

Сегодня это болезнь, которую
можно и нужно лечить.
Разработаны программы лечения:
назначаются одновременно несколько
противоопухолевых препаратов в больших
дозах.
В настоящее время ОЛЛ превратился из
абсолютно фатального в излечимое
заболевание с отдаленной выживаемостью в
75-85 % детей.

58. Периоды терапии острого лейкоза

1.
Первичная индукция:
достижение ремиссии –уничтожение
большей части бластных клеток;
исчезновение лейкозных клеток из
периферической крови и костного мозга,
восстановление нормальных показателей
кроветворения.

59. Периоды терапии острого лейкоза

2. Закрепление ремиссии;
3. Профилактика или терапия поражения
ЦНС при ОЛЛ: эндолюмбальное введение
метатрексата и гамматерапия на область ГМ;
4. Реиндукция и поддерживающая
терапия :
Длительность терапии до конца не
определена от 2 – 3,5 года.

60. Осложнения химиотерапии

Угнетение гемопоэза, цитопенический
синдром;
Резкое угнетение иммунитета, развитие
инфекционных осложнений;
Поражение ЖКТ, тошнота, рвота, диарея;
Токсический гепатит;
Панкреатит;
Нефропатия;
Алопеция,
Аллергические реакции.

61. Принципы современного подхода к лечению лейкоза

1.
2.
3.
4.
Программность химиотерапии;
Недопустимость изменения доз
химиопрепаратов, предусмотренных
программой;
Строгое применение только тех
препаратов, которые предусмотрены
программой химиотерапии;
Точное соблюдение времени введения
химиопрепаратов;

62. Принципы современного подхода к лечению лейкоза

Профилактика инфекционных осложнений;
Отдельная палата-бокс, строгое соблюдение
СЭР, тщательный гигиенический уход за кожей
и слизистыми.
Заместительная терапия препаратами крови;
Психологическая поддержка ребенка его
родителей;
Активная позиция на выздоровление.

63. Принципы современного подхода к лечению лейкоза

Очень важно своевременное применение
интенсивных программ химиотерапии,
которые должны проводиться с в
специализированных стационарах, имеющих
хорошо обученный медперсонал;
Клиники должны иметь современное
оборудование и бесперебойное снабжение
химиопрератами и препаратами для
сопроводительного лечения ( препараты
крови, антибиотики и др.)

64. Принципы современного подхода к лечению лейкоза

Применение программного лечения
увеличило долгосрочную
выживаемость до 70-80 %;
Высокую эффективность показали
программы, разработанные немецкими
специалистами; эти программы широко
используются в Европе и России.

65. Трансплантация костного мозга

Наиболее перспективное направление в терапии
лейкоза.
Применяется при ОМЛ и при рецидивах острого
лейкоза;
Перед ТКМ проводят курс химиотерапии в
сверхвысоких дозах в сочетании с лучевой, для
полного уничтожения бластных клеток.
В России отсутствует банк доноров КМ;
Иммунофенотипирование в Банке доноров Морша в
Германии стоит от 15 тыс. $!

66.

Оптимальный донор – однояйцевый близнец;
При отсутствии совместимого донора,
используют аутотрансплантацию КМ, взятого в
период ремиссии.
Но даже полная совместимость донора не дает
гарантии против развития реакции отторжения
«трансплатат против хозяина» и до 25%
пациентов погибают от трансплантационных
осложнений;
Иногда такая реакция оказывает лечебное
действие: иммунная система донора начинает
распознавать опухолевые клетки и бороться с
ними – реакция «трансплантат против опухоли».

67. Прогноз

В момент постановки диагноза трудно говорить о
прогнозе.
Выделяют группы детей:
1. «Стандартного риска» с благоприятным прогнозом
- дети до 2-х лет и старше 10 лет – умеренное
увеличение ЛУ, печени и селезенки;
2. Дети «высокого риска» - нейролейкоз.
В настоящее время у 85-90 % заболевших наступает
ремиссия. У 50-80% пациентов с положительным
прогнозом отмечается отсутствие рецидивов в
течение 5 лет. Если рецидив отсутствует 6-7 лет –
выздоровление от ОЛЛ

68. Диспансерное наблюдение

У
гематолога специализированного
центра.
Постоянная цитостатическая терапия,
обследования крови не реже 1 раза в 2
недели.
Освобождение от профпрививок.

69. Благодарю за внимание!

Желаю Вам
Приключений со
счастливым
концом
Предвкушений
радости по утрам
Приятного сна и
счастливого
пробуждения
English     Русский Rules