Жүйелі склеродермия

1. Жүйелі склеродермия

ЖҮЙЕЛІ
СКЛЕРОДЕРМИЯ

2.

Склеродермия (sclerodermia) – терінің фиброзымен, тамырдың, тірек
қимыл аппаратымен, ішкі ағзалардың зақымдануымен сипатталатын
ауру. ХVІІ ғасырдың басында алғашқы рет жазылған. Бұл сырқатта
негізінде тері зақымдалады, осыған байланысты ұзақ уақыт тері ауруы
деп есептеліп, дерматологтар емдеген. Қазіргі кезде аурудың жайылған
тері түрін, висцералды түрін және ошақты тері түрін жеке бөлген.

3. Этиологиясы:

ЭТИОЛОГИЯСЫ:
Сырқаттың себебі мен дамуы толық
зерттелмеген.
Тұқым қуалау мәнбірі, қосымша мәнбірлер әсер
еткенде ерекше орында тұрады.
Кейінгі уақытта вирустардың себепші рөлі
туралы мәлімет алынған, бірақ вирус теориясы
жеткілікті дәлелденбеген. Вирустар көп уақыт
бойы жасырын жағдайда болып, кейіннен әртүрлі
әсер ету механизмі арқылы қозуы мүмкін.

4. Патогенезі:

ПАТОГЕНЕЗІ:

5.

Организмнің иммундық реакциясы бүзылады — өз антигендеріне
аутоантиденелер түзіледі.
Осыдан
түзілген
иммундық
комплекстер
ішкі
ағзаларда,
микроциркуляция
арнасының
қабырғаларында
жиналып,
аутоиммуңдық қабынуды дамытады.
Жүйелі склеродермияда микроциркуляция арнасы диффузды
зақымданады,
Эндотелий бұзылады
Тромбоциттер агрегацияланады
Тамыр
қабырғасының
ішкі
қабығының
жасушалары
пролиферацияланады
Осылайша дамыған фиброздан ақырында тамыр өзектері тарылады
және бітеледі.
Эндотелийдің зақымдануынан тамыр қабырғасының өткізгіштігі
артып, интерстицийі ісінеді, фибробласттар белсенділігінің артуынан
дәнекер тіннің фиброзы дамиды.

6. Жүйелі склеродермияның жіктемесі Клиникалық түрлері

ЖҮЙЕЛІ СКЛЕРОДЕРМИЯНЫҢ
ЖІКТЕМЕСІ
КЛИНИКАЛЫҚ ТҮРЛЕРІ

7.

Диффузды склеродермия (терінің тұтас
зақымдануымен
және
висцеральдік
зақымданулармен сипатталады — ас қорыту
жолының, жүректің, өкпенің, бүйректің, т.б.)

8.

Шектелген (ошақты) склеродермия — қол ұшы, бет
терісінің ошақты зақымдануы немесе СКЕЗТ-синдромның
болуы. Бұл келесі сөздердің бас әріптерінен құралған ұғым:
кальциноз, Рейно синдромы, эзофагит, склеродактилия,
телеангиоэктазиялар. СКЕЗТ-синдромның барысы, әдетте,
созылмалы және қатерсіз саналады.

9.

Тоғысу
(overlap)
синдромы — жүйелі
склеродермиянының
дәнекер тіннің өзге
жүйелі ауруларының
көріністерімен
қабаттасуы
(дерматомиозиттің,
ревматоидтык
артриттің
немесе
жүйелі
қызыл
жегінің).

10.

Ювенильдік склеродермия — көрінісінде терінің
ошақты зақымдануы, жеңіл Рейно синдромы болады,
бірақ буындар ауыр зақымданады (контрактураға кейде
аяқ-қолдың даму кемістігіне әкелетін). Ішкі ағзаларды
зақымдау денгейі шамалы, функциялық бұзылыстардың
көлемінде. Барысы созылмалы, кейбір науқастарда
аурудың терілік, висцеральдік белгілері кері қайтады.

11. Клиникасы:

КЛИНИКАСЫ:
Жүйелі терінің қатаюы
Рейно синдромы (саусаққа ине сұққандай ауру сезімі, қолдың
жансыздануы, кейін бозарып, көгереді)

12.

Теріде тығыз ісік және сему байқалады. Зақымдалған
жерлердің терілері балауыз түсті болып, тартылып тұрады.
Жылтыр, қатпарланып жиналмайды және жанындағы тіндерге
қарай қозғалмайды. Теріні басқанда орнында із қалмайды,
оның тығыздығы ағаш тәрізді дәрежеге дейін байқалады. Әрі
қарай терінің семуінен тері жұқарып, сүйек қаңқасын жәй
жауып жатады.

13.

Бет пішіні қалып (маска) тәрізді болады, ешқандай
қимыл жоқ, ауыз қуысы тар, айналасы терең
әжімделген. Науқастар күле алмайды, аузын аша
алмайды, тілін шығара алмайды, көзін толық жаба
алмайды.

14.

Буын – бұлшық ет синдромы
Ішкі мүшелер зақымдалады (жүрек, жүйке
жүйесі, өкпе, асқорыту жүйесі, бүйрек, бауыр)
Созылмалы
ағымында Шегрен синдромы
(құрғақ синдромы)

15. Диагностика:

ДИАГНОСТИКА:
Сырқаттың шағымдарына және клиникалық белгілеріне сүйене
отырып диагноз қойылады.
ҚЖА: Қанда аса сондай өзгеріс байқалмайды.
Әртүрлі торшалардың азаюы (цитопения) білінеді.
Қанда альбуминнің мөлшері азаяды, ал гаммаглобулиндердің
мөлшері көбейеді.
ЭТЖ жоғары

16. Склеродермия мен ауыратын науқастардың емінің қағидалары

СКЛЕРОДЕРМИЯ МЕН АУЫРАТЫН
НАУҚАСТАРДЫҢ ЕМІНІҢ ҚАҒИДАЛАРЫ
Ем ауруханада, емханада және санаторлы – курорттық түрде
өтеді.
Негізгі әдістермен қоса емдік шаралар құрамына кахексияда
анаболикалық гормондармен емдеу,
Жергілікті емдер липаза мен электрофорез, ультра дыбыс,
балауыздық жапсырулар, уқалау, емдік дене шынықтыру
шаралары кіреді.
Сырқаттың созылмалы түрімен сырқаттанатын науқастар родон
және күкірт сутекті ванналар қолданатын курорттарыда емделу
керек.

17. Болжамы:

БОЛЖАМЫ:
Склеродермияның жедел және жеделдеу
ағымында ауру тез дамитын болғандықтан
болжамы аса жақсы емес.
Созылмалы
түрінде сырқатты ағымымен
қалыптастыруға болады.
Барлық науқастарды жұмысқа деген қабілеті
ерте төмендейді немесе тірек қимыл
аппаратының ауыр түрде зақымдалу себебінен
біржола жоғалады.

18. Алдын алуы:

АЛДЫН АЛУЫ:
Жарақаттанудан сақтану
Уақытында ошақты жұқпаларды емдеп отыру
Ағзаның физиологиялық жағдайын күшейту.