Similar presentations:
Аутоиммунные заболевания печени
1. Аутоиммунные заболевания печени
федеральное государственное бюджетное образовательное учреждениевысшего образования «Тюменский государственный медицинский
университет»
Министерства здравоохранения Российской Федерации
(ФГБОУ ВО Тюменский ГМУ Минздрава России)
Кафедра гигиены, экологии и эпидемиологии
Аутоиммунные заболевания
печени
Выполнил: Смилянин Артур
Мирославович
Педиатрический факультет,
340 группа
2. Аутоиммунные заболевания печени
Виды:1) Аутоиммунный гепатит
2) Первичный склерозирующий гепатит
3) Первичный билиарный цирроз
3. Этиология
Исходный этиологический агент точно неизвестна, предполагают инфекционную и
аутоиммунное деструктивное воспаление
4. Иммунопатоморфогинез
Гистологический признак – в лимфоцитарныхинфильтратах печени отношение СD4 лимфоцитов
к СD8 преобладают СD4
5. Аутоиммунный гепатит
Хроническое заболевание с перипортальнымвоспалением и с протекающее со
значительной гипергаммаглобулинемией, и с
нарушением толерантности к почечным Аг.
• Женщины болеют чаще
• Продолжительностью более 6 мес
• Диагностируется на стадии цирроза
6. Иммунопатоморфогенез
• Т-лимфоциты из очагов воспаления впечени при заболевании продуцируют IL-4
По гистологической картине выделяют 2
Категории:
1) Хронический персистирующий гепатит
2) Хронический активный гепатит
7. Классификации АИГ на основание серологических реакции
• 1 Тип (ASMA,анти- ANA позитивный )• 2 Тип анти LKM-1 позитивный
• 3 Тип анти SLA/LP позитивный
Серологические исследования
- ASMA
- Анти - SLA/LP
8. Частота выявления ассоциированных Ат при аутосомных заболеваниях печени
9. Прогноз лечения
• При отсутствие лечения , живут втечение 10 лет - 10%, при лечение 80%
живут 20 лет.
• При отсутствие цирроза 95% живут
более 10 лет
Лечение
В острый период как правило быстрое
улучшение состояния, лечение
преднизолон 30 мг\сут. Но цирроз
постоянен.
10. Биллиардной цирроз
Хроническое заболевание, протекающее снегнойным деструктивным воспалением и
обструкцией желчных протоков , холестазом ,
циррозом и развитием печеночной
недостаточности. Встречается чаще у женщин.
11. Иммунопатоморфогенез
• Процесс характеризуется гранулематознымвоспалением портальных вен и
прогрессирующей деструкцией мелких и
средних портальных вен
• При биохимическом анализе, На поздних
стадиях выявляют повышение меди
12. Иммунопатоморфогенез
• Обьект атаки лимфоцитов служит белокмитохондрий, E2 – пируватдегидрогеназа, и
эпитоп Е2L2, содержащий липоливую
кислоту
• От 20 -50% с пируватдегидрогеназой
оказываются под наблюдением в
бессимптомный период
13. Показатели
• Выявление на раннем периоде –повыше билирубин у 75%
• Повышение фосфатазы у 97%
• Повышение IgМ у 80%
• Присутствие антимитохондриальных
Ат у 90%
14. Серологические исследования
Антимитохондриальные Ат М2
У 1\3-1\2 обнаружение Ат (ANA, ASMA)
АФЛ
Ат к ретикулину и эндомицину
Антитела
АМА-М2
Ассоциированные
заболевания
ПБЦ ( высокие титры)
Встречаемо
сть %
до 96 %
Другие хронические
заболевания печени
Прогрессирующий
До 30 %
7 - 25
15. Прогноз
• На ранней стадии значительно улучшаеткачество жизни, уменьшает развитие
осложнений , выживаемость около 10 лет, при
манифистации ( зуд, гепатомегалия, асцит,
желтуха и другие) 5-7 лет
Лечение
- Симптоматическое и применяют
иммунодепрессанты. При декомпенсированном
циррозе, только пересадка печени в 80% - 5 лет
жизни
16. Первичный склерозирующий холангит
Хроническое холестатическое заболевание ,характеризующее не гнойным деструктивным
воспалением , облитерирующим склерозом
и сегментарной дилатацией желчных
протоков, с прогрессирующим течением с
развитием биллиарного цирроза, портальной
гипертензией и печеночной недостаточности
и имеющее прогрессирующее течение
17. Иммунопатоморфогенез
• Облитерирующий фиброз желчных протоков синтенсивной лимфоцитарной инфильтрацией
очагов и деструкцией эпителий желчных
протоков
• Увеличение CD4
18. Клиническая картина
• 10-25% бессимптомно, но может развитьсяцирроз с портальной гипертонией, что
послужит поводом для обследования
• У 80% воспаление с аутоиммунным
заболеванием кишечника
19. Серологические исследования
• ANCA обнаруживается в 50-80% ,обнаруживается у 25% родственников больных
ПСХ
• Антиокардиолипиновые и антипероксидазные
Ат, у 50-80%
20. Прогноз
Приводит к билиарному циррозуЛечение
Специальное лечение не подобрано,
трансплантация печени