Лангерганс-клеточный гистиоцитоз
Лангергансоклеточный гистиоцитоз (эозинофильная гранулема, легочный гранулематоз X, легочный лангергансоклеточный гранулематоз,
Эпидемиология
Этиология
Клетки Лангерганса
Патогенез
Классификация по распространенности поражения
Клинические варианты
Клиническая картина
Диагностика
Лечение
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!
12.05M
Category: medicinemedicine

Лангерганс-клеточный гистиоцитоз

1. Лангерганс-клеточный гистиоцитоз

Лангергансклеточный
гистиоцитоз
•D76.0 — гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках
Доклад подготовила:
Самохлиб Стефания Олеговна 1.7.51а группа

2. Лангергансоклеточный гистиоцитоз (эозинофильная гранулема, легочный гранулематоз X, легочный лангергансоклеточный гранулематоз,

гистиоцитоз X)
-заболевание, в основе которого лежат аномальная пролиферация и
аккумуляция в органах и тканях патологических клеток Лангерганса (ПКЛ),
ведущие к локальному повреждению и нарушению функции пораженных
органов.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ГИСТИОЦИТОЗ ИЗ КЛЕТОК ЛАНГЕРГАНСА, 2014г.
-гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся накоплением клеток
Лангерганса в различных органах и тканях с формированием гранулем с
эозинофильной инфильтрацией.
Войтковская К.С., Черняев А.Л. Гистиоцитоз легких из клеток Лангерганса; 2013г.

3. Эпидемиология

у 3–5 % пациентов с диффузными заболеваниями легких

чаще выявляют в возрасте 20–40 лет
преимущественно у курящих пациентов (> 90 %)
Распространенность 0,27 : 100 000 населения
Среди детей частота составляет 2-4 случая на 1 миллион

4. Этиология

На данный момент этиология заболевания неизвестна.
Теории:
1.Иммунологическая
2.Опухолевая
3.Наследственная

5. Клетки Лангерганса

-подтип дендритных клеток, которые развиваются при участии
трансформирующего фактора роста-β (TGF-β) и преимущественно
локализуются в эпителиальных тканях – эпидермисе и слизистой
оболочке трахеобронхеального дерева.
миелоидные
ДК
плазмацитоидные

6. Патогенез

ГКЛ= АЛЬВЕОЛИТ
+
ФИБРОЗ
Войтковская К.С., Черняев А.Л. Гистиоцитоз легких из клеток Лангерганса

7. Классификация по распространенности поражения

Многоочаговая моносистемная форма: поражен один
орган или система органов, но в виде нескольких очагов.
Полисистемная форма: поражено два и более органа или
системы органов.

8. Клинические варианты

1. Диссеминированная или первично-острая форма гистиоцитоза Х
(болезнь Абта—Леттерера—Сиве)
2. Доброкачественная или первично-хроническая форма (болезнь
Хенда—Шюллера—Крисчена)
3. Локальная эозинофильная гранулема

9. Клиническая картина

• Кашель – чаще сухой, иногда с выделением небольшого количества
слизистой мокроты
• Медленно прогрессирующая одышка, усиливающаяся при физической
нагрузке
• Боль в грудной клетке (спонтанный пневмоторакс/поражение ребер)
• Повышение температуры тела до субфебрильных значений
• Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение
работоспособности
• Похудание
• Легочная артериальная гипертензия (при длительном течении)

10. Диагностика

1.
Анамнез
2.
Осмотр
3.
Лабораторные и инструментальные методы:
• ОАК (Hb, Ht, WBC, PLT, лейкоцитарная формула);
• б/х крови
• КГГ
• Rg ГК (прямая и боковая проекция);
• КТ грудной клетки;
• Оценка ФВД
Гистология
• Бронхоскопия
Иммунногистохимия
• Биопсия легкого («золотой стандарт»)
Электронная микроскопия

11.

Наиболее часто выявляют
билатеральные, симметричные узелки
до 1 см в диаметре, преимущественно в
верхних и средних отделах легких
В верхних и средних
легочных полях обоих
легких выражен
диффузный сетчатолинейный фиброз

12.

Множественные кистозные
просветления,
преимущественно в средних
отделах легких, на фоне
диффузных инфильтративных
изменений в легких.
Диффузный пневмосклероз, на
фоне которого рассеяны
мелкие узелки. Кольцевидные
тени бронхоэктазов в
поперечном сечении.

13.

14.

15.

16.

Выявляется характерная цитоплазматическая
структура, по форме напоминающая теннисную
ракетку, — гранула Бирбека.

17. Лечение

1. Отказ от курения
2. Глюкокортикостероиды
3. Цитостатики (кладрибин и этопозид, винбластин и меркаптопурин)
4. При развитии пневмоторакса: дренирование плевральной
полости/ плевродез
5. Профилактика и терапия инфекционных осложнений
6. Трансплантация легкого

18. СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!

English     Русский Rules