Альдостерома (синдром Конна)

1.

Альдостерома
(синдром Конна)

2.

Альдостерома
(синдром
Конна)
-гормонально активная опухоль
клубочкового эпителия коры
надпочечников, приводящая к
развитию клинического синдрома
Конна - первичного
альдостеронизма.

3.

Этиология
Различают несколько форм первичного
гиперальдостеронизма,
из которых 60-70 % случаев приходится на
синдром Конна,
• причиной
которого
является альдост
ерома альдостеронпро
дуцирующая
аденома коры
надпочечников.

4.

Патогенез
Основу патогенеза
первичного
гиперальдостеронизма
составляет влияние избытка
альдостерона на водноэлектролитный баланс:
повышение реабсорбции
ионов натрия и воды в
почечных канальцах и
усиленное выведение ионов
калия с мочой, приводящее к
задержке жидкости и
гиперволемии,

5.

Патогенез
Различают 3 синдрома: сердечно-сосудистый, нервномышечный и почечный
Сердечно-сосудистый связан с гипертонией (головные
боли, изменения на глазном дне, гипертрофия сердца)
Нервно-мышечный проявляется миастенией,
парестезиями, параличами и тетаническими судорогами
Почечный синдром характеризуется калиепенической
нефропатией: полидипсия, полиурия с никтурией)

6.

Патогенез
Отмечается нарушение гемодинамики повышение чувствительности
сосудистой стенки к действию эндогенных
прессорных факторов и сопротивления
периферических сосудов току крови.
• При первичном
гиперальдостеронизме
выраженный и длительный
гипокалиемический синдром
приводит к дистрофическим
изменениям в почечных канальцах
(калиепенической нефропатии) и
мышцах.

7.

Клиническая картина
Вследствие задержки натрия и воды у пациентов с первичным
гиперальдостеронизмом возникает выраженная или
умеренная артериальная гипертензия, головные боли,
ноющие боли в области сердца (кардиалгия), нарушения
сердечного ритма, изменения глазного дна с ухудшением
зрительной функции (гипертоническая ангиопатия,
ангиосклероз, ретинопатия).
Дефицит калия приводит к появлению быстрой
утомляемости, мышечной слабости, парестезий, приступов
судорог в различных группах мышц, периодических
псевдопараличей; в тяжелых случаях – к развитию дистрофии
миокарда, калиепенической нефропатии,
нефрогенного несахарного диабета. При первичном
гиперальдостеронизме в отсутствие сердечной
недостаточности периферические отеки не наблюдаются.

8.

Признаки четырех «Г»
Гипертензия;
Гипокалиемия (калий ниже 3,0 ммоль/л);
Гиперальдостеронизм;
Гипоренинемия.

9.

Диагностика
ОАК: без особенностей
БАК: гипонатриемия, гипохлоремия, гипокалиемия
ОАМ: щелочная реакция, протеинурия,
изогипостенурия, гиперкалиурия, гипонатриурия,
увеличение суточной экскреции альдостерона
(норма 8,34-41,7 нмоль/сут;
Проба с верошпироном. Основана на
способности верошпирона блокировать действие
альдостерона на канальцы почек. Прием внутрь
верошпирона по 100 мг х 4 р/д в течение 3 дней.
Повышение уровня КАЛИЯ в крови на утро 4-го дня
более чем на 1 ммоль/л указывает на
гиперальдостеронизм.

10.

Диагностика
Для выяснения природы поражения
(альдостерома, диффузно-узелковая
гиперплазия, рак) используют методы топической
диагностики: УЗИ
надпочечников, сцинтиграфию, КТ и МРТ
надпочечников, селективную венографию с
одновременным определением уровней
альдостерона и кортизола в крови
надпочечниковых вен.

11.

Лечение
Медикаментозное лечение калийсберегающими
диуретиками (спиролактоном) проводят при разных формах
гипоренинемического гиперальдостеронизма (гиперплазии
коры надпочечников, альдостероме) как подготовительный
этап к операции, что способствует нормализации
артериального давления и устранению гипокалиемии.
Показана низкосолевая диета с увеличенным содержанием
в пищевом рационе продуктов, богатых калием, а также
введение препаратов калия.

12.

Лечение
Лечение альдостеромы– оперативное,
заключается в удалении пораженного
надпочечника (адреналэктомии) с
предварительным восстановлением водноэлектролитного баланса.

13.

Спасибо за внимание