Хроническое заболевание головного мозга эпилепсия

1. Эпилепсия

Эпилепсия

2.

•Эпилепсия- хроническое
заболевание головного мозга,
характеризующееся повторными
эпилептическими припадками,
возникающими в результате
чрезмерных нейронных разрядов и
психическими нарушениями.

3.

• Эпилептический припадок –
состояние, которое связано с
чрезмерными гиперсинхронными
электрическими разрядами
нейронов головного мозга.

4. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Частота встречаемости: 5,0 – 10 случаев на 1000 населения (Bell G.S.
2001;Jallon P 2002).
В России и странах СНГ 0,96- 4,07на 1000 населения (Стародумов А.А.
1999;Гехт А.Б.2004)
Заболеваемость эпилепсии в Казахстане составляет 50-70 на 100 тыс.
человек.
Она встречается в 10 раз чаще рассеянного склероза и в 100 раз чаще
болезни двигательных нейронов - бокового амиотрофического склероза
(Neurological disorders: Public Health Challenges, 2007).
У 70% пациентов эпилепсия дебютирует в детском и подростковом
возрасте и по праву считается одним из основных заболеваний
педиатрической неврологии. И как указывал Комитет экспертов ВОЗ,
более 75% больных эпилепсией не получают адекватного лечения
[M.S. Yerby, 2000].

5. Эпилепсия известна давно, так как ею болели многие великие люди:

ЭПИЛЕПСИЯ ИЗВЕСТНА ДАВНО, ТАК КАК ЕЮ
БОЛЕЛИ МНОГИЕ ВЕЛИКИЕ ЛЮДИ:
• Македонский
• Авиценна
• Сократ
• Петр Первый
• Наполеон
• Достоевский
• Нобель
• Чайковский
• Винсент ван Гог
• Жан Батист Мольер
• Жанна д´Арк
• Апостол Павел
• Оскар Уайльд
• Юлий Цезарь

6.

7. Симптомы

СИМПТОМЫ
• Поскольку эпилепсия вызывается аномальной
электрической активностью клеток головного мозга,
в припадок могут включаться любые процессы,
контролируемые мозгом.
• Например:
*Нарушение речи и произношения
*Временная заторможенность
*Аура
*Спазмы мимической мускулатуры
*Неконтролируемые подергивания рук и ног
*Потеря сознания или его нарушение

8. ЭТИОЛОГИЯ

•Наследственная отягощенность
•Интранатальные факторы
•Перинатальные факторы
•Постнатальные факторы
•Образ жизни и другие моменты.

9. Ведущее значение в развитии эпилепсии имеют:

ВЕДУЩЕЕ ЗНАЧЕНИЕ В
РАЗВИТИИ ЭПИЛЕПСИИ
ИМЕЮТ:
•нейроинфекции (гриппозный,
отогенный, тонзилогенный,
ревматический)
•черепно-мозговые травмы.

10. К эндогенным факторам относятся

К ЭНДОГЕННЫМ ФАКТОРАМ
ОТНОСЯТСЯ
• Эндокринные нарушения
• Вегетативные расстройства
• Патология обмена веществ
• Возрастные изменения (период полового
созревания
• Климактерический период, период
старости)

11. ПАТОГЕНЕЗ

•В патогенезе эпилепсии
большое значение имеют
изменения функционального
состояния нейронов в области
эпилептогенного очага.

12. Эпилептический припадок возникает в результате:

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ
ПРИПАДОК ВОЗНИКАЕТ В
РЕЗУЛЬТАТЕ:
• Эпилептогенных раздражений,
связанных с различными
органическими изменениями в мозге
• Случайных причин
• Иктогенных (порождающие приступ)
влияний раннее перенесенных
припадков.

13. ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

• Склероз аммонова рога и мозжечка,
увеличение расстояния глиозных
волокон в коре, ишемические изменения
ганглиозных клеток в различных
отделах мозга.

14. Принято классифицировать припадки на фокальные и генерализованные, в зависимости от того, как припадок начинается.

ПРИНЯТО КЛАССИФИЦИРОВАТЬ ПРИПАДКИ НА
ФОКАЛЬНЫЕ И ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ, В
ЗАВИСИМОСТИ ОТ ТОГО, КАК ПРИПАДОК
НАЧИНАЕТСЯ.
• Фокальные (парциальные) припадки, появляющиеся в
результате аномальной активности в одной
определенной части мозга. Эти припадки делятся на
две подкатегории:
1)Простые парциальные припадки.
2)Сложные парциальные припадки.
• Генерализованные припадки характеризуются потерей
сознания и возникают тогда, когда в патологический
процесс включается весь головной мозг.

15.

16.

17.

Существует шесть основных видов
генерализованных припадков:
1. Абсансы (малые эпилептические припадки).
2. Тонические — судорога длительного спазма;
3. Клонические — чередование относительно
коротких сокращений и расслаблений мышц;
4. Тонико-клонические (или наоборот) —
сочетание быстро следующих друг за другом
сокращений и расслаблений, мышц;
5. Миоклонические — быстрые (молниеносные)
сокращения отдельных мышц или их групп.
6. Атонические судороги.

18. Методы обследования и диагностика

МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ И
ДИАГНОСТИКА

19.

20.

21. ОСНОВНЫЕ ЭЭГ – ПАТТЕРНЫ

К эпилептиформной активности отнесены:
• 1.
• 2.
• 3.
• 4.
• 5.
• 6.
Спайк
Полиспайк (множественный Спайк)
Острая волна
Комплекс «Пик-Медленная Волна»
Комплекс «Острая волна-Медленная волна»
Комплекс «Полиспайк-Медленная Волна»

22.

23.

• Абсансы (малые припадки — petit mal)
проявляются внезапным кратковременным
выключением сознания, продолжающимся
несколько секунд и обычно
сопровождающимся застыванием.

24.

• Типичный абсанс – кратковременная потеря
сознания (5—10с) не сопровождающаяся какимилибо движениями или действиями. На ЭЭГ
выявляются характерные разряды пик —
медленная полна частотой 3/с. Заканчивается
припадок столь же внезапно, как и начинается.
Атипичные (сложные) абсансы, как правило,
более продолжительны и сопровождаются более
выраженными колебания тонуса. В зависимости
от характера последних выделяют атонические,
акинетические и миоклонические абсансы

25.

Эпилептический абсанс у
пациента с эпилепсией

26.

Эпилептический абсанс у
пациента с автоматизмами

27.

Клонии глазных яблок у
пациентки с эпилепсией

28.

29. Стадии припадка – Grand mal

СТАДИИ ПРИПАДКА – GRAND MAL
• Аура- 15 -20 с
• Стадия тонических судорог -10 -20 с
• Стадия клонических судорог-30 с
• Послеприступный сон- 2-3 часа

30. АУРА

•АУРОЙ (греч. aura– дуновение,
ветерок) в клинике называют
предвестники эпилептического
припадка, непосредственно
предшествующие потере сознания.

31. Аура может быть:

АУРА МОЖЕТ БЫТЬ:
• Вегетативной
• Моторной
• Сенсорной
• Психической
• Висцеральной
Вслед за аурой больной теряет сознание
и падает, как подкошенный. Припадок
переходит в стадию тонических судорог.

32.

• Тонико-клонические припадки (большие
припадки — grand mal) начинаются с поворота
головы и падения больного, после чего следует
тоническая фаза, которая продолжается 10—20с.
Затем напряжение начинает «мерцать», вызывая
дрожание тела, переходящее в клоническую
фазу. Последняя продолжается около 30 с и
проявляется кратковременными сгибательными
спазмами всего тела.

33.

34.

• Миоклонические припадки.
характеризуются единичными подергиваниями или их
короткой серией. Эпилептические миоклонии обычно
двусторонние, нередко мультифокальные и
асимметричные. Сознание во время приступа обычно
сохранено. Миоклонические подергивания могут
наблюдаться в структуре абсансов и парциальных
припадков.

35.

Билатеральные миоклонии

36.

• Атонические (акинетические или астатические)
припадки характеризуются внезапной утратой тонуса и
падением больного на пол, часто приводящим к
травме головы. Продолжительность припадка —
несколько секунд (до 1 мин).

37. STATUS EPILEPTICUS

Status epilepticus – грозное
осложнение в течении эпилепсии.
Число припадков может доходить до
200-300 в сутки, между которыми
больной не приходит в сознание.

38.

39.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ И
ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИПАДКОВ.

40.

Классификация эпилептических синдромов базируется
на следующих принципах:
1. Принцип локализации:
Локализационно-обусловленные (фокальные,
локальные, парциальные) формы эпилепсии;
Генерализованные формы;
Формы, имеющие черты как парциальных, так и
генерализованных.

41.

Принцип этиологии:
симптоматические,
криптогенные,
идиопатические.

42.

симптоматические
(подразумеваются эпилептические синдромы с известной
этиологией и верифицированными морфологическими
нарушениями (опухоли, рубцы, глиоз, кисты, дизгенезии и др.).

43.

• При идиопатических формах отсутствуют заболевания,
могущие быть причиной эпилепсии, и эпилепсия является
как бы самостоятельным заболеванием. В настоящее время
установлена генетическая детерминированность
идиопатических форм эпилепсии.

44.

• Термин "криптогенный" (скрытый) относится к тем
синдромам, причина которых остается скрытой, неясной.
Например, в случае сочетания эпилепсии с гемипарезом
или олигофренией предполагается симптоматический
характер заболевания, но при КТ и МРТ исследовании
изменения в мозге не визуализируются. Данный случай
классифицируется как криптогенный.

45.

Возраст дебюта приступов:
•·
•·
•·
•·
•·
формы новорожденных,
младенческие,
детские,
юношеские,
взрослых.

46.

Основной вид приступов, определяющий клиническую
картину синдрома:
•·
абсансы,
•·
миоклонические абсансы,
•·
инфантильные спазмы и др.

47.

Международная классификация эпилепсии,
эпилептических синдромов и близких к ним
пароксизмальных расстройств (Нью-Дели, 1989)
1. Локализационно обусловленные формы
(очаговые, фокальные, локальные, парциальные)
1.1. Идиопатические (с возрастзависимым дебютом):
доброкачественная эпилепсия детского возраста с
центрально-височными пиками (роландическая);
эпилепсия детского возраста с затылочными
пароксизмами;
первичная эпилепсия чтения.

48.

Симптоматические (с известной этиологией и
верифицированными морфологическими
нарушениями):
• хроническая прогрессирующая парциальная
эпилепсия Кожевникова;
• приступы, характеризующиеся специфическими
способами провокации;
• другие формы эпилепсии с известной этиологией или
органическими изменениями в мозге (лобная,
височная, теменная, затылочная).
• 1.3. Криптогенные.

49.

2. Генерализованные формы эпилепсии
• 2.1. Идиопатические (с возрастзависимым
дебютом):
• Доброкачественные судороги новорожденных.
• Доброкачественная миоклоническая эпилепсия
младенческого возраста.
• Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия).
• Юношеская абсансная эпилепсия.
• Юношеская миоклоническая эпилепсия.
• Эпилепсия с генерализованными судорожными
приступами пробуждения.

50.

• 2.2. Криптогенные и/или симптоматические:
• Синдром Веста (инфантильные спазмы).
• Синдром Леннокса-Гасто.
• Эпилепсия с миоклонически-астатическими
приступами.
• Эпилепсия с миоклоническими абсансами.

51.

3. Формы эпилепсии, не имеющие четкой
классификации как парциальные или
генерализованные
3.1. Имеющие как генерализованные, так и
парциальные проявления:
Судороги новорожденных.
Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего
детского возраста.
3.2. Приступы, не имеющие чётких
генерализованных или парциальных признаков.

52.

4. Специфические синдромы
4.1. Ситуационно обусловленные приступы:
Фебрильные судороги.
Приступы, возникающие только по причине острых
метаболических или токсических нарушений.
4.2. Изолированные приступы или изолированный
эпилептический статус.