Аутоиммунные заболевания печени

1. Аутоиммунные заболевания печени

федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего образования «Тюменский государственный медицинский
университет»
Министерства здравоохранения Российской Федерации
(ФГБОУ ВО Тюменский ГМУ Минздрава России)
Кафедра гигиены, экологии и эпидемиологии
Аутоиммунные заболевания
печени
Выполнил: Смилянин Артур
Мирославович
Педиатрический факультет,
340 группа

2. Аутоиммунные заболевания печени

Виды:
1) Аутоиммунный гепатит
2) Первичный склерозирующий гепатит
3) Первичный билиарный цирроз

3. Этиология

Исходный этиологический агент точно не
известна, предполагают инфекционную и
аутоиммунное деструктивное воспаление

4. Иммунопатоморфогинез

Гистологический признак – в лимфоцитарных
инфильтратах печени отношение СD4 лимфоцитов
к СD8 преобладают СD4

5. Аутоиммунный гепатит

Хроническое заболевание с перипортальным
воспалением и с протекающее со
значительной гипергаммаглобулинемией, и с
нарушением толерантности к почечным Аг.
• Женщины болеют чаще
• Продолжительностью более 6 мес
• Диагностируется на стадии цирроза

6. Иммунопатоморфогенез

• Т-лимфоциты из очагов воспаления в
печени при заболевании продуцируют IL-4
По гистологической картине выделяют 2
Категории:
1) Хронический персистирующий гепатит
2) Хронический активный гепатит

7. Классификации АИГ на основание серологических реакции

• 1 Тип (ASMA,анти- ANA позитивный )
• 2 Тип анти LKM-1 позитивный
• 3 Тип анти SLA/LP позитивный
Серологические исследования
- ASMA
- Анти - SLA/LP

8. Частота выявления ассоциированных Ат при аутосомных заболеваниях печени

9. Прогноз лечения

• При отсутствие лечения , живут в
течение 10 лет - 10%, при лечение 80%
живут 20 лет.
• При отсутствие цирроза 95% живут
более 10 лет
Лечение
В острый период как правило быстрое
улучшение состояния, лечение
преднизолон 30 мг\сут. Но цирроз
постоянен.

10. Биллиардной цирроз

Хроническое заболевание, протекающее с
негнойным деструктивным воспалением и
обструкцией желчных протоков , холестазом ,
циррозом и развитием печеночной
недостаточности. Встречается чаще у женщин.

11. Иммунопатоморфогенез

• Процесс характеризуется гранулематозным
воспалением портальных вен и
прогрессирующей деструкцией мелких и
средних портальных вен
• При биохимическом анализе, На поздних
стадиях выявляют повышение меди

12. Иммунопатоморфогенез

• Обьект атаки лимфоцитов служит белок
митохондрий, E2 – пируватдегидрогеназа, и
эпитоп Е2L2, содержащий липоливую
кислоту
• От 20 -50% с пируватдегидрогеназой
оказываются под наблюдением в
бессимптомный период

13. Показатели

• Выявление на раннем периоде –
повыше билирубин у 75%
• Повышение фосфатазы у 97%
• Повышение IgМ у 80%
• Присутствие антимитохондриальных
Ат у 90%

14. Серологические исследования

Антимитохондриальные Ат М2
У 1\3-1\2 обнаружение Ат (ANA, ASMA)
АФЛ
Ат к ретикулину и эндомицину
Антитела
АМА-М2
Ассоциированные
заболевания
ПБЦ ( высокие титры)
Встречаемо
сть %
до 96 %
Другие хронические
заболевания печени
Прогрессирующий
До 30 %
7 - 25

15. Прогноз

• На ранней стадии значительно улучшает
качество жизни, уменьшает развитие
осложнений , выживаемость около 10 лет, при
манифистации ( зуд, гепатомегалия, асцит,
желтуха и другие) 5-7 лет
Лечение
- Симптоматическое и применяют
иммунодепрессанты. При декомпенсированном
циррозе, только пересадка печени в 80% - 5 лет
жизни

16. Первичный склерозирующий холангит

Хроническое холестатическое заболевание ,
характеризующее не гнойным деструктивным
воспалением , облитерирующим склерозом
и сегментарной дилатацией желчных
протоков, с прогрессирующим течением с
развитием биллиарного цирроза, портальной
гипертензией и печеночной недостаточности
и имеющее прогрессирующее течение

17. Иммунопатоморфогенез

• Облитерирующий фиброз желчных протоков с
интенсивной лимфоцитарной инфильтрацией
очагов и деструкцией эпителий желчных
протоков
• Увеличение CD4

18. Клиническая картина

• 10-25% бессимптомно, но может развиться
цирроз с портальной гипертонией, что
послужит поводом для обследования
• У 80% воспаление с аутоиммунным
заболеванием кишечника

19. Серологические исследования

• ANCA обнаруживается в 50-80% ,
обнаруживается у 25% родственников больных
ПСХ
• Антиокардиолипиновые и антипероксидазные
Ат, у 50-80%

20. Прогноз

Приводит к билиарному циррозу
Лечение
Специальное лечение не подобрано,
трансплантация печени

21.

Спасибо за внимание