Анемии у детей первого года жизни

1. Анемии у детей первого года жизни

А.М. Куликов

2. Анемия недоношенных

3. Анемии недоношенных

• Анемия развивается практически у всех
недоношенных.
• Характеризуется прогрессивным снижением
уровня гемоглобина (до 90–70 г/л и ниже),
относительно низким уровнем ретикулоцитов и
угнетением костномозгового кроветворения.
• При этом тяжесть анемии тем выше, чем
меньше гестационный возраст ре6енка.

4. Причины анемии

• Пролонгированная циркуляция и поздняя смена
фетального гемоглобина
– У доношенных более половины объема фетального
гемоглобина заменяется на гемоглобин взрослых в
первые дни жизни ребенка, к 4–5-му месяцу
постнатальной жизни у большинства детей остается
около 1% фетального гемоглобина.
– У недоношенных детей этот процесс замедлен,
основной объем смены гемоглобина приходится на 40-ю
неделю гестации, а полная смена растягивается
практически на весь первый год жизни.

5. Причины анемии

• Укороченная продолжительность жизни
эритроцитов
– период жизни эритроцита у доношенных почти в 2
раза дольше, чем у недоношенных детей, и
составляет 60–70 и 35–50 дней соответственно.
– укорочению жизни эритроцитов могут
способствовать особенности строения их мембран
(со 2-й недели у них наблюдается снижение
содержания фосфолипидов и повышается
содержание холестерина), дефицит витамина Е

6. Причины анемии

• Другие причины
– дефицит железа
– инфекционные агенты, в частности
грамотрицательная флора, для жизнедеятельности
которой необходимо активное потребление железа;
– гипофункция щитовидной железы
– низкий ответ эритропоэтина на гипоксию
– частые заборы крови для анализов

7. Ранняя анемия недоношенных

• Развивается на 4–10-й неделе постнатальной жизни
• Характеризуется снижением уровня ретикулоцитов
менее 1%, уровня гемоглобина до 80–70 г/л и ниже, а
гематокрита до 20–30%.
• Среди причин ранней анемии недоношенных, кроме
указанных, определенное значение придается
– высокой скорости увеличения массы тела и объема
циркулирующей крови, несоизмеримых с уровнем
эритропоэза
– дефициту фолиевой кислоты, витамина В6,
микроэлементов: цинка, меди, селена, молибдена.
• Особо значима роль инфекции и дефицита гормонов
щитовидной железы

8. Клиника и последствия

• Клиническая картина ранней анемии
недоношенных проявляется симптомами,
свойственными истинной анемии: бледность
кожных покровов, тахикардия или
брадикардия, тахипное, апноэ.
• Железодефицитная анемия способствует
развитию хронической гипоксии, которая в
свою очередь может приводить к замедлению
умственного и психомоторного развития
ребенка

9. Поздняя анемия недоношенных

• Развивается на 3–4-м месяце жизни.
• Она имеет большее сходство с
железодефицитной анемией детей раннего
возраста.
• Клиническая картина поздней анемии
недоношенных характеризуется снижением
аппетита, уплощением весовой кривой,
бледностью кожи и слизистых оболочек, сухостью
кожи, увеличением печени и селезенки.
• Отмечается снижение сывороточного железа –
гипохромия, с тенденцией к микроцитозу и
гиперрегенераторной реакцией костного мозга.

10. Пищевое железо

• Попытки обогащения рациона питания введением
адаптированных смесей, в том числе и обогащенных
железом, не приводят к желаемому результату, поскольку
последнее плохо всасывается.
• Для недоношенных детей, особенно первых месяцев
жизни, единственным физиологическим продуктом питания,
который обеспечивает равновесие обмена железа в
организме, является материнское молоко,
сбалансированное по всем ингредиентам в соответствии с
физиологическим потребностям растущего организма.
• Для диетической коррекции железодефицита требуется
своевременное (но не ранее 4–5-го месяца жизни)
введение продуктов прикорма (фруктов, овощей, в
дальнейшем, после 8 мес. – мяса).

11. Препараты железа

• Недоношенным детям с первых недель жизни до 1-го
года рекомендуется профилактический прием
препаратов железа из расчета 2 мг/кг/сутки
элементарного железа.
• Лечебная доза составляет 5 мг/кг/сутки элементарного
железа и не меняется до нормализации уровня
гемоглобина.
• Предпочтение отдается полимальтазному комплексу
трехвалентного железа (лучшая переносимость)
• Детям с низкой массой тела при рождении необходимо
раннее, с 7 дней жизни, введение фолиевой кислоты
по 1 мг в сутки, витамина Е по 20 мг/кг в сутки,
витаминов группы В.

12. Лечение ранней анемии недоношенных

• Показаниями для переливаний
эритроцитарной массы при анемии
недоношенных являются: снижение
гемоглобина ниже 130 г/л и гематокрита ниже
0,4 в период ранней адаптации (первые 7 дней
жизни) в сочетании с тяжелыми нарушениями
дыхания и сердечной деятельности.
• Альтернатива - применение рекомбинантного
человеческого эритропоэтина

13. Гемолитическая болезнь новорожденного

14. ГБН

• Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
(ГБН) - форма патологии, обусловленная
иммунологической несовместимостью крови матери и
плода по различным эритроцитарным антигенам.
• Шифр МКБ-Х.
–
–
–
–
–
Р55 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного.
Р55.0 Резус-изоиммунизация плода и новорожденного
Р55.1 АВО - изоиммунизация плода и новорожденного
Р56 Водянка плода, обусловленная изоиммунизацией
Р57.0 Ядерная желтуха, обусловленная изоиммунизацией.

15. ГБН

• Эпидемиология
– В России ГБН диагностируют у 0,6 % новорожденных.
• Классификация
– В зависимости от формы конфликта выделяют несовместимость крови
матери и ребенка по резус-фактору, по системе АВ0 и по редким факторам
крови.
• Клинические формы ГБН:
– анемическая,
– желтушная,
– отечная.
• По степени тяжести желтухи и анемии различают легкую, средней
тяжести и тяжелую степень болезни.
• Осложнения ГБН: ядерная желтуха, синдром сгущения желчи.

16. Этиология

• Конфликт возможен в случае резусположительного (Rh+) плода у резусотрицательной матери.
• При групповой несовместимости у
матери преимущественно О (I) группа
крови, а у плода А (II) или В (III).
• Значительно реже ГБН возникает при
несовместимости крови матери и
плода по другим эритроцитарным
антигенам.
• Частота ГБН вследствие
несовместимости по системе АВО
составляет 1:200-256 родов

17. Патогенез

18. Патогенез

• В результате гемолиза эритроцитов происходит избыточное
образование непрямого билирубина, выделение которого до
определенного предела осуществляется через организм матери.
• При избыточном накоплении билирубина проявляется его
токсичность, что ведет к нарушению тканевого метаболизма,
функции печени, особенно синтеза белков.
• Развиваются гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипертензия в
портальной и пуповинной венах, увеличивается проницаемость
сосудистой стенки.
• В результате застоя в большом круге кровообращения
происходит выпотевание жидкости в ткани и полости,
развивается анасарка.

19. Гемолитическая анемия без желтухи и водянки

• Наименее распространенная и наиболее легкая
форма заболевания.
• Отмечаются бледность кожных покровов,
приглушенность тонов сердца, систолический шум,
тахикардия.
• В крови снижено количество эритроцитов и
гемоглобина.

20. Гемолитическая анемия с желтухой

• Наиболее частая и тяжелая
форма заболевания.
• Желтуха может наблюдаться
уже при рождении или
появляется в первые 24 часа
жизни.
• Характерно увеличение
размеров печени и
селезенки, некоторая
бледность кожных покровов.

21. Гемолитическая анемия с желтухой

• В тяжелых случаях может наблюдаться желтушное
окрашивание околоплодных вод, первородной
смазки, оболочек пуповины.
• При конфликте по системе АВО желтуха кожных
покровов появляется позже - на 2-е сутки, но
интенсивность ее быстро нарастает к 3-4-му дню
жизни.

22. Гемолитическая анемия с желтухой

• В крови отмечается умеренно выраженная анемия
нормохромного или гиперхромного характера,
ретикулоцитоз, нормобластоз,
• Уровень непрямого билирубина превышает 51
мкмоль/л.
• Тяжесть развивающегося заболевания зависит от
скорости гемолиза эритроцитов, накопления
билирубина, скорости его конъюгации в печени,
выведения через почки и желудочно-кишечный тракт.
• Интенсивность почасового прироста билирубина
превышает 5,1 мкмоль/л/ч.

23. Гемолитическая анемия с желтухой и водянкой

• Наиболее тяжелая форма гемолитической болезни, при которой
дети рождаются мертвыми или погибают вскоре после рождения.
• Наблюдаются резкая бледность кожных покровов с желтушным
оттенком, общий отек, асцит, увеличение печени и селезенки,
гемодинамические нарушения.
• Первые симптомы билирубиновой интоксикации: снижение
активности сосания вплоть до полного исчезновения
сосательного рефлекса, появление приступов апноэ, повышение
температуры, вялость, развитие судорожного синдрома.
• Часто развиваются дыхательные расстройства и геморрагический
синдром.
• В крови выявляют резкую анемию, нормобластоз, эритробластоз,
гипопротеинемию, гипербилирубинемию.

24. Гемолитическая анемия с желтухой и водянкой

• Тяжесть гемолитической болезни определяют по
выраженности основных симптомов при рождении
(желтухи, анемии, увеличения размеров печени и
селезенки, отека) и темпа их нарастания в
последующие часы жизни ребенка.
• Наиболее тяжелое осложнение - ядерная желтуха возникает в результате поражения ядерных
образований ствола головного мозга, мозжечка
хорошо растворимым в липидах клеточных мембран
непрямым билирубином.

25.

• Отечная форма
гемолитической
болезни у
доношенного плода.
• Кардио-, гепато- и
спленомегалия
(препарат П.С. Гуревича)

26. Диагностика гемолитической болезни

Оценка данных анамнеза матери (резус-отрицательная принадлежность
крови, группа крови О (I), наличие в крови антител, указания на
гемолитическую болезнь у ранее родившихся детей, выкидыши,
мертворождения).
При обследовании новорожденного выявление клинических признаков
гемолитической болезни и наблюдение за динамикой их нарастания.
Определение группы крови ребенка и резус-фактора, а также уровня
билирубина в пуповинной крови.
Постановка прямой и непрямой реакции Кумбса.
Определение величины почасового прироста билирубина.
Оценка клинического анализа крови (количество эритроцитов, уровень
гемоглобина, гематокрита, наличие нормобластоза и эритробластоза).

27. Лечение гемолитической болезни

• В антенатальный период жизни ребенка лечебные мероприятия
направлены на снижение степени гемолиза эритроцитов и
профилактику развития тяжелой анемии.
• Используют лечебно-профилактические неинвазивные методы
лечения (десенсибилизирующая терапия антигенами,
плазмаферез, лимфоцитоиммунотерапия, профилактика
плацентарной недостаточности).
• При выраженной сенсибилизации беременной и при определении
у плода тяжелой формы гемолитической болезни используют
инвазивный метод терапии - проводят внутрисосудистое
переливание крови плоду.

28. Лечение гемолитической болезни новорожденного

• После рождения ребенка основная цель - не допустить
токсических концентраций непрямого билирубина в крови, чтобы
избежать ядерной желтухи, приводящей к инвалидности.
• Используют следующие методы лечения непрямой
гипербилирубинемии:
– заменное переливание крови, при котором происходит выведение
билирубина и антител;
– фототерапию, направленную на превращение непрямого билирубина в
водорастворимый фотоизомер люмирубин, не оказывающий
нейротоксического действия;
– внутривенное введение стандартных иммуноглобулинов, что способствует
торможению дальнейшего гемолиза эритроцитов;
– применение сорбентов для связывания билирубина в желудочно-кишечном
тракте.

29.

30. Прогноз ГБН

• Прогноз благоприятный при своевременном
эффективном лечении.
• При развитии ядерной желтухи возможна смерть
ребенка или формирование детского церебрального
паралича.
• При тяжелой отечной форме прогноз неблагоприятный
для жизни и последующего развития ребенка.

31. Профилактика резус-сенсибилизации

Профилактика резуссенсибилизации
В женской консультации при взятии на учет беременных обязательно
определение группы крови и резус-принадлежности.
При резус-отрицательной крови у беременной и резус-положительной
крови у ее мужа необходимо определить наличие у нее антител.
При отсутствии антител повторный скрининг производят в 24 и 28
недель беременности. При отсутствии антител в 28 недель проводят
профилактику резус-сенсибилизации с назначением анти-D
иммуноглобулина.
После родов (не позднее 72 ч) анти-D иммуноглобулин вводят в случае
рождения резус-положительного ребенка.
Необходимо введение анти-D иммуноглобулина всем резусотрицательным несенсибилизированным женщинам после абортов и
выкидышей на малом сроке беременности, при инвазивных процедурах
во время беременности, при отслойках плаценты.

32.

Вопросы