Альдостерома (синдром Конна)

1. Альдостерома (синдром Конна)

Работу подготовила:
студентка 1 группы 4 курса
Коломиец Анастасия Андреевна

2. Альдостерома (синдром Конна)

• -гормонально активная
опухоль клубочкового
эпителия коры
надпочечников,
приводящая к развитию
клинического синдрома
Конна - первичного
альдостеронизма.

3. Этиология

Различают несколько форм первичного
гиперальдостеронизма,
из которых 60-70 % случаев приходится на синдром Конна,
• причиной которого
является альдосте
рома альдостеронпродуц
ирующая аденома
коры
надпочечников.

4. Этиология

• Наличие двусторонней
диффузно-узелковой
гиперплазии коры
надпочечников
приводит к развитию
идиопатического
гиперальдостеронизма.

5. Этиология

• В редких случаях
первичный
гиперальдостеронизм
может быть вызван
раком надпочечника
• Существует редкая семейная форма
первичного гиперальдостеронизма с
аутосомно-доминантным типом
наследования

6. Патогенез

Патогенез
Основу патогенеза первичного
гиперальдостеронизма составляет
влияние избытка альдостерона на
водно-электролитный баланс:
повышение реабсорбции ионов
натрия и воды в почечных
канальцах и усиленное выведение
ионов калия с мочой, приводящее к
задержке жидкости и
гиперволемии, метаболическому
алкалозу, снижению выработки и
активности ренина плазмы крови.

7. Патогенез

• Отмечается нарушение гемодинамики повышение чувствительности
сосудистой стенки к действию эндогенных
прессорных факторов и сопротивления
периферических сосудов току крови.
• При первичном гиперальдостеронизме
выраженный и длительный
гипокалиемический синдром
приводит к дистрофическим изменениям
в почечных канальцах (калиепенической
нефропатии) и мышцах.

8. Клиническая картина

• Вследствие задержки натрия и воды у пациентов с
первичным гиперальдостеронизмом возникает
выраженная или умеренная артериальная
гипертензия, головные боли, ноющие боли в области
сердца (кардиалгия), нарушения сердечного ритма,
изменения глазного дна с ухудшением зрительной
функции (гипертоническая ангиопатия,
ангиосклероз, ретинопатия).
• Дефицит калия приводит к появлению быстрой
утомляемости, мышечной слабости, парестезий,
приступов судорог в различных группах мышц,
периодических псевдопараличей; в тяжелых случаях – к
развитию дистрофии миокарда, калиепенической
нефропатии, нефрогенного несахарного диабета. При
первичном гиперальдостеронизме в отсутствие сердечной
недостаточности периферические отеки не наблюдаются.

9. Диагностика

• В рамках начальной диагностики
проводится анализ функционального
состояния ренин-ангиотензинальдостероновой системы с определением
альдостерона и ренина в крови и моче в
покое и после нагрузочных тестов, калийнатриевого баланса и АКТГ, регулирующих
секрецию альдостерона.

10. Диагностика

• Для первичного гиперальдостеронизма
характерно повышение уровня альдостерона в
сыворотке крови, снижение активности ренина
плазмы (АРП), высокое соотношение
альдостерон/ренин, гипокалиемия и
гипернатриемия, низкая относительная
плотность мочи, значительное усиление суточной
экскреции калия и альдостерона с мочой.
Основным диагностическим критерием
вторичного гиперальдостеронизма является
повышенный показатель АРП (при рениноме более 20–30 нг/мл/ч).

11. Диагностика

• С целью выявления семейной формы
гиперальдостеронизма проводят геномное
типирование методом ПЦР.
• С целью дифференциации отдельных
форм гиперальдостеронизма проводят
пробу с спиронолактоном, пробу с
нагрузкой гипотиазидом, «маршевую»
пробу.

12. Диагностика

• Для выяснения природы поражения (альдостерома,
диффузно-узелковая гиперплазия, рак) используют методы
топической диагностики: УЗИ
надпочечников, сцинтиграфию, КТ и МРТ надпочечников,
селективную венографию с одновременным
определением уровней альдостерона и кортизола в крови
надпочечниковых вен.

13. Лечение

• Медикаментозное лечение калийсберегающими
диуретиками (спиролактоном) проводят при разных формах
гипоренинемического гиперальдостеронизма (гиперплазии
коры надпочечников, альдостероме) как подготовительный
этап к операции, что способствует нормализации
артериального давления и устранению гипокалиемии.
Показана низкосолевая диета с увеличенным содержанием
в пищевом рационе продуктов, богатых калием, а также
введение препаратов калия.
• При гиперальдостеронизме, поддающемся коррекции
глюкокортикоидной терапии, для устранения гормональнометаболических нарушений и нормализации АД назначают
гидрокортизон или дексаметазон.

14. Лечение

• Лечение альдостеромы и рака надпочечников –
оперативное, заключается в удалении пораженного
надпочечника (адреналэктомии) с предварительным
восстановлением водно-электролитного баланса.
Больных с двусторонней гиперплазией коры
надпочечников обычно лечат консервативно
(спиронолактон) в комбинации с ингибиторами АПФ,
антагонистами кальциевых каналов (нифедипином).