Аутоиммунные энцефалиты: определение, классификации, принципы лечения

1. Аутоиммунные энцефалиты: определение, классификации, принципы лечения

Выполнила:
студентка 2.4.10б
группы
Педиатрического
факультета
Зданевич Виктория

2. Содержание:

1
Аутоиммунные энцефалиты: определение
2
Статистика
3
Этиологическая классификация
4
Клиническая классификация
5
Ассоциация АЭ с опухолями
6
Лечение аутоиммунных энцефалитов
7
Список использованной литературы

3. Аутоиммунные энцефалиты

группа неврологических
заболеваний, характеризующаяся поражением
преимущественно серого
вещества, патогенетическую
основу которой составляет
выработка аутоантител к
внутри- и/или
внеклеточным структурам
нервной системы,
выступающие в качестве
антигенов

4. Статистика

Распространенность
энцефалитов разной
этиологии на 2014 г.
Частота встречаемости (на 100,000 чел.)
13,7
Показатели
заболеваемости
энцефалитами разной
этиологии (на 100,000
чел.)
11,6
8,3
1
0,8
Аутоиммунный
энцефалит
Инфекционный
энцефалит

5. Статистика

Частота аутоиммунного
энцефалита
(на 100,000 чел.)
1,2
0,4
1995-2005 гг.
2006-2015 гг.
Число
рецидивов и
повторных
госпитализаций
в группе
аутоиммунных
энцефалитов
выше, чем в
инфекционных!

6. Этиологическая классификация

Аутоиммунные
энцефалиты
Паранеопластические
– развиваются в связи с
онкологическим
процессом
Идиопатические –
поражение нервной
системы может
происходить в
отсутствие онкологии

7. Клиническая классификация АЭ

I.Паранеопластические аутоиммунные энцефалиты
(с аутоантителами против новообразований):
• 1. Паранеопластические АЭ, ассоциированные с
поверхностными АГ клеточной мембраны:
• с анти-NMDAR антителами;
• с анти-AMPAR антителами;
• с анти-GABAвR антителами;

8. Клиническая классификация АЭ

• 2.Паранеопластические АЭ, ассоциированные с
внутриклеточными антигенами:
• с анти-Hu(ANNA-1)
антителами;
• с анти-Yo антителами;
• с анти-CV2(CRMP-5)
антителами;
• с анти-Ma2 антителами.

9. Клиническая классификация АЭ

• II. Аутоиммунные энцефалиты, не связанные с
паранеопластическим процессом
• аутоиммунный энцефалит с анти-GAD антителами
(сахарный диабет 1 типа, аутоиммунный тиреоидит);
• аутоиммунный энцефалит Хашимото (связаны с
антителами щитовидной железы, включая анти-ТПО и/или
анти-ТГ);
• аутоиммунный энцефалит при глютенчувствительной
энтеропатии (целиакия).

10. Синдромная классификация паранеопластических АЭ

Классические/типичные:
Нетипичные/редкие:
• Паранеопластический
энцефаломиелит;
• Лимбический энцефалит;
• Подострая
церебеллярная
дегенерация;
• Опсоклонус-миоклонус.
• Стволовой энцефалит;
• Синдром ригидного
человека;
• Некротическая
миелопатия;
• Болезнь мотонейрона

11. Паранеопластические антитела и ассоцированные с ними неврологические синдромы

Антитело
Неврологический синдром
Ассоциированная
опухоль
Анти-Hu (ANNA-1)
Паранеопластический энцефаломиелит,
лимбический, стволовой энцефалиты,
мозжечковая дегенерация
Мелкоклеточный рак
легкого (98%)
Анти-CV2 (CRMP5)
Лимбический энцефалит, церебеллярная
дегенерация
Мелкоклеточный рак
легкого, тимома (96%)
Анти-GABAвR
Лимбический энцефалит с ранним
тяжелым судорожным синдромом
Мелкоклеточный или
другой нейроэндокринный
рак легких (50%)
Анти-Amphipysin
Энцефаломиелит, синдром ригидного
человека, лимбический энцефалит
Мелкоклеточный рак
легкого, рак молочных
желез (95%)
Анти-NMDAR
Характерен нейропсихиатрический
синдром с расстройствами
движений, судорогами, автономной
дисфункцией
Тератома яичника
Анти-AMPAR
Лимбический энцефалит
Рак легких, молочной
железы, тимуса (70%)

12. Клинические формы АЭ, встречающиеся в детском возрасте:

• Энцефалит, вызванный антителами к NMDAрецепторам нейронов;
• Лимбический энцефалит;
• Энцефалит Хашимото;
• Энцефалит Расмуссена;
• Опсоклонус-миоклонус.
• Другие энцефалиты, связанные с эпилепсией
или эпилептическим статусом;

13. Лечение аутоиммунных энцефалитов

• I. Медикаментозное лечение:
№
Группа препаратов
Название
препаратов
Дозировки, кратност ь приема
1.
Глюкокортикостероиды
Метилпреднозолон/
Преднизолон
Метилпреднозолон по 20 мг/кг в/в капельно в
течение 5 дней.
Гормональная терапия может продолжаться около
2 лет
2.
ВВИГ (содержание
IgG не менее 95%)
Иммуноглобулин
человека
нормальный
0,4-1,0 г/кг/сут в течение 3-5 дней, затем каждый
месяц однократно в той же дозе
3.
Противоопухолевые
моноклональные АТ
Ритуксимаб
Вводят в/в капельно, предварительно разведя в
0,9% NaCl до концентрации 1-4 мг/мл, в дозе 375
мг/м² поверхнос-ти тела 1 раз/нед в течение 4 нед.
4.
Алкилирующие
средства
Циклофосфамид
Выбор пути введения, режима дозирования
осуществляется в соответствии с показаниями и
схемой химиотерапии.
5.
Цитостатики
Азатиоприн
Внутрь. Доза подбирается индивидуально.

14. Лечение аутоиммунных энцефалитов

• II. Немедикаментозное лечение:
Плазмаферез –
процедура забора
крови с
последующей
очисткой и
возвращением
обратно в кровоток
(быстрое удаление
АТ).

15. Лечение аутоиммунных энцефалитов

• III. Хирургическое лечение:
Удаление онкологического очага.
Удаление опухоли
может
способствовать
регрессии
неврологической
симптоматики!!!

16. Список использованной литературы:

• Статья «Аутоиммунные энцефалиты» М.В. Давыдовская, А.Н. Бойко, И.А. Беляева, М.Ю.
Мартынов, Е.И. Гусев; Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики
лечебного факультета ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский
медицинский университет им. Н.И. Пирогова», Москва (Журнал неврологии и психиатрии,
№4, 2015).
• Статья «Аутоиммунные энцефалиты. Современные данные об этиологии, патогенезе,
особенностях клиники, диагностики и лечения» Кутько И.И., Гусова А.Б., Белозоров А.П.
(газета «Новости медицины и фармации», №6 (575), 2016)
Клинический протокол диагностики и лечения «Аутоиммунные энцефалиты у детей»
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «27»
октября 2016 года.
• Статья «Энцефалопатия Хашимото» М.А. Аникина, о.Б. Муравьёв, а.С. Сотников, о.С. Левин;
Кафедра неврологии Российской медицинской академии последипломного образования;
Московская городская клиническая больница им. С.П. Боткина (Журнал неврологии и
психиатрии, 10, 2012; вып. 2 ).
• статья «Энцефалит, вызванный антителами к NMDA-рецепторам нейронов» Богадельников
И.В., Бобрышева А.В., Вяльцева, Ю.В., Черняева Е.С., Государственное учреждение
«Крымский медицинский университет им. С.И. Георгиевского», г. Симферополь (журнал
«Здоровье ребенка», №3 (46), 2013)
• Dubey, D., Pittock, S. J., Kelly, C. R., McKeon, A., Lopez-Chiriboga, A. S., Lennon, V. A., ... Flanagan,
E. P. (2018). Autoimmune encephalitis epidemiology and a comparison to infectious
encephalitis. Annals of Neurology, 83(1), 166-177. DOI: 10.1002/ana.25131