Шизофрения. Гипертоксическая форма (фебрильная, смертельная кататония)

1. АО «Медицинский университет Астана» Кафедра психиатрии и наркологии

ШИЗОФРЕНИЯ. Гипертоксическая форма
(фебрильная, смертельная кататония).
Подготовила: Турсунова Б. 567 ОМ

2. Определение

Фебрильная шизофрения (гипертоксическая
кататония, смертельная кататония, фебрильная
кататония, летальная кататония,
гипертоксическая шизофрения) — синдром,
проявляющийся кататоническими симптомами,
помрачением сознания и вегетативной
дисфункцией и
сопровождающаяся гипертермией и лихорадоч
ным синдромом в целом, кровоподтёками и
иногда кахексией, выраженными в разной
степени. Однако первый и основной её
объективный критерий — подъём температуры.

3.

Отмечается неудачность названий «фебрильная
шизофрения», «гипертоксическая шизофрения»,
«летальная кататония», так как «фебрильная
шизофрения» ограничивает данную патологию
рамками шизофрении, хотя известно, что
кататония чаще встречается при аффективных
расстройствах; название «гипертоксическая
шизофрения» указывает на наличие не только
шизофрении, но и токсикоза, то есть однозначно
трактует патогенез расстройства, в
действительности остающийся пока ещё не вполне
ясным; а «летальная шизофрения» указывает на
неизбежный фатальный исход, что противоречит
современным данным об успешном лечении
синдрома.

4. Эпидемиология

Распространенность фебрильной
шизофрении, согласно А. С. Тиганову,
составляет 1:1000 поступлений в
стационар. Смертность при фебрильной
шизофрении составляет от 11 до 73 %.
Синдром разворачивается чаще всего при
манифестном приступе основного
психического заболевания; в особенности
это касается рекуррентной шизофрении.

5. История

Первым психиатром, который подробно описал клинику острого
бреда и считал его отдельной нозологической единицей, был А.-Ж.Ф. Бриер де Буамон (англ.)русск.. Он провёл дифференциальную
диагностику острого бреда от острой мании и от менингита. В его
клинике А. Бр. Буамон выделял три периода:
Продромальный.
Период возбуждения (лихорадка, помрачение сознания,
устрашающие зрительные галлюцинации, психомоторное
возбуждение, иногда доходящее до судорог).
Период истощения (упадок сил, обездвиженность и
нарастающая кахексия).
Работа А. Бр. Буамон содержит важное наблюдение о возможности
взаимного перехода мании в острый бред и наоборот. Острый бред
он считал функциональным заболеванием и ничего нового к его
патологоанатомической картине не добавил. Среди недостатков
исследования можно назвать неоднородность клиники: только два
клинических случая близки к современной фебрильной шизофрении.

6. Клиника

Психическое состояние
Приступ фебрильной шизофрении бывает различным по
своей психопатологической структуре. Начинаться он
может в виде кататонического ступора или возбуждения
с онейроидным помрачением сознания, по мере
утяжеления могут возникать аментивноподобный
илигиперкинетический синдром. Начинается в
большинстве случаев приступ с кататонического
психомоторного возбуждения и частой смены аффекта,
гораздо реже приступ начинается с кататонического
ступора. В остальных случаях кататонический ступор
развивается по мере течения болезни
с каталепсией, негативизмом и мутизмом.

7. Вегетативно-соматические расстройства

С первых дней острого психоза у больных возникает
гипертермия, температурная кривая неправильная,
нетипичная для соматического или инфекционного
заболевания, либо инвертированная — утром выше, чем
вечером. Характерный внешний вид больных, обусловленный
нарушениями их вегетативной нервной системы:
лихорадочный блеск в глазах, сухие губы, единичные
кровоподтеки, язык сухой, красный или обложенный.
Кожа гиперемирована, возможна токсикодермия, в том числе,
наиболее тяжелая — буллёзная, с образованием пузырей с
серозным, а позже — геморрагическим содержимым, при их
вскрытии образуется эрозивная, плохо заживающая
поверхность. Булёзная токсикодермия является
непосредственным проявлением фебрильной шизофрении,
однако может быть осложнением нейролептического лечения.

8.

9.

Фебрильная шизофрения, сопровождающаяся
признаками онейроидной кататонии, начинается с
кататонических проявлений и повышения температуры
тела. У больного появляются галлюцинации,
содержание которых наполнено фантазиями о Космосе,
глобальных катастрофах, путешествиях. В самом начале
психоза больной понимает, где находится, однако
спустя некоторое время у него наступает помрачнение
сознания, и он отрешается от реальности, погружается в
болезненные переживания. Возможно наступление
кататонического ступора со всеми его проявлениями:
отказом от пищи,
«застыванием» в неудобной позе на длительное время,
самопроизвольными дефекацией и мочеиспусканием.

10.

В некоторых случаях состояние кататонического
возбуждения может смениться аментивным
возбуждением. Его особенностью является
неспособность больного улавливать связь между
предметами, воспринимать в целом происходящие
события. В момент приступа человек видит
отдельные фрагменты происходящего, но не
способен объединить их в единое целое.
Человек в состоянии аментивного возбуждения,
несмотря на нахождение в постели, ведет себя
неспокойно: крутит головой, размахивает руками,
стучит ногами. Речь в момент приступа бессвязна,
наполнена набором бессвязных слов. По окончании
приступа больной не может вспомнить о периоде
аменции (то, что было в момент приступа).

11.

Аментивное возбуждение может сопровождаться
появлением трофических нарушений в виде пузырей на
теле в области сгибов локтей, пяток, крестцовой
области и резким ростом температуры до 39-40 С°.
Лихорадочное состояние длится не более двух недель.
В некоторых случаях человек начинает перебирать
одежду или простыню мелкими движениями рук. Такие
проявления свидетельствуют о возникновении опасного
для жизни исхода болезни.
Иногда аментивноподобное возбуждение меняется
гиперкинетическим возбуждением. Характеризуется оно
беспорядочными неритмичными непроизвольными
движениями в различных группах мышц ног и рук.
Такое состояние могут прерывать эпизоды аментивного
или кататонического возбуждения. Сопровождается
гиперкинетическое возбуждение лихорадкой
неправильного типа, сохраняющейся на протяжении 12 недель. Состояние в этот период тяжелое.

12. Дифференциальная диагностика

Фебрильную шизофрению следует дифференцировать
со злокачественным нейролептическим синдромом (ЗНС) — редким,
но смертельно опасным расстройством, которое обусловлено
приёмом психотропных препаратов, главным
образом нейролептиков. Дифференциальная диагностика ЗНС и
фебрильной шизофрении связана с существенными трудностями.
Фебрильная шизофрения развивается вне связи с приёмом
нейролептиков и начинается с возникновения колебаний
настроения, аффективных расстройств, выраженного психотического
возбуждения, в то время как начало ЗНС связано с антипсихотической
терапией и характеризуется тяжёлой экстрапирамидной
симптоматикой, включающей мышечную ригидность[4].
J. Schrӧder и соавт. предлагают для дифференциации этих состояний
оценивать реакцию на отмену нейролептиков: при ЗНС она вызывает
положительные сдвиги, при фебрильной шизофрении эффект
минимальный, чаще наблюдается отрицательная динамика. J. Strawn
и соавт. считают, что такие симптомы, как явления паркинсонизма,
высокая температура и ступор, развившиеся после приёма лекарств,
скорее всего свидетельствуют в пользу ЗНС, а не фебрильной
шизофрении.

13. Дифференциальную диагностику также следует проводить с:

другими тяжёлыми осложнениями
психофармакотерапии (серотониновый
синдром, психофармакологический делирий);
лихорадочными состояниями, возникающими у
пациентов при развитии инфекционных
заболеваний
(пневмонии, бронхита, цистита, аденовирусной
инфекции и др.);
объёмным поражением
ЦНС, ишемическим и геморрагическим инсульт
ом, вирусным энцефалитом,
инфекционным менингитом.

14.

В отличие от фебрильной шизофрении, при
неврологических заболеваниях присутствует
выраженная очаговая неврологическая симптоматика,
преобладают общемозговые симптомы
(сомнолентность, оглушение, делирий, сопор или кома),
а не онейроид и кататонические расстройства. При
фебрильной шизофрении не обнаруживаются
воспалительные изменения в клиническом анализе
крови, изменения в спинномозговой жидкости (кроме
незначительного повышения концентрации белка),
отсутствуют указывающие на наличие объёмного
поражения мозга или острого нарушения мозгового
кровообращения изменения на
эхоэнцефалограмме,магнитнорезонансной и компьютерной томограмме.

15. Лечение

Фебрильная шизофрения является
потенциально опасным для жизни
состоянием и, наряду с суицидом, может
являться непосредственной причиной
смерти от собственно эндогенного
процесса. Поэтому главными принципами
её лечения являются своевременность,
интенсивность и адекватность.

16. Неотложная помощь

Необходимость неотложной помощи при фебрильной шизофрении
связана с тем, что данное расстройство приводит к острому
органическому повреждению головного мозга (его отёк) и
нарушению работы других органов и систем (отёк лёгких, ДВСсиндром, острая печёночная, почечная и легочная недостаточность).
Она заключается не только в лечении собственно фебрильного
приступа, но и стабилизации состояния с применениям общих
принципов интенсивной терапии. Связано это с
необходимостью реанимационных мероприятий в полном объеме,
так как, несмотря на то, что терапия аминазином и ЭСТ является
общепризнанной и высокоэффективной, для точного
дифференциального диагноза с соматогенными психозами иногда
необходимо определённое время. Заключаются они в коррекции
дыхательных, метаболических
нарушений, микроциркуляции и гемокоагуляции, нормализации
сердечно-сосудистой деятельности
(устранение тахикардии и сердечной недостаточности), коррекции
функции почек (восстановление диуреза), антибактериальная
терапия (с лечебными и профилактическими целями), зондовое и
парентеральное питание, гипотермия (в том числе, КГЦ),
профилактика отёка мозга.

17. Летальная кататония в западных источниках

В западных авторитетных источниках термин «фебрильная шизофрения»
употребляется очень редко. Гораздо чаще используются термины «летальная
кататония» и «злокачественная кататония»; встречается также термин
«фебрильная кататония». Летальную (злокачественную, фебрильную)
кататонию считают проявлением не только шизофрении, но и аффективных
расстройств (депрессии, мании) и других заболеваний и состояний, как
функциональных, так и органических: в том числе
инфекционных, метаболических и/или токсических расстройств, осложнений
приёма лекарств, идиопатических причин и др. В основе летальной
кататонии, согласно утверждению, содержащемуся в ряде источников, лежит
дефицит дофамина. Применение нейролептиков при летальной кататонии
считается неэффективным и смертельно опасным, подчёркивается полезность
при этом состоянии бензодиазепинов и ЭСТ, симптоматической терапии, а
также дантролена, бромкриптина, кетамина и амантадина.
В некоторых источниках утверждается, что злокачественный
нейролептический синдром представляет собой ятрогенный вариант
летальной кататонии. Указывается сходство патогенеза летальной кататонии
и ЗНС.