Врожденные пороки развития женских половых органов

1.

Презентация на тему:
Врожденные пороки развития женских
половых органов
Выполнил: Стояновский А.Н.

2.

Врожденное отсутствие яичника
Врожденное отсутствие яичников (Q50.0) — это
аномалия развития женских половых органов в виде
отсутствия гормонпродуцирующей ткани яичников,
характерно отсутствие женских вторичных половых
признаков.
Частота — 1:2000–3000 новорожденных девочек.
Провоцирующие факторы: вредное излучение,
алкоголь, курение во время беременности.
Клиническая картина
Симптомы появляются в пубертатном периоде:
отсутствие оволосения или невыраженное
оволосение в области подмышек и лобка,
недоразвитие груди, отсутствие менструаций (80%).
Может отмечаться высокий рост по сравнению со
сверстниками. После начала половой жизни
пациенток беспокоят болезненность при половом
акте, невозможность забеременеть. При
гинекологическом обследовании выявляют
генитальный инфантилизм, признаки атрофии
слизистых вульвы и влагалища.

3.

Диагностика
Пренатальная диагностика.
Генетическое обследование.
Исследования уровня гормонов в крови (высокий уровень
лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов
гипофиза, сниженные концентрации эстрадиола).
Гормональные пробы с гестагенами и эстрогенами.
УЗИ гинекологическое.
МРТ органов малого таза.
Дополнительные обследования для выявления соматических аномалий
(стеноз привратника, коарктация аорты, катаракта, остеопороз и др.).
Дифференциальный диагноз: первичная аменорея с нарушением
развития половых признаков гипоталамического генеза.
Лечение врожденного отсутствия яичников
Заместительная гормональная терапия.
ЭКО.
Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачомспециалистом.

4.

Кистозная аномалия развития яичника
Кистозная аномалия яичника (Q50.1) — это дисгенезия
гонад, характеризующаяся появлением кисты яичника
(полость, заполненная жидкостью).
Частота в популяции: 1 на 2000 новорожденных.
Провоцирующими факторами могут быть
неблагоприятные воздействия на организм матери во
время беременности (вредное излучение, инфекции,
интоксикации, эндокринные расстройства).
Клиническая картина
Длительное время кистозная аномалия яичника может
протекать бессимптомно. Клинические проявления
появляются в период полового созревания при
установлении менструального цикла — тянущие или
ноющие боли внизу живота, возникающие
периодически; нарушение овуляции; бесплодие.
При гинекологическом обследовании возможно выявить
увеличение придатков, болезненность при пальпации.

5.

Диагностика
Исследования уровня гормонов в крови
УЗИ гинекологическое.
МРТ органов малого таза.
Диагностическая лапароскопия.
Биопсия образования с гистологическим исследованием.
Дифференциальный диагноз:
Синдром «острого живота».
Дисменореи эндокринного генеза.
Эктопическая беременность.
Лечение кистозной аномалии яичника
Динамическое наблюдение.
Гормональная терапия.
Хирургические операции по показаниям.
Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

6.

Врожденный перекрут яичника.
Общее описание
Врожденный перекрут яичника (Q50.2) — это врожденная
патология женских половых органов, характеризующаяся
перекрутом яичника. Редкая аномалия развития.
Провоцирующими факторами могут быть неблагоприятные
воздействия на организм матери во время беременности
(вредное излучение, инфекции, интоксикации, эндокринные
расстройства).
Клиническая картина
Клинические проявления появляются в период полового
созревания при установлении менструального цикла.
Симптомы перекрута яичников — внезапная боль в нижней
части живота с иррадиацией в спину, бедра; диарея/запоры,
иногда лихорадка и тахикардия.
При гинекологическом обследовании можно выявить
увеличение придатков. Отмечается резкая болезненность
при пальпации.

7.

Диагностика
УЗИ гинекологическое.
Диагностическая лапароскопия.
Дифференциальный диагноз:
Синдром «острого живота».
Другие аномалии развития женских половых
органов.
Лечение врожденного перекрута яичника
Лечение назначается только после подтверждения
диагноза врачом-специалистом. Применяется
хирургическая тактика.
Рекомендации
Рекомендуется консультация гинеколога, УЗИ
гинекологическое

8.

Эмбриональная киста фаллопиевой трубы
Эмбриональная киста фаллопиевой трубы (Q50.4) — это
врожденная патология женских половых органов,
характеризующаяся наличием кисты маточной трубы (полости,
заполненной жидкостью). Провоцирующими факторами могут
быть неблагоприятные воздействия на организм матери во время
беременности (вредное излучение, инфекции, интоксикации,
эндокринные расстройства).
Клиническая картина
Длительное время данная патология может протекать
бессимптомно. Клинические проявления появляются в период
полового созревания при установлении менструального цикла —
тянущие или ноющие боли в нижней части живота, возникающие
периодически; нарушение овуляции; бесплодие.
При гинекологическом обследовании можно выявить увеличение
придатков, отмечается болезненность при пальпации.

9.

Диагностика
УЗИ гинекологическое.
МРТ органов малого таза.
Гистеросальпингография.
Диагностическая лапароскопия.
Биопсия образования с гистологическим
исследованием.
Дифференциальный диагноз:
Другие аномалии развития женских половых
органов.
Эктопическая беременность.
Лечение эмбриональной кисты фаллопиевой
трубы
Лечение назначается только после
подтверждения диагноза врачом-специалистом.
Требуется динамическое наблюдение. По
показаниям проводятся хирургические операции.
Рекомендации
Рекомендуется консультация гинеколога,
гистеросальпингография

10.

Эмбриональная киста широкой связки Общее
описание
Эмбриональная киста широкой связки матки (Q50.5)
— это врожденная аномалия развития женских
половых органов, характеризующаяся наличием
кисты в области широкой связки матки между
маточной трубой и яичником.
Провоцирующими факторами могут быть
неблагоприятные воздействия на организм матери во
время беременности (вредное излучение, инфекции,
интоксикации, эндокринные расстройства).
Клиническая картина
Эмбриональная киста широкой связки матки чаще
протекает бессимптомно. Клинические проявления
появляются в период полового созревания при
установлении менструального цикла —
периодические тянущие или ноющие боли в пояснице
или внизу живота, усиливающиеся при нагрузках и
самопроизвольно исчезающие.
При гинекологическом обследовании можно выявить
увеличение придатков, отмечается болезненность при
пальпации.

11.

Диагностика
УЗИ гинекологическое.
МРТ органов малого таза.
Диагностическая лапароскопия.
Биопсия образования с гистологическим
исследованием.
Дифференциальный диагноз:
Другие аномалии развития женских половых
органов.
Эндометриоз.
Лечение эмбриональной кисты широкой связки
матки
Лечение назначается только после
подтверждения диагноза врачом-специалистом.
Требуется динамическое наблюдение. По
показаниям проводятся хирургические операции.
Рекомендации
Рекомендуется консультация гинеколога, МРТ
органов малого таза.

12.

Агенезия и аплазия матки (Q51.0) — это аномалия
развития женских половых органов,
характеризующаяся отсутствием матки.
Частота — 1:4000–5000 новорожденных девочек.
Провоцирующими факторами могут быть
неблагоприятные воздействия на организм матери в
первые недели беременности (инфекционные
заболевания, воспалительные заболевания половых
органов, алкоголь, курение). Отмечается генетическая
предрасположенность.
Клиническая картина
Отмечается отсутствие менструаций, периодические
боли внизу живота, бесплодие. При гинекологическом
обследовании выявляют агенезию/аплазию матки.
Диагностика
УЗИ гинекологическое.
МРТ органов малого таза.
Дифференциальный диагноз: задержка полового
развития яичникового генеза.
Лечение агенезии и аплазии матки
Лечение назначается только после подтверждения
диагноза врачом-специалистом. В сочетании с
аплазией влагалища проводится создание
искусственного влагалища хирургическим путем.

13.

Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и
влагалища (Q51.1) — это врожденный дефект развития
матки вследствие неполного слияния парных
мюллеровых каналов в процессе внутриутробного
развития, при котором определяются две изолированные
матки, от каждой отходит маточная труба с яичником, две
отдельные шейки матки и два влагалища. Обе матки и
влагалища могут быть отделены мочевым пузырем и
прямой кишкой либо тесно соприкасаться стенками. В
одних случаях обе матки анатомически и функционально
полноценны, в других — одна из половин бывает развита
слабее. Часто данный порок сочетается с другими
пороками мочеполовой системы.
Распространенность аномалий развития матки: 2 на 10
тысяч женщин.
Факторы риска развития порока: профессиональные
вредности, вредные привычки, вирусные инфекции
(грипп, краснуха, токсоплазмоз), токсические эффекты
лекарственных препаратов, воздействующие на организм
беременной женщины, особенно в первые недели
беременности. Отмечается генетическая
предрасположенность.
Симптомы удвоения тела матки с удвоением шейки
матки и влагалища
Наличие двух обособленных маток и влагалищ может не
вызывать клинических проявлений.

14. При полном удвоении матки и влагалища в сочетании с аплазией или атрезией одной вагинальной полости спустя 3–6 месяцев после

первой менструации развивается картина
гематокольпоса, гематометры, гематосальпинкса на стороне обособленной полости.
Клинические проявления в этом случае — сильные распирающие боли внизу живота, не
купируемые спазмолитиками и анальгетиками.
При полноценности удвоенной матки беременность возможна, но обычно протекает с
угрозой самопроизвольного прерывания, преждевременных родов. Роды при удвоении тела
матки часто осложняются дискоординацией или слабостью родовой деятельности,
обильными послеродовыми кровотечениями, лохиометрой.
При гинекологическом обследовании выявляют удвоение шейки матки и влагалища. При
ректоабдоминальном исследовании определяют гематокольпос, гематометру в виде
опухолевидного неподвижного образования тугоэластической консистенции (в случае
аплазии или атрезии одной вагинальной полости).
Диагностика
УЗИ органов малого таза.

15.

Наличие двух обособленных маток и влагалищ может не вызывать клинических проявлений.
При полном удвоении матки и влагалища в сочетании с аплазией или атрезией одной вагинальной полости спустя 3–6
месяцев после первой менструации развивается картина гематокольпоса, гематометры, гематосальпинкса на стороне
обособленной полости. Клинические проявления в этом случае — сильные распирающие боли внизу живота, не
купируемые спазмолитиками и анальгетиками.
При полноценности удвоенной матки беременность возможна, но обычно протекает с угрозой самопроизвольного
прерывания, преждевременных родов. Роды при удвоении тела матки часто осложняются дискоординацией или
слабостью родовой деятельности, обильными послеродовыми кровотечениями, лохиометрой.
При гинекологическом обследовании выявляют удвоение шейки матки и влагалища. При ректоабдоминальном
исследовании определяют гематокольпос, гематометру в виде опухолевидного неподвижного образования
тугоэластической консистенции (в случае аплазии или атрезии одной вагинальной полости).
Диагностика
УЗИ органов малого таза.
Кольпоскопия.
Гистероскопия.
УЗИ почек.
Лапароскопия.
Дифференциальный диагноз: другие аномалии развития матки.
Лечение удвоения тела матки с удвоением шейки матки и влагалища
Динамическое наблюдение.
Хирургическая тактика в случае полного удвоения матки и частичной аплазии одного влагалища при нарушении
оттока менструальной крови.
Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

16.

Двурогая матка.
Общее описание
Двурогая матка (Q51.3) — это аномалия развития матки в виде полного
или частичного разделения матки на два рога.
Распространенность аномалий развития матки: 0,5–1% популяции.
Частота встречаемости двурогой матки: 62%.
Факторы риска развития порока: инфекции, интоксикации, нарушения
обмена, воздействующие на организм беременной женщины, особенно в
первые недели беременности. Отмечается генетическая
предрасположенность.
Клиническая картина
Часто данный порок сочетается с другими пороками мочеполовой
системы. При неполном удвоении и седловидной матке клинических
проявлений может не быть. При двурогой матке возможны следующие
отклонения:
Дисменорея.
Аномальные маточные кровотечения.
Невынашивание беременности.
Бесплодие.
Преждевременные роды.
При гинекологическом обследовании возможно пальпаторно выявить
дефект в строении матки.

17.

Диагностика
Ультразвуковое исследование органов малого таза.
МРТ органов малого таза.
УЗИ почек.
Гистероскопия и гистеросальпингография.
Дифференциальный диагноз:
Другие аномалии развития матки.
Миома матки.
Лечение двурогой матки
Динамическое наблюдение.
Хирургическая тактика по показаниям.
Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.
Рекомендации
Рекомендуется консультация гинеколога, гистероскопия.

18.

Однорогая матка (Q51.4) — это аномалия развития матки,
при которой в организме женщины имеется лишь одна
половина матки.
При данной патологии также отсутствуют придатки и
круглая связка на одной стороне. Беременность в
однорогой матке часто сопровождается угрозой
прерывания, преждевременными родами, роды могут
протекать со слабостью родовой деятельности. Однорогая
матка имеет рог — рудимент второй половины матки, что
часто сопровождается полименореей, альгодисменореей,
инфицированием.
Клиническая картина
Симптомы не специфичны:
Кровотечения или полное отсутствие менструаций.
Боли в животе.
Затруднения ведения половой жизни.
При гинекологическом обследовании можно выявить
аномалию в строении матки.

19.

Диагностика
УЗИ органов малого таза (уменьшение ширины матки, асимметрия толщины боковых стенок матки,
отсутствие изображения одного из яичников).
МРТ органов малого таза.
УЗИ почек.
Гистероскопия (полость матки круглой формы, определяется устье только одной маточной трубы) и
гистеросальпингография (определяется один рог матки, отсутствие изображения маточной трубы).
Дифференциальный диагноз: другие аномалии развития матки.
Лечение однорогой матки
Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Требуется
динамическое наблюдение. При наступлении беременности необходимо постоянное наблюдение
врача. При развитии беременности в рудиментарном роге применяется хирургическая тактика.
Рекомендации
Рекомендуется консультация гинеколога, гистероскопия.

20.

Эмбриональная киста шейки матки.
Эмбриональная киста шейки матки - болезнь класса XVII
(Врожденные аномалии [пороки крови], деформации и
хромосомные нарушения), входит в блок Q50-Q56 "Врожденные
аномалии [пороки] половых органов".
Номер класса:
Класс XVII
Наименование класса:
Врожденные аномалии [пороки крови], деформации и
хромосомные нарушения
Номер блока:
Q50-Q56
Наименование блока:
Врожденные аномалии [пороки] половых органов
Код заболевания:

21.

Название:
Врожденный свищ между маткой и
пищеварительным и мочевым трактами
МКБ код:
Q51.7
Класс:
Врожденные аномалии [пороки крови],
деформации и хромосомные нарушения
Подгруппа:
Врожденные аномалии [пороки] половых
органов
Подподгруппа:
Врожденные аномалии [пороки развития]
тела и шейки матки

22.

Общее описание
Врожденное отсутствие влагалища (аплазия
влагалища) (Q52.0) — это аномалия развития
женских половых органов, характеризующаяся
отсутствием влагалища вследствие его
недоразвития.
Частота аплазии влагалища: 1–2 случая на 10
тысяч женщин.
Аплазия влагалища является следствием
неправильного внутриутробного формирования
мюллеровых протоков, не слившихся с
урогенитальным синусом в результате действия
неблагоприятных факторов во время
беременности (например, при заболеваниях,
передающихся половым путем у
матери: микоплазмозе, трихомониазе,
генитальном герпесе, уреаплазмозе,
папилломавирусной инфекции и др.). Отмечается
генетическая предрасположенность. Данная
аномалия развития может сочетаться с
аномалиями развития почек (30%). У 10%
пациенток отмечается врожденная патология
опорно-двигательной системы.

23.

Клиническая картина
Отмечается отсутствие менструаций, периодически боли внизу живота,
отсутствие возможности половой жизни. При гинекологическом
обследовании выявляют аномалию, возможны гематометра,
гематосальпинкс, положительные симптомы раздражения брюшины.
Диагностика
УЗИ гинекологическое.
МРТ органов малого таза.
Дифференциальный диагноз: синдром Майера-Рокитанского-КюстераХаузера.
Лечение врожденного отсутствия влагалища
Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачомспециалистом. Проводится кольпопоэз.
Рекомендации
Рекомендуется консультация гинеколога, УЗИ гинекологическое.

24.

Общее описание
Удвоение влагалища (Q52.1) — это аномалия
влагалища, возникающая вследствие нарушения
эмбриогенеза, характеризующаяся наличием полной
продольной перегородки влагалища. Часто удвоение
влагалища сочетается с удвоением шейки и тела
матки, другими пороками развития мочеполовых
органов.
Нарушение эмбриогенеза происходит в результате
действия неблагоприятных факторов во время
беременности на организм матери. Отмечается
генетическая предрасположенность.
Клиническая картина
Свободная проходимость влагалища не вызывает
клинических симптомов. Клинические проявления в
случае нарушения проходимости влагалища для
менструальной крови — нарушение менструального
цикла, периодически боли внизу живота. При
гинекологическом обследовании выявляют удвоение
влагалища, могут обнаруживать гематометру,
гематосальпинкс.

25.

Диагностика
Кольпоскопия.
УЗИ гинекологическое.
Магнитно-резонансная томография органов малого таза.
Дифференциальный диагноз: другие аномалии развития женских половых
органов.
Лечение удвоения влагалища
Динамическое наблюдение.
При наличии клинических проявлений — оперативное вмешательство
(иссечение перегородки в полости влагалища, восстановление
проходимости влагалища для менструальной крови).
Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачомспециалистом

26.

Общее описание
Врожденный ректовагинальный свищ (Q52.2)
— это врожденный порок развития,
проявляющийся наличием сообщения между
влагалищем и прямой кишкой. Данная
патология встречается редко.
Клиническая картина
Клинические проявления появляются с
рождения или в детском возрасте —
выделение кала или газов из влагалища.
Также пациенток могут беспокоить гнойные
выделения из влагалища, боль в
промежности. При длительном наличии
дефекта часто происходит присоединение
гнойной инфекции и развитие воспаления в
области патологического сообщения. При
гинекологическом обследовании выявляют
наличие дефекта, воспалительные изменения
в области патологического сообщения.

27.

Диагностика
Кольпоскопия.
Ректороманоскопия.
Ирригоскопия.
Колоноскопия.
Трансректальное УЗИ.
Фистулография.
Консультация колопроктолога.
Дифференциальный диагноз:
Прорастание злокачественного новообразования в стенку влагалища.
Болезнь Крона, дивертикулез с осложнением.
Лечение врожденного ректовагинального свища
Антибиотикотерапия.
Антисептики.
Хирургическая коррекция.
Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачомспециалистом.

28.

Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище
Симптомы появляются в пубертатном периоде вследствие
нарушения выделения менструальной крови, что причиняет сначала
дискомфорт в нижней части живота, затем ноющие боли. Боли
могут постепенно нарастать до интенсивных приступообразного
характера с нарушением мочеиспускания, дефекации.
При гинекологическом осмотре выявляют отсутствие отверстия в
девственной плеве, из-за скопления крови плева выбухает в виде
синюшного тугоэластичного образования. Пальпаторно можно
обнаружить гематокольпос/гематометру/гематосальпинкс;
возможны положительные симптомы раздражения брюшины.
Диагностика
Проводится УЗИ гинекологическое (для верификации
гематокольпоса/гематометры/гематосальпинкса).
Дифференциальный диагноз:
Атрезия/аплазия влагалища.
Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера.
Лечение девственной плевы, полностью закрывающей вход во
влагалище
Лечение назначается только после подтверждения диагноза
врачом-специалистом. Проводится гименотомия.

29.

Сращение малых половых губ
Клиническая картина
Отмечаются нарушения мочеиспускания (дискомфорт, болезненность,
затруднение). При осмотре наружных половых органов выявляют
сращение малых половых губ разной степени выраженности,
возможны воспалительные явления.
Диагностика
Общий анализ крови.
Общий анализ мочи.
Исследование крови на инфекции.
Мазки на степень чистоты.
Анализ кала на глистные инвазии.
Ультразвуковое исследование органов малого таза.
Посев отделяемого на флору с определением уровня чувствительности
к антибиотикам.
Дифференциальный диагноз:
Врожденные пороки развития женских половых органов.
Глистные инвазии.
Патология урогенитального тракта.
Лечение сращения малых половых губ
Местно эстрогенсодержащие кремы, мази.
Хирургическое лечение по показаниям.
Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачомспециалистом

30.

Врожденная аномалия клитора.
Клиническая картина
Проявления патологии заключается в чрезмерном
развитии клитора, который величиной и формой
напоминает мужской половой орган. Девочки с данным
пороком развития могут быть приняты за мальчиков.
При осмотре выявляют увеличенный клитор,
притянутый назад малыми половыми губами,
мошонкообразные большие половые губы,
прикрыващий вход во влагалище урогенитальный синус.
Диагностика
УЗИ акушерское.
Исследование уровня половых гормонов, гормонов
гипофиза.
Дифференциальный диагноз:
Гермафродитизм.
Адреногенитальный синдром.
Лечение врожденной аномалии развития клитора
Динамическое наблюдение.
Коррекция гормонального фона.
Хирургическая коррекция.
Лечение назначается только после подтверждения
диагноза врачом-специалистом.

31.

Врожденное отсутствие яичника.
Кистозная аномалия развития яичника.
Врожденный перекрут яичника.
Эмбриональная киста фаллопиевой трубы.
Эмбриональная киста широкой связки.
Агенезия и аплазия матки.
Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и
влагалища
Двурогая матка.
Однорогая матка.
Эмбриональная киста шейки матки.
Врожденный свищ между маткой и
пищеварительным и мочеиспускательным
трактами.
Врожденное отсутствие влагалища.
Удвоение влагалища.
Врожденный ректовагинальный свищ.
Девственная плева, полностью закрывающая вход во
влагалище.
Другие врожденные аномалии влагалища.
Сращение губ.
Врожденная аномалия клитора.